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ANEMIA FALCIFORME (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

São anemias hemolíticas hereditárias.

A anormalidade de hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue, responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões deve-se a forma de "FOICE". Os glóbulos nem sempre conseguem passar através de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao redor. O resultado é dano ao tecido circunvizinho e dor. O curso da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas com mais freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde.

Os primeiros sintomas da doença  -----> a segunda metade do primeiro ano de vida. Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar, é raro isso não ocorrer.

O defeito genético constitui basicamente a substituição do Ácido Glutâmico pela Valina na posição seis da cadeia beta da hemoglobina. Carateristica comúm: presença de hemoglobina S dentro da hemácia.

OBJETIVA: (1112181 votos)..........99.47% das questões objetivas receberam votos.
A forma de incesto mais comumente relatada é de:
A. pai-filha
B. pai-filho
C. padrasto-filha
D. mãe-filho
E. irmão-irmã

  RATING: 3.34

A forma de incesto mais comumente relatada é de:

A. pai-filha
CORRETO: Incesto refere-se ao relacionamento sexual entre parentes que não podem se casar legalmente. A forma mais comum de incesto relatada envolve o pai e sua própria filha (75% dos casos relatados).
B. pai-filho
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. padrasto-filha
INCORRETO : Um relacionamento sexual entre um padrasto e uma criança ou entre um parceiro da mãe e uma criança é denominado 'incesto funcional' porque os indivíduos não são parentes.
D. mãe-filho
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. irmão-irmã
INCORRETO : Incesto entre irmão-irmã pode realmente ser a forma mais comum de incesto, mas não é freqüentemente relatada.

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.34)

DISCURSIVA: (180979 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

  1. Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
  2. Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
  3. Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
  4. Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos



RATING: 3.1

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

  1. Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
  2. Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
  3. Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
  4. Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

Resposta à questão 1

As principais variantes histológicas (90% a 95% de todos os casos diagnosticados) do CCR são quatro: 
  1. carcinoma de células claras; (0,03 p)
  2. carcinoma papilar; (0,03 p)
  3. carcinoma cromófobo; (0,03 p)
  4. carcinoma de ducto coletor. (0,03 p)

Resposta à questão 2
Os fatores prognósticos podem ser divididos em três grupos principais:
  1. fatores anatômicos (estádio TNM e tamanho do tumor); (0,02 p)
  2. fatores histopatológicos (subtipos histológicos e grau nuclear); (0,02 p)
  3. fatores clínicos (sintomas, status de performance do paciente e exames laboratoriais). (0,02 p) Dentre todos esses, o estádio patológico e o grau nuclear, avaliado pelo sistema de Fuhrman, constituem as principais variáveis prognósticas especialmente nos tumores localizados. (0,04 p)

Resposta à questão 3
O carcinoma de células claras é o subtipo mais frequente, correspondendo a cerca de 70% dos casos. (0,03 p)
A maioria desses tumores apresenta deleção do braço curto do cromossomo 3, onde se localiza o gene VHL. (0,03 p)
Macroscopicamente, são tumores corticais únicos, bem delimitados ou envoltos por pseudocápsula, com coloração amarelo-ouro. (0,02 p)
Na microscopia, as células são claras ou eosinofílicas, especialmente nos graus mais elevados. (0,02 p)
Apresenta prognóstico pior quando comparado aos subtipos cromófobo ou papilar; entretanto, responde melhor às terapias sistêmicas do que esses outros padrões. (0,03 p)
Após o estádio tumoral, o grau nuclear de Fuhrman é fator prognóstico independente. (0,02 p)

Resposta à questão 4
O câncer renal familiar representa 2 a 4% de todos os tumores renais e está associado a síndromes hereditárias específicas. (0,03 p)
Características clínicas típicas: multiplicidade de lesões, bilateralidade, apresentação em pacientes mais jovens e história familiar positiva. (0,03 p)
Exemplos:
• Síndrome de Von Hippel-Lindau – gene VHL (3p25) – carcinoma de células claras; (0,03 p)
• Carcinoma renal papilar hereditário – gene c-MET – papilar tipo 1; (0,02 p)
• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé – gene BHD – cromófoba. (0,02 p)


FONTE:

NEOPLASIAS DO APARELHO URINARIO - PLATAFORMA MISODOR

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.1)

CASO CLINICO: (210899 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Dá entrada na Sala de Emergência uma mulher de 45 anos, trazida pelos seus familiares após episódio de cefaleia holocraniana súbita, de forte intensidade, de início há aproximadamente 1h. Logo após o início da dor de cabeça, a paciente chegou a desmaiar, porém logo depois acordou, algo confusa, mas ainda se queixando da cefaleia, apresentando também dois episódios de vômito. Um dos familiares revelou que a paciente teve um episódio de cefaleia súbita uma semana antes do episódio atual, mas que não foi necessário procurar o serviço médico, pois a dor passou após alguns minutos. HPP: paciente previamente hígida. HFam: nada digno de nota. HSoc: tabagista de 1 maço por dia há 20 anos, etilista eventual de vinho. No momento, o exame revela uma paciente confusa, com fáscies de dor, referindo dor de cabeça intensa, nuca livre, sem sinais neurológicos focais. PA = 160 x 100 mmHg, FC = 80 bpm, eupneica. Glicemia capilar = 210 mg/dL. Foi prontamente realizada uma TC de crânio sem contraste, que revelou a seguinte imagem:

Pergunta-se:
a) Qual o diagnóstico sindrômico e qual a etiologia? (0,03125 p)
b) Quais as quatro possíveis complicações que poderão ocorrer nos dias subseqüentes? (0,125 pontos)
c) Qual o próximo exame indicado? (0,03125 p)
d) Qual a conduta terapêutica (clínica + intervencionista)? (0,25 pontos)
e) Quando deve ser instituída a intervenção? (0,0625 p)


RATING: 2.67

a) Qual o diagnóstico sindrômico e qual a etiologia?
R: Hemorragia subaracnoide por rotura de aneurisma sacular (0,03125 p)
b) Quais as quatro possíveis complicações que poderão ocorrer nos dias subsequentes?
R: Ressangramento (0,03125 p), Vasoespasmo cerebral (0,03125 p), Hidrocefalia hiperbárica (0,03125 p), Hiponatremia (0,03125 p).
c) Qual o próximo exame indicado?
R: Angiografia cerebral de 4 vasos (0,03125 p)
d) Qual a conduta terapêutica (clínica + intervencionista)?
Internar na UTI (0,03125 p), cebeceira elevada (0,03125 p), hidratação com cristaloide (mínimo: 1.500 mL em 24h) (0,03125 p), manter glicemia entre 80-200mg/dL (0,03125 p), nimodipina (0,03125 p), anticonvulsivante (controverso) (0,03125 p), manter PA sistólica entre 140-150 mmHg, antes da clipagem ou embolização do aneurisma (0,03125 p) (após a clipagem ou embolização, deixar a PA sistólica se elevar, para em torno de 160-170 mmHg (0,03125 p).
e) Quando deve ser instituída a intervenção?
Efetuar precocemente (ideal: até 36h) (0,03125 p) a clipagem cirúrgica do aneurisma ou a embolização do aneurisma com “coil” (terapia endovascular). (0,03125 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.67)




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