LKSF, 8 anos, masculino, procurou atendimento com quadro de febre diária aferida persistente há 20 dias, máxima de 39ºC, concomitante a diminuição do apetite, prostração, dispneia a moderados esforços, sendo internado para melhor elucidação diagnóstica. Na admissão, apresentava-se em regular estado geral, hipocorado, com linfonodomegalias em cadeias cervicais, taquicardíaco com sopro sistólico, cicatriz umbilical retificada e fígado palpável cerca de 3 cm abaixo do rebordo costal, sem outras alterações. Aos exames laboratoriais apresentava anemia moderada, leucopenia, EAS com proteinúria e hemoglobinúria, com cilindros granulosos e hialinos, sorologias (dengue, HIV, hepatites B e C, sífilis, Epstein-barr, citomegalovírus e toxoplasmose) e BAAR negativos. Ao exame de ecocardiograma, apresentava cardiomegalia leve e insuficiência mitral e tricúspide. Além desses exames, trouxe consigo ultrassom de abdome total mostrando a presença de hepatoesplenomegalia leve e dilatação de alças, e teste rápido para COVID-19 negativo. Diante disso, foi iniciado furosemida devido ecocardiograma. Três dias após a internação, evoluiu com piora importante da dor torácica e da dispnéia, principalmente ao decúbito, apresentando ao exame físico murmúrio vesicular diminuído em lobo médio esquerdo e abolido em base esquerda, sendo solicitado raio-x de tórax que evidenciou velamento em hemitórax esquerdo, compatível com derrame pleural, sendo necessário realização de drenagem pleural em selo d´agua e iniciado antibioticoterapia. Uma semana depois, evoluiu com nova piora, apresentando nova queda do estado geral, anasarca, proteinúria e picos pressóricos. Avaliado pela nefrologia pediátrica que aventou a hipótese diagnóstica de LES, corroborada após com FAN e anti-DNA positivos, e consumo de complemento C3 e C4. Na evolução do quadro, apresentou piora da anemia, plaquetopenia, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Frente a essa evolução, o exame que seria mais adequado para o acompanhamento do caso é:

A. mielograma
CORRETO: O LES é uma doença autoimune crônica que pode afetar qualquer órgão. Apesar da semelhança com o quadro no adulto, crianças com LES apresentam maior gravidade e impacto. A síndrome hematofagocitica é uma síndrome hiperinflamatória grave, agressiva, potencialmente fatal, caracterizada pela excessiva e ineficaz ativação e proliferação de linfócitos e macrófagos, resultando em tempestade de citocinas, causando febre, disfunção orgânica, pancitopenia e coagulopatia. As infecções, principalmente as virais, são os principais desencadeantes da síndrome hematofagocitica. Apesar de incomum, o LES é importante causa reumatológica de síndrome hematofagocitica. No caso de doenças sistêmicas autoimunes, como a Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) e menos comumente o LES, alguns autores usam a nomenclatura Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Nosso paciente se enquadrava nos critérios diagnósticos para LES, apresentando 6 (serosite, proteinúria persistente, pancitopenia, antiDNA e FAN positivos e convulsão) dos 11 critérios estabelecidos pelo American College Rheumatology (ACR). Com relação aos critérios diagnósticos de síndrome hematofagocitica, no início da internação, o paciente apresentava febre, esplenomegalia e bicitopenia. Posteriormente, evoluiu com pancitopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia eo que falta é comprovar a hemofagocitose pela mielograma.
B. eletroforese das proteinas plasmaticas
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. dimero-D
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. endoscopia digestiva alta
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. teste de imunofluorescência indireta em células HEp-2
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

FONTE:

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.