Paciente de 45 anos apresenta fraqueza muscular progressiva,quedas freqüentes e fasciculações musculares há 6 meses. Não apresenta alterações cognitivas ou alterações da musculatura ocular extrínseca. Os níveis de CPK são normais. O diagnóstico mais provável é:

A. polimiosite
INCORRETO: Sintomas: fraqueza muscular, músculos proximais (ombros, quadris, etc.), dor muscular, dificuldade de deglutição, falta de ar, tremor manual. Sinais e exames: CPK elevada, então essa alternativa pode ser eliminada.
B. miastenia gravis
INCORRETO : Sintomas: alterações visuais, visão dupla, dificuldade para fixar o olhar, pálpebra caída, dificuldade de deglutição, ânsia de vômito freqüente ou asfixia, fraqueza ou paralisia que piora com esforço no fim do dia, cabeça pendente, postura desalinhada, dificuldade em subir, escadas, dificuldade em levantar objetos, necessidade de usar as mãos para levantar-se da posição sentada ou deitada, dificuldade de fala, dificuldade de mastigação, fraqueza ou paralisia que melhora com o repouso, a função muscular melhora após o repouso, a função muscular piora no fim do dia, hipotonia, Sintomas adicionais que podem estar associados a esta doença: inchaço generalizado, atrofia muscular, rouquidão ou mudança de voz, fadiga, paralisia facial, babar em excesso, ausência temporária de respiração, dificuldade respiratória. Não apresentando sintomas oftalmologicos provavelmente que não é miastenia.
C. esclerose lateral amiotrófica.
CORRETO : Sintomas: fraqueza muscular ou diminuição da força e da coordenação muscular que afeta o ombro e os braços ou o quadril e as coxas, tem aparecimento gradual e há piora progressiva geralmente acomete uma extremidade (como a mão), depois progride para dificuldade de levantar-se, subir escadas e outras, possível paralisia, cãibras musculares, mudanças na voz, rouquidão, problemas da fala, fala vagarosa ou de padrão anormal, dificuldade de deglutição, engasga com facilidade, dificuldade em respirar (aumento do esforço necessário à respiração) Sintomas adicionais que podem estar associados a esta doença: aumento da freqüência ou urgência urinária, contrações musculares, atrofia muscular, inchaço nos tornozelos, pés e pernas
D. miopatia por hipocalemia.
INCORRETO : Os efeitos adversos da hipocalemia sobre o músculo são múltiplos e incluem alterações no transporte iônico, diminuição da síntese e armazenamento de glicogênio e diminuição do fluxo sangüíneo, sem o aumento compensatório induzido pelo exercício. O potássio é necessário à glicogenólise e à síntese de fosfocreatina. Modelos in vitro e in vivo não mostraram, contudo, que a geração de energia seja comprometida, mesmo naquelas doses que se acompanham de rabdomiólise. Durante a contração muscular e o exercício, os íons K+ são liberados para o interstício e, provavelmente, causam vasodilatação; a rabdomiólise induzida pela hipocalemia poderia, assim, ser causada por isquemia do músculo. O quadro clínico é variável, a maioria dos pacientes desenvolve quadriparesia proximal transitória, com reflexos e sensibilidade preservados. Jejum prolongado, temperatura ambiente excessiva e exercício potencializam os efeitos da hipocalemia sobre o músculo. Os níveis de CK estão usualmente aumentados de forma marcada. As biópsias mostram achados leves, como edema e vacuolização de fibras, de forma multifocal e esparsa. Nos casos mais intensos ocorrem mionecrose, miofagocitose e fenômenos de regeneração acompanhados de mioglobinúria. O quadro clínico e, mesmo em certa medida, o histopatológico são revertidos com a reposição de potássio.
E. polirradiculoneurite
INCORRETO : A polirradiculoneurite (ou síndrome de Guillain-Barre) é uma inflamação das raízes nervosas, levando a alterações de sensibilidade (formigamentos, dores) e da motricidade (paralisias de membros, músculos da face e mesmo dos músculos da respiração). A causa da doença é desconhecida, podendo ocorrer após infecções virais (cerca de 2 semanas). Os maiores riscos são insuficiência respiratória (por paralisia dos músculos da respiração) e crises de alterações neuro-vegetativas (alterações de pressão arterial e ritmo cardíaco, principalmente). O tratamento inclui repouso, suporte ao paciente (com respiração mecânica se necessário) e imunoterapia, aonde se inclui a plasmaferese (a 'lavagem do sangue'). O objetivo da plasmaferese é retirar da circulação os anticorpos e substancias inflamatórias que causam a doença. A doença é de evolução arrastada, podendo durar de 2 a 6 semanas na maior parte dos casos.

Gabarito:  C

• sexo masculino; - 0,05 pontos
• prematuridade e baixo peso ao nascer; - 0,05 pontos
• uso de oxigênio no periodo neonatal; - 0,05 pontos
• antecedentes pessoais de atopia; - 0,05 pontos
• IgE elevado; - 0,05 pontos
• infecção com virus sincicial respiratorio ante de 1 ano de idade; - 0,05 pontos
• aspiração de conteudo alimentar; - 0,05 pontos
• doença de refluxo gastroesofagico; - 0,05 pontos
• historia materna de asma; - 0,05 pontos
• mãe tabagista; - 0,05 pontos

FONTE:

1) Quais são as modificações encontradas no Rx de torax?

Paciente apresenta alargamento de mediastino visível á esquerda logo abaixo de arco aórtico (0,0625 p). O padrão sugere alargamento de aorta. (0,0625 p)

2) Que exame vou ter que solicitar para confirmar minha hipótese diagnóstica?

Tomografia Computadorizada de Tórax (0,0625 p) ou Ecocardiograma Transesofágico (0,0625 p).

DISCUSSÃO: O exame de Tomografia Computdorizada de Tórax apresenta sensibilidade maior que 90% para o diagnóstico de dissecção aguda de aorta e é o exame mais utilizado para o diagnóstico desta condição. O Ecocardiograma transesofágico também apresenta boa acuracia para o diagnóstico e pode ser utilizado principalmente em pacientes instáveis com dificuldade de transportar para o setor de radiologia do hospital.

3) Qual e a conduta imediata indicada neste caso?

Controle pressórico com diminuição imediata da pressão arterial (0,0625 p), sendo necessário o uso de nitroprussiato de sódio (0,0625 p) e beta-bloqueadores (0,0625 p).

DISCUSSÃO: O paciente apresenta quadro de emergência hipertensiva com necessidade imediata de diminuição dos niveis pressóricos com medicações que causem a diminuição previsível destes niveis sendo o nitroprussiato indicado: Os beta-bloqueadores também são imprescindíveis, pois os pacientes podem apresentar taquicardia reflexa com o uso de nitroprussiato de sódio com piora da dissecção aguda de aorta sendo necessário o uso de beta-bloqueadores, o controle da dor também é necessário.

4) Qual e o nivel pressórico desejável por este paciente?

Se possível nível de pressão arterial sistolica menores que 100 mmHg. (0,0625 p)

DISCUSSÃO: A recomendação usual em emergências hipertensivas é de diminuição de 25-30% dos niveis de pressão arterial, porém existem exceções, Não existindo evidências cientificas para diminuição de pressão arterial em pacientes com AVC isquèmico e devido a lesão em parede arterial é recomendado que pacientes com dissecção de aorta tenham seus níveis pressóricos diminuídos para valores menores que 100 mmHg se possível.