Em caso de β - talassemias maiores é preferível instituir, como tratamento de primeira linha:

(I) tratamento quelante com deferiprone
INCORRETO: O deferiprone é uma droga nova, porém tem entre seus principais efeitos tóxicos a agranulocitose e, por esse motivo, tem sido utilizado apenas como segunda linha de tratamento ou em combinação com a desferoxamina.
(II) desferoxamina em doses variando entre 40 e 50 mg/kg/dia
CORRETO: Embora ainda existam certas controvérsias, o início da terapia quelante deve ocorrer quando os níveis de ferritina atingem 1.000 ng/mL. Em paralelo com a transfusão inicia-se o planejamento da terapia quelante de ferro: desferoxamina em doses variando entre 40 e 50mg/kg/dia (infusão subcutânea de 8 a 10h)
(III) esplenectomia
INCORRETO: a esplenectomia geralmente tem indicação em β talassemias formas intermediárias que apresentam declínio dos valores de hemoglobina
(IV) concentrado de hemácias fenotipadas a cada 3 ou 4 semanas
CORRETO: Em caso de talassemias maiores, geralmente graves, nos quais os indivíduos não sustentam níveis de hemoglobina superiores a 6,5 mg/dL, existe risco de descompensação cardiocirculatória. Nestes casos, é preferível instituir suporte transfusional programado e continuado transfusões sangüíneas regulares. Em intervalos regulares, a cada 3 ou 4 semanas (dependendo dos requerimentos específicos de cada doente) aplica-se concentrado de hemácias fenotipadas. A meta é manter os níveis de hemoglobina pré-transfusional em torno de 9,5 mg/dL.

A. I e III
INCORRETO: veja os comentários acíma
B. II e IV
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C. I e IV
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D. III e IV
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E. apenas II
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Gabarito:  B

FONTE:

I. Suspeita diagnóstica

• A síndrome de Cushing engloba todos os sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica a glicocorticoides em excesso, independentemente da origem. (0,05 p)
• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing, o principal diagnóstico diferencial é a obesidade. (0,05 p)
• Determinados sinais e sintomas específicos permitem distinguir a síndrome de Cushing da obesidade simples: facilidade para formação de hematomas. (0,05 p)
• Fraqueza muscular. (0,05 p)
• Hipertensão arterial. (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• Posteriormente identificaram-se tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p)
• Causas suprarrenais incluem adenoma. (0,05 p) Subtotal II = 0,10 p

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing permite identificar a origem adrenal pela identificação de tumores suprarrenais como causa direta. (0,05 p) Subtotal III = 0,05 p

IV. Tratamento

• Para adenoma: adrenalectomia unilateral laparoscópica (cura de 100 %). (0,025 p)
• Reposição temporária de glicocorticoide até recuperação da suprarrenal contralateral. (0,025 p)
• Esquema de manejo pós-operatório de adrenalectomia (qualquer indicação): dose de estresse imediata (hidrocortisona 100 mg IV 8/8h por 24h). (0,025 p)
• Redução gradual para reposição fisiológica. (0,025 p)