PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1026096 votos)..........97.18% das questões objetivas receberam votos.
A anemia sideroblástica hereditária ligada ao X apresenta:
A. Resposta inconsistente à piridoxina em doses suprafisiológicas
B. Mutação na ALA sintase com boa resposta a altas doses de vitamina B6 em 40-60% dos casos
C. Predomínio de macrocitose e VCM elevado
D. Ausência de sobrecarga de ferro mesmo em casos graves
E. Herança autossômica dominante na maioria dos pacientes

RATING: 0

A anemia sideroblástica hereditária ligada ao X apresenta:

A. Resposta inconsistente à piridoxina em doses suprafisiológicas
INCORRETO: A alternativa contradiz a resposta documentada em 40-60% dos casos com piridoxina.
B. Mutação na ALA sintase com boa resposta a altas doses de vitamina B6 em 40-60% dos casos
CORRETO : A mutação afeta a primeira enzima da via porfirínica mitocondrial (ALA sintase), cuja atividade depende do cofator piridoxal 5-fosfato (vitamina B6). Em 40-60% dos casos, doses suprafisiológicas (50-100 mg/dia) restauram parcialmente a síntese de heme, corrigindo a anemia. A doença é mais comum em homens (herança ligada ao X), cursa com anemia microcítica hipocrômica, anisocitose intensa e, com o tempo, hemocromatose eritropoiética que manifesta hepatoesplenomegalia, lesão hepática e cardíaca. Mulheres heterozigotas podem ter apenas discreta anemia ou curva bífida de anisocitose.
C. Predomínio de macrocitose e VCM elevado
INCORRETO : A alternativa inverte o padrão: predomínio de micrócitos e VCM baixo nas formas hereditárias.
D. Ausência de sobrecarga de ferro mesmo em casos graves
INCORRETO : A morbidade principal é exatamente a sobrecarga de ferro orgânica (hemocromatose eritropoiética).
E. Herança autossômica dominante na maioria dos pacientes
INCORRETO : Embora existam formas autossômicas dominante e recessiva raras, a ligada ao X é a clássica e predominante nas hereditárias descritas.

Gabarito: B

DISCURSIVA: (177705 votos) ..........98.78% das questões discursivas receberam votos.

A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).

B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).

RATING: 3.09

A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).

B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).

A) As categorias principais da FHA:

metabólica (0,05 p)

infecciosa (0,05 p)

tóxica (0,05 p)

autoimune (0,05 p)

vascular (0,05 p)

relacionada a doenças malignas (0,05 p)

B) Dados clínicos sugestivos de doença de Wilson de evolução hepática aguda: (0,05 cada certo da lista abaixo, se for mais de 4 certos, acorda-se a pontuação máxima)

idade>5 anos (0,05 p)

INR bastante alargado (0,05 p)

fosfatase alcalina baixa (0,05 p)

hemólise (0,05 p)

disfunção renal (0,05 p)

anel de Keiser-Fleischer (0,05 p)

FONTE:

MISODOR - FALÊNCIA HEPATICA AGUDA EM PEDIATRIA

CASO CLINICO: (207144 votos)..........98.98% dos casos clinicos receberam votos.
Criança M de 10 anos, retirada de casa em chamas com exposição em ambiente fechado a fumaça (tempo de resgate desconhecido), com algumas queimaduras sem gravidade nas mãos e na testa, inclusive vibrissas chamuscadas é trazida no serviço de emergência apresentando pulsoximetria de 92%. Ao exame clínico geral: Glasgow 15, hemodinâmica estável, auscultas cardíaca e pulmonar normais, sem sinais de desconforto respiratório. Foi internada e deu entrada no Centro de Tratamento de Queimados para observação e manteve o quadro inicial, com suporte de O₂ em máscara com fluxo de O₂ = 15 l/m, frequência respiratória (FR) = 25/min.
Referente ao caso acíma, formulem as respostas nas seguintes questões:
1) Qual é a conduta inicial adequada para o atendimento deste caso na internação? - 0,24 pontos
2) Qual é a primeira investigação especifica indicada na internação e por qual justificativa? - 0,03 pontos
3) Quais seriam os sinais definitórios para lesão inalatória grave? - 0,21 pontos
4) Que sintoma poderia indicar edema das vias aéreas e qual seria a medida imediata? - 0,02 pontos

RATING: 2.89

1) Qual é a conduta inicial adequada para o atendimento deste caso na internação?
Reposição volêmica (0,03 p), instalação de cateter de O₂ (0,03 p), analgesia (0,03 p), controle de balanço hídrico (0,03 p) e solicitação de radiografia de tórax (0,03 p), exames laboratoriais (0,03 p), gasometria arterial (0,03 p) e broncoscopia. (0,03 p)

2) Qual é a primeira investigação especifica indicada na internação e por qual justificativa?
O método diagnóstico-padrão deve ser broncoscopia das vias aéreas superiores (0,01 p) de todo paciente queimado com queimaduras no rosto ou na extremidade cefálica (0,01 p) e/ou vibrissas chamuscadas (0,01 p) como apresenta nosso paciente.

3) Quais seriam os sinais definitórios para lesão inalatória grave?
Achados broncoscópicos compatíveis com lesão por inalação incluem edema das vias aéreas (0,03 p), inflamação (0,03 p), necrose da mucosa (0,03 p), presença de fuligem (0,03 p) e carbonização das vias aéreas (0,03 p), descamação de tecido (0,03 p) e material carbonáceo nas vias aéreas. (0,03 p)

4) Que sintoma poderia indicar edema das vias aéreas e qual seria a medida imediata?
A rouquidão progressiva (0,01 p)é um sinal de obstrução iminente das vias aéreas, e a entubação endotraqueal deve ser instituída precocemente (0,01 p) antes que o edema distorça a anatomia das vias aéreas superiores.