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ANEMIA FALCIFORME (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

São anemias hemolíticas hereditárias.

A anormalidade de hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue, responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões deve-se a forma de "FOICE". Os glóbulos nem sempre conseguem passar através de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao redor. O resultado é dano ao tecido circunvizinho e dor. O curso da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas com mais freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde.

Os primeiros sintomas da doença  -----> a segunda metade do primeiro ano de vida. Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar, é raro isso não ocorrer.

O defeito genético constitui basicamente a substituição do Ácido Glutâmico pela Valina na posição seis da cadeia beta da hemoglobina. Carateristica comúm: presença de hemoglobina S dentro da hemácia.

OBJETIVA: (1560964 votos)..........99.27% das questões objetivas receberam votos.
Um marinheiro de 50 anos está em um iate com um cliente quando tem um episódio de vômito severo e uma dor aguda perfurante em região subesternal. Ele chega a nossa sala de emergência quatro horas mais tarde e o raio X de tórax mostra uma imagem em que a aorta descendente está contornada por densidade de ar. A melhor estratégia para esse caso seria:
A. toracotomia imediata
B. ECGs seriados e CPKs para descartar isquemia miocárdica
C. drenagem do hemitórax esquerdo e esofagostomia cervical
D. endoscopia para estabelecer o diagnóstico
E. sonda nasogástrica, antibióticos, seguimento rigoroso

  RATING: 2.88

Um marinheiro de 50 anos está em um iate com um cliente quando tem um episódio de vômito severo e uma dor aguda perfurante em região subesternal. Ele chega a nossa sala de emergência quatro horas mais tarde e o raio X de tórax mostra uma imagem em que a aorta descendente está contornada por densidade de ar. A melhor estratégia para esse caso seria:

A. toracotomia imediata
CORRETO: A presença de ar no mediastino após um episódio de vômito e náuseas é virtualmente patognomônico de ruptura espontânea do esôfago (síndrome de Boerhaave). A evidência da lesão é uma situação dramática em que, sem uma exploração cirúrgica urgente do mediastino por toracotomia esquerda, o paciente tem pouca chance de baixa morbidade a curto prazo. A aspiração do conteúdo ácido gástrico para dentro do mediastino ocasiona danos nos tecidos expostos. O procedimento cirúrgico deve incluir abertura ampla da pleura mediastinal e remoção de qualquer partícula ou líquido encontrados que possam ter sido aspirados para dentro do tórax vindos do estômago. O fechamento da ruptura esofágica com a ajuda de um patch de pleura e a drenagem segura do espaço pleural são obrigatórios. Se a cirurgia for adiada acima das primeiras oito ou 24 horas, a mortalidade crescerá, bem como a necessidade de cuidados intensivos e novas cirurgias. Esse evento catastrófico é um dos poucos em que são necessários pronto diagnóstico e pronta intervenção como fatores cruciais para o sucesso. Por motivo de os achados serem clássicos e o diagnóstico ser tão importante, a síndrome de Boerhaave tem justificada ênfase em programas educacionais para médicos socorristas, clínicos, radiologistas e cirurgiões.
B. ECGs seriados e CPKs para descartar isquemia miocárdica
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. drenagem do hemitórax esquerdo e esofagostomia cervical
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. endoscopia para estabelecer o diagnóstico
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. sonda nasogástrica, antibióticos, seguimento rigoroso
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.88)

DISCURSIVA: (203230 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1) Enumeram 2 anormalidades estruturais cardíacas que podem evoluir com síncope cardiogênica por mecanismo obstrutivo. - 0,125 pontos
2)  Enumeram 3 causas de sincope neurogênica. 0,1875 pontos
3) Apontam 3 situações em qual a síncope deve ser encaminhada ao cardiologista ou neurologista. 0,1875 pontos


RATING: 2.59

1) Enumeram 2 anormalidades estruturais cardíacas que podem evoluir com síncope cardiogênica por mecanismo obstrutivo. - 0,125 pontos
2)  Enumeram 3 causas de sincope neurogênica. 0,1875 pontos
3) Apontam 3 situações em qual a síncope deve ser encaminhada ao cardiologista ou neurologista. 0,1875 pontos

1) Enumeram 3 anormalidades estruturais cardíacas que podem evoluir com síncope cardiogênica por mecanismo obstrutivo.

Isso acontece quando algum defeito obstrua o enchimento ou, pelo contrário, o esvaziamento ventricular. (0,0625 p cada uma)

  • estenose aórtica grave
  • cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva
  • estenose pulmonar
  • estenose mitral
  • tamponamento cardíaco
  • hipertensão pulmonar primária

2) Enumeram 3 causas de sincope neurogênica.
  • Epilepsia 0,0625 p
  • Enxaqueca 0,0625 p
  • Distúrbios psiquiátricos 0,0625 p

3) Apontam 3 situações em qual a síncope deve ser encaminhada ao cardiologista ou neurologista.(0,0625 p cada uma da lista abaixo)

  • Síncope desencadeada por exercícios
  • Síncope associada à dor no peito ou palpitações
  • Qualquer anormalidade cardíaca detectada no exame físico ou ECG
  • História familiar de morte súbita
  • História familiar de epilepsia
  • Qualquer anormalidade neurológica aguda ou residual
  • Episódio inexplicável de síncope
  • Síncope recorrente

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.59)

CASO CLINICO: (235490 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
F.S.M, masculino, 8 meses, natural e procedente de São Paulo, SP.

