Josias, de 2 anos, é internado por apresentar febre, irritabilidade e má perfusão periférica. Apresenta gastrenterite com 7 dias de duração e presença de sangue nas fezes. Há 1 dia, a mãe notou palidez e manchas roxas pelo corpo. Os exames laboratoriais revelam hematócrito = 25% e hemoglobina = 7 g/dL, plaquetas= 40.000/mm3, ureia = 75 mg/dl e creatinina = 1,9 mg/dl. O diagnóstico mais provável é:

A. púrpura alérgica
INCORRETO: A púrpura alérgica (púrpura de Henoch-Schönlein) caracteriza-se por púrpura palpável com contagem plaquetária normal, sem anemia hemolítica e com acometimento renal geralmente sob forma de glomerulonefrite leve, não precedida por diarreia sanguinolenta prolongada nem cursando com insuficiência renal aguda grave e má perfusão.
B. púrpura trombocitopênica idiopática
INCORRETO : A púrpura trombocitopênica idiopática cursa com trombocitopenia isolada, sem anemia hemolítica, sem insuficiência renal e sem história de diarreia sanguinolenta como pródromo.
C. síndrome hemolítico-urêmica
CORRETO : A criança apresenta a tríade clássica de anemia hemolítica (palidez aguda, hematócrito 25% e hemoglobina 7 g/dL), trombocitopenia (plaquetas 40.000/mm³ com aparecimento de manchas roxas) e insuficiência renal aguda (ureia 75 mg/dL e creatinina 1,9 mg/dL) imediatamente após pródromo de gastroenterite com diarreia sanguinolenta por 7 dias, configurando o quadro típico de síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreica mediada por toxina Shiga, habitualmente produzida por Escherichia coli enterohemorrágica.
D. colite ulcerativa
INCORRETO : A colite ulcerativa constitui doença inflamatória intestinal crônica que não explica o surgimento agudo de anemia hemolítica, trombocitopenia grave e insuficiência renal aguda nesta apresentação.
E. sepse com coagulação intravascular disseminada
INCORRETO : Embora febre e má perfusão periférica possam sugerir sepse com coagulação intravascular disseminada, a combinação específica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda após diarreia sanguinolenta prolongada é muito mais característica da síndrome hemolítico-urêmica do que de CIVD secundária a sepse bacteriana (onde os testes de coagulação estariam alterados e não há necessariamente hemólise microangiopática).

Gabarito:  C

Tipos de fissuras esternais:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

Os defeitos esternais superiores (ectopia corais cervical) estão associados a um defeito amplo que se estende até a quarta cartilagem costal em uma aparência em U ou em V. O reparo envolve a união das bandas esternais na linha média após a realização de condrotomias oblíquas para proporcionar uma cobertura protetora ao coração e aos grandes vasos.

Em casos graves, é necessária a reconstrução do defeito com material prostético (p. ex., tela de Marlex) para evitar uma compressão excessiva do coração, o que levaria a uma bradi-cardia, ou hipotensão. (0,2 p)

ECTOPIA CORDIS TORÁCICA 

As fissuras completas (ectopia corais torácica) são mais extensas e frequentemente associadas a um defeito diafragmático anterior em forma crescêntica e diásta-se dos retos, o que resulta em uma comunicação livre entre as cavidades peritoneais e pericárdicas. (0,1 p)

ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL 

As fissuras esternais distais (ectopia corais toracoabdominal) são os defeitos mais extensos e estão associados à pentalogia de Cantrell. Este grupo de anomalias é caracterizado por fissura distai no esterno, onfalocele, fenda diafragmática, defeito pericárdico e doença cardíaca congénita (comunicação interventricular, tetralogia de Fallot) (0,1 p)

ESTERNO BÍFIDO 

O esterno bífido é a anomalia menos grave do esterno e pode estar associada a hemangiomas faciais. (0,1 p)

FONTE:

PLTAFORMA MISODOR: PAREDE TORACICA E PLEURA

1) Este caso representa um exemplo de pneumonia bacteriana com uma efusão pleural associada. No pronto-socorro, a intervenção mais apropriada é atenção às vias aéreas, adequação do esforço respiratório e circulação. A criança está dessaturando em ar ambiente e deveria receber oxigênio suplementar. Após estabilização do paciente com oxigênio e aquisição de uma Rx torácico, uma linha IV deveria ser colocada, e antibióticos apropriados fornecidos. Idealmente, uma ultrassonografia com aspiração do líquido pleural deveria ser realizada na criança estável antes da administração dos antibióticos.(0,1 p)
2) Embora uma radiografia em decúbito possa ser obtida, uma ultrassonografia do hemitórax direito e aspiração do fluido para fins diagnósticos deveriam idealmente preceder a administração de antibióticos. No entanto, se houver uma rápida deterioração da condição clínica da criança, a estabilização da condição e administração de antibióticos apropriados antes da toracocentese deveriam proceder imediatamente. (0,1 p)
3) Para a criança com uma grande efusão parapneumônica ou um empiema acompanhado por desvio do mediastino» o tratamento inclui a drenagem do líquido. Se um empiema é definido pela química ou a presença de organismos, recomenda-se a realização de uma tocacoscopia video-assistida (VAT) e decorticação na fase inicial da doença; estes procedimentos podem encurtar o tempo de internação. Quando a VAT não pode ser realizada, outra estratégia de tratamento de uma efusão parapneumônica complicada é a instilação de fibrinolíticos no espaço pleural. (0,1 p)
4) A síndrome aguda do tórax ou pneumonia associada à efusão pleural pode ser a primeira apresentação para uma criança afro-americana com doença falciforme. Seria importante obter um histórico para doença falciforme e confirmar o tipo de hemoglobina da criança pelo teste Sickledex ou eletroforese de hemoglobina. Imunodeficiências congênitas e adquiridas tendem a se manifestar antes dos 16 meses de idade, porém também deveriam ser consideradas.(0,1 p)
5) Para este paciente em particular, uma seleção de antibióticos apropriados deveria incluir antibióticos com ação contra o S. aureus e o S. pneumoniae, assim como contra patógenos Gram-negativos menos prováveis. S.aureus resistentes à meticilina adquiridos na comunidade (CA-MRSA) podem manifestar-se com uma pneumonia necrosante profunda e rapidamente progressiva, portanto consideração deveria ser dada a um antibiótico IV direcionado contra o MRSA. Por essa razão, a escolha inicial de antibióticos, mais adequada nesta criança, seria ceftriaxona e vancomicina. (0,1 p)