São características do quadro clínico da uveíte anterior aguda, EXCETO:

A. fotofobia
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. lacrimejamento
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. injeção perilímbica
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. redução da acuidade visual
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. midríase
CORRETO : A uveíte anterior ou iridociclite (que corresponde a 70% das uveítes) é uma das principais causas da síndrome do olho vermelho. Deve sempre ser diferenciada das conjuntivites, episclerites, ceratites e esclerites. A miose e não a midríase é encontrada em pacientes com uveíte anterior aguda.

Gabarito:  E

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) A principal hipótese diagnóstica
Úlcera péptica perfurada. (0,25 p)

DISCUSSÃO: Paciente em pós-operatório de operação de longa duração, tendo feito uso prolongado de medicação anti-inflamatória não esteroidal (segundo os dados apresentados por pelo menos 06 dias). Sabe-se que o uso de anti-inflamatórios não esteroidais tem forte associação com a gênese da úlcera péptica, assim como de suas complicações. 
Na ocasião da reinternação, a paciente foi admitida em franco quadro de abdome agudo. Chama a atenção em sua história o início súbito de dor, bem caracterizada em termos cronológicos (achado comum na perfuração ulcerosa). Clinicamente ainda, os achados de febre, taquicardia, desidratação e íleo corroboram esse diagnóstico. A presença do sinal do rebote caracteriza estar havendo irritação peritoneal, plenamente justificada pela peritonite química, comum a esse tipo de complicação da doença ulcerosa. Por fim, o achado radiológico de pneumoperitôneo documenta a presença de perfuração de víscera oca. Nota-se ainda ao raio-X simples a presença de alça em sentinela ao nível do epigástrio, bastante comum em casos como esse.
2) O tratamento a ser instituído, justificando sua resposta com base nos dados fornecidos.
O tratamento a ser instituído deve ser operação de urgência logo após rápida compensação da paciente do ponto de vista hidroeletrolítico.(0,25 p)