A virose congênita mais comum é causada por:

A. herpesvírus hominis
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. vírus varicela-zoster
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. vírus de Epstein-Barr
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. rubéola congênita
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. citomegalovírus
CORRETO : A condição de infecção congênita sintomática por Citomegalovírus (CMV) foi originalmente denominada doença de inclusão citomegálica. O agente etiológico é um vírus do grupo Herpesvírus. Atualmente o Citomegalovírus (CMV) representa a causa mais comum de infecção congênita (opção 'e' correta), uma vez que a vacinação anti-rubéola praticamente eliminou a síndrome de rubéola congênita. O CMV é uma infecção freqüente em todo o mundo e de acordo com a localização geográfica, a soropositividade do CMV entre adultos varia de 40 a mais de 70%. O risco fetal é maior quando a mulher grávida contrai infecção primária por CMV; cerca de 40% desses casos apresentam infecção fetal. Por outro lado, apenas 1% dos fetos sofre infecção quando a mãe apresenta recidiva de infecção anterior por CMV. Cerca de 5-10% dos casos são sintomáticos ao nascimento, enquanto 90-95% são assintomáticos. Quanto mais sintomático o caso, maior a probabilidade de a mãe ter tido infecção primária por CMV.

Gabarito:  E

• Verificação da temperatura corporal, a cada três horas para detectar hipotermia ou hipertermia; (0,05 p)
• Verificação do peso, diariamente; (0,05 p)
• Hidratar melhor o recém-nascido a fototerapia com lâmpadas fluorescentes pode provocar elevação da temperatura; (0,05 p)
• Proteção dos olhos com cobertura radiopaca por meio de camadas de veludo negro ou papel carbono negro envolto em gaze; (0,05 p)
• Se a bilirrubinemia não esteja muito elevada amamentação normal, decontinuando a fototerapia; (0,05 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)