As manifestações extraintestinais da doença de Crohn estão presentes em 30% dos pacientes. Os sintomas mais comuns são lesões cutâneas do tipo:

A. vitiligo e doença de Paget
INCORRETO: O vitiligo é uma doença autoimune despigmentar sem relação direta com a Crohn e a doença de Paget extramamária é uma neoplasia cutânea rara, não constituindo manifestação extraintestinal típica.
B. ceratose nodosa e psoríase
INCORRETO : Embora a psoríase possa ter associação aumentada com doença inflamatória intestinal, não representa uma das lesões cutâneas mais frequentes na Crohn; ceratose nodosa não é entidade reconhecida como manifestação associada.
C. eritema nodoso e pioderma gangrenoso
CORRETO : A presença de eritema nodoso e pioderma gangrenoso constitui as lesões cutâneas mais comuns associadas à doença de Crohn porque representam as manifestações extraintestinais cutâneas específicas mais frequentes nas doenças inflamatórias intestinais. O eritema nodoso ocorre em até 15% dos pacientes e caracteriza-se por nódulos eritematosos dolorosos, geralmente nas faces extensoras dos membros inferiores, enquanto o pioderma gangrenoso é uma úlcera cutânea necrosante e dolorosa, frequentemente desencadeada por trauma, com forte associação à atividade da doença intestinal.
D. acantose nigrans e pioderma cuneiforme
INCORRETO : A acantose nigricans relaciona-se a resistência insulínica ou neoplasias e o termo “pioderma cuneiforme” não corresponde a uma lesão característica descrita na literatura da doença de Crohn.
E. síndrome de Sweet e vasculite leucocitoclástica
INCORRETO : Embora a síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica) e algumas formas de vasculite possam ocorrer como manifestações extraintestinais, elas são significativamente menos frequentes que o eritema nodoso e o pioderma gangrenoso.

Gabarito:  C

FONTE:

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.