Um menino de 14 meses com histórico medico desconhecido é trazido ao pediatra com um olho roxo. Ele teve a lesão por pelo menos uma semana, mas sua mãe não tem certeza de quando ou como se machucou. Ainda relata que o filho teve febre baixa e dormiu “o tempo todo” nos últimos 6 dias.
No exame físico, o bebê está bem pálido e com aparência de criança doente, a temperatura é de 38°C, pressão arterial 120/72 mmHg, frequência cardíaca 86/min e frequência respiratória 22/min. Ele está no 10º percentil para peso, o 10º percentil para altura, e o 50º percentil para perímetro cefálico. Há hematomas periorbitais e proptose de olho direito, petéquias nas pernas e linfadenopatia cervical. Não há hepatomegalia, esplenomegalia ou massas palpáveis. Solicitam-se testes de laboratório que mostram:

Nitrogênio da ureia no sangue........................7 mg/dL
Creatinina........................................................0,4 mg/dL
Contagem de leucócitos........................ 12.000/mm³
Hemoglobina.................................................. 8 g/dL
Contagem de plaquetas...................... 190.000/mm³
Tempo de tromboplastina parcial ativada........................25 segundos
Tempo de protrombina.................................. 23 segundos
Alanina aminotransferase............................. 16 U/L
Aspartato aminotransferase.......................... 14 U/L
Urina ácido vanililmandélico.......................... elevado
D-dímero........................ normal

A. Leucemia linfoide aguda
INCORRETO: Leucemia Linfóide Aguda (LLA) é a forma mais comum de câncer em crianças podendo causar pancitopenia, linfadenopatia, febre, deficiência de crescimento, petéquias e palidez. A doença, porém, não causa equimoses periorbitais, proptose, hipertensão e nem catecolaminas urinárias elevadas.
B. Anemia aplástica
INCORRETO : Anemia aplástica, caracterizada por pancitopenia e medula hipocelular geralmente é devida a lesão da célula-tronco pluripotente. O insulto inicial pode ser congênito ou adquirido. Causas congênitas são incomuns, incluindo anemia de Fanconi e Síndrome de Shwachman-Diamond. Adquirido as causas são mais comuns, incluindo uma ampla variedade de drogas e produtos químicos, radiação ionizante e vírus. Petéquias, palidez, fadiga, e febre são compatíveis com este diagnóstico. No entanto, a anemia aplástica não causaria hipertensão, linfadenopatia, hematomas periorbitais, proptose ou catecolaminas urinárias elevadas.
C. Abuso infantil
INCORRETO : O abuso infantil deve ser considerado se uma criança sofre lesões incompatíveis com as atividades normais. Um hematoma periorbital pode se assemelhar a um hematoma de um olho que foi socado por um punho. No entanto, proptose não ocorreria nesta situação. Abuso infantil poderia explicar o fracasso em se desenvolver em caso de abuso físico foi acompanhado de negligência. no entanto não explicaria nenhum de seus outros sintomas, sua hipertensão ou seus valores laboratoriais.
D. Neuroblastoma
CORRETO : Esta criança tem neuroblastoma metastático, que é comum em crianças < 2 anos. O neuroblastoma primário mais comumente se apresenta como uma massa abdominal indolor, hipertensão, dificuldade respiratória, síndrome de Horner ou compressão medular. Frequentemente, entretanto, o neuroblastoma não é diagnosticado até que haja metástase. A infiltração tumoral da medula óssea causa pancitopenia. Infiltração tumoral do osso periorbital causa equimoses periorbitais e proptose, uma aparência frequentemente referida como 'olhos de guaxinim'. Febre baixa, fadiga e falta de crescimento (o que é evidenciado por seu pequeno tamanho) ocorrem junto com a doença metastática. Urinário as catecolaminas são elevadas no neuroblastoma, mas o diagnóstico definitivo requer biópsia. O tratamento envolve quimioterapia e excisão cirúrgica da doença local. O prognóstico varia com a idade na apresentação: bebês com doença metastática respondem favoravelmente ao tratamento, enquanto a maioria crianças com mais de 1 ano com neuroblastoma avançado morrerão de doença progressiva, apesar da terapia multimodal intensiva
E. Feocromocitoma
INCORRETO : Feocromocitoma é uma neoplasia secretora de catecolaminas de células cromafinas que causa hipertensão intermitente e pode resultar em catecolaminas urinárias elevadas. Outros sintomas de um feocromocitoma incluem cefaleia, transpiração, palpitações, palidez e sudorese. O feocromocitoma não causa letargia, hemograma completo anormal, febre, linfadenopatia ou hematoma periorbital e é portanto, improvável nesta criança.

Gabarito:  D

FONTE:

I. Suspeita diagnóstica principal

• Hematúria (macroscópica franca ou total, ou microscópica) representa o sinal clínico mais frequente nos tumores uroteliais do trato urinário superior (0,04 p)
• Dor no flanco constitui o segundo sintoma mais comum (pode ser crônica por hidronefrose gradual ou aguda por coágulos simulando cólica renal) (0,03 p)
• Até 15% dos pacientes permanecem assintomáticos com diagnóstico incidental por imagem; aqui o quadro sintomático + hidronefrose + citologia alterada apontam para carcinoma urotelial do trato urinário superior (pelve renal) (0,03 p)

II. Possível causa etiológica mais relevante

• Abuso crônico de analgésicos contendo fenacetina constitui fator de risco bem estabelecido para carcinomas uroteliais do trato urinário superior (0,05 p)
• Nefropatia induzida por fenacetina associa-se a necrose papilar, insuficiência renal secundária e capilaroesclerose (alteração histológica patognomônica) (0,03 p)
• Efeito combinado (necrose papilar + fenacetina) eleva de maneira importante o risco, com clara evidência de relação dose-resposta e apresentação em idade mais precoce (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Tomografia computadorizada é atualmente o padrão-ouro para o diagnóstico, oferecendo sensibilidade de até 96% e especificidade de 99% para lesões papilíferas com 5-10 mm (0,05 p)
• Quando o diagnóstico permanece incerto após imagem, ureteroscopia combinada à pielografia retrógrada torna-se necessária para refinamento da caracterização lesional (0,03 p)
• Ureteroscopia com biópsia permite visualização direta, obtenção de material para histologia (correlação 78-92% com anatomopatológico definitivo) e eleva acurácia diagnóstica para 85-90% quando associada à urografia excretora (0,02 p)

IV. Tratamento padrão-ouro

• Nefroureterectomia com ressecção de cuff vesical (retalho vesical) constitui o tratamento padrão-ouro para os tumores uroteliais do trato urinário superior (0,10 p)
• Não existem diferenças significativas nos resultados oncológicos entre as técnicas aberta e laparoscópica (transperitoneal, retroperitoneal ou hand-assisted) (0,05 p)
• Todas as variantes laparoscópicas oferecem benefícios consistentes de menor morbidade quando comparadas à aberta; o tempo entre diagnóstico e tratamento não deve exceder três meses (0,05 p)