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FEOCROMOCITOMA (ÁREA DE CIRURGIA)

Os feocromocitomas constituem tumores originados de células cromafins de derivação neuroectodérmica. Essas células apresentam capacidade de sintetizar, armazenar, metabolizar e secretar catecolaminas em quantidades excessivas, o que gera um quadro clínico variável e frequentemente inespecífico. São elementos neuroendócrinos localizadas principalmente na medula adrenal e em paragânglios simpáticos.

O nome “cromafins” reflete sua afinidade histoquímica única pelo ácido crômico, que gera a coloração castanha característica dos grânulos secretores — propriedade que, além de fundamentar a nomenclatura, serve como marcador morfológico clássico na identificação dessas células em lâminas histológicas.

A manifestação mais característica consiste em episódios paroxísticos de hipertensão arterial sistêmica, presentes em cerca de 90% dos casos, acompanhados de sintomas adrenérgicos como palpitações, tremores, sudorese profusa, cefaleia e palidez cutânea.

O diagnóstico reveste-se de importância fundamental porque se trata de uma causa potencialmente curável de hipertensão arterial, sobretudo quando acomete indivíduos mais jovens.


OBJETIVA: (1160670 votos)..........99.33% das questões objetivas receberam votos.
Para diminuir a precipitação intratubular da mioglobina liberada pelo efeito miotoxico do veneno crotálico uma boa alternativa é:
A. A administração parenteral de bicarbonato de sódio
B. Manter o pH urinário abaixo de 6,5
C. A hidratação adequada
D. Fazer diálise de urgência
E. Fazer plasmaférese

  RATING: 2.98

Para diminuir a precipitação intratubular da mioglobina liberada pelo efeito miotoxico do veneno crotálico uma boa alternativa é:

A. A administração parenteral de bicarbonato de sódio
CORRETO: Urina ácida favorece a precipitação intratubular da mioglobina, assim que a alcalinização da urina deve ser feita pela administração parenteral de bicarbonato de sódio, monitorizada por controle gasométrico.
B. Manter o pH urinário abaixo de 6,5
INCORRETO : O pH urinário deve ser mantido acima de 6,5 pois a urina ácida potencia a precipitação intratubular de mioglobina.
C. A hidratação adequada
INCORRETO : A hidratação adequada é de fundamental importância na prevenção da IRA e será satisfatória se o paciente mantiver o fluxo urinário de 1 ml a 2 ml/kg/hora na criança e 30 a 40 ml/hora no adulto.
D. Fazer diálise de urgência
INCORRETO : As indicações para diálise são a IRA estabelecida e a hipercaliémia e acidose metabólicas, refractárias ao tratamento conservador. A hemodiálise e a diálise peritoneal não estão indicadas como terapêuticas de remoção de mioglobina
E. Fazer plasmaférese
INCORRETO : A plasmaferese (ou plasmaférese) é um tratamento médico no qual usamos uma máquina para remover elementos do plasma sanguíneo que possam ser responsáveis por algumas doenças.

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.98)

DISCURSIVA: (184163 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

  1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
  2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
  3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
  4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)




RATING: 2.89

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

  1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
  2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
  3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
  4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)


1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

  • Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
  • O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
  • Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

  • Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
  • Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
  • Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

  • Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
  • Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
  • Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

  • Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
  • Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
  • Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
  • Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).


FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR


AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.89)

CASO CLINICO: (214884 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Mulher de 58 anos, chega ao PA com quadro de confusão mental e sonolência. Familiares referem que o quadro iniciou há uma semana e piorou há um dia, coincidindo com abstinência ao cigarro. Nega uso de medicações. Ao exame: hidratado, sem sinal neurológico focal, AO= 2, MRM= 5, MRV= 3, dextro - 102 mg/dL PA= 140 x 90 mmHg, pulso = 72/min, peso 64 Kg, afebril.
Ap Resp: MV+, sem RA
Ap CV: 2BRNF sem sopros
Sem edema de membros inferiores.
Sonda vesical com 200 ml de urina concentrada.
Ureia 8 mg/dL, Cr 0.3 mg/dL.
Cálcio, fósforo, magnésio, potássio normais.
Sódio= 113 mEq/dL, Glicemia = 126 mg/dl.
1) A paciente apresenta hiponatremia verdadeira? Justifique. (0,1 pontos)
2) Classifique a hiponatremia desta paciente. (0,2 pontos)
3) Quais são as causas da hiponatremia desta paciente? (0,2 pontos)



RATING: 3.1

1) A paciente apresenta hiponatremia verdadeira? Justifique.
Determinar osmolaridade sérica ou verificar se mensuração de sódio foi realizado por método íon seletivo.
Comentário: A hiponatremia verdadeira cursa com diminuição da osmolaridade. Caso a osmolaridade maior que 280 mOsm/Kg o paciente apresenta pseudo-hiponatremia.
Cálculo da osmolaridade: 2 x Na + Ureia/6 + glicemia/18
Porém a ureia é difusível e no cálculo da osmolaridade efetiva não é incluída.
Portanto temos 2 x 113 + 126/18 = 226 +7 = 233 mOsm/Kg.
Importante é determinar o método de mensuração pois o método de espectrofotometria é suscetível a erros ao contrário da ionometria que não apresenta resultados falseados por aumento de glicemia, hipergamaglobulinemia entre outras situações.portanto não é associado com pseudo-hiponatremia. (0,1 p)
2) Classifique a hiponatremia desta paciente.
Paciente com hiponatremia e em estado de euvolemia.
Comentários: A hiponatremia pode ser classificada conforme o estado da volemia do paciente. As causas de hiponatremia variam conforme a classificação da volemia.
Hipernatremia com hipovolemia: Ocorre em pacientes com desidratação por diarreia, uso de diuréticos, deficit de mineralocorticoides.
Hipernatremia com hipervolemia: ICC, IRC, Síndrome nefrótica.doença hepática.
O paciente não apresenta no caso clínico descrito sinais de desidratação nem sinais de hipervolemia portanto o paciente apresenta hiponatremia com euvolemia. (0,2 p)
3) Quais são as causas da hiponatremia desta paciente?
São as que cursam com euvolemia,como as seguintes:
Secreção inapropriada de ADH (SIADH)
Hipotireoidismo
Polidpsia psicogenica
Insuficiência adrenal
Hiponatremia pós-cirúrgica
Medicações (0,2 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.1)




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