Uma paciente de 55 anos foi submetida à laparotomia por dor abdominal crônica e ascite. No inventário havia grande quantidade de ascite mucinosa, além de tumores císticos loculados, localizados no peritônio parietal subfrênico direito, no ligamento de Treitz, no omento e nos ovários. Confirmada a principal hipótese diagnóstica por biópsia, o local de origem da maioria dos casos dessa afecção é o:

A. ovário
INCORRETO: O quadro clínico descrito — dor abdominal crônica, ascite mucinosa abundante e implantes tumorais císticos loculados disseminados pelo peritônio, incluindo sítios como o subfrênico direito, ligamento de Treitz, omento e ovários — é altamente sugestivo de pseudomixoma peritoneal (PMP), uma condição rara caracterizada pela produção e acúmulo de mucina na cavidade peritoneal, frequentemente resultante da ruptura de um tumor mucinoso primário com disseminação intraperitoneal. Essa entidade, confirmada por biópsia, tem sua origem mais comum no apêndice cecal, especificamente em neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau (LAMN, na sigla em inglês), que representam a etiologia em aproximadamente 80-90% dos casos, conforme dados epidemiológicos de grandes séries e registros oncológicos. Essa predominância apendicular decorre da capacidade dessas lesões de produzir mucina em excesso, levando à ruptura e à 'semeadura' peritoneal, com redistribuição gravitacional e linfática da mucina, explicando a distribuição observada nos achados cirúrgicos. Estudos imunohistoquímicos e moleculares reforçam essa origem intestinal primária, mesmo em casos com envolvimento ovariano aparente, que na verdade representa metástases secundárias em grande parte das pacientes femininas. Assim, a alternativa c) está correta, alinhando-se com o consenso clínico atual, que orienta a investigação inicial do apêndice em suspeitas de PMP para otimizar o estadiamento e o manejo, frequentemente envolvendo citorredução cirúrgica associada a quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) em centros especializados.
B. ígado
INCORRETO : O fígado não é uma origem comum para PMP, pois tumores hepáticos mucinosos, como colangiocarcinomas intra-hepáticos ou adenomas biliares, raramente produzem mucina peritoneal disseminada dessa forma. A ascite no PMP é mucinosa e não cirrótica ou portal, e o fígado tipicamente é acometido secundariamente por compressão ou metástases, mas não como primário; essa alternativa é incorreta por falta de correlação patológica com a doença.
C. apêndice
CORRETO : O quadro clínico descrito — dor abdominal crônica, ascite mucinosa abundante e implantes tumorais císticos loculados disseminados pelo peritônio, incluindo sítios como o subfrênico direito, ligamento de Treitz, omento e ovários — é altamente sugestivo de pseudomixoma peritoneal (PMP), uma condição rara caracterizada pela produção e acúmulo de mucina na cavidade peritoneal, frequentemente resultante da ruptura de um tumor mucinoso primário com disseminação intraperitoneal. Essa entidade, confirmada por biópsia, tem sua origem mais comum no apêndice cecal, especificamente em neoplasias mucinosas apendiculares de baixo grau (LAMN, na sigla em inglês), que representam a etiologia em aproximadamente 80-90% dos casos, conforme dados epidemiológicos de grandes séries e registros oncológicos. Essa predominância apendicular decorre da capacidade dessas lesões de produzir mucina em excesso, levando à ruptura e à 'semeadura' peritoneal, com redistribuição gravitacional e linfática da mucina, explicando a distribuição observada nos achados cirúrgicos. Estudos imunohistoquímicos e moleculares reforçam essa origem intestinal primária, mesmo em casos com envolvimento ovariano aparente, que na verdade representa metástases secundárias em grande parte das pacientes femininas. Assim, a alternativa c) está correta, alinhando-se com o consenso clínico atual, que orienta a investigação inicial do apêndice em suspeitas de PMP para otimizar o estadiamento e o manejo, frequentemente envolvendo citorredução cirúrgica associada a quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) em centros especializados.
D. pâncreas
INCORRETO : Tumores mucinosos pancreáticos, como neoplasias mucinosas papilares intraductais (IPMN) ou cistadenomas mucinosos, podem raramente levar a PMP em casos de ruptura ou disseminação, representando menos de 5% dos casos. No entanto, sua frequência é baixa comparada ao apêndice, e o padrão de disseminação é mais focado em vias biliares ou pancreáticas, não justificando a predominância; assim, não é o local mais comum.
E. cólon
INCORRETO : Embora o cólon possa abrigar tumores mucinosos (como adenocarcinomas mucinosos colorretais) que levam a PMP em casos raros (cerca de 5-10%), essa origem é menos prevalente que a apendicular, com comportamento mais agressivo e pior prognóstico quando presente. A distribuição peritoneal no PMP colônico difere ligeiramente, com maior envolvimento mesentérico, mas não altera sua posição secundária na epidemiologia da doença.

Gabarito:  C

FONTE:

I. Suspeita diagnóstica principal: Síndrome de Stauffer (disfunção hepática paraneoplásica não metastática associada a carcinoma de células renais – CCR)

• Quadro de colestase intra-hepática anictérica ou levemente ictérica + trombocitose reacional + elevação de marcadores inflamatórios em paciente com massa renal sugestiva de CCR, sem evidência de metástase hepática ou obstrução biliar (0,08 p)
• Ausência de hepatopatia crônica, infecções virais ou drogas hepatotóxicas reforça o caráter paraneoplásico (0,02 p) 

II. Possível causa etiológica da doença diagnosticada: Síndrome paraneoplásica mediada por citocinas, principalmente interleucina-6 (IL-6) secretada pelo tumor renal

• CCR (especialmente subtipo células claras) libera IL-6 em quantidade suficiente para induzir resposta inflamatória sistêmica e inibição da excreção biliar hepatocítica sem invasão hepática direta (0,10 p)
• Outras citocinas (IL-1, TNF-α) e fator de crescimento vascular podem contribuir, mas IL-6 é o principal mediador descrito (0,05 p) Subtotal II: 0,15 p

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico: Tomografia computadorizada (TC) contrastada de abdome e pelve + exclusão de metástases hepáticas + resolução laboratorial após nefrectomia (padrão-ouro)

• TC (ou RM) de abdome é o exame de escolha inicial: demonstra massa renal sólida, estadiamento TNM e ausência de lesões hepáticas metastáticas ou obstrução biliar (sensibilidade >95% para CCR) (0,10 p)
• Biópsia hepática (se dúvida) mostra apenas colestase canalicular sem infiltrado neoplásico (0,05 p)
• Confirmação definitiva: normalização completa dos testes hepáticos e marcadores inflamatórios em 2–8 semanas após ressecção completa do tumor primário (0,03 p)

IV. Tratamento de escolha: Nefrectomia radical (ou parcial, quando factível) com intenção curativa

• Ressecção cirúrgica do tumor renal primário é o único tratamento curativo da síndrome; leva à resolução completa da disfunção hepática em >90% dos casos (0,05 p)
• Em doença metastática ou inoperável: terapia alvo (sunitinib, pazopanib) ou imunoterapia (nivolumabe + ipilimumabe) pode melhorar parcialmente, mas a síndrome responde melhor à citorredução cirúrgica quando possível (0,02 p)