A Ebserh terá por finalidade:

A. Prestação de serviços gratuitos de assistência médico-hospitalar
CORRETO: A Ebserh terá por finalidade a prestação de serviços gratuitos de assistência médico -hospitalar, ambulatorial e de apoio diagnóstico e terapêutico à comunidade, assim como a prestação às instituições públicas federais de ensino ou instituições congêneres de serviços de apoio ao ensino, à pesquisa e à extensão, ao ensino-aprendizagem e à formação de pessoas no campo da saúde pública, observada a autonomia universitária.
B. Acompanhamento das ações e dos resultados das atividades realizadas pelas equipes do Programa Saúde da Família
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Avaliação de prestação de contas da saúde apresentada em audiência pública
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Avaliação da situação de saúde e emitir diretrizes para a formulação da política de saúde nos níveis de atenção terciaria
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Formulação de estratégias e no controle da execução da política de saúde na instância correspondente, inclusive nos aspectos econômicos e financeiros
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

a) Melhorar a transferência de O₂ (0,04 p)

b) Equilibrar a perfusão dos tecidos e as necessidades metabólicas (0,04 p)

c) Reverter as anormalidades da perfusão  (0,04 p)

d) Fornecer suporte à função dos órgãos (0,04 p)

e) Evitar a progressão para PCR (0,04 p)

a) Taquicardia crescente (0,04 p)

b) Pulsos periféricos diminuídos ou ausentes (0,04 p)

c) Enfraquecimento dos pulsos centrais (0,04 p)

d) Estreitamento da pressão de pulso (0,04 p)

e) Extremidades distais frias, com preenchimento capilar prolongado (0,04 p)

f) Diminuição do nível de consciência (0,04 p)

g) Hipotensão (achado tardio) (0,042 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)