A melhor descrição evolutiva da tumor filóide de mama (cistosarcoma phylloides) é a seguinte:

A. crescimento rápido e tendência a recidiva
CORRETO: Tumor philodes é um fibroadenoma gigante - tumor grande, com crescimento rápido e tendência a recidiva
B. crescimento lento e tendencia á fistulização
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. crescimento lento e tendência á malignidade
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. crescimento rápido e tendencia á malignidade
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. estacionario e tendencia a regressão espontânea
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

a. manter junto a mãe; (0,06 p)

b. secar e proteger com campos secos; (0,06 p)

c. posicionar o recém-nascido sobre o abdome da mãe ou ao nível da placenta por, no mínimo, um minuto, até o cordão umbilical parar de pulsar (aproximadamente 3 minutos após o nascimento), para só então realizar-se o clampeamento; (0,06 p)

d. favorecer e estimular, sempre que a mãe desejar, sucção ao seio materno; (0,06 p)

e. observar continuamente: respiração e a frequência cardíaca (para determinar a necessidade de intervenções). (0,06 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)