Um escolar de 9 anos é levado ao pronto-socorro devido ao quadro de perda de equilíbrio e alteração visual há 1 dia. A mãe refere que, há 2 semanas, o menor cursou com infecção virai das vias aéreas superiores com remissão após o uso de xarope. O exame neurológico evidenciou ataxia, oftalmoplegia (paralisia do olhar vertical) e arreflexia. O estudo do liquor após 10 dias de internação revelou 3 células (84% linfócitos, 6% neutrófilos e 10% monócitos), proteína = 120 e glicose = 50. A ressonância magnética de crânio não revela anormalidades. 0 provável diagnóstico é:

A. síndrome de Miller Fisher
CORRETO: A síndrome de Miller Fisher apresenta a tríade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia e, em muitas situações pode ser confundida com a doença de Guillian-Barré ou com a encefalite de Bickerstaff, em que ocorre um acometimento dos níveis de consciência. A doença tem caráter progressivo e associa-se com uma dissociação proteico-citológica no liquor. Na anamnese, em cerca de 70% dos casos, encontrou-se historia de infecção do trato respiratório ou mesmo do trato gastrintestinal precedendo o quadro (10 dias em média)
B. ataxia cerebelar aguda
INCORRETO : A ataxia cerebelar aguda não é uma entidade clínica isolada, mas um espectro de sintomas ou sinais neurológicos, definindo-se como a incapacidade para realizar movimentos finos, precisos e coordenados.
O diagnóstico inicial é clínico e seus critérios repousam na identificação das expressões semiológicas da ataxia assim descritas: desequilíbrio da marcha ou marcha de base alargada (ataxia da marcha); tremor dos movimentos durante a realização de atividades intencionais (tremor intencional); tremor dos movimentos de aproximação (dismetria); tremor do aparelho fonatório com perda de nitidez da articulação da fala (disartria); incapacidade de realização rápida de movimentos alternantes - adiadococinésia); e movimentos oculares de oscilação lenta ou rápida, horizontais ou verticais (nistagmo)
C. encefalomielite pós-infecciosa
INCORRETO : A encefalite pós-infecciosa, também conhecida como encefalomielite disseminada aguda (EMDA), é uma doença desmielinizante aguda que se pensa representar uma complicação imunomediada de infecção, e não uma infecção virai direta do SNC. A apresentação clínica é de confusão, crises convulsivas, cefaléias e febres. Pode ocorrer ataxia. O envolvimento da medula espinhal pode levar à paraplegia ou tetraplegia. Os vírus mais comuns implicados são os do sarampo, da rubéola, da varíola e da varicela. E vista, ocasionalmente, depois de vacinação ou infecções respiratórias não-descritivas. Muitas vezes, RM demonstra lesões na substância branca do cérebro, cerebelo e tronco cerebral, enquanto a TC é normal ou não-diagnóstica. As lesões podem ser focais e envolver a substância branca profunda e subcortical. O envolvimento da substância cinzenta profunda também já foi relatado.
D. encefalopatia mioclônica
INCORRETO : A encefalopatia mioclônica corresponde a uma grave encefalopatia epiléptica rara, porém com incidência desconhecida em nosso meio, que afeta ambos os sexos indistintamente, caracterizada clinicamente por crises epilépticas de difícil controle medicamentoso do tipo mioclonias fragmentadas (envolvendo um segmento corporal, um membro, músculos faciais ou podem ser restritas às pálpebras) e mioclonias maciças (bilaterais e geralmente envolvendo os quatro membros de forma simultânea).
As crises têm início bastante precoce, geralmente nos primeiros dias ou mesmo nas primeiras horas de vida e tendem a ser muito frequentes ou mesmo contínuas, inclusive, permanecendo durante o sono do recém nascido. Podem ocorrer, ainda, crises parciais simples com manifestações clônicas, crises tônicas generalizadas, crises tônicas focais e espasmos. Desvios tônicos do olhar para cima podem representar crises epilépticas isoladas, embora em muitos casos estejam associados a espasmos epilépticos simultâneos. Crises epilépticas com fenômenos autonômicos são observadas com relativa frequência, destacando-se apneias, rubor facial e cianose labial paroxística.
Embora a literatura classicamente relacione a encefalopatia mioclônica precoce a quadros de distúrbios metabólicos, particularmente a hiperglicinemia não-cetótica, a maioria dos casos decorre de lesões cerebrais estruturais graves e extensas, quer de etiologia congênita quer adquirida. Embora se trate de uma doença de baixa incidência na população geral, todas as crianças com esse diagnóstico devem ser submetidas à coleta de líquido cefalorraquidiano, uma vez que a hiperglicinemia não-cetótica é confirmada pelo aumento dos níveis de glicina no líquor. A maior parte das crianças apresenta exame neurológico francamente anormal já ao nascimento, embora algumas possam ser normais nos primeiros dias de vida. De todo modo, a deterioração neurológica é precoce e acelerada, sendo estimada taxa de mortalidade ao redor de 50% até o final do primeiro ano de vida.
E. esclerose múltipla
INCORRETO : A esclerose múltipla (EM) é uma doença degenerativa auto imune que provoca falhas na conexão entre os neurônios. Entre as consequências estão a perda de movimentos de partes do corpo, perda de equilíbrio,depressão, dormência da parte dos corpos entre outros. Não se sabe a causa da doença e por isso ainda não se conhece a cura, mas pode ser revertida de acordo com o caso e tratamento adequado.

Gabarito:  A

1. Conhecimento do ambiente;   .....0,05 p
2. Usar toda a infmração disponível;   .....0,05 p
3. Antecipar e planejar;   .....0,05 p
   
4. Identificar claramente o líder da equipe;   .....0,05 p
   
5. Comunicar-se de forma efetiva;   .....0,05 p
6. Delegar a carga de trabalho de modo otimizado;   .....0,05 p
   
7. Alocar a sua atenção de maneira sábia;   .....0,05 p
   
8. Empregar todos os recursos disponíveis;   .....0,05 p
   
9. Pedir ajuda quando necessária;   .....0,05 p
   
10. Manter o comportamento profissional;   .....0,05 p

FONTE:

1) Qual é o diagnóstico mais provável?

Artrite idiopatica juvenil, forma oligoarticular. 0,2 p

DISCUSSÃO: Artrite com duração mínima de 6 semanas em uma ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite, Definição: artrite em uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Este termo se refere aos casos de AIJ com artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Esta é a forma mais freqüente de AIJ, representando 26% a 56% de todos os casos, na maioria das casuísticas. Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de idade de início de 5,2 anos). As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.

2) Considerando a forma de início dessa molestia, qual é o principal risco desta criança?

Uveíte anterior crônica. 0,15 p

DISCUSSÃO: Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte anterior crônica. Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma de AIJ, é mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos pode preceder o início do quadro articular. O início da uveíte é insidioso e assintomático na grande maioria dos casos. Quando presentes, as queixas mais comuns são hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da acuidade visual, fotofobia e cefaléia. O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os primeiros sinais de infl amação, que são a presença de proteínas e células (fl are) na câmara anterior do olho. Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com AAN positivos. Uveítes não tratadas podem evoluir para seqüelas que variam desde sinéquias posteriores até catarata, glaucoma e cegueira.

3) Qual é o papel etiológico duma possível trauma na evolução desta doença?

Nenhum. 0,15 p

Curiosamente, algumas destas crianças referem história de trauma precedendo o aparecimento da artrite. Durante o seguimento, a persistência da artrite e o afastamento de outras etiologias leva ao diagnóstico de AIJ. Nesta forma, a criança permanece com ótimo estado geral e não costuma apresentar outras queixas, além da artrite