O processo de consentimento informado do paciente deve incluir tudo a seguir, EXCETO:

A. Explicações do médico em uma linguagem compreensível
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Oportunidade para o paciente fazer perguntas
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Um formulário de consentimento como substituto para o processo
CORRETO : O formulário de consentimento deve ser uma documentação do processo de tomada de decisão, não um substituto para ele.
D. Proporcionar chance para o paciente consultar outras pessoas
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Esclarecimento da compreensão do paciente
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

I. Suspeita diagnóstica

• A síndrome de Cushing engloba todos os sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica a glicocorticoides em excesso, independentemente da origem. (0,05 p)
• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing, o principal diagnóstico diferencial é a obesidade. (0,05 p)
• Determinados sinais e sintomas específicos permitem distinguir a síndrome de Cushing da obesidade simples: facilidade para formação de hematomas. (0,05 p)
• Fraqueza muscular. (0,05 p)
• Hipertensão arterial. (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• Posteriormente identificaram-se tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p)
• Causas suprarrenais incluem adenoma. (0,05 p) Subtotal II = 0,10 p

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing permite identificar a origem adrenal pela identificação de tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p) Subtotal III = 0,05 p

IV. Tratamento

• Para adenoma: adrenalectomia unilateral laparoscópica (cura de 100 %). (0,025 p)
• Reposição temporária de glicocorticoide até recuperação da suprarrenal contralateral. (0,025 p)
• Esquema de manejo pós-operatório de adrenalectomia (qualquer indicação): dose de estresse imediata (hidrocortisona 100 mg IV 8/8h por 24h). (0,025 p)
• Redução gradual para reposição fisiológica. (0,025 p)