Recém-nascido (RN) do sexo masculino, segundo filho de casal jovem não-consanguíneo, fruto de uma gravidez vigiada, com serologias do primeiro, segundo e terceiro trimestres negativas. Realizou três ecografias fetais às 11, 23 e 36 semanas de idade gestacional, sem alterações. A pesquisa de Streptococcus do grupo B revelou-se negativa. O parto foi eutócico, às 39 semanas, com ruptura de bolsa de águas peri-parto. O índice de Apgar foi de 8/10/10 ao 1º, 5º e 10º minutos de vida, respectivamente. O exame físico evidenciou um RN sem dismorfias aparentes, com fractura da clavícula direita e antropometria adequada à idade gestacional.
Aos quinze minutos de vida iniciou quadro de dificuldade respiratória, gemido e cianose, com necessidade crescente de oxigênio suplementar (12 L/min à face, Sat.O2-70%). A auscultação cardíaca revelava um segundo som aumentado, sem sopros audíveis; não se detectaram ruídos adventícios na auscultação pulmonar. Os pulsos eram palpáveis mas globalmente diminuídos, sem gradiente tensional.
Sobre esse caso é CORRETO afirmar:

A. a cianose tem causa pulmonar
INCORRETO: Perante a instalação precoce de insuficiência respiratória hipóxica aguda num RN logo após o nascimento devemos ter em consideração dois grandes grupos de etiologias possíveis, as causas cardíacas e não -cardíacas de cianose. Não podemos afirmar que a cianose tem causa pulmonar sem sustentar o diagnóstico com provas diagnosticas.
B. a primeira suspeita diagnóstica é doença pulmonar
CORRETO : Dentro das causas não-cardíacas, as doenças pulmonares são as mais comuns (alterações estruturais congénitas do pulmão, alteração da perfusão -ventilação, obstrução da via aérea, pneumotórax, hipoventilação), podendo também dever-se a doenças infecciosas (sépsis, meningite), a doenças do sistema nervoso central (hemorragia cerebral ou doenças neuromusculares), a HTP com shunt direito-esquerdo através do canal arterial ou secundária a outras patologias como hérnia diafragmática congénita, metemoglobinemia, policitemia, hipotermia ou hipoglicemia.
C. a antibioterapia é uma indicação terapêutica urgente
INCORRETO : Em principio, neste caso precisamos tratar o quadro de insuficiência respiratoria aguda e deixar a antibioterapia para uma segunda intenção, já que não ha sinais relevantes de infecção
D. o diagnóstico de tetralogia Fallot é uma opção a ser considerada
INCORRETO : A Tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia congênita cianótica mais comum , sendo ela considerada grave e complexa caracterizada basicamente por 4 alterações, que são: Comunicação Interventricular (CIV), posição à direita da Aorta (Dextroposição). Dentre as manifestações clínicas, um importante sintoma é a cianose, que leva à coloração roxo-azulada da pele, mucosas e extremidades. Esta ocorre precocemente em recém-nascidos que apresentam severa estenose infundibular, juntamente com estenose valvar; contudo, habitualmente surge mais tardiamente em pacientes que apresentam a forma clássica da tetralogia de Fallot com estenose infundibular dominante. A cianose costuma ser constante, porém pode tornar-se mais grave ou ser intermitente no percurso das crises cianóticas.

Gabarito:  B

O melanoma maligno cutâneo é neoplasia maligna originária dos melanócitos.

1. Quais são os principais fatores de risco etiológicos?...........0,125 p
2. Quais as vias genéticas e moleculares centrais na transformação maligna?............0,125 p
3. Quais as principais alterações arquiteturais e as fases de evolução tumoral na histopatologia? ................ 0,125 p
4. Quais os elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica para prognóstico e quais as limitações dos níveis de Clark? .............0,125 p

Resposta 1 (Fatores de risco etiológicos):

• Exposição à radiação ultravioleta (UV) é o fator principal (0,03125 p).
• Tipo de pele de alto risco: olhos azuis, cabelos loiros/ruivos, pele clara, sardas, incapacidade de bronzeamento e propensão a queimaduras solares (0,03125 p).
• Histórico de várias queimaduras solares com bolhas e exposição solar intensa e intermitente (0,03125 p).
• Outros: câmaras de bronzeamento (alto risco, especialmente adolescentes e mulheres jovens), condição socioeconômica elevada, história familiar, grande número de nevos (incluindo congênitos gigantes e displásicos), imunossupressão e xeroderma pigmentoso (0,03125 p).

