O achado oftalmológico mais comumente encontrado em um recém-nascido de 1 dia de vida que apresenta crise convulsiva única após gestação sem intercorrências e lesão eritematosa acometendo toda a hemiface esquerda, inclusive as pálpebras superior e inferior, será:

A. aniridia
INCORRETO: A aniridia (ausência ou hipoplasia grave da íris) resulta de haploinsuficiência de PAX6, isolada ou no espectro WAGR. Não integra a tríade da síndrome de Sturge-Weber e não se associa a mancha vinho-do-porto nem a crise convulsiva neonatal isolada.
B. catarata
INCORRETO : A catarata congênita relaciona-se a infecção congênita (rubéola, toxoplasmose, CMV), erros inatos como a galactosemia ou síndromes como a de Lowe. A gestação sem intercorrências e a malformação capilar facial tornam esse diagnóstico improvável; catarata não é manifestação habitual da Sturge-Weber no primeiro dia de vida.
C. coloboma
INCORRETO : O coloboma é defeito de fechamento da fissura óptica (íris, retina ou nervo), típico de CHARGE, síndrome do olho de gato e Aicardi. Não constitui o acometimento ocular característico da angiomatose encefalotrigeminal.
D. glaucoma
CORRETO : Mancha plana eritematosa da hemiface incluindo as duas pálpebras e crise convulsiva no primeiro dia de vida, após gestação sem intercorrências, caracterizam a síndrome de Sturge-Weber. O glaucoma é o achado oftalmológico mais frequente (30 a 70%), em geral ipsilateral, por disgenesia angular na forma de início precoce. O acometimento das pálpebras superior e inferior aumenta esse risco e exige exame oftalmológico imediato.
E. hemangioma de coróide
INCORRETO : O hemangioma (malformação capilar) de coróide ocorre em cerca de 40 a 50% dos casos e produz o fundo em “catchup de tomate”. É o segundo achado ocular em frequência, não o mais comum. No recém-nascido de 1 dia o glaucoma de início precoce é a complicação visual mais prevalente e de maior urgência.

Gabarito:  D

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1) Qual é a principal suspeita diagnóstica neste caso?   0,2 p

Observa-se, na primeira infância, uma esplenomegalia decorrente da congestão na polpa vermelha pelo seqüestro de eritrócitos falcizados nos cordões esplênicos e sinusóides, que evolui com a formação de trombose e infartos, culminando com a atrofia e fibrose do órgão. Este fenômeno, denominado de auto-esplenectomia, ocorre geralmente até os 5 anos de idade. A esplenectomia aumenta o risco de morte por infecção fulminante.  Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados , ou seja, a infecção fulminante é a principal suspeita

2) Qual é a explicação da oliguria do paciente?   0,1 p  

Geralmente, há evolução rápida para choque séptico, com hipotensão arterial, anúria e coagulação intravascular disseminada, com necrose renal cortical ou necrose tubular aguda, necrose hepática e acúmulo de fluidos nas cavidades serosas.

3) Quais são os principais agentes etiologicos implicados na atual complicação?   0,2 p

Os principais agentes etiológicos associados a episódios de infecção bacteriana invasiva nos indivíduos com anemia falciforme, em ordem decrescente de freqüência, são:

• Streptococos pneumoniae,
• Salmonella spp,
• Hib,
• Escherichia coli
• Klebsiella spp

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