O coto umbilical de um recém-nascido na maioria das vezes cai por volta do:

A. segundo dia após o parto
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. quinto dia após o parto
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. décimo dia após o parto
CORRETO : As mães freqüentemente perguntam por quanto tempo o coto umbilical vai permanecer e como cuidar dele. Uma boa conduta parece ser deixá-lo descoberto e lavar com água e sabão. O coto umbilical deve ir para cultura nos casos de sepse neonatal.
D. décimo quinto dia após o parto
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. vigésimo primeiro dia após o parto
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)