Paciente do sexo feminino, 31 anos, branca, com histórico de cirurgia bariátrica recente, deu entrada na unidade de terapia intensiva, em Presidente Prudente (SP), com quadro de rebaixamento do nível de consciência e desconforto respiratório há 12 horas. Na enfermaria evoluiu com agitação psicomotora, confusão mental e alucinações. Ao exame físico apresentava-se torporosa, confusa, atendendo a solicitações verbais, desidratada (++/4+), taquicárdica (136 bpm), taquipneica (36 rpm), hipertensa (180 x 100 mmHg) com abdome globoso, flácido, ruídos hidroaéreos presentes, difusamente doloroso a palpação superficial e profunda, com massa palpável no hipogástrio, dolorosa, não pulsátil. Havia tetraparesia proximal com tônus muscular preservado, reflexos tendinosos lentificados, reflexo cutâneo plantar em flexão, pupilas midriáticas, porém isocóricas e fotorreagentes. Após a sondagem vesical, instituída na admissão da UTI, foram obtidos 2.000 ml de urina vermelho escura. Os exames laboratoriais na admissão mostraram hiponatremia grave (92 mEq/L) acompanhada de hipomagnesemia (0,4 mEq/L), hipofosfatemia (1,7 mg/dL) e hipocalcemia (0,86 mmol/L). Outros exames como: potássio, creatinina, hemograma, amilase, provas de função reumática e tiroidiana mostraram resultados normais. Havia elevação discreta dos níveis séricos das transaminases hepáticas; urina de cor amarelo-escura, aspecto turvo, porém com ausência de hematúria no exame de urina I; proteína C reativa (PCR) levemente elevada; eletroforese de proteínas.
A principal suspeita diagnóstica é:

A. pancreatite aguda hemorrágica
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. porfiria aguda intermitente
CORRETO : A porfiria aguda intermitente compõe um grupo de pelo menos oito doenças genéticas distintas, além de formas adquiridas, conhecidas como porfirias. É uma doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via hepática da biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio desaminase. Caracteriza-se por sinais e sintomas, geralmente intermitentes, que incluem dor abdominal, náuseas, vômitos, constipação ou diarreia, distensão abdominal, íleo adinâmico, retenção ou incontinência urinárias, taquicardia, sudorese, tremores, febre, neuropatia periférica, distúrbios hidroeletrolíticos e psiquiátricos. Em condições normais, a deficiência da enzima não é suficiente para iniciar as crises. São necessários outros fatores para induzir os sintomas, assim, cerca de 80% dos portadores de deficiência da atividade enzimática jamais chegam a apresentar qualquer sintoma (chamados de indivíduos com PAI “latente”) e parte dos restantes sofrem apenas sintomas leves ocasionais. No caso relatado, a paciente apresentou todos os principais sinais e sintomas, bem como os mais graves: dor abdominal de forte intensidade, hiponatremia severa, hipertensão arterial, insuficiência respiratória e distúrbio psiquiátrico. Provavelmente o principal fator desencadeante da crise foi a dieta hipocalórica e pobre em carboidratos imposta pela cirurgia, mas outros fatores como medicamentos, utilizados antes do diagnóstico específico, podem ter contribuído para agravar o processo.
C. glomerulonefrite aguda
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. hepatite autoimune
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. colangite
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

FONTE:

I. Suspeita diagnóstica

• A síndrome de Cushing engloba todos os sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica a glicocorticoides em excesso, independentemente da origem. (0,05 p)
• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing, o principal diagnóstico diferencial é a obesidade. (0,05 p)
• Determinados sinais e sintomas específicos permitem distinguir a síndrome de Cushing da obesidade simples: facilidade para formação de hematomas. (0,05 p)
• Fraqueza muscular. (0,05 p)
• Hipertensão arterial. (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• Posteriormente identificaram-se tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p)
• Causas suprarrenais incluem adenoma. (0,05 p) Subtotal II = 0,10 p

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing permite identificar a origem adrenal pela identificação de tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p) Subtotal III = 0,05 p

IV. Tratamento

• Para adenoma: adrenalectomia unilateral laparoscópica (cura de 100 %). (0,025 p)
• Reposição temporária de glicocorticoide até recuperação da suprarrenal contralateral. (0,025 p)
• Esquema de manejo pós-operatório de adrenalectomia (qualquer indicação): dose de estresse imediata (hidrocortisona 100 mg IV 8/8h por 24h). (0,025 p)
• Redução gradual para reposição fisiológica. (0,025 p)