PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1438411 votos)..........96.23% das questões objetivas receberam votos.
A enfermidade caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a neoplasias malignas, hipersensibilidade aos raios X, e (ainda, acometimentos neurológicos (ataxia do tipo cerebelar e disartria) é:
A. Doença de Creutzfeldt-Jakob
B. Ataxia-telangiectasia
C. Hipogamaglobulinemia transitória da infância
D. Síndrome de Wiskott-Aldrich
E. Nenhuma das alternativas anteriores

RATING: 2.43

A enfermidade caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a neoplasias malignas, hipersensibilidade aos raios X, e (ainda, acometimentos neurológicos (ataxia do tipo cerebelar e disartria) é:

A. Doença de Creutzfeldt-Jakob
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Ataxia-telangiectasia
CORRETO : Ataxia-telangiectasia é uma desordem multissistêmica caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a malignidade, hipersensibilidade a raios X, e ainda, acometimentos neurológicos. Essa doença é decorrente de mutações em genes cujo produto pode estar envolvido com o reparo de DNA. Mutações no gene ATM, localizado em 11q22.3, parecem interferir com o gene p53 na checagem G 1-5. Sendo assim, falhas no processo de reparo do DNA aumentam a susceptibilidade a cânceres nesses pacientes. Observa-se que a ataxia do tipo cerebelar e disartria iniciam-se após o terceiro ano de vida, seguida do aparecimento de telangiectasias capilares simétricas de curso progressivo cutâneo e conjuntivais entre 3 e 6 anos de vida. Setenta por cento dos pacientes apresentam retardo do crescimento. Cerca de 10% a 20% dos indivíduos afetados desenvolvem neoplasias, sendo mais comum o linfoma não-Hodgkin e leucemias linfoides.
C. Hipogamaglobulinemia transitória da infância
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Síndrome de Wiskott-Aldrich
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Nenhuma das alternativas anteriores
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito: B

DISCURSIVA: (201590 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

RATING: 3.04

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

Resposta à questão 1

As principais variantes histológicas (90% a 95% de todos os casos diagnosticados) do CCR são quatro:

carcinoma de células claras; (0,03 p)
carcinoma papilar; (0,03 p)
carcinoma cromófobo; (0,03 p)
carcinoma de ducto coletor. (0,03 p)

Resposta à questão 2

Os fatores prognósticos podem ser divididos em três grupos principais:

fatores anatômicos (estádio TNM e tamanho do tumor); (0,02 p)
fatores histopatológicos (subtipos histológicos e grau nuclear); (0,02 p)
fatores clínicos (sintomas, status de performance do paciente e exames laboratoriais). (0,02 p) Dentre todos esses, o estádio patológico e o grau nuclear, avaliado pelo sistema de Fuhrman, constituem as principais variáveis prognósticas especialmente nos tumores localizados. (0,04 p)

Resposta à questão 3

O carcinoma de células claras é o subtipo mais frequente, correspondendo a cerca de 70% dos casos. (0,03 p)

A maioria desses tumores apresenta deleção do braço curto do cromossomo 3, onde se localiza o gene VHL. (0,03 p)

Macroscopicamente, são tumores corticais únicos, bem delimitados ou envoltos por pseudocápsula, com coloração amarelo-ouro. (0,02 p)

Na microscopia, as células são claras ou eosinofílicas, especialmente nos graus mais elevados. (0,02 p)

Apresenta prognóstico pior quando comparado aos subtipos cromófobo ou papilar; entretanto, responde melhor às terapias sistêmicas do que esses outros padrões. (0,03 p)

Após o estádio tumoral, o grau nuclear de Fuhrman é fator prognóstico independente. (0,02 p)

Resposta à questão 4

O câncer renal familiar representa 2 a 4% de todos os tumores renais e está associado a síndromes hereditárias específicas. (0,03 p)

Características clínicas típicas: multiplicidade de lesões, bilateralidade, apresentação em pacientes mais jovens e história familiar positiva. (0,03 p)

Exemplos:

• Síndrome de Von Hippel-Lindau – gene VHL (3p25) – carcinoma de células claras; (0,03 p)

• Carcinoma renal papilar hereditário – gene c-MET – papilar tipo 1; (0,02 p)

• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé – gene BHD – cromófoba. (0,02 p)