Resposta 2 (Vias genéticas e moleculares centrais):

• Via principal RAS-BRAF-MAPK: mutação BRAF (até 66% dos casos), especialmente BRAF-V600E, que ativa permanentemente a proteína, promovendo proliferação celular descontrolada e inibindo apoptose; mais comum em tumores avançados (fase de crescimento vertical) e metastáticos (0,03125 p).
• Locus CDKN2A (cromossomo 9p21): codifica p16 e p14ARF (supressoras de tumor relacionadas à p53); mutações em 35% dos casos familiares ou com melanomas múltiplos; fenótipo com pigmentação densa, células não fusiformes e disseminação pagetoide; associação com síndrome melanoma-câncer de pâncreas (0,03125 p).
• Outros genes: CDK4 (cromossomo 12q13, interage com p16, mutações raras de alta penetrância), KIT (mutado em melanomas acrais lentiginosos e de mucosas), PTEN (supressor tumoral perdido em 30% das células de melanoma, mais em lesões avançadas) (0,03125 p).
• Padrões de mutações: isoladas (RAS) ou combinadas (PTEN + BRAF); mutações não relacionadas à espessura tumoral (exceto PTEN em fases avançadas); acúmulo sequencial de mutações induzidas por UV leva à perda de controle celular (0,03125 p).

Resposta 3 (Alterações arquiteturais e fases de evolução tumoral na histopatologia):

• Alterações arquiteturais principais: assimetria da arquitetura geral, margens mal definidas, perda da arquitetura névica (grupos de células variáveis em tamanho e forma, grupos confluentes, células menos coesas) e migração de melanócitos atípicos para camadas superiores da epiderme (DOPA-positivas com alta atividade tirosinásica) (0,03125 p).
• Fase inicial (crescimento radial): melanócitos limitados à epiderme e anexos (exceto casos metastáticos originados de células névicas malignas ou nevo azul de origem dérmica) (0,03125 p).
• Fase posterior (invasão dérmica): perda de maturação dos melanócitos ao penetrar na derme, células volumosas com núcleos atípicos, hipercromáticos e nucléolos proeminentes, forma pagetoide possível, infiltrado inflamatório (linfócitos) (0,03125 p).
• Fase de crescimento vertical: alterações citológicas mais intensas, redução na síntese de melanina (pode formar melanoma amelanótico, confirmado por imuno-histoquímica quando pigmento ausente) (0,03125 p).

Resposta 4 (Elementos do AJCC e limitações dos níveis de Clark):

• Elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica: I. ulceração, II. índice de Breslow, III. mitoses (0,03125 p).
• Ulceração: interrupção microscópica da superfície epitelial pelo tumor; melhor indicador de envolvimento linfonodal, redefine estágio (A para B), identifica tumores finos (<0,8 mm) como mau prognóstico quando associada a mitoses elevadas; fator independente em análises multivariadas; incluída no AJCC 2002 (0,03125 p).
• Índice de Breslow: medida da espessura tumoral (do topo da camada granulosa ao ponto mais profundo; em ulcerados, da base da úlcera); fator prognóstico mais confiável, objetivo e independente do observador; define melanoma fino (≤0,8 mm), intermediário (0,8-4 mm) e espesso (>4 mm); quanto mais espesso, pior o prognóstico (0,03125 p).
• Níveis de Clark: I (restritos à epiderme e anexos), II (derme papilar e interface com reticular), III (toda derme papilar), IV (derme reticular), V (panículo adiposo); limitações: interpretação subjetiva (níveis II-III-IV), dificuldade em visualizar limites derme papilar/reticular (pior em pele danificada pelo sol), variação anatômica da espessura dérmica; menos confiável que Breslow por ser subjetivo (0,03125 p).

FONTE:

MELANOMA MALIGNO - PLATAFORMA MISODOR

(1) Qual é o diagnóstico desta arritmia?

R: Taquicardia supraventricular. (0,05 pontos)

(2) Quais são as primeiras manobras a ser realizadas para tentar reverter a arritmia?

R:  Massagem do seio carotídeo (0,05 pontos), manobra de Valsalva (0,05 pontos) e a aplicação de compressas de gelo no rosto.(0,05 pontos)

(3) Caso a primeira manobra não será eficaz, qual é a próxima opção?

R: Bolus intravenoso de adenosina 0,1 mg/kg (0,05 pontos) seguido por uma injeção de 10 ml de solução salina normal (0,05 pontos)

(4) Que tipo de mecanismo desencadeia essa arritmia?

R: Via de reentrada AV. (0,05 pontos)

(5) Quais são as arritmias consideradas variedades da arritmia diagnosticada acíma?

Taquicardia atrial ectópica (0,05 pontos), flutter atrial (0,05 pontos) e taquicardia juncional (0,05 pontos) são as outras variedades de TSV.