Mulher de 46 anos submetida a histerectomia por “miomatose”. O patologista descreve plugs serpentiformes de músculo liso em veias do miométrio e do ligamento largo, sem atipia, com mitoses baixas e sem necrose coagulativa à HE (hematoxilina-eosina). A afirmação CORRETA é:

A. Trata-se de leiomiossarcoma de alto grau e a paciente deve iniciar quimioterapia de rotina
INCORRETO: Ausência de atipia, mitoses elevadas e necrose coagulativa afasta leiomiossarcoma; o padrão “em minhoca” intravascular é outra doença
B. O achado é artefato de processamento e não exige qualquer imagem vascular
INCORRETO : Os plugs em veias do ligamento largo são reais e têm significado clínico de extensão intravascular
C. Basta o seguimento ginecológico anual sem avaliar veia cava nem átrio
INCORRETO : A extensão intracava e intracardíaca é a complicação clássica que precisa ser procurada por imagem
D. A entidade só existe no colo uterino e nunca atinge vasos extrauterinos
INCORRETO : A doença nasce no corpo uterino e nos vasos miometriais e pode progredir para fora do útero
E. Leiomiomatose intravenosa: tumor histologicamente benigno com potencial de extensão à veia ovariana, cava inferior e átrio direito, exigindo estadiamento vascular e ressecção do êmbolo tumoral quando alcançável
CORRETO : A leiomiomatose intravenosa é músculo liso benigno que usa o leito venoso como via; o tratamento é cirúrgico da extensão e o seguimento é vascular, não oncológico citotóxico de rotina

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (0)

Responda as seguintes questões:
(I) Quais são as indicações de ventilação através de cânula traqueal em sala de parto?.....(0,28 pontos)
(II) Qual é o tempo máximo permitido para cada tentativa de intubação?.....(0,07 pontos)
(III) Quando se inicia a massagem cardíaca?.....(0,08 pontos)
(IV) Qual é a relação entre o numero de massagens/ventilações no caso do recém-nascido entubado? (0,07 pontos)

(I) Quais são as indicações de ventilação através de cânula traqueal em sala de parto?
R: As indicações de ventilação através de cânula traqueal em sala de parto incluem:
- ventilação com máscara facial não efetiva (após a correção de possíveis problemas técnicos, a FC permanece <100 bpm); (0,07 p)
- ventilação com máscara facial prolongada o paciente não retoma a respiração espontânea; (0,07 p)
- aplicação de massagem cardíaca. (0,07 p)
- pacientes portadores de hérnia diafragmática que necessitam de VPP (intubação traqueal e a inserção imediata de sonda gástrica) (0,07 p)

(II) Qual é o tempo máximo permitido para cada tentativa de intubação?
R: Cada tentativa de intubação deve durar, no máximo, 30 segundos. (0,07 p)

(III) Quando se inicia a massagem cardíaca?
A massagem cardíaca só é indicada se, após 30 segundos de VPP com técnica adequada por meio da cânula traqueal (0,02 p)e uso de concentração de oxigênio de 60-100% (0,02 p), a FC estiver <60 bpm. (0,04 p)

(IV) Qual é a relação entre o numero de massagens/ventilações no caso do recém-nascido entubado?
Quando entubado a relação massagem/ventilação é de 3:1 (0,07 p), ou seja, 3 movimentos de massagem cardíaca para 1 movimento de ventilação, com uma frequência de 120 eventos por minuto (90 movimentos de massagem e 30 ventilações).

FONTE:
RESSUSCITAÇÃO NEONATAL

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.05)

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.06)