Em relação ao mitotano no tratamento do carcinoma adrenocortical, é CORRETO afirmar que:

A. Seu principal mecanismo de ação é a inibição seletiva da aromatase, com efeito mínimo sobre a esteroidogênese adrenal
INCORRETO: O mitotano não inibe preferencialmente a aromatase; seu alvo principal é o córtex adrenal e a esteroidogênese em geral.
B. Atua como agente adrenolítico por dano mitocondrial, inibição de enzimas da esteroidogênese e inibição de SOAT1 (levando a estresse de retículo endoplasmático e apoptose); níveis plasmáticos terapêuticos situam-se entre 14 e 20 mg/L
CORRETO : O mitotano (o,p′-DDD) exerce efeito citotóxico seletivo sobre o córtex adrenal por múltiplos mecanismos: dano estrutural e funcional das mitocôndrias, inibição de enzimas da esteroidogênese (incluindo CYP11A1 e CYP11B1) e inibição de SOAT1, com acúmulo de colesterol livre, estresse de retículo endoplasmático e apoptose. A faixa terapêutica plasmática estabelecida para efeito antitumoral é 14-20 mg/L.
C. Está indicado como monoterapia de primeira linha em todos os casos de doença metastática, independentemente da carga tumoral ou do índice de proliferação
INCORRETO : Na doença avançada/metastática de alta carga ou rápido crescimento, a combinação EDP-M é preferida; a monoterapia com mitotano é considerada em casos selecionados de baixa carga tumoral.
D. Não requer reposição glicocorticoide durante o tratamento, pois preserva a função da zona fasciculata
INCORRETO : O mitotano causa insuficiência adrenal (principalmente zonas fasciculata e reticularis), exigindo reposição glicocorticoide (e frequentemente mineralocorticoide) em doses geralmente aumentadas pela indução de CYP3A4.
E. O regime EDP-M (etoposídeo + doxorrubicina + cisplatina + mitotano) é reservado exclusivamente para tratamento adjuvante de tumores de baixo risco
INCORRETO : O regime EDP-M é o padrão de primeira linha para doença avançada/irresecável/metastática (baseado no estudo FIRM-ACT); no adjuvante, o mitotano monoterapia é usado em pacientes de alto risco.

Gabarito:  B

Cite e descreva o que deve ser observado com relação a infraestrutura e equipamentos no transporte neonatal e que condições clínicas devem ser garantidas aos recém-nascidos antes de serem transportados.

Infraestrutura e equipamentos

• Veículo tipo ambulância (0,01 p) de suporte avançado (0,01 p), com compartimento de altura suficiente para a incubadora (0,01 p) de transporte, fixação (0,01 p) segura, espaço para manobra de emergência, cintos para a equipe, fonte de energia (0,01 p) 12 V, iluminação (0,01 p) e controle térmico (0,01 p) ambiental.
• Fonte de oxigênio (0,01 p) e ar comprimido (0,01 p), com estoque suficiente para o dobro do tempo estimado de trajeto; cilindros (0,01 p) recarregáveis (mínimo dois) e cálculo prévio da autonomia (0,01 p).
• Incubadora de transporte transparente, de parede dupla (0,01 p), com bateria (0,01 p), fonte de luz e aquecimento (0,01 p) por convecção; pré-aquecimento conforme o peso do recém-nascido.
• Dispositivos de ventilação (0,01 p): balão autoinflável (0,01 p) com reservatório e máscaras (0,01 p) neonatais, ventilador (0,01 p) de transporte com umidificação (0,01 p), possibilidade de CPAP (0,01 p)/VNI, material de intubação (0,01 p) (cânulas, laringoscópio, sondas de aspiração) e sistema de sucção portátil.
• Monitorização (0,01 p) contínua: oxímetro (0,01 p) de pulso, monitor cardíaco, termômetro, capnografia quando intubado, glicosímetro e estetoscópio.
• Bombas de infusão (0,01 p), acessos venosos, material para drenagem torácica, maleta de reanimação e medicações (0,01 p) de emergência (adrenalina, volume, glicose, sedoanalgesia, prostaglandina quando indicada).
• Equipamentos portáteis, com bateria própria de autonomia mínima igual ao dobro do tempo de transporte, fixação adequada e resistência a vibração, ruído e variação térmica.

