Todos os seguintes itens são complicações diretas da síndrome do intestino curto, EXCETO:

A. Cálculos biliares de colesterol
INCORRETO: O maior tamanho do reservatório de ácidos biliares resulta na formação de cálculos,biliares de colesterol em consequência da supersaturação da bile na vesícula biliar.
B. Doença arterial coronariana
CORRETO : A doença arterial coronariana não é descrita como complicação da síndrome do intestino curto.
C. Hipersecreção de ácido gástrico
INCORRETO : A hipersecreção gástrica de ácido está bem documentada, e acredita-se que seja decorrente da perda da inibição da secreção de ácido gástrico, devido à ausência do intestino delgado para secretar hormônios inibitórios.
D. Cálculos renais de oxalato de cálcio
INCORRETO : Os sintomas não intestinais podem incluir cálculos renais de oxalato de cálcio, devido a um aumento da absorção de oxalato pelo intestino grosso, com hiperoxalúria subsequente. Isso pode ser devido a um aumento dos ácidos graxos no colo que fixam o cálcio, de modo que o cálcio no intestino não está livre para ligar-se ao oxalato, e o oxalato livre é absorvido no intestino grosso.
E. Esteatorreia
INCORRETO : A síndrome do intestino curto refere-se às inúmeras complicações clínicas que podem ocorrer após resseção de comprimentos variáveis do intestino delgado. Raramente, essas complicações podem ser devidas a anormalidades congênitas do intestino delgado. Múltiplos fatores contribuem para a diarreia e a esteatorreia, incluindo hipersecreção de ácido gástrico, aumento dos ácidos biliares no cólon, devido à ausência ou diminuição da reabsorção do intestino delgado, e intolerância à lactose, devido à secreção aumentada de ácido gástrico.

Gabarito:  B

O melanoma maligno cutâneo é neoplasia maligna originária dos melanócitos.

1. Quais são os principais fatores de risco etiológicos?...........0,125 p
2. Quais as vias genéticas e moleculares centrais na transformação maligna?............0,125 p
3. Quais as principais alterações arquiteturais e as fases de evolução tumoral na histopatologia? ................ 0,125 p
4. Quais os elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica para prognóstico e quais as limitações dos níveis de Clark? .............0,125 p

Resposta 1 (Fatores de risco etiológicos):

• Exposição à radiação ultravioleta (UV) é o fator principal (0,03125 p).
• Tipo de pele de alto risco: olhos azuis, cabelos loiros/ruivos, pele clara, sardas, incapacidade de bronzeamento e propensão a queimaduras solares (0,03125 p).
• Histórico de várias queimaduras solares com bolhas e exposição solar intensa e intermitente (0,03125 p).
• Outros: câmaras de bronzeamento (alto risco, especialmente adolescentes e mulheres jovens), condição socioeconômica elevada, história familiar, grande número de nevos (incluindo congênitos gigantes e displásicos), imunossupressão e xeroderma pigmentoso (0,03125 p).

Resposta 2 (Vias genéticas e moleculares centrais):

• Via principal RAS-BRAF-MAPK: mutação BRAF (até 66% dos casos), especialmente BRAF-V600E, que ativa permanentemente a proteína, promovendo proliferação celular descontrolada e inibindo apoptose; mais comum em tumores avançados (fase de crescimento vertical) e metastáticos (0,03125 p).
• Locus CDKN2A (cromossomo 9p21): codifica p16 e p14ARF (supressoras de tumor relacionadas à p53); mutações em 35% dos casos familiares ou com melanomas múltiplos; fenótipo com pigmentação densa, células não fusiformes e disseminação pagetoide; associação com síndrome melanoma-câncer de pâncreas (0,03125 p).
• Outros genes: CDK4 (cromossomo 12q13, interage com p16, mutações raras de alta penetrância), KIT (mutado em melanomas acrais lentiginosos e de mucosas), PTEN (supressor tumoral perdido em 30% das células de melanoma, mais em lesões avançadas) (0,03125 p).
• Padrões de mutações: isoladas (RAS) ou combinadas (PTEN + BRAF); mutações não relacionadas à espessura tumoral (exceto PTEN em fases avançadas); acúmulo sequencial de mutações induzidas por UV leva à perda de controle celular (0,03125 p).