Febre e gemência há 1 dia.
Mãe procura o serviço de emergência pois há cerca de 1 dia a criança iniciou quadro de febre elevada não aferida, que cessava com dipirona mas retornava em poucas horas, necessitando banhos mornos para melhorar; recusa alimentar; vômitos 2 a 3 vezes ao dia sem restos alimentares e espontâneos além de hipoatividade.
A criança esteve bem até o dia anterior, sem quaisquer outras queixas, entretanto após surgirem os sintomas, apresentou também manchinhas vermelhas' no corpo e nos braços. Nega sintomas respiratórios como coriza ou tosse, apenas uma respiração mais rápida nas últimas horas. Nega diarréia ou outras alterações nos demais aparelhos.

Gestação sem intercorrèncias, realizou pré-natal com 10 consultas. Nasceu por parto normal com 39 semanas. Apgar de 8 no primeiro minuto e 9 no quinto minuto. Alta do berçário em companhia da mãe com 48 horas devida.

Alimentação: Recebeu leite materno exclusivo até os 4 meses, quando passou a receber dieta complementar e leite fluido sem engrossantes. Desde os 6 meses recebe almoço e jantar que consiste em sopa de legumes carne e arroz, frutas 2 vezes ao dia e leite de caixinha 200ml 4 vezes ao dia, pão ou bolacha pela manhã em pequena quantidade.

Vacinação: completa.

Medicamentos: Sulfato ferroso 3mg/kg/dia regularmente desde os 4 meses.

Antecedentes familiares: Pai 30 anos, mecânico de autos, asmático. Mãe 29 anos, doméstica, saudável, tabagista. Irmã 7 anos asmática. Avós maternos com HAS e diabetes mellitus, avós paternos saudáveis.

Condições de Moradia: Casa de alvenaria com 3 cômodos, saneamento básico, com ventilação adequada e sem animais domésticos. No mesmo quintal há mais duas casas: a dos avós paternos que moram sós, da tia paterna onde convivem dois adultos e 3 crianças com 1 ano, 3 anos e 4 anos de idade.
A criança freqüenta a creche desde os 4 meses quando a mãe retornou ao trabalho.

Antecedentes Epidemiológicos: não realizou viagens recentes, refere que na família e ambiente peridomiciliar todos estão saudáveis.

Exame Físico:

Paciente foi admitido na emergência onde apresentava-se em mal estado geral, gemente, taquidispnéico moderado, descorado ++/4+, desidratado de algum grau. febril, com perfusão periférica maior que 10 segundos, pulsos normais com vasodilatação palmar.
Peso = 9100 g. Estatura = 72 cm FC = 130 bat/min; FR= 40 ins/min; Tmax.= 38,9° C Saturação de O2 em ar ambiente = 89% e PA = 100 x 60 mmHg.
Cabeça e pescoço: fontanela plana, normotensa, mucosa oral com saliva espessa. Otoscopia normal bilateral.
Cardio-vacular: RCR 2T taquicárdicas, sem sopros.
Pulmões: MV+ SRA
Abdome: pouco distendido, timpânico. RHA + Sem visceromegalias.
Pele: petéquias distribuídas em tronco e membros, com áreas de maior confluência não desaparecendo a vitropressão.

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas? - 0,05 pontos;

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...? - 0,2 pontos;

3) Quais são as linhas gerais do tratamento? - 0,2 pontos;

4) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?   - 0,05 pontos;


RATING: 2.96

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas?
Com base na seqüência de eventos fisiopatológicos, este paciente é portador de doença meningocócica invasiva. ( 0,05 p)

DISCUSSÃO: Trata-se de um lactente eutrófico (percentil = 50 na curva NCHS), com alimentação adequada e vacinação completa, sem fatores mórbidos associados. Apresenta de uma síndrome infecciosa aguda caracterizada por: febre alta, toxemia, prostração, de inicio abrupto associados às lesões cutâneas.
Ao exame apresenta-se mal estado geral, com alterações nos parâmetros hemodinâmicos (nível de consciência; FC; PA; enchimento capilar, Sao2) caracterizando um choque compensado com exantema cutâneo tipo petequial (não desaparece a vitropressão) sugestivas de vasculite.

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...?

LCR com quimiocitológico (0,04 p), Bacterioscópico pelo método de gram (0,04 p), cultura e látex objetivando confirmação etiologica (0,04 p). A Hemocultura importante para caracterização da bacteremia e resgate do agente infeccioso (0,04 p). Os exames gerais (0,04 p) para orientar o tratamento do choque: HMG, glicemia, eletrólitos, função renal e coagulograma, gasometría arterial.

3) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?

O diagnóstico diferencial inclui todas as doenças que são acompanhadas por exantema (rash) purpúrico ou petequial. Didaticamente, podemos dividir as doenças infecciosas com este rash em dois principais grupos, tratáveis e não tratáveis:

INFECCIOSAS (TRATÁVEIS) Meningococcemia (0,02 p), Gonocococemia (0,02 p), Febre Maculosa (0,02 p), Tifo epidêmico (0,02 p), Doença Lyme-similie (0,02 p).

INFECCIOSAS (NÃO TRATÁVEIS): Rubéola (0,02 p), Dengue (0,02 p), Hepatite B (0,02 p), Enterovirus (0,02 p), Virus EB (0,02 p)

3) Quais são as linhas gerais do tratamento?

A primeira etapa do tratamento é a estabilização hemodinámica, seguindo as normas do suporte avançado de vida em pediatria. A antibioticoterapia deve ser iniciada assim que sejam coletados as culturas do LCR e hemocultura. Entretanto, se por motivos de instabilidade hemodinámica a coleta dos exames for protelada, o antibiótico deve ser iniciado em razão da gravidade do caso e risco de morte. Segundo é preconizado pelo Ministério da Saúde, nos casos de meningite associada a choque séptico, devemos iniciar o tratamento com cefalosporina de 3* geração, até que haja identificação do agente (0,05 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.96)




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