Mulher de 39 anos, sem fraqueza muscular objetiva e com CK normal, apresenta pápulas de Gottron atípicas, úlceras cutâneas palmares, alopecia e artralgia. Anti-MDA5 e anti-Ro52 são positivos; FAN é 1:160 pontilhado. Em três semanas evolui com dispneia, hipoxemia e TC de tórax com consolidação periférica e vidro fosco difuso. Ferritina sérica é 3.100 ng/mL. A conduta inicial mais adequada é:

A. Metotrexato semanal associado a prednisona 20 mg/dia, pois CK normal define forma amiopática de bom prognóstico pulmonar
INCORRETO: CK normal e fraqueza ausente definem dermatomiosite amiopática, mas no anti-MDA5 esse fenótipo não é benigno: a ILD rapidamente progressiva é a principal causa de morte. Metotrexato isolado e prednisona baixa são insuficientes e o metotrexato ainda pode agravar pneumonite
B. Nintedanibe isolado como antifibrótico de primeira linha, à semelhança da FPI, reservando imunossupressor para progressão em 6 meses
INCORRETO : Nintedanibe tem papel em FPI e em algumas FIPs progressivas já estabelecidas. Não substitui o tratamento imunológico de resgate da pneumonite organizante/DAD hiperaguda do anti-MDA5
C. Hidroxicloroquina isolada para o componente cutâneo, porque anti-MDA5 associa-se sobretudo a fotodermatite sem ILD grave
INCORRETO : Anti-MDA5 (anti-CADM-140) associa-se a úlceras cutâneas, pápulas palmares e, especialmente com anti-Ro52 e ferritina muito alta, a ILD fulminante. Hidroxicloroquina não trata esse eixo pulmonar
D. Anticoagulação plena empírica por microangiopatia pulmonar da dermatomiosite clássica anti-Mi-2
INCORRETO : Anti-Mi-2 relaciona-se a dermatomiosite clássica com rash e boa resposta a glicocorticoide, não a esse padrão ulcerativo e de ILD hiperaguda. Anticoagulação empírica não é a pedra angular
E. Imunossupressão combinada precoce e intensa (glicocorticoide em dose imunossupressora associado a inibidor de calcineurina, ciclofosfamida, rituximabe ou inibidor de JAK), diante do fenótipo de ILD rapidamente progressiva do anti-MDA5
CORRETO : O anticorpo anti-MDA5 identifica o subconjunto de maior risco de ILD rapidamente progressiva, sobretudo quando há anti-Ro52, úlceras cutâneas e hiperferritinemia. A mortalidade precoce justifica combinação imediatamente, e não monoterapia tardia. Inibidores de calcineurina, ciclofosfamida, rituximabe e inibidores de JAK (baricitinibe/tofacitinibe) são as estratégias mais usadas nesse fenótipo

Gabarito:  E

Indicações de entubação traqueal em crianças:

• Insuficiência respiratória com pouca probabilidade de reversão rápida, especialmente se houver hipoxemia apesar da administração de oxigênio < 60%. 0,1 p
• Apnéia, hipoventilação ou exaustão respiratória progressiva com necessidade de ventilação mecânica 0,1 p
• Proteção de via aérea para crianças com obstrução de via aérea superior ou incapacidade de proteger a via aérea de aspiração 0,1 p
• Desejo de redução do trabalho respiratório para pacientes em choque. Em circunstâncias normais, o trabalho respiratório consome menos de 5% do gasto total de energia, porém, no sofrimento respiratório, pode gastar até 50%. No estado de choque, a energia pode ser melhor utilizada para outras funções corporais essenciais 0,1 p
• Intervenções terapêuticas. Hiperventilação para reduzir a pressão intracraniana, administração de medicações intratraqueais e aspiração para limpeza pulmonar necessitam de entubação endotraqueal e de ventilação mecânica 0,1 p

FONTE:

Resumo:

Uma recém-nascida com características dismórficas filha de mãe em idade avançada.
1) Diagnóstico mais provável: Síndrome de Down (trissomia no cromossomo 21).0,25 p
2) Próximo passo na avaliação: Avaliação cromossômica da lactente para confirmar o diagnóstico, avaliação para outras características da síndrome, aconselhamento genético e apoio à família.0,25 p