FONTE:

NEOPLASIAS DO APARELHO URINARIO - PLATAFORMA MISODOR

CASO CLINICO: (233891 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
O Sr. M. de O. S., natural do Espírito Santo, Brasil, procurou inicialmente atendimento no ambulatório de dermatologia do Hospital das Clínicas por apresentar múltiplas lesões pruriginosas (urticariformes) que apareciam de modo intermitente há mais ou menos um anos. As lesões apareciam e desapareciam em uma semana. Durante esse tempo ele tratava as lesões com ervas.
Não havia história da existência de algum fator desencadeante, alguma doença, ou uso de alguma droga por tempo prolongado. Os exames de sangue, velocidade de hemossedimentação, marcador imunológico para glicose 6 fosfato desidrogenase e raio X de tórax estavam normais.
Biopsia de pele mostrou uma epiderme não delimitada, um infiltrado perivascular de linfócitos e algumas células plasmáticas e mastócitos na derme e restos nucleares por entre elas.
Foi estabelecido o diagnostico de vasculite urticariforme, um tipo de vasculite incomum, mediada por imunocomplexos, caracterizada pelo aparecimento de lesões urticariformes dolorosas de duração prolongada, acompanhadas de febre, artralgias e cólica abdominal.
O paciente foi medicado com prednisolona 10 mg inicialmente e duas semanas depois associada com 0,5 mg de colchicina. Na ausência de uma resposta satisfatória foi medicado com dapsona 50 mg/dia. Após dois meses o paciente não mais compareceu ao ambulatório.
Depois 6 meses da ultima consulta, o sr. M. de O. S. retornou ao ambulatório apresentando lesões eczematosas nos membros inferiores e generalizada xerosis. A pele da face mostrava-se eritematosa, lustrosa, enrugada, edemaciada (face leonina). Ambos os nervos ulnar e o poplíteo esquerdo estavam espessados e endurecidos pela fibrose (sensibilidade preservada). Nódulos eritematosos (paniculite) foram encontrados dispersos nos braços e pernas. 1) Qual é o exame principal que precisa ser solicitado neste momento? (0,1 pontos)
2) A segunda biopsia da pele mostrou intensos infiltrados de macrófagos espumosos (macrófagos com inúmeros bacilos no seu interior) na derme e múltiplos bacilos ácido resistentes. Qual e o diagnostico mais provável, sendo os resultados da biopsia mencionados acima? (0,2 pontos)
3) O que é e qual seria a utilidade do teste Mitsuda realizado neste ultimo atendimento do paciente? (0,2 pontos)

RATING: 3.31

1) Qual é o exame principal que precisa ser solicitado neste momento?
A biopsia das lesões cutâneas! As manifestações iniciais de vasculite urticariforme poderiam ter sido um estágio inicial da lepra e que foi se manifestar de modo mais evidente 2 anos depois na forma hanseníase virchowiana. (0,1 p)
2) Qual e o diagnostico mais provável, sendo os resultados da biopsia mencionados acima?
Hanseníase - doença infecciosa causada pela Micobacterium leprae(0,1 p).
Suas principais formas são:
- hanseníase tuberculoide (forma benigna)
- hanseníase virchoviana (forma maligna) com lesões importantes, vários nódulos forma lepromatosa)
- indeterminada: não se sabe para que forma vai evoluir
- dimorfa - apresenta sinais das formas tuberculoide e lepromatosa
No caso, trata-se de uma forma virchoviana (forma maligna) (0,1 p)
3) O que é e qual seria a utilidade do teste Mitsuda realizado neste ultimo atendimento do paciente?
O teste de Mitsuda visa avaliar a capacidade do indivíduo de responder através da imunidade celular ao bacilo de Hansen. (0,1 p)
Na forma virchoviana - como e o caso do nosso paciente - é negativa, o indivíduo não responde em decorrência do comprometimento das reações imunológicas. (0,1 p)
DISCUSSÃO:
O teste e feito com a administração intradérmica de lepromina que contém de 40 - 60 milhões de bacilos mortos por ml (suspensão de tecidos com bacilos destruídos pelo calor).
A avaliação é feita em cerca de 28 dias em média.
Nos indivíduos normais e com a forma tuberculóide aparece um nódulo no local que pode ou não ulcerar.