Um lactente de 2 meses é levado a uma Unidade Básica de Saúde por apresentar, de forma súbita, contrações do tronco e dos membros, flexionando-se sobre si mesmo repetidas vezes, principalmente ao acordar ou quando está prestes a dormir. O médico do posto orientou tratar-se de cólicas abdominais e receitou um antiespasmódico. Como não houve melhora, foi levado a um pronto-socorro. A respeito dessa patologia, assinale a alternativa CORRETA:

A. os achados eletroencefalográficos são inespecíficos e pouco ajudam no diagnóstico
INCORRETO: O eletroencefalograma (EEG) é fundamental no diagnóstico da síndrome de West, mostrando padrão característico de hipsarritmia (ondas lentas de alta amplitude com multifocais spikes e sharp waves caóticas), presente em >90% dos casos durante os espasmos ou interictal. Esse achado é altamente sugestivo e guia o tratamento precoce, evitando confusão com condições benignas; diretrizes da ILAE recomendam EEG vídeo-monitorado como exame de escolha em suspeita de espasmos infantis, não inespecífico.
B. a resposta a anticonvulsivantes comuns como o fenobarbital costuma ser boa
INCORRETO : A síndrome de West é refratária a anticonvulsivantes tradicionais como fenobarbital ou fenitoína, com taxas de resposta <20-30%. Os tratamentos de primeira linha são hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), vigabatrina ou prednisona em altas doses, com evidências de melhor controle dos espasmos e EEG (meta-análises em 'Epilepsia' mostram superioridade do ACTH em 60-80% dos casos). Usar fenobarbital empiricamente pode atrasar o controle e piorar o prognóstico cognitivo.
C. não há necessidade de avaliação de imagem do sistema nervoso central
INCORRETO : A imagem do SNC (preferencialmente RMN cerebral) é essencial para identificar etiologias subjacentes em >70% dos casos sintomáticos de síndrome de West, como malformações corticais, lesões isquêmicas perinatais, infecções congênitas ou tuberosclerose. Protocolos da American Academy of Neurology (AAN) e SBNI mandam imagem precoce para classificar como criptogênica ou sintomática, influenciando terapia e prognóstico; omiti-la pode perder janelas para intervenções etiológicas.
D. a mãe da criança deve ser tranquilizada quanto à boa resposta ao tratamento e boa evolução neurológica e cognitiva da criança
INCORRETO : A síndrome de West tem prognóstico reservado, com risco alto de atraso psicomotor, autismo ou epilepsia persistente em >70-80% dos casos, mesmo com tratamento precoce (estudos longitudinais mostram que apenas 10-20% evoluem com desenvolvimento normal). A resposta terapêutica varia (50-70% controlam espasmos, mas recidivas são comuns), e tranquilizar indevidamente pode gerar falsas expectativas; o aconselhamento deve ser realista, enfatizando monitoramento multidisciplinar e suporte familiar.
E. a presença de manchas na pele, como hipocrômicas, pode ser importante para direcionar o diagnóstico etiológico dessa entidade
CORRETO : O quadro clínico descreve espasmos infantis (ou síndrome de West), uma forma grave de epilepsia na infância caracterizada por espasmos em flexão do tronco e membros (salam spasms), tipicamente em clusters, com maior incidência ao acordar ou adormecer, iniciando entre 1-12 meses (pico aos 4-7 meses, mas possível aos 2 meses). Essa entidade é frequentemente sintomática (secundária a causas subjacentes), e a presença de manchas cutâneas hipocrômicas (como as manchas em ”folha de freix” ou ”ash-leaf” spots) é um achado clássico da esclerose tuberosa complexa (ETC), uma síndrome neurocutânea genética (mutações em TSC1/TSC2) que responde por até 10-30% dos casos de síndrome de West. Identificar esses sinais dermatológicos direciona a investigação etiológica para causas genéticas ou displásicas (ex.: sequenciamento genético, avaliação dermatológica), melhorando o manejo prognóstico e o aconselhamento familiar, conforme diretrizes da International League Against Epilepsy (ILAE) e Sociedade Brasileira de Neurologia Infantil (SBNI). Isso diferencia de cólicas abdominais (que não envolvem contrações clônicas e respondem a medidas como simeticona), enfatizando a necessidade de reavaliação neurológica urgente no pronto-socorro.

Gabarito:  E

Discuta as lesões pré-malignas do epitélio vesical, a classificação das neoplasias uroteliais papilares malignas e o estadiamento TNM do câncer de bexiga urinária.

1. Descreva a sequência evolutiva das lesões pré-malignas e as características histológicas e moleculares da displasia urotelial. (Subtotal da questão 1 = 0,12 p)
2. Diferencie as neoplasias uroteliais de baixo potencial maligno (NUBPM), o carcinoma urotelial de baixo grau e o carcinoma papilar urotelial de alto grau quanto a aspectos histológicos, recidiva e progressão. (Subtotal da questão 2 = 0,09 p)
3. Explique a classificação TNM com ênfase nos estágios T (Ta, Tis, T1, T2 e subestágios).  (Subtotal da questão 3 = 0,13 p)
4. Indique os principais métodos diagnósticos de imagem e o papel da cistoscopia no diagnóstico e estadiamento. (Subtotal da questão 4 = 0,16 p)

