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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

São as reações mais graves a fármacos. A base fisiopatologica nada é menos que a apoptose dos queratinócitos e descolamento epidérmico.
É uma erupção cutânea aguda de importante gravidade clínica. Uma variação na morfologia da lesão pode ser observada.
Patologicamente, a necrólise epidérmica tóxica é semelhante a uma queimadura grave, na qual a integridade da pele do paciente interrompe-se completamente, com um resultante aumento do risco de infecções e seqüelas metabólicas.

OBJETIVA: (1411956 votos)..........96.03% das questões objetivas receberam votos.
Um paciente de 35 anos, residente na periferia de São Paulo, exposto a enchentes e contato com roedores, desenvolve febre abrupta, mialgias intensas, conjuntivite com hemorragia, hepatomegalia dolorosa e, após 5 dias, evolui com icterícia grave (bilirrubinas elevadas predominantemente conjugadas com aminotransferases apenas moderadamente aumentadas), insuficiência renal aguda não oligúrica com hipopotassemia, arritmias e hemorragia pulmonar maciça. Considerando a patogênese, os achados anatomopatológicos e a evolução clínica da leptospirose, qual a afirmação mais precisa?
A. A icterícia resulta principalmente de necrose hepatocelular maciça e destrabeculação acentuada dos hepatócitos observada já na fase aguda
B. A hipopotassemia é secundária à rabdomiólise intensa que eleva inicialmente o potássio sérico seguido de depleção
C. As manifestações graves decorrem da ação de fração glicolipoprotéica da bactéria inibindo a Na+K+ATPase, causando alterações iônicas profundas, vasculite sistêmica, edema e diátese hemorrágica, explicando o predomínio de hemorragia pulmonar como causa de óbito mesmo com lesões histológicas discretas em alguns órgãos
D. O sorogrupo mais frequente nessa região é o grippotyphosa e o principal reservatório é o cão doméstico
E. O tratamento com penicilina cristalina está contraindicado após a primeira semana devido ao risco elevado de reação de Herxheimer-Jarisch e piora clínica

  RATING: 2.97

Um paciente de 35 anos, residente na periferia de São Paulo, exposto a enchentes e contato com roedores, desenvolve febre abrupta, mialgias intensas, conjuntivite com hemorragia, hepatomegalia dolorosa e, após 5 dias, evolui com icterícia grave (bilirrubinas elevadas predominantemente conjugadas com aminotransferases apenas moderadamente aumentadas), insuficiência renal aguda não oligúrica com hipopotassemia, arritmias e hemorragia pulmonar maciça. Considerando a patogênese, os achados anatomopatológicos e a evolução clínica da leptospirose, qual a afirmação mais precisa?

A. A icterícia resulta principalmente de necrose hepatocelular maciça e destrabeculação acentuada dos hepatócitos observada já na fase aguda
INCORRETO: A destrabeculação hepatocitária e os focos de necrose são fenômenos escassos ou post-mortem, não detectados em biópsias da fase aguda; a icterícia decorre predominantemente de colestase intra-hepática intensa (cilindros biliares centrolobulares) com hiperplasia de células de Kupffer e infiltração portal variável, e os níveis de aminotransferases permanecem apenas leves a moderados (máximo 300 UI/mL), nunca comparáveis aos de necrose maciça.
B. A hipopotassemia é secundária à rabdomiólise intensa que eleva inicialmente o potássio sérico seguido de depleção
INCORRETO : A hipopotassemia característica da forma não oligúrica resulta da lesão primária no túbulo contornado proximal (queda da reabsorção de sódio → maior oferta distal → aumento da secreção de potássio), e não da rabdomiólise, que na verdade pode contribuir para piora da função renal mas não explica o padrão hipopotassêmico predominante; em casos de lesão distal mais grave o potássio pode até elevar-se, mas isso é exceção.
C. As manifestações graves decorrem da ação de fração glicolipoprotéica da bactéria inibindo a Na+K+ATPase, causando alterações iônicas profundas, vasculite sistêmica, edema e diátese hemorrágica, explicando o predomínio de hemorragia pulmonar como causa de óbito mesmo com lesões histológicas discretas em alguns órgãos
CORRETO : A fração glicolipoprotéica funciona como endotoxina leptospirótica com ação citotóxica direta, inibindo a enzima Na+K+ATPase em múltiplos órgãos e desencadeando alterações profundas na homeostase iônica; ao mesmo tempo, atua nos pequenos vasos produzindo vasculite sistêmica que gera edema e diátese hemorrágica generalizada. Essa combinação explica por que órgãos como pulmão apresentam hemorragia maciça – hoje a principal causa de óbito, podendo ocorrer mesmo nas formas anictéricas – apesar de as lesões histológicas serem relativamente discretas (colestase intensa e focos escassos de necrose no fígado, nefrite intersticial aguda com necrose tubular focal no rim). O quadro renal peculiar (não oligúrico com hipopotassemia) também deriva da lesão predominante no túbulo proximal, que reduz reabsorção de sódio e aumenta secreção distal de potássio, enquanto a rabdomiólise e o envolvimento miocárdico (arritmias) completam o panorama de agressão multiorgânica típica das formas graves.
D. O sorogrupo mais frequente nessa região é o grippotyphosa e o principal reservatório é o cão doméstico
INCORRETO : Em São Paulo e no Brasil como um todo, predomina o sorogrupo icterohaemorrhagiae (identificado em mais da metade dos casos paulistas), e o reservatório principal é o rato (Rattus norvegicus), embora porcos, vacas e cães também eliminem leptospiras na urina por períodos prolongados; o sorogrupo grippotyphosa é apenas um dos vários já identificados, mas não o mais frequente.
E. O tratamento com penicilina cristalina está contraindicado após a primeira semana devido ao risco elevado de reação de Herxheimer-Jarisch e piora clínica
INCORRETO : Embora a reação de Herxheimer-Jarisch possa ocorrer e agravar temporariamente o quadro, os estudos recentes demonstram que os beta-lactâmicos (penicilina cristalina 5.000.000 - 6.000.000 U/dia IV por 7 dias) continuam eficazes mesmo nas fases tardias, encurtando febre, melhorando parâmetros laboratoriais, reduzindo hepatomegalia e diminuindo letalidade; a contraindicação absoluta após a primeira semana não se sustenta.