Condições clínicas a garantir antes do transporte

O transporte inicia-se somente após estabilização no serviço de origem.

• Via aérea (0,01 p) pérvia e padrão respiratório (0,01 p) controlado: oxigenação (0,01 p) e ventilação adequadas, sem apneia (0,01 p) persistente, gasping ou hipoxemia (0,01 p) não corrigida; cânula (0,01 p) traqueal fixada e posicionada quando necessária.
• Estabilidade hemodinâmica (0,01 p): perfusão (0,01 p) aceitável, pressão arterial (0,01 p) compatível com a idade gestacional/peso, correção de choque (0,01 p) e disponibilização de acesso vascular (0,01 p) seguro.
• Temperatura (0,01 p) corporal em faixa normotérmica (0,01 p) (evitar hipotermia (0,01 p) e hipertermia (0,01 p)), com incubadora pré-aquecida, touca e envoltório plástico nos prematuros.
• Controle metabólico: glicemia (0,01 p) documentada e corrigida; equilíbrio hidroeletrolítico (0,01 p) e acidobásico (0,01 p) o mais próximo possível do fisiológico.
• Estabilidade neurológica (0,01 p) relativa: convulsões (0,01 p) controladas; proteção de defeitos de parede, tubo neural e drenos.
• Vaga (0,01 p) confirmada no destino, relatório (0,01 p) clínico, consentimento (0,01 p) do responsável e equipe (0,01 p) treinada em reanimação e transporte neonatal.

Não se transporta o recém-nascido em instabilidade não tratada quando a correção ainda é possível no local de origem; o objetivo é manter estabilidade (0,01 p) térmica, respiratória, hemodinâmica, metabólica e neurológica durante todo o deslocamento.

FONTE:

Marba STM et al. Transporte do Recém-Nascido de Alto Risco: Diretrizes da Sociedade Brasileira de Pediatria. 3. ed. São Paulo: SBP; 2024.

Programa de Reanimação Neonatal da SBP. Folder para uso diário no transporte neonatal 2024.

Ministério da Saúde. Manual de Orientações sobre o Transporte Neonatal. Brasília: MS.

Ministério da Saúde. Atenção à Saúde do Recém-Nascido. Guia para os Profissionais de Saúde. Vol. 1. Brasília: MS.

1) Trata-se de sifilis congênita neste caso? Quais são os pontos de apoio para esse diagnóstico? - 0,25 pontos;

Caso confirmado: quando o T. pallidum ou seu material genético é constatado fisicamente em amostras de lesões, líquido amniótico, cordão umbilical ou de tecidos oriundos da necropsia
Caso presuntivo: quando pelo menos um dos seguintes parâmetros está presente:
I) RN ou criança cuja mãe contaminada não tenha sido tratada ou o foi de forma inadequada;
II) RN ou criança exibindo teste treponêmico positivo e algumas das seguintes alterações: evidência de sífilis congênita ao exame físico; alterações radiológicas; VDRL positivo no líquor; elevado conteúdo de proteínas ou leucocitose no líquor, na ausência de outras causas; IgM positiva para lues
III) Natimorto sifilítico – morte fetal ocorrida em gestação de mais de 20 semanas ou feto com peso superior a 500g, nascido de mãe com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada.

Os fatores de risco mais comumente associados a sífilis congênita:

2) Qual é a atitude terapêutica a ser tomada imediatamente? - 0,25 pontos;

1. Penicilina cristalina, em infusão venosa, na dose de 150.000 U/kg/dia divididos em 6 tomadas durante 14 dias. 
2. Penicilina benzatina 7.200.000UI, IM, em três doses semanais de 2.400.000 UI

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.12)