1. Sequência evolutiva das lesões pré-malignas e características da displasia urotelial

• As lesões pré-malignas surgem no epitélio de transição e seguem sequência bem definida: 1. hiperplasia → 2. atipia → 3. displasia → 4. câncer (0,03 p).
• Hiperplasia urotelial: aumento do número de camadas epiteliais (>7 camadas normais) + desorganização da arquitetura celular; muito frequente ao redor de tumores de baixo grau já existentes e pode representar foco de futura recorrência em pacientes tratados (0,02 p).
• Atipia urotelial: surge como resposta a fatores externos (inflamação crônica, infecções repetidas, irritação por cálculos, cateteres ou substâncias químicas); microscopicamente: núcleos aumentados, nucléolos proeminentes e, por vezes, mitoses (0,02 p).
• Displasia urotelial: passo adiante na escala de malignidade; características: células coalescentes, núcleos alterados de tamanho e forma, nucléolos proeminentes, figuras mitóticas anormais; alterações restritas às camadas basais e intermediárias (preserva camadas superficiais mais maduras) – diferente do CIS que compromete toda a espessura (0,03 p).
• Do ponto de vista molecular: pode apresentar perdas do cromossomo 9 e do braço 17p (0,01 p).
• Risco de progressão: em média 20% das displasias evoluem para CIS; sobe para até 60% quando há história prévia de câncer urotelial (0,01 p).

2. Diferenças entre NUBPM, carcinoma de baixo grau e carcinoma papilar de alto grau

• NUBPM (antigamente tumor urotelial papilífero grau I): alterações mínimas (discreto aumento de camadas epiteliais, polaridade celular praticamente normal, lesão única); mais frequente em homens (proporção 5:1); mitoses raras; taxa de recidiva 20% a 40%, progressão rara (0% a 8%) – comportamento de baixo potencial maligno (0,03 p).
• Carcinoma urotelial de baixo grau (antigamente grau II): tramas fibrovasculares bem formadas, ramificações papilares mais complexas, aumento do volume celular, atipia celular mais evidente e frequente, geralmente multifocal; taxa de recidiva até 60%, risco de progressão até 13% (0,03 p).
• Carcinoma papilar urotelial de alto grau: forma mais agressiva; pilares papilares fusionados, crescimento desordenado, numerosas figuras de mitose, células pleomórficas com núcleos aumentados e hipercromáticos; recidiva em 76,5% dos pacientes (36,5% nova recorrência + 40% progressão), metástases sistêmicas em 20%, cerca de 15% dos pacientes morrem (todos os óbitos no grupo com progressão) (0,03 p).

3. Classificação TNM – ênfase nos estágios T

• Estadiamento segue critérios da UICC (2009) e AJCC utilizando sistema TNM (T = extensão do tumor primário; N = linfonodos regionais; M = metástases) (0,02 p).
• Camadas da parede vesical: epitélio de transição → lâmina própria (submucosa) → muscular própria (detrusor) → gordura perivesical (0,02 p).
• Ta: tumor papilar não invasivo (0,02 p).
• Tis: carcinoma in situ (lesão plana, não invasiva, alto grau) (0,02 p).
• T1: invasão da lâmina própria (subdividido em T1a – superficial, sem atingir muscular da mucosa; T1b – até muscular da mucosa) (0,02 p).
• T2: invasão da muscular própria (T2a – metade superficial/interna; T2b – metade profunda) (0,02 p).
• Tumores Tis e Ta de alto grau são lesões precursoras que tendem a progredir para T2 (0,01 p).

4. Principais métodos diagnósticos de imagem e papel da cistoscopia

• Hematúria indolor (macroscópica ou microscópica) é a manifestação mais frequente (até 80% dos pacientes) (0,03 p).
• Ultrassonografia: método inicial mais empregado (baixo custo, boa acurácia para lesões >5 mm, ausência de complicações, fácil disponibilidade); mostra massa papilar hipoecoica ou espessamento focal; Doppler colorido demonstra vascularização (diferencia de coágulos); detecção de hidronefrose = marcador de pior prognóstico (invasão muscular provável); limitação: não define profundidade de infiltração (0,03 p).
• Urografia excretora (UGE): revela tumor como bexiga de pequena capacidade com paredes espessadas/irregulares ou defeito de enchimento; importante para trato urinário superior (defeito de enchimento, estenose, hidronefrose); limitações: exige rim funcionante, difícil para tumores < 3 cm ou superficiais (0,04 p).
• Cistoscopia rígida + ressecção transuretral + biópsia tecidual = método padrão-ouro para diagnóstico definitivo e estadiamento; permite inspeção detalhada de trígono, meatos ureterais e colo; indicada em regime ambulatorial nas mulheres; nos homens, com anestesia (0,05 p).

FONTE:

CÂNCER DE VESICA URINARIA (PLATAFORMA MISODOR)

1) Esse quadro sugere risco de trombose venosa profunda (TVP)? Justifique.
Esse paciente apresenta risco intermediário para tromboembolismo venoso profundo por ter mais de 40 anos de idade e por ter de se submeter à cirurgia que pode ter duração igual ou superior a 60 minutos. (0,1 p)
2) Como deve ser realizada a profilaxia desse paciente, se houver risco de TVP?
Deverá ser submetido à quimioprofilaxia para TVP (0,05 p) com heparina de baixo peso molecular (HBPM) (0,05 p) ou heparina não fracionada (HNF) subcutânea (0,05 p), nas doses profiláticas baixas: HNF 5.000 UI a cada 12 h (0,05 p), enoxaparina 20 mg 1x ao dia (0,05 p), dalteparina 2.500 UI 1x ao dia (0,05 p) ou nadroparina (1.900 U se < 70 Kg ou 5.700 se > que 70 Kg) 1x ao dia, com duração de 7 a 10 dias (0,05 p). A primeira dose deverá ser administrada duas horas após a realização do bloqueio peridural (0,05 p).