O hirsutismo está associado com as seguintes condicões, EXCETO:

A. síndrome dos ovários policísticos
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. hiperplasia adrenal congênita
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. síndrome de Cushing
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. aumento da utilização de androgênio pela pele
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. hiperprolactinemia
CORRETO : As 3 condições de origem adrenal que provocam hirsutismo são síndrome de Cushing, neoplasias e HAC. A síndrome de Cushing se refere às manifestações clínicas de excesso de glicocorticóides resultantes de um adenoma hipofisário secretor de ACTH (doença de Cushing), um tumor ectópico produtor de ACTH ou uma produção de cortisol adrenal autônoma. Os níveis circulantes de androgênio se elevam em virtude do aumento generalizado na esteroidogênese adrenal. Os tumores da adrenal produtores de androgênio são raros e em geral produzem DHEAS. HAC se refere a um grupo de distúrbios autossômicos recessivos da adrenal em que uma das enzimas necessárias para a síntese de cortisol é deficiente (Figura 16-1). Na ausência de cortisol e de uma atividade de feedback negativo, a secreção de ACTH aumenta causando uma hiperplasia da adrenal na tentativa de manter a produção de cortisol. Os esteróides produzidos normalmente pela enzima deficiente estão ausentes ou em quantidade diminuída, enquanto os esteróides que atuam como substrato para a enzima se acumulam em excesso. Os distúrbios ovarianos responsáveis pelo hirsutismo incluem SOP e neoplasias. SOP consiste em um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados pelos seguintes sintomas, em ordem decrescente de freqüência: hirsutismo (90%), anovulação (90%) e obesidade (50%). Na ausência de patologia adrenal ou ovariana, o hirsutismo também pode refletir um aumento da utilização do androgênio pela pele. Folículos pilosos e glândulas sebáceas (unidades pilossebáceas) possuem 5-alfa-redutase e são capazes de converter a testosterona em DHT.

Gabarito:  E

a) iniciar imediatamente a ressuscitação volêmica com Ringer ou Ringer lactato, em bolus de 20 mL/kg em 5 a 10 minutos uso de solução salina 0,9% ou ainda coloide (albumina humana a 5%) (0,05 p)

b) o volume inicial para reanimação exige 40 a 60 mL/kg ou mais durante as primeiras horas de tratamento (0,05 p) , exceto quando têm:

- cardiopatia congênita - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)

- suspeita de disfunção miocárdica - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)

- recém-nascidos - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)

c) manter até normalização dos sinais de hipoperfusão tecidual ou até surgir sinais de hipervolemia. (0,05 p)

FONTE:

1) Quais são os dados de maior ajuda no estabelecimento do diagnostico?

1. Dados sobre as alturas dos pais oferecem informações a respeito do potencial genético de crescimento da criança. (0,025 p)
2. A velocidade de crescimento possibilita que você determine se a criança está crescendo a uma taxa normal para sua idade. (0,025 p)
3. Um padrão previsível de maturação óssea ocorre durante o crescimento ósseo, e uma radiografia para determinação da idade óssea é útil para determinar a maturação óssea e o potencial de crescimento de uma criança. (0,025 p)
4. O índice peso para altura atual também é importante e ajuda a excluir um componente nutricional do déficit de crescimento.
5. Outras partes importantes do histórico incluem:

• histórico puberal e de crescimento familiar
• peso e comprimento ao nascimento
• histórico médico geral para excluir doença crônica como uma causa de baixa estatura.  (0,025 p)

2) Qual o diagnóstico mais provável se o paciente possui proporções corporais anormais e uma distância interpedicular estreita na região lombossacral inferior? 

Hipocondroplasia. A hipocondroplasia é geralmente descrita como uma forma mais branda da acondroplasia. No entanto, embora ambas sejam transmitidas por herança autossômica dominante, elas não foram relatadas ocorrer na mesma família. A hipocondroplasia é o resultado de uma mutação no gene do receptor 3 do fator de crescimento de fibroblastos. Os pacientes apresentam baixa estatura e aspectos dismórficos que são mais brandos do que na acondroplasia. Eles não possuem as características faciais típicas da acondroplasia. Estes pacientes apresentam evidência radiológica de uma distância interpedicular estreita na região lombossacral inferior. (0,125 p)

3) Qual é a velocidade media de crescimento nesta idade? 

A resposta é 5-6,5 cm/ano. Entre 3 e 10 anos de idade, as crianças tendem a crescer a uma velocidade de crescimento constante, que varia de 5 cm, ou 2 polegadas, por ano. (0,125 p)

4) Qual o potencial genético de altura do paciente se seu pai tiver 1,78 m e sua mãe 1,65 m? 

A resposta é 1,78 m. O potencial genético de altura da criança pode ser estimado calculando a altura média dos pais. Para meninos, 12,7 cm são adicionados à altura da mãe, e uma média é obtida com a altura do pai; para meninas, 12,7 cm são subtraídos da altura do pai e uma média obtida com a altura da mãe.(0,125 p)