A síndrome de Bernard-Soulier (SBS) é:

A. Anemia hemolitica, ictericia e hiperlipidemia transitorias associadas ao abuso de alcool
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Telangiectasia hemorragica hereditária
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Uma rara desordem hemorrágica hereditária
CORRETO : A síndrome de Bernard-Soulier (SBS) é uma rara desordem hemorrágica hereditária transmitida de maneira autossômica recessiva, ocorrendo freqüentemente em filhos de pais consangüíneos.
D. Doença genética em que proteínas defeituosas(esfingolipídeos) acumulam em cetos orgãos causando hematomas, fadiga, anemia, plaquetopenia, visceromegalias.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Sincope de origem cardiovascular, mais comum em idosos, geralmente associada a uma grave bradirritimia.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

CLASSE A: (0,014 p) Ambulância de transporte (0,014 p) - veículo destinado ao transporte em decúbito honzontal (0,014 p) de pacientes que não apresentam risco de vida (0,014 p), para remoções simples (0,014 p) e de caráter eletivo (0,014 p).

CLASSE B (0,014 p): Ambulância de suporte básico (0,014 p) - É o veículo destinado ao transporte pré-hospitalar (0,014 p) de pacientes com risco de vida desconhecido (0,014 p) e ao transporte inter-hospitalar (0,014 p) - Contém apenas os equipamentos mínimos à manutenção da vida (0,014 p).

CLASSE C (0,014 p): Ambulância de resgate (0,014 p) - É o veículo de atendimento de emergências pré-hospitalares (0,014 p) de pacientes com risco de vida desconhecido (0,014 p). - Contém os equipamentos necessários à manutenção da vida. (0,014 p)

CLASSE D (0,014 p): ASA ou ambulância UTI móvel (0,014 p) - É o veículo destinado ao transporte de pacientes de alto risco (0,014 p) de emergências pré-hospitalares (0,014 p) e ao transporte inter-hospitalar (0,014 p) - Contém os equipamentos médicos necessários para essa função (0,014 p). - Quando em serviço, é obrigatória a presença do médico em seu interior (0,014 p).

CLASSE E (0,014 p): Aeronave de transporte médico (0,014 p) - É a aeronave de asa fixa ou rotativa (0,014 p) utilizada para o transporte de pacientes por via aérea (0,014 p). - É dotada de equipamentos médicos homologados pelos órgãos competentes (0,014 p).

CLASSE F (0,014 p): Nave de transporte médico (0,014 p) - É o veículo motorizado hidroviário (0,014 p) destinado ao transporte de pacientes por via marítima (0,005 p) ou fluvial (0,005 p). (0,014 p) - Deve conter os equipamentos médicos necessános (0,014 p) ao atendimento do paciente conforme sua gravidade. (0,014 p)

FONTE:

1) Qual é a alteração da ECG acima?
Alteração tipica da presença da hipocalemia (0,1 p)
Discussão: O paciente apresenta achatamento de ondas P e principalmente da onda T, que aparece não só achatada como com aumento de duração, aparentemente por juntar-se a uma onda 'u'. Esta alteração é característica da presença de hipocalemia, que na verdade aparece inclusive no exame de sangue.
2) Considerando o histórico do paciente e a eletrocardiograma, qual é a principal suspeita?
Hiperaldosteronismo primário.(0,2 p)
Discussão: O paciente apresenta quadro de hipertensão arterial em idade jovem com achado eletrocardiográfico sugestivo de hipocalemia.O paciente também apresenta outros achados sugestivos do diagnóstico de hiperaldosteronismo,que é a presença de fraqueza e adinamia, que ocorrem devido as alterações do potássio.A presença de poliúria também é uma das queixas mais relatadas pelos pacientes.causando ocasionalmente confusão com outras síndromes que causam poliúria como o diabetes mellitus. Deve-se acrescentar entretanto,que embora esta seja a descrição clássica do hiperaldosteronismo primário, hoje a maioria dos casos diagnosticados ocorrem sem hipocalemia e muitas vezes em pacientes assintomáticos, sendo hoje o hiperaldosteronismo primário considerado a principal causa de hipertensão secundária, outra causa de hipertensão que evolui eventualmente com hipocalemia é a hipertensão renovascular.
3) Qual exame deve ser feito para confirmar/infirmar o diagnóstico?
Teste de infusão salina com dosagem de aldosterona ao final da infusão.(0,2 p)
Discussão: O exame confirmatório é através de sobrecarga salina, que pode ser realizada por dieta ou com infusão salina de 2 litros de soro fisiológico á 0,9% em 2 horas, com dosagem de aldosterona após o final da infusão. Em indivíduos normais a sobrecarga salina deveria suprimir a produção de aldosterona. Caso esta continue aumentada indica produção autônoma de aldosterona confirmando o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário.