Uma paciente de 55 anos foi submetida à laparotomia por dor abdominal crônica e ascite. No inventário havia grande quantidade de ascite mucinosa, além de tumores císticos loculados, localizados no peritônio parietal subfrênico direito, no ligamento de Treitz, no omento e nos ovários. Confirmada a principal hipótese diagnóstica por biópsia, o local de origem da maioria dos casos dessa afecção é o:

A. ovário
INCORRETO: O quadro clínico descrito — dor abdominal crônica, ascite mucinosa abundante e implantes tumorais císticos loculados disseminados pelo peritônio, incluindo sítios como o subfrênico direito, ligamento de Treitz, omento e ovários — é altamente sugestivo de pseudomixoma peritoneal (PMP), uma condição rara caracterizada pela produção e acúmulo de mucina na cavidade peritoneal, frequentemente resultante da ruptura de um tumor mucinoso primário com disseminação intraperitoneal. Essa entidade, confirmada por biópsia, tem sua origem mais comum no apêndice cecal, especificamente em neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau (LAMN, na sigla em inglês), que representam a etiologia em aproximadamente 80-90% dos casos, conforme dados epidemiológicos de grandes séries e registros oncológicos. Essa predominância apendicular decorre da capacidade dessas lesões de produzir mucina em excesso, levando à ruptura e à 'semeadura' peritoneal, com redistribuição gravitacional e linfática da mucina, explicando a distribuição observada nos achados cirúrgicos. Estudos imunohistoquímicos e moleculares reforçam essa origem intestinal primária, mesmo em casos com envolvimento ovariano aparente, que na verdade representa metástases secundárias em grande parte das pacientes femininas. Assim, a alternativa c) está correta, alinhando-se com o consenso clínico atual, que orienta a investigação inicial do apêndice em suspeitas de PMP para otimizar o estadiamento e o manejo, frequentemente envolvendo citorredução cirúrgica associada a quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) em centros especializados.
B. ígado
INCORRETO : O fígado não é uma origem comum para PMP, pois tumores hepáticos mucinosos, como colangiocarcinomas intra-hepáticos ou adenomas biliares, raramente produzem mucina peritoneal disseminada dessa forma. A ascite no PMP é mucinosa e não cirrótica ou portal, e o fígado tipicamente é acometido secundariamente por compressão ou metástases, mas não como primário; essa alternativa é incorreta por falta de correlação patológica com a doença.
C. apêndice
CORRETO : O quadro clínico descrito — dor abdominal crônica, ascite mucinosa abundante e implantes tumorais císticos loculados disseminados pelo peritônio, incluindo sítios como o subfrênico direito, ligamento de Treitz, omento e ovários — é altamente sugestivo de pseudomixoma peritoneal (PMP), uma condição rara caracterizada pela produção e acúmulo de mucina na cavidade peritoneal, frequentemente resultante da ruptura de um tumor mucinoso primário com disseminação intraperitoneal. Essa entidade, confirmada por biópsia, tem sua origem mais comum no apêndice cecal, especificamente em neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau (LAMN, na sigla em inglês), que representam a etiologia em aproximadamente 80-90% dos casos, conforme dados epidemiológicos de grandes séries e registros oncológicos. Essa predominância apendicular decorre da capacidade dessas lesões de produzir mucina em excesso, levando à ruptura e à 'semeadura' peritoneal, com redistribuição gravitacional e linfática da mucina, explicando a distribuição observada nos achados cirúrgicos. Estudos imunohistoquímicos e moleculares reforçam essa origem intestinal primária, mesmo em casos com envolvimento ovariano aparente, que na verdade representa metástases secundárias em grande parte das pacientes femininas. Assim, a alternativa c) está correta, alinhando-se com o consenso clínico atual, que orienta a investigação inicial do apêndice em suspeitas de PMP para otimizar o estadiamento e o manejo, frequentemente envolvendo citorredução cirúrgica associada a quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) em centros especializados.
D. pâncreas
INCORRETO : Tumores mucinosos pancreáticos, como neoplasias mucinosas papilares intraductais (IPMN) ou cistadenomas mucinosos, podem raramente levar a PMP em casos de ruptura ou disseminação, representando menos de 5% dos casos. No entanto, sua frequência é baixa comparada ao apêndice, e o padrão de disseminação é mais focado em vias biliares ou pancreáticas, não justificando a predominância; assim, não é o local mais comum.
E. cólon
INCORRETO : Embora o cólon possa abrigar tumores mucinosos (como adenocarcinomas mucinosos colorretais) que levam a PMP em casos raros (cerca de 5-10%), essa origem é menos prevalente que a apendicular, com comportamento mais agressivo e pior prognóstico quando presente. A distribuição peritoneal no PMP colônico difere ligeiramente, com maior envolvimento mesentérico, mas não altera sua posição secundária na epidemiologia da doença.