Resposta 3 (Alterações arquiteturais e fases de evolução tumoral na histopatologia):

• Alterações arquiteturais principais: assimetria da arquitetura geral, margens mal definidas, perda da arquitetura névica (grupos de células variáveis em tamanho e forma, grupos confluentes, células menos coesas) e migração de melanócitos atípicos para camadas superiores da epiderme (DOPA-positivas com alta atividade tirosinásica) (0,03125 p).
• Fase inicial (crescimento radial): melanócitos limitados à epiderme e anexos (exceto casos metastáticos originados de células névicas malignas ou nevo azul de origem dérmica) (0,03125 p).
• Fase posterior (invasão dérmica): perda de maturação dos melanócitos ao penetrar na derme, células volumosas com núcleos atípicos, hipercromáticos e nucléolos proeminentes, forma pagetoide possível, infiltrado inflamatório (linfócitos) (0,03125 p).
• Fase de crescimento vertical: alterações citológicas mais intensas, redução na síntese de melanina (pode formar melanoma amelanótico, confirmado por imuno-histoquímica quando pigmento ausente) (0,03125 p).

Resposta 4 (Elementos do AJCC e limitações dos níveis de Clark):

• Elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica: I. ulceração, II. índice de Breslow, III. mitoses (0,03125 p).
• Ulceração: interrupção microscópica da superfície epitelial pelo tumor; melhor indicador de envolvimento linfonodal, redefine estágio (A para B), identifica tumores finos (<0,8 mm) como mau prognóstico quando associada a mitoses elevadas; fator independente em análises multivariadas; incluída no AJCC 2002 (0,03125 p).
• Índice de Breslow: medida da espessura tumoral (do topo da camada granulosa ao ponto mais profundo; em ulcerados, da base da úlcera); fator prognóstico mais confiável, objetivo e independente do observador; define melanoma fino (≤0,8 mm), intermediário (0,8-4 mm) e espesso (>4 mm); quanto mais espesso, pior o prognóstico (0,03125 p).
• Níveis de Clark: I (restritos à epiderme e anexos), II (derme papilar e interface com reticular), III (toda derme papilar), IV (derme reticular), V (panículo adiposo); limitações: interpretação subjetiva (níveis II-III-IV), dificuldade em visualizar limites derme papilar/reticular (pior em pele danificada pelo sol), variação anatômica da espessura dérmica; menos confiável que Breslow por ser subjetivo (0,03125 p).

FONTE:

MELANOMA MALIGNO - PLATAFORMA MISODOR

1) Conforme a escala de Glasgow essa criança vai precisar de via aérea artificial? Justifique.

Não (0,02 p). O escore de Glasgow dessa criança neste momento é de 13 (0,02 p) – ou seja bem longe de 8, que seria a indicação para intubação (0,02 p), além disto, não apresenta nenhum sinal de insuficiência respiratória aguda atual ou iminente (0,02 p)

2) Quais são as medidas corretivas imediatas desse atendimento, que já deveriam ser feitas no lugar do atropelamento?

O pescoço da criança deve permanecer em posição neutra (0,02 p) e não pode ser hiperestendido (0,02 p). A via aérea deve ser mantida totalmente permeável (0,02 p), enquanto a coluna cervical é imobilizada em posição neutra (0,02 p). Tração e movimento do pescoço devem ser evitados (0,02 p) após manutenção da via aérea e estabilização da coluna cervical (0,02 p). Um colar semi-rígido deve ser aplicado. (0,02 p)

3) Salientando que o foco principal do impacto foi o tórax, qual é o sinal mais preocupante e qual é a suspeita clínica?

O sinal mais preocupante – a criança está taquipneica (0,02 p), embora o MV está audível e a saturação boa.

A contusão pulmonar (0,02 p)deve ser suspeitada em qualquer criança com trauma torácico contuso (0,02 p) que apresente dor no peito , dificuldade para respirar ou hipoxia inexplicada (0,02 p).

Fraturas de costela (0,02 p), assim como equimose na parede torácica devem aumentar ainda mais a suspeita de lesão no parênquima subjacente.

Pneumotórax (0,02 p) ou hemotórax (0,02 p) devem ser suspeitados em qualquer criança com histórico de trauma torácico que apresente dor no peito, falta de ar, dificuldade respiratória, hipóxia ou evidência de choque.

Todos os pacientes com um mecanismo de lesão torácica devem ser submetidos rapidamente a uma avaliação radiológica com raio-X de tórax

4) A investigação radiológica evidenciou: contusão pulmonar; pneumotórax à direita; fratura de costelas à direita e fratura de clavícula à direita. Qual é a conduta?

Atendimento de criança com trauma torácica:

• suporte ventilatório não invasivo (0,02 p)

• hidratação venosa (0,02 p)

• analgesia de suporte (0,02 p)

• curativo nas escoriações (0,02 p)

• tipóia devido a fratura da clavícula (0,02 p)

• colher Gasometria; Proteína C Reativa; Hemocultura; Hemograma (0,02 p)

• transferir para UTI (Unidade de Terapia Intensiva) pediátrica (0,02 p)