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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (1419564 votos)..........96.06% das questões objetivas receberam votos.
A lamblíase é, geralmente, uma infestação com o parasita Giardia lâmblia, a sintomatologia sendo pobre ou até inexistente nos portadores. No entanto, sabe-se que ela é potencialmente perigosa em pacientes com:
A. síndrome de Alport
B. hipogamaglobulinemia
C. deficit de alfa-1-antitripsina
D. anemia falciforme
E. todas acima enumeradas

  RATING: 3.1

A lamblíase é, geralmente, uma infestação com o parasita Giardia lâmblia, a sintomatologia sendo pobre ou até inexistente nos portadores. No entanto, sabe-se que ela é potencialmente perigosa em pacientes com:

A. síndrome de Alport
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. hipogamaglobulinemia
CORRETO : A giardíase pode ameaçar a vida de pacientes com hipogamaglobulinemia ou fibrose cística.
C. deficit de alfa-1-antitripsina
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. anemia falciforme
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. todas acima enumeradas
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.1)

DISCURSIVA: (198543 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Respondam ás seguintes questões:
1) Qual espécies representam a fauna ofídica de interesse médico no Brasil? - 0,25 pontos
2) Enumeram os efeitos patologicos do veneno bothropico - 0,25 pontos


RATING: 3.56

Respondam ás seguintes questões:
1) Qual espécies representam a fauna ofídica de interesse médico no Brasil? - 0,25 pontos
2) Enumeram os efeitos patologicos do veneno bothropico - 0,25 pontos

1) Qual espécies representam a fauna ofídica de interesse médico no Brasil?

No Brasil, a fauna ofídica de interesse médico está representada pelos gêneros:
  • Bothrops (incluindo Bothriopsis e Porthidium)(0,05 p)
  • Crotalus(0,05 p)
  • Lachesis(0,05 p)
  • Micrurus(0,05 p)
  • Colubridae(0,05 p)
2) Enumeram os efeitos patologicos do veneno bothropico
  • Proteolitica
  • Coagulante
  • Hemorragica

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.56)

CASO CLINICO: (230710 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Criança do sexo masculino, de 11 anos de idade, estudante, residente no BH, que em Dezembro de 2018 é referenciado ao Centro Hospitalar aonde você está trabalhando, por ter sido detectada HAS grave, em exame de medicina esportiva. Subjetivamente, apenas referia fadiga muscular após a realização de exercício físico anaeróbio – sprint – com dois anos de evolução.
Os antecedentes pessoais eram irrelevantes, e não havia incidência familiar de HAS.
O exame físico revelou valores de pressão arterial (PA) de 200/110 mmHg no membro superior direito, 200/120 mmHg no membro superior esquerdo e de 100/65 mmHg nos membros inferiores.
Era audível um sopro sistólico aórtico, grau II/VI, com irradiação interescapular esquerda e um reforço do 2º tom aórtico. Os pulsos femurais eram de baixa amplitude, quase ausentes.
Quanto esse caso, esclareça os seguintes pontos:
1) Qual é a suspeita diagnostica? (0,25 pontos)
2) Qual é, nesse caso, a causa da hipertensão arterial dessa criança?(0,125 pontos)
3) Qual é a terapia indicada (0,125 pontos)?


RATING: 2.97

1) a) Coarctação da aorta (0,125 p) b) Hipertensão arterial juvenil (0,125 p)
DISCUSSÃO (não vai ser gabaritada!): A coarctação da aorta é uma malformação congênita que ocorre em 7% dos doentes portadores de cardiopatias congênitas, com predomínio no sexo masculino (relação 2:1). Caracteriza-se por um estreitamento segmentar da artéria aorta, geralmente localizado a montante da emergência da artéria subclávia esquerda e, em dois terços das crianças, leva ao desenvolvimento de hipertensão arterial.
A coarctação da aorta reconhecida após a primeira infância raramente está associada a sintomas significativos. Porque? Geralmente, é uma forma justaductal simples. Encontraremos aqui: fraqueza ou dor (ou ambos) nas pernas após o exercício, hipertensão no exame físico de rotina - frequentemente essas crianças se apresentam no cardiologista para isso O sinal clássico de coarctação da aorta é uma diferença na pulsação e na pressão arterial nos braços e nas pernas. Isto tem lógica no fato que, por conta da coartação (estreitamento) o fluxo sanguineo para as porções declivas é muito baixo. Traduzido isso significa que vamos ter lugares com pulso fraco e lugares com pulso amplo. São fracos ou ausentes em mais de 40% das situações: pulsos femorais, pulsos poplíteos, pulsos tibiais posteriores, pulsos pediosos. São amplos: pulsos dos braços e os pulsos dos vasos carotídeos ATRASOS: Normalmente, o pulso femoral ocorre ligeiramente antes do pulso radial e a pressão arterial sistolica nas pernas obtida pelo método do manguito (cuff) é 10-20 mmHg maior do que nos braços. Os pulsos radiais e femorais sempre devem ser palpados simultaneamente, pesquisando-se a eventual presença de um atraso radial-femoral.
Na coarctação da aorta: a pressão arterial nas pernas e menor do que nos braços (pacientes com coarctação que têm mais de 1 ano de idade) Com o exercício, ocorre uma elevação mais acentuada na pressão arterial sistêmica, e o gradiente extremidade superior-inferior aumentará e é frequentemente dificil obtê-la (90% têm hipertensão sistólica em um dos membros superiores maior que o percentil 95 para a idade).

2) A coarctação da aorta é causa de HTA secundária em menos de 1% das causas conhecidas de HTA. (0,125 p)
DISCUSSÃO (não vai ser gabaritada!): Tal como referido anteriormente, caracteriza-se por um estreitamento segmentar da artéria aorta, que pode ocorrer em qualquer ponto da sua extensão, ainda que mais frequentemente se localize a juzante do tronco arterial braquiocefálico. Cerca de dois terços das crianças com esta malformação desenvolvem hipertensão arterial.
As manifestações clínicas dependem do local e da extensão da obstrução, bem como da presença de anomalias cardíacas associadas, sendo a mais frequente a válvula aórtica bicúspide, presente neste caso. Pode ainda associar-se a aneurisma de Berry ou disgenesia gonadal (síndroma de Turner).

3) Cirurgia reparatoria.(0,125 p)
DISCUSSÃO (não vai ser gabaritada!): Crianças mais velhas significa que a coartação não foi tão grave para aparecer cedo. Ou seja, eles devem ser tratadas relativamente logo após o diagnóstico. Isto porque, quando diagnosticados, a coartação já deve causar efeitos hemodinamicos importantes!
Entretanto, agora, o atraso é injustificável, em especial após a segunda década de vida, quando a operação pode ser menos bem-sucedida por a uma função ventricular esquerda reduzida e por alterações degenerativas na parede da aorta.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.97)




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