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Em caso de β - talassemias maiores é preferível instituir, como tratamento de primeira linha:
(I) tratamento quelante com deferiprone
INCORRETO: O deferiprone é uma droga nova, porém tem entre seus principais efeitos tóxicos a agranulocitose e, por esse motivo, tem sido utilizado apenas como segunda linha de tratamento ou em combinação com a desferoxamina.
(II) desferoxamina em doses variando entre 40 e 50 mg/kg/dia
CORRETO: Embora ainda existam certas controvérsias, o início da terapia quelante deve ocorrer quando os níveis de ferritina atingem 1.000 ng/mL. Em paralelo com a transfusão inicia-se o planejamento da terapia quelante de ferro: desferoxamina em doses variando entre 40 e 50mg/kg/dia (infusão subcutânea de 8 a 10h)
(III) esplenectomia
INCORRETO: a esplenectomia geralmente tem indicação em β talassemias formas intermediárias que apresentam declínio dos valores de hemoglobina
(IV) concentrado de hemácias fenotipadas a cada 3 ou 4 semanas
CORRETO: Em caso de talassemias maiores, geralmente graves, nos quais os indivíduos não sustentam níveis de hemoglobina superiores a 6,5 mg/dL, existe risco de descompensação cardiocirculatória. Nestes casos, é preferível instituir suporte transfusional programado e continuado transfusões sangüíneas regulares. Em intervalos regulares, a cada 3 ou 4 semanas (dependendo dos requerimentos específicos de cada doente) aplica-se concentrado de hemácias fenotipadas. A meta é manter os níveis de hemoglobina pré-transfusional em torno de 9,5 mg/dL.
A. I e III
INCORRETO: veja os comentários acíma
B. II e IV
CORRETO : veja os comentários acíma
C. I e IV
INCORRETO : veja os comentários acíma
D. III e IV
INCORRETO : veja os comentários acíma
E. apenas II
INCORRETO : veja os comentários acíma
Gabarito: B
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FONTE:

1) Formulam o diagnostico deste caso.
Acrodermatite papular da infância (sindrome de Gianotti-Crosti ou sindrome papulovesicular localizada) causado pela infecção com Epstein Barr. (0,1 p)
2) Enumeram pelo menos 3 agentes etiológicos que podem causar os sintomas acima.
Pode estar associada à infecção por hepatite B anictéríca aguda, EBV, CMV, Coxsackie vírus, adenovirus, vírus sincícíal respiratório, vírus parainfluenza, parvovirus B19, rotavirus e HHV-6. (0,25 p)
3) Indiquem uma esquema terapêutica.
O tratamento é de suporte, embora as erupções sejam autolimitadas, elas podem levar de 8 a 12 semanas para resolução completa. Hidroxizina, banho de permanganato e creme hidratante. Hipopígmentação pós inflamatória pode persistir por
meses após a resolução do exantema (0,15 p)
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