Gabarito:  C

FONTE:

1) Qual é o diagnóstico mais provável?
Edema, induração, hiperpigmentação e ulceração, lesão do membro inferior, parte interna da perna sugere:
INSUFICIENCIA VENOSA CRONICA, ESTADO EDEMATOSO. - 0,03125 p
TROMBOSE VENOSA PROFUNDA DE MEMBRO INFERIOR DIREITO. - 0,03125 p
2) Quais são os métodos não invasivos de diagnóstico desta moléstia e qual é considerado 'padrão de ouro'?
NÃO INVASIVOS:
- sonar de efeito Doppler portátil - 0,03125 p
- Mapeamento Dúplex (MD) ou Eco-Doppler - 0,03125 p
- fotopletismografia venosa - 0,03125 p - considerado 'padrão ouro' - 0,03125 p
DISCUSSÃO: Os exames subsidiários solicitados para a confirmação diagnóstica e quantificação da hipertensão venosa, são divididos em testes não-invasivos e invasivos.
Flebografia do membro inferior é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico da IVC sendo a associação da flebografia ascendente à descendente permite o diagnóstico anatômico das lesões valvulares e quantificação da hipertensão venosa. Além disto, ainda hoje são exames fundamentais para a absoluta indicação do tratamento cirúrgico da IVC. A flebografia ascendente é realizada com o paciente em decúbito dorsal horizontal ou a 60º e injeta-se uma substância de contraste no sistema venoso por meio de punção de veia dorsal do pé com garroteamento distal do tornozelo. Neste exame é importante observar-se a perviedade do sistema venoso profundo, as obstruções venosas, as dilatações das veias, a circulação colateral e a presença das válvulas venosas. Já na flebografia descendente, a substância de contraste é injetada por meio de cateter colocado na veia femoral ou por meio de punção simples desta veia. Acompanha-se a progressão retrógrada da substância de contraste, utilizando a manobra de Valsalva e em casos graves de IVC, pode-se verificar o refluxo da substância de contraste atingindo as veias do tornozelo. A flebografia descendente analisa fundamentalmente a competência do sistema valvular das veias profundas. 3) Qual é o tratamento clínico neste caso?
As úlceras venosas são tratadas conservadoramente com elevação dos MMII, terapia compressiva e a Bota do Unna. - 0,03125 p
Tratar a dermatite de estase e o eczema varicoso com soluções de lanolina e preparações com corticosteróides de uso tópico - 0,03125 p
AMBULATORIO:
HIRUDOID aplicações locais 3-4 vezes ao dia. - 0,03125 p
DAFLON 900mg em dose única diária, pela manhã - 0,03125 p ou VECASTEN Um comprimido uma vez ao dia, podendo ser administrado 2 vezes ao dia - 0,03125 p .
CAPILAREMA Adultos: dose inicial: via oral, 225 mg por dia. Dose de manutenção: via oral, 150 mg por dia. - 0,03125 p
Utiliza-se antibioticoterapia somente em pacientes com contaminação bacteriana comprovada e após isolamento da bactéria predominante na lesão - 0,03125 p
4) Quais são os critérios de indicação para tratamento cirurgico.
- pacientes que não melhoraram com a terapia clínica - 0,03125 p
- pacientes que desenvolveram complicações recorrentes (celulite, úlceras infectadas ou tromboses - 0,03125 p
- pacientes incapazes de manter o tratamento clínico e principalmente jovens em idade produtiva. - 0,03125 p