Mulher de 48 anos com feocromocitoma adrenal direito de 5,5 cm, bioquimicamente ativo, sem mutação germinativa identificada e sem evidência de invasão local ou metástase. Qual a abordagem cirúrgica recomendada de primeira linha?

A. Adrenalectomia aberta com linfadenectomia estendida em todos os casos
INCORRETO: A abordagem aberta com linfadenectomia rotineira não é necessária na ausência de suspeita de malignidade ou metástase; aumenta morbidade sem benefício.
B. Adrenalectomia laparoscópica apenas se o tumor for < 3 cm
INCORRETO : O limite de tamanho para laparoscopia é bem superior a 3 cm (a maioria dos centros realiza com segurança tumores de 5-6 cm ou mais).
C. Adrenalectomia minimamente invasiva (laparoscópica ou robótica) como procedimento de escolha, com conversão para aberta se necessário
CORRETO : As diretrizes da Endocrine Society e consensos internacionais recomendam a adrenalectomia minimamente invasiva (laparoscópica ou robótica) como padrão de ouro para a maioria dos feocromocitomas, inclusive aqueles até 6-8 cm (ou maiores em mãos experientes), desde que não haja invasão local ou metástase. A abordagem oferece menor morbidade, menor tempo de internação e resultados oncológicos equivalentes à aberta quando realizada por cirurgiões experientes. A conversão para aberta é indicada se houver dificuldade técnica, suspeita de malignidade ou comprometimento de estruturas adjacentes. Para paragangliomas extra-adrenais o limiar para aberta é mais baixo.
D. Adrenalectomia parcial (cortical-sparing) de rotina, independentemente do status genético
INCORRETO : A adrenalectomia parcial (cortical-sparing) é reservada a casos de mutação genética com alto risco de bilateralidade (ex.: VHL, RET, SDHD) e não é rotina em tumores esporádicos.
E. Embolização arterial pré-operatória seguida de ressecção aberta
INCORRETO : A embolização pré-operatória não faz parte do manejo padrão de feocromocitoma ressecável e não substitui o bloqueio alfa adequado.

Gabarito:  C

(I) Define e descreva o choque compensado.

O choque é classificado como compensado ou descompensado (0,013 p) , de acordo com seu efeito na pressão arterial. (0,013 p)

O choque é definido como compensado (0,013 p) quando os mecanismos compensatórios (0,013 p) são capazes de manter a pressão arterial normal (0,013 p), ou seja, o paciente apresenta sinais e sintomas de perfusão tecidual inadequada (0,013 p), mas a pressão arterial sistólica é normal (0,013 p).

(II) Define e descreva o choque hiperdinâmico.

O choque é classificado segundo o débito cardíaco (0,013 p) em hipodinâmico ou frio (0,013 p) e hiperdinâmico ou quente (0,013 p).

O choque hiperdinâmico ou quente se associa a alto débito cardíaco (0,013 p) e baixa resistência vascular sistêmica (0,013 p). Caracteriza-se por extremidades quentes (0,013 p), avermelhadas (0,013 p), com alargamento da pressão de pulso (0,013 p) e perfusão periférica rápida (0,013 p). O fluxo sanguíneo é distribuído inadequadamente (0,013 p). Alguns tecidos recebem fluxo sanguíneo insuficiente (p.ex., a circulação esplâncnica) (0,013 p), enquanto outros (p.ex., pele e músculos) recebem fluxo sanguíneo excessivo em relação às suas demandas metabólicas (0,013 p).

(III) Classifique os choques segundo a etiologia.

O choque é classificado segundo a etiologia (0,013 p) em hipovolêmico (0,013 p), cardiogênico (0,013 p), distributivo (0,013 p), obstrutivo (0,013 p) e séptico (0,013 p).

(IV) Cite 3 cardiopatias congênitas que são causas de choque cardiogênico em crianças.

São as cardiopatias congênitas que evoluem com obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (0,013 p) - Interrupção do arco aórtico (0,021 p), coarctação da aorta (0,021 p), estenose aórtica crítica (0,021 p), síndrome do coração esquerdo hipoplásico (0,021p).

(V) Em caso de pneumotórax hipertensivo que tipo de choque que se encontra, frequentemente?

No pneumotórax hipertensivo, a compressão do pulmão (0,013 p) causa falência respiratória (0,013 p), e a compressão das estruturas mediastinais (coração e grandes vasos) (0,013 p) leva à diminuição do retorno venoso (0,013 p) e do débito cardíaco (0,013 p). Em crianças, geralmente, ocorre choque obstrutivo (0,013 p).

FONTE:

1) Considerando as caracteristicas do sopro, a idade da criança e o aspecto ecocardiografico, qual é a suspeita diagnostica principal neste caso?

R: PCA moderada com endarterite infecciosa - 0,3 p

DISCUSSÃO: Uma complicação temida da persistência de canal arterial é a endarterite infecciosa:

• pode ser observada em qualquer idade
• ocorrer êmbolos pulmonares ou sistêmicos

É uma doença rara, potencialmente grave, com incidência crescente. Apesar dos avanços tecnológicos mantém-se difícil de diagnosticar e de tratar, particularmente abaixo dos dois anos. Na criança, as cardiopatias congénitas são o principal factor de risco para endarterite infecciosa, sendo a persistência do canal arterial clinicamente silencioso uma causa muito rara.

Os sintomas mais frequentes na EI são:

1. febre persistente de origem desconhecida
2. manifestações inespecíficas
   • mal-estar geral
   • anorexia
   • perda ponderal
3. presença de sopro cardíaco
4. fenómenos embólicos sistémicos

2) Qual é o agente infeccioso causal mais frequente nesta faixa etária?

R: Acima dos dois meses de idade, os principais agentes são Streptococci spp (0,1 p) e Staphylococcus aureus (0,1 p).

Os bacilos Gram negativos, como a Klebsiella pneumoniae são pouco comuns.