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

DISCURSIVA: (197410 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Responda ás seguintes questões:
1) Defina a enurese.(0,1 pontos)
2) Classifique a enurese conforme minimo dois critérios.(0,3 pontos)
3) Comente o tratamento medicamentoso indicado na enurese.(0,1 pontos)


RATING: 3

Responda ás seguintes questões:
1) Defina a enurese.(0,1 pontos)
2) Classifique a enurese conforme minimo dois critérios.(0,3 pontos)
3) Comente o tratamento medicamentoso indicado na enurese.(0,1 pontos)

1) Defina a enurese.

A enurese é definida como perda involuntária de urina em idade na qual a criança já deveria ter assumido o controle miccional – não há consenso quanto a idade, visto que depende de contexto sócio-cultural. Vários autores consideram a idade de 6 anos.0,1 pontos

2) Classifique a enurese conforme minimo dois critérios.

Classifica-se a enurese noturna em primária x secundária, além de monossintomática x polissintomática. 0,1 pontos
  • Primária: quando a criança nunca adquiriu controle miccional ou quando não o manteve por mais de 6 meses. A enurese noturna primária e monossintomática é mais prevalente até os 9 anos. 0,05 pontos
  • Secundária: quando a criança volta a apresentar perda noturna após no mínimo 06 meses consecutivos de controle. Trata-se de aproximadamente metade das crianças com enurese noturna entre 6-7 anos.0,05 pontos

Quanto os sintomas:
  • Monossintomática: na ausência de quaisquer outros sinais e sintomas urinários.0,05 pontos
  • Polissintomática (também denominada “complexa”): quando presença de sintomas miccionais diurnos e/ou constipação intestinal. Mais recentemente fala-se em Disfunção do trato urinário inferior, que é frequentemente associada a constipação (“síndrome das eliminações”).0,05 pontos

3) Comente sobre o tratamento medicamentoso indicado na enurese.

A abordagem medicamentosa é indicada para casos muito restritos, podendo ser realizado uso temporário de antidepressivos tricíclicos (imipramina) ou análogos de ADH (desmopressina). Problemas: potenciais efeitos colaterais, alta taxa de recorrência.0,1 pontos.

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

CASO CLINICO: (229655 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Uma mulher de 28 anos observou perda de movimentação fetal com 36 semanas de gestação por datas. Não se ouviam batimentos cardíocos fetais com 40 semanas pela DUM, quando a paciente foi vista novamente. O útero media 30 cm a partir da sínfise até o fundo.

  1. O que que a amniocentese provavelmente iria revelar neste caso? - 0,2 pontos;
  2. Que teste seria valioso para realizar neste momento? - 0,1 pontos;
  3. Qual é a complicação materna mais bem reconhecida que pode ocorrer neste caso? - 0,2 pontos;



RATING: 2.89

I) O que que a amniocentese provavelmente iria revelar neste caso?

A morte fetal é bastante provável. (0,05 p). Caso a amniocentese seja realizada um líquido escuro (0,05 p) que pode ser causado por mecônio (0,05 p) ou sangramento (0,05 p).

II) Que teste seria valioso para realizar neste momento?

Na presença de morte fetal há algum tempo, a mãe pode desenvolver uma coagulopatia de consumo (0,05 p). Uma coagulograma seria o melhor teste neste momento (0,05 p).

III) Qual é a complicação materna mais bem reconhecida que pode ocorrer neste caso?

Um feto morto retido no útero por mais de 5 semanas (0,05 p) provavelmente vai provocar uma hipofibrinogenemia (0,05 p); portanto, a capacidade de coagulação materna deve ser avaliada (0,05 p), pelo menos 1 vez por semana (0,05 p). Há indicação para expulsão do feto morto.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.89)




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