Uma mulher de 20 anos tem o tempo de tromboplastina parcial ativada (TtPA) de 78/32 em exame de rotina para uma colecistectomia. A investigação seguinte mostrou tempo de protrombina (TP) de 13/12 (paciente/controle), tempo de sangramento de 13 minutos e contagem de plaquetas de 35.000 mm³. Todos os dados a seguir são verdadeiros para esta coagulopatia descrita, EXCETO:

A. infusão de concentrado de fator VIII usualmente é necessária para normalizar sua concentração antes da cirurgia
CORRETO: A doença de von Willebrand tem um padrão autossômico dominante de hereditariedade que afeta tanto o homem quanto a mulher. A deficiência de atividade do fator VIII é geralmente menos severa do que na hemofilia clássica e tem períodos de flutuação mesmo em pacientes não tratados. A infusão de concentrado de fator VIIIC de alta pureza não é efetiva.
B. a transfusão de crioprecipitado será seguida de uma melhora na coagulação
INCORRETO : A transfusão de crioprecipitado fornece fator VIII R:WF (fator de von Willebrand), uma vez que a infusão de concentrado de fator VIIIC de alta pureza não é efetiva.
C. poucos pacientes portadores dessa coagulopatia são soropositivos para HIV
INCORRETO : Esses pacientes não requerem tratamento a não ser que necessitem de cirurgia ou sofram lesões severas; portanto, eles usualmente não recebem os concentrados contaminados que são responsáveis pelos 80% de prevalência de soropositividade para HIV entre os hemofílicos.
D. epistaxes e menorragias sao comuns
INCORRETO : De qualquer maneira, a tendência hemorrágica é composta por função plaquetária anormal. Isso é responsável pela ocorrência de epistaxe e menorragia.
E. falta de coagulação em presença de ristocetina é um acontecimento comum nessa doença
INCORRETO : Em 70% dos pacientes, as plaquetas não são capazes de se agregar em resposta à ristocetina.

Gabarito:  A

FONTE:

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO₂ de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO₂ aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO₂. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO₂ de 40; PO₂ de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO₂ está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO₂ normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.