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FALÊNCIA HEPATICA AGUDA EM PEDIATRIA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A primeira coisa que precisamos entender é que está situação é uma condição clínica rara, porém devastadora pelas complicações (sangramento, infecção, síndrome hepatorrenal, encefalopatia, edema cerebral, hipertensão intracraniana e falências orgânicas)
A segunda coisa - é uma emergência pediátrica, sendo de mau prognóstico, que acarreta elevada mortalidade em caso de manejo inadequado ou não realização de transplante hepático.
Se a regeneração do fígado for improvável, falência hepática aguda é uma indicação de transplante hepático de urgência.
Crianças e adolescentes previamente hígidos desenvolvem disfunção hepática e tornam-se criticamente enfermos em poucos dias, evoluindo para falência de múltiplos órgãos e óbito.

OBJETIVA: (1123524 votos)..........99.51% das questões objetivas receberam votos.
Sobre a candidíase neonatal é CORRETA a afirmação:
A. o agente etiologico é saprófito no trato gastrintestinal
B. são germes transmitidos nos berçarios, através de mamadeiras e material contaminado
C. é uma afecção dermatologica autolimitada
D. apresenta-se como descuamação furfurácea da pele, sem modificações na pigmentação
E. a forma cutânea congênita geralmente se manifