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PÚRPURA HENÖCH - SCHÖNLEIN (ÁREA DE PEDIATRIA)

A púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente também chamada vasculite por IgA. É uma vasculite mediada por IgA multissistema que afeta predominantemente a pele, articulações, trato gastrointestinal e rins.
A PHS é a vasculite mais comum da infância. Os critérios diagnósticos sugeridos pela Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica, mas ainda não validados, baseiam-se na púrpura palpável atrombocitopênica associada a, no mínimo, um dos seguintes achados: dor abdominal difusa, biópsia com deposição predominante de imunoglobulina A, artrites ou artralgia, e acometimento renal (hematúria ou proteinúria).
Até 40% das crianças com PHS necessitam de hospitalização para tratamento das manifestações agudas, que podem incluir glomerulonefrite, hipertensão arterial, dores, hemorragia gastrointestinal ou artrite

OBJETIVA: (1381417 votos)..........94.73% das questões objetivas receberam votos.
Em relação aos subtipos menos comuns do carcinoma de células renais (CCR), considere as seguintes afirmações e identifique a que está CORRETA:
A. O carcinoma cístico multilocular de células claras tem excelente evolução e predomínio feminino
B. O carcinoma não classificável representa cerca de 4%, geralmente alto grau com baixa sobrevida, podendo mostrar padrão sarcomatoide puro
C. O carcinoma associado a neuroblastoma surge após intervalo médio de 9 anos, sempre com histologia homogênea de células claras
D. A variante cromófoba é a mais agressiva, com 5% dos casos e perdas cromossômicas múltiplas incluindo 3p
E. Carcinoma mucinoso tubular e fusiforme tem alto grau, predomínio masculino e metástases distantes frequentes

  RATING: 2.98

Em relação aos subtipos menos comuns do carcinoma de células renais (CCR), considere as seguintes afirmações e identifique a que está CORRETA:

A. O carcinoma cístico multilocular de células claras tem excelente evolução e predomínio feminino
INCORRETO: O carcinoma cístico multilocular de células claras apresenta excelente evolução clínica, sendo formado por cistos de tamanhos variados separados do parênquima renal por cápsula fibrosa, mas com predomínio no sexo masculino na proporção de 3:1 (não feminino).
B. O carcinoma não classificável representa cerca de 4%, geralmente alto grau com baixa sobrevida, podendo mostrar padrão sarcomatoide puro
CORRETO : O carcinoma de células renais não classificável representa cerca de 4% de todos os casos, costuma apresentar alto grau e estádio avançado, com baixa sobrevida. O padrão histológico pode combinar diversos aspectos dos outros carcinomas de células renais ou manifestar-se como padrão sarcomatoide puro, sem elementos epiteliais.
C. O carcinoma associado a neuroblastoma surge após intervalo médio de 9 anos, sempre com histologia homogênea de células claras
INCORRETO : O carcinoma renal associado a neuroblastoma, que surge em pacientes que tiveram neuroblastoma na infância e foram submetidos a radioterapia ou quimioterapia (risco 329 vezes maior), com intervalo médio de nove anos (3 a 11 anos), podendo ser bilaterais e evoluir com múltiplas metástases, mas histologicamente forma um grupo heterogêneo, com células claras ou oncocitoides (não sempre homogêneo de células claras).
D. A variante cromófoba é a mais agressiva, com 5% dos casos e perdas cromossômicas múltiplas incluindo 3p
INCORRETO : A variante de células cromófobas, que é menos agressiva que os demais carcinomas renais, representa 5% dos casos, apresenta padrão sólido, coloração alaranjada e aspecto arenoso, com alterações genéticas mais comuns sendo perdas nos cromossomos 1, 2, 6, 10, 13, 17 e 21 (não inclui 3p como principal), e a transformação sarcomatoide aumenta a agressividade, mas o subtipo em si não é o mais agressivo.
E. Carcinoma mucinoso tubular e fusiforme tem alto grau, predomínio masculino e metástases distantes frequentes
INCORRETO : O carcinoma mucinoso tubular e de células fusiformes do rim, subtipo de baixo grau descrito mais recentemente, tem características histológicas de células tubulares alongadas separadas por estroma mucinoso e áreas com células fusiformes, predomínio no sexo feminino (4:1), idade média de 53 anos e prognóstico favorável, com recorrências ocasionais, metastização regional rara e metástases a distância excepcionais (não alto grau nem metástases frequentes).

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.98)

DISCURSIVA: (193906 votos) ..........99.46% das questões discursivas receberam votos.

Sobre a síndrome de Cushing de origem adrenal (hipercortisolismo ACTH-independente), responda:

  1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing (0,15 pontos).
  2. Principais causas suprarrenais (0,1 pontos).
  3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal (0,15 pontos).
  4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia (0,1 pontos).




RATING: 2.92

Sobre a síndrome de Cushing de origem adrenal (hipercortisolismo ACTH-independente), responda:

  1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing (0,15 pontos).
  2. Principais causas suprarrenais (0,1 pontos).
  3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal (0,15 pontos).
  4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia (0,1 pontos).


1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing

• A síndrome de Cushing engloba todos os sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica a glicocorticoides em excesso, independentemente da origem (0,08 p).

• A doença de Cushing refere-se especificamente à forma dependente de ACTH hipofisário (0,07 p).

2. Principais causas suprarrenais
• Adenoma (0,05 p).
• Carcinoma (0,05 p).
3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal
• Adrenalectomia unilateral laparoscópica (0,06 p).
• Cura de 100 % (0,04 p).
• Reposição temporária de glicocorticoide até recuperação da suprarrenal contralateral (0,05 p).
4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia
• Ressecção citorredutora seguida de mitotano (0,03 p).
• Prognóstico reservado (0,02 p).
• Dose de estresse imediata (hidrocortisona 100 mg IV 8/8h por 24h) (0,03 p).
• Redução gradual para reposição fisiológica (semanas) (0,01 p).
• Em casos graves/prolongados: suplementação por >12 meses possível (0,01 p).

FONTE:

SÍNDROME DE CUSHING DE ORIGEM ADRENAL

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.92)

CASO CLINICO: (225993 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Um menino de 2 anos é levado ao pronto-socorro por sua mãe que está preocupada porque ele acabou de evacuar fezes com sangue vermelho e muco. Ele ficou irritadiço nas ultimas 36 horas, com crises agudas de dor de barriga, acompanhados de esforços excessivos e choro inconsolável. Também teve alguns episódios de vômito, mas não nas últimas 24 horas. Teve leve diarreia uma semana atrás e uma infecção de trato urinario que se resolveu espontaneamente nos últimos 5 dias. Não tem antecedentes de doenças conhecidos e está crescendo e se desenvolvendo bem. O exame físico mostra uma criança pálida, muito irritável com T 39,0 C, pulso 120 / min e PA 90/60 mm Hg. O exame adicional mostra cabeça, olhos, orelhas, nariz e garganta normal, pele pálida sem erupção cutânea, ausculta sem sopro e pulmões limpos. O abdômen está distendido e na apalpação profunda, o achado é de uma massa levemente sensível em forma de salsicha no abdome superior direito no eixo cefalocaudal. Sem hepato/esplenomegalia. Enchimento capilar é 2 segundos. O exame neurológico não é focalizado e os nervos cranianos estão intactos.

Responda ás seguintes questões:

(I) Qual é a principal hipótese diagnostica? (admite-se apenas as respostas com uma opção) 0,1 pontos

(II) Quais são outras suspeitas diagnosticas?  0,1 pontos

(III) Caso a principal hipotese se confirma, qual é a conduta? 0,3 pontos




RATING: 3.02

(I) Qual é a principal hipótese diagnostica? (admite-se apenas uma opção)

Em uma criança, a dor abdominal com sangue nas fezes é altamente sugestiva para intussuscepção até que seja comprovada de outra forma. Uma massa tenra em forma de salsicha é um achado físico patognomônico. (0,1 p)

(II) Quais são outras suspeitas diagnosticas?

1. Divertículo de Meckel (0,05 p)
2. Púrpura de Henoch-Schönlein (anafilactoide) com possível intussuscepção secundária. (0,05 p)

(III) Caso a principal hipotese se confirma, qual é a conduta?

Énema diagnostica (0,05 p), exceto se houver sinais de choque (0,05 p), perfuração (0,05 p), irritação peritoneal (0,05 p)
Reanimação IV conforme necessário (0,05 p)
Cirurgia imediata (0,05 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.02)




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