Completa a frase: durante a vida fetal, a maior parte do sangue arterial pulmonar passa através do .......................... para dentro da aorta.

A. ductus arteriosus
CORRETO: Durante a vida fetal, a maior parte do sangue arterial pulmonar passa através do ductus arteriosus para dentro da aorta. O fechamento funcional do ductus normalmente ocorre logo após o nascimento, mas se o ductus permanecer patente quando a resistência vascular pulmonar decai o sangue aórtico passa para dentro da artéria pulmonar.
B. foramen ovale
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. arterias bronquicas
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. canal venoso umbilical
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. canal hipogastrico
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

Os maiores benefícios do tratamento clínico são:

1. Colocar a paciente em amenorreia (0,03125 p) ou conseguir a diminuição da perda sanguínea menstrual por período suficiente para correção da anemia; (0,03125 p)
2. Com a diminuição do tamanho do mioma, (0,03125 p) conseguir aliviar a sintomatologia compressiva; (0,03125 p)
3. Conseguir nas cirurgias conservadoras a diminuição do volume dos miomas (0,03125 p), reduzindo não só o sangramento cirúrgico (0,03125 p), como também a possibilidade de histerectomia (0,03125 p).

O potencial de malignidade é influenciado pela:

1. idade, (0,03125 p)
2. obesidade (0,03125 p)
3. doença ovariana concomitante, (0,03125 p)
4. endocrinopatia (0,03125 p)
5. intensidade da atipia citológica (0,03125 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)