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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1057373 votos)..........98.15% das questões objetivas receberam votos.
Leia atentamente as assertivas abaixo a respeito do sofrimento fetal crônico e classifique-as em verdadeiro (V) ou falso (F):

(I) O CIUR assimétrico está ligado a um insulto agudo no começo da gravidez, época em que a velocidade de desenvolvimento dos órgãos abdominais é consideravelmente maior do que do pólo cefálico. Desta forma, as células fetais são afetadas de forma desigual e o feto apresenta-se alongado e emagrecido, com a cabeça relativamente grande em relação ao abdome
(II) O Perfil Biofísico Fetal é método propedêutico de grande valia no rastreio de asfixia fetal e deve ser realizado rotineiramente em gestantes a partir de 32 semanas de gestação
(III) Na insuficiência placentária há um aumento da resistência vascular da artéria umbilical, o que se expressa ao doppler por uma diminuição do seu fluxo diastólico
(IV) A centralização fetal é um mecanismo de defesa temporário que permite ao feto sobreviver por períodos prolongados sob um aporte reduzido de O2 e nutrientes devido à insuficiência placentária, sem descompensação de órgãos vitais
(V) Ao doppler a centralização fetal pode ser caracterizada através do aumento do fluxo nas artérias carótida interna e cerebral média, com conseqüente achado de relação umbilico/cerebral maior ou igual a um

A sequência CORRETA é:
A. F, F, V, V, V
B. V, F, V, F, V
C. F, V, F, V, V
D. F, V, F, V, F
E. F, F, V, V, F

  RATING: 3

Leia atentamente as assertivas abaixo a respeito do sofrimento fetal crônico e classifique-as em verdadeiro (V) ou falso (F):

(I) O CIUR assimétrico está ligado a um insulto agudo no começo da gravidez, época em que a velocidade de desenvolvimento dos órgãos abdominais é consideravelmente maior do que do pólo cefálico. Desta forma, as células fetais são afetadas de forma desigual e o feto apresenta-se alongado e emagrecido, com a cabeça relativamente grande em relação ao abdome
(II) O Perfil Biofísico Fetal é método propedêutico de grande valia no rastreio de asfixia fetal e deve ser realizado rotineiramente em gestantes a partir de 32 semanas de gestação
(III) Na insuficiência placentária há um aumento da resistência vascular da artéria umbilical, o que se expressa ao doppler por uma diminuição do seu fluxo diastólico
(IV) A centralização fetal é um mecanismo de defesa temporário que permite ao feto sobreviver por períodos prolongados sob um aporte reduzido de O2 e nutrientes devido à insuficiência placentária, sem descompensação de órgãos vitais
(V) Ao doppler a centralização fetal pode ser caracterizada através do aumento do fluxo nas artérias carótida interna e cerebral média, com conseqüente achado de relação umbilico/cerebral maior ou igual a um

A sequência CORRETA é:

A. F, F, V, V, V
CORRETO: O CIUR simétrico está ligado a um insulto agudo no começo da gravidez, enquanto o CIUR assimétrico está associado à insuficiência placentária, a qual se manifesta com maior freqüência no final da gestação. As células estão na fase de hipertrofia e não havendo um aporte sanguíneo adequado, o feto, através do fenômeno da centralização poupará o cérebro em detrimento dos órgãos abdominais. Desta forma, as células fetais são afetadas de forma desigual e o feto apresenta-se alongado e emagrecido, com a cabeça relativamente grande em relação ao abdome. O PBF é útil na complementação diagnóstica de gestantes que apresentem CTG alterada e que se pretende confirmar a hipóxia fetal, uma vez que o achado de resultados falso positivos de CTG não é infreqüente, podendo levar a intervenções desnecessárias. Desta forma, é mais interessante sua utilização em situações onde o risco fetal já se encontre elevado. As outras opções são verdadeiras.
B. V, F, V, F, V
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. F, V, F, V, V
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. F, V, F, V, F
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. F, F, V, V, F
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

DISCURSIVA: (178714 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) Em quais situações você deve considerar o uso da máscara laríngea para reanimação dum recém-nascido na sala de parto? (0,22 pontos)
(II) Quais são as limitações do uso da máscara laríngea a serem consideradas durante a reanimação neonatal? (0,28 pontos)


RATING: 2.96

(I) Em quais situações você deve considerar o uso da máscara laríngea para reanimação dum recém-nascido na sala de parto? (0,22 pontos)
(II) Quais são as limitações do uso da máscara laríngea a serem consideradas durante a reanimação neonatal? (0,28 pontos)

(I) Em quais situações você deve considerar o uso da máscara laríngea para reanimação dum recém-nascido na sala de parto?
• Recém-nascidos portadores de anomalias congênitas da boca, lábios, língua, palato ou pescoço, (0,04 p) nos quais o ajuste adequado entre face e máscara é difícil e a visualização da laringe com o laringoscópio é complicada ou não é factível. (0,04 p)
• Recém-nascidos com mandíbula pequena ou língua volumosa, em que a ventilação com máscara e a intubação traqueal não foram bem-sucedidas. Exemplos comuns incluem os pacientes portadores da Sequência de Robin e de Trissomia 21. (0,07 p)
• Quando a ventilação com pressão positiva fornecida por máscara facial é inefetiva e as tentativas de intubação não foram bem-sucedidas ou a intubação não é factível. (0,07 p)

(II) Quais são as limitações do uso da máscara laríngea a serem consideradas durante a reanimação neonatal?
As máscaras laríngeas têm várias limitações a serem consideradas durante a reanimação neonatal.
• Não servem para aspirar secreções das vias aéreas (0,07 p).
• Se há necessidade de pressões elevadas durante a ventilação, a mistura gasosa pode escapar través do selo entre faringe e máscara, resultando em pressão insuficiente para inflar os pulmões. (0,07 p)
• Não são seguras para administrar medicação endotraqueal (podem extravasar da máscara e se direcionarem ao esôfago) (0,07 p)
• As máscaras laríngeas não podem ser usadas em recém-nascidos muito pequenos. (0,07 p)

FONTE:

Manual de Reanimação Neonatal da Academia Americana de Pediatria - 7ª edição

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (208215 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Homem de 68 anos foi examinado por ter apresentado massa abdominal pulsátil, na linha mediana, em exame físico de rotina. O paciente apresenta história de hipertensão e diabetes há mais de 20 anos. Foi submetido a revascularização coronária há seis anos. Atualmente está tomando metformina, aspirina, beta bloqueador, inibidor da enzima conversora da angiotensina e doses baixas de diuréticos. Uma revisão sistemática mostra que o paciente está assintomático e hemodinamicamente estável.O exame ultrassonográfico abdominal mostrou aneurisma aórtico, que se estendia desde próximo à artéria renal até a bifurcação ilíaca, com diâmetro máximo de 52 mm

PERGUNTA-SE:

1) O paciente sendo assintomatico é indicada a cirurgia corretora ou não? Argumentam. (0,2 p)

2) O paciente costuma de vez em quando jogar futebol e, sendo auxiliar de carga-descarga pergunta se ele pode continuar a trabalhar no mesmo ambiente. Qual vai ser a sua resposta? (0,2 p)

3) indiquem pelo menos UM fator que indica o risco de rotura do aneurisma (0,1 p)


RATING: 3.01

1) O exame ultrassonográfico mostrou que o aneurisma aórtico atingiu um tamanho no qual a intervenção cirúrgica está indicada, mesmo na ausência de sintomas. O exame ultrassonográfico anual é indicado para o acompanhamento da progressão da doença, o que parece não ter sido feito no presente caso.

2) Não existe nenhum dado que sugira limitações a prática das atividades físicas, no sentido de limitar a progressão da doença, embora as atividades intensas sejam contraindicadas, então, o futebol sim, o trabalho vai ter que ser proibido.

3) O risco da ruptura do aneurisma aórtico abdominal está diretamente relacionado com o diâmetro do vaso. Os estudos epidemiológicos mostram que aneurismas com diâmetro igual ou superior a 50 mm, o risco de ruptura é de 22% ao ano.

FONTE: http://www.medicinageriatrica.com.br

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.01)




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