Uma mulher de 63 anos apresenta historia de 5 anos de psoríase acometendo os cotovelos, que foi controlada com glicocorticoides topicos e um análogo da vitamina D. Entretanto, nos últimos 9 a 12 meses houve agravamento e novas lesões acometendo os joelhos, a região glútea e o couro cabeludo. Sente-se cada vez mais desconfortável e observou uma tumefação dos dedos das mãos, com dor e rigidez. Está em dia com todo o rastreamento para câncer e não apresenta nenhum sinal de infecção sistêmica. O exame físico é notável apenas pelas placas psoriáticas, vermelhas e descamativas, além de edema e dor nas articulações interfalangeanas distais em ambas as mãos. Todos os seguintes tratamentos agravam a doença psoriática sistêmica disseminada, EXCETO:

A. Alefacepte
INCORRETO: A ciclosporina e outros moduladores da imunidade mediada pelas células T são efetivos na psoríase.
B. Ciclosporina
INCORRETO : O alefacepte é um agente biológico anti-CD2 administrado por via intramuscular que está indicado para a psoríase. Pode causar linfopenia, risco aumentado de infecção ou neoplasia maligna secundária.
C. Infliximabe
INCORRETO : O infliximabe, o etanercepte e o adalimumabe são agentes biológicos anti-TNF indicados para uso na artrite psoriática (o etanercepte está indicado para a psoríase). Esses fármacos estão associados a um risco aumentado de infecção sistêmica grave, eventos neurológicos (leucoencefalopatia multifocal progressiva) e reações de hipersensibilidade.
D. Metotrexato
INCORRETO : O metotrexato costuma ser efetivo em pacientes com artrite psoriática (até 30% dos pacientes com psoríase).
E. Prednisona
CORRETO : Todos os pacientes com psoríase devem ser orientados a evitar o ressecamento excessivo da pele e a manter sua hidratação. A infecçáo bacteriana secundária deve ser suspeita com agravamento local e tratada de modo adequado. Com frequência, os glicocorticoides tópicos provocam atrofia da pele e perdem a sua eficácia com o passar do tempo. Os análogos da vitamina D tópicos e os retinoides substituíram efetivamente o alcatráo, o ácido salicÍlico e a antralina como tratamentos adjuvantes locais. A luz ultravioleta UV-A (com psoraleno) e/ou UV-B é um tratamento efetivo para a psoríase disseminada em muitos casos. Esses tratamentos podem estar associados a um aumento no risco de câncer de pele, particularmente em pacientes imunocomprometidos. Os glicocorticoides orais nâo devem ser usados para o tratamento da psoríase deüdo à capacidade de desenvolver psoríase pustulosa potencialmente fatal quando o tratamento é interrompido.

Gabarito:  E

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)