No reconhecimento inato de padrões moleculares e nas imunodeficiências correspondentes da criança, a afirmação correta é:

A. A deficiência de IRAK-4 ou de MyD88 cursa com infecções virais crônicas graves e candidíase mucocutânea persistente, à semelhança da deficiência de CARD9
INCORRETO: IRAK-4/MyD88 comprometem a sinalização de TLRs (exceto o eixo TLR3–TRIF) e de IL-1. O espectro é bacteriano piogênico com pouca inflamação, não o fenótipo viral/fúngico de CARD9 (Candida profunda) ou de TLR3/UNC93B1 (herpes)
B. Pacientes com deficiência de UNC93B1 ou de TLR3 apresentam sobretudo infecções piogênicas bacterianas invasivas no período neonatal, com resposta de fase aguda exuberante
INCORRETO : UNC93B1 e TLR3 ligam-se à imunidade antiviral (HSV-1 e encefalite herpética). Não são o modelo da sepse pneumocócica neonatal com PCR alta
C. A deficiência de NEMO (IKBKG) é autossômica recessiva e não se associa a displasia ectodérmica
INCORRETO : NEMO/IKBKG é ligada ao X. Muitos meninos têm displasia ectodérmica hipo-hidrótica com imunodeficiência; mulheres podem ter incontinentia pigmenti
D. Deficiências de IRAK-4 e de MyD88 predispõem a infecções piogênicas invasivas (em especial pneumococo e estafilococo) na infância precoce, com resposta inflamatória sistêmica paradoxalmente pobre
CORRETO : Sem IRAK-4/MyD88 falha a amplificação de NF-κB após TLR e IL-1. A criança tem doença invasiva por bactérias piogênicas com febre, PCR e sinais flogísticos desproporcionalmente baixos; o risco diminui após a infância, quando mecanismos adaptativos compensam
E. TLR7 e TLR9 sinalizam independentemente de MyD88, o que explica a preservação plena da imunidade antiviral na deficiência de MyD88
INCORRETO : TLR7 e TLR9 são estritamente MyD88-dependentes. A imunidade antiviral não está integralmente preservada, embora o fenótipo clínico dominante da deficiência de MyD88/IRAK-4 seja bacteriano, e não a encefalite herpética típica do eixo TLR3

Gabarito:  D

FONTE:

1) Quais os riscos a que o João está correndo em relação a sua saúde?
- Tétano acidental; 0,05 pontos
- Raiva; 0,05 pontos
- Infecção de extremidade superior esquerda. 0,05 pontos
2) Faça uma proposta de prevenção/tratamento para cada um desses riscos.
I) Considerações gerais sobre a prevenção dos riscos:
- Informar o paciente sobre os riscos, esclarecer e estimular a prevenção de novos acidentes com a orientação sobre o uso de equipamentos de prevenção individual, bem como buscar orientações sobre higiene e segurança no ambiente de trabalho. - Orientar a lavar novos ferimentos, imediatamente, com água corrente, sabão ou outro detergente. - A seguir, devem ser utilizados anti-sépticos que inativem o vírus da raiva (polivinilpirrolidona-iodo, por exemplo, o polvidine ou gluconato de clorexidina ou álcool-iodado). Essas substâncias deverão ser utilizadas uma única vez. Posteriormente, lavar a região com solução fisiológica;(0,0875 p)
II) Tétano acidental;
Como não a situação vacinal é ignorada, proceder a profilaxia do tétano acidental com administração de Vacina antitetânica (total de 3 doses com intervalo mínimo de 30 dias cada uma) e Soro antitetânico (Heterólogo) 5.000 UI via intramuscular ou Imunoglobulina humana antitetânica (homólogo) 250 UI intramuscular em dose única em local diverso da vacina .(0,0875 p)

III) Raiva;
Profilaxia para raiva. Como se trata de animal de produção e acidente considerado grave, iniciar tratamento com soro antirrábico homólogo ou heterólogo e vacina antirrábica. O soro antirrábico homólogo, deve ser utilizado na dose de 20 UI/Kg e o soro antirrábico heterólogo deve ser administrado na dose de 40 UI/Kg, em dose única, infiltrando-se a maior dose possível no local do ferimento, caso não seja possível infiltrar toda a dose o restante deverá ser aplicado na região glútea. Ao usar o soro heterólogo, pré-medicar o paciente com anti-histamínicos H1 e H2, além de corticoides para prevenção de reações de hipersensibilidade imediata. As vacinas antirrábicas indicadas são as de cultivo celular ou Fluenzalida-Palacios, de acordo com calendário vacinal recomendado.(0,0875 p)
IV) Infecção de extremidade superior esquerda.
- Limpeza e debridamento com retirada de material necrótico.
- Iniciar antibióticoterapia, com cobertura de amplo espectro, as opções aceitáveis são: Amoxicilina + Ácido clavulânico, Oxacilina, Cefalosporina de 1ª geração ou cefoxitina (0,0875 p)