Em relação aos critérios de densidade e washout na tomografia computadorizada sem e com contraste para a caracterização de adenoma adrenal, assinale a alternativa CORRETA

A. Adenoma rico em lipídios apresenta densidade > 10 UH na fase sem contraste e washout absoluto ≥ 50%
INCORRETO: A densidade > 10 UH na fase sem contraste não caracteriza adenoma rico em lipídios; além disso, o limiar de washout absoluto utilizado é ≥ 60%, e não ≥ 50%.
B. Adenoma pobre em lipídios é definido exclusivamente por densidade ≤ 10 UH na fase sem contraste
INCORRETO : A densidade ≤ 10 UH define o adenoma rico em lipídios; o adenoma pobre em lipídios exige avaliação de washout e não é definido apenas pela densidade.
C. Washout relativo ≥ 30% é suficiente para caracterizar adenoma independentemente da densidade
INCORRETO : O limiar de washout relativo aceito é ≥ 40%, e não ≥ 30%, e esse critério não dispensa a análise da densidade quando aplicável.
D. Densidade ≤ 10 UH na fase sem contraste ou washout absoluto ≥ 60% associado a washout relativo ≥ 40% caracterizam adenoma
CORRETO : Os critérios de imagem bem estabelecidos consideram adenoma rico em lipídios aquele com densidade ≤ 10 UH na fase sem contraste. Para os adenomas pobres em lipídios, o diagnóstico é suportado por washout absoluto ≥ 60% e washout relativo ≥ 40% após administração de contraste.
E. Washout absoluto ≥ 40% e relativo ≥ 30% são critérios diagnósticos de adenoma independentemente da densidade
INCORRETO : Os limiares corretos são washout absoluto ≥ 60% e relativo ≥ 40%; valores inferiores não permitem a caracterização confiável de adenoma.

Gabarito:  D

a. manter junto a mãe; (0,06 p)

b. secar e proteger com campos secos; (0,06 p)

c. posicionar o recém-nascido sobre o abdome da mãe ou ao nível da placenta por, no mínimo, um minuto, até o cordão umbilical parar de pulsar (aproximadamente 3 minutos após o nascimento), para só então realizar-se o clampeamento; (0,06 p)

d. favorecer e estimular, sempre que a mãe desejar, sucção ao seio materno; (0,06 p)

e. observar continuamente: respiração e a frequência cardíaca (para determinar a necessidade de intervenções). (0,06 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)