Um adolescente de 13 anos apresenta diagnóstico de neurofibromatose tipo 2 e evolui com surdez neurossensorial bilateral.
Qual é o provável tumor presente?

A. meduloblastoma
INCORRETO: Meduloblastoma é mais comum em crianças, associado principalmente ao cerebelo, não à NF2.
B. glioma
INCORRETO : Glioma pode estar presente em NF1, mas não é típico de NF2 e não causa surdez bilateral.
C. astrocitoma anaplásico
INCORRETO : Astrocitoma anaplásico não está especificamente associado à NF2.
D. schwannoma
CORRETO : A Neurofibromatose tipo 2 (NF2) é caracterizada pelo desenvolvimento de schwannomas, especialmente vestibulares, que afetam os nervos auditivos e podem levar à surdez neurossensorial bilateral. Esses tumores são a marca registrada da NF2.
E. meningioma
INCORRETO : Meningioma pode ocorrer em NF2, mas o schwannoma vestibular é mais característico para explicar a surdez neurossensorial bilateral.

Gabarito:  D

FONTE:

1) Qual o diagnóstico?

Doença do refluxo gastro-esofágico (DRGE) complicada com esôfago de Barret. (0,1 p)

DISCUSSÃO: Trata-se de um paciente com queixas de queimação retroesternal e regurgitação, os dois sintomas mais frequentes em pacientes portadores de DRGE. Observa-se IMC de 33, ou seja, obesidade grau I, comum em pacientes que sofrem de DRGE. A endoscopia documenta a presença de esofagite erosiva e achados comuns ao esôfago de Barret. Este último é confirmado pelo corte histológico, onde notam-se áreas de epitélio colunar especializado ao nível da junção gastro-esofágica.

2) Qual é o prognóstico?

Em termos prognósticos, a incidência de adenocarcinoma é 40X maior nos pacientes com esôfago de Barret quando comparado com a população em geral. Requer, portanto, acompanhamento a longo prazo. O principal marcador de potencial de malignidade será a presença de displasia.  (0,1 p)

3) Qual é o planejamento terapêutico a ser instituído para esse paciente?

• inicialmente controlar a inflamação relacionada a DRGE com terapia antissecretória (0,1 p)
• realizar nova endoscopia com múltiplas biópsias visando descartar a presença de displasia (preferencialmente confirmada por mais de um patologista). A ausência de displasia implica controle endoscópico a cada 2, 3 anos. Displasia leve, controle endoscópico semestral e posteriormente anual. Displasia de alto grau deve ser tratada com esofagectomia ou acompanhamento com biópsias, inicialmente a cada mês, e posteriormente trimestrais. (0,1 p)
• Não há tratamento curativo específico usado rotineiramente para o esôfago de Barret. Portanto, além do acompanhamento endoscópico, a DRGE deve ser controlada, conforme sua evolução, com terapia clínica e/ou operatória. (0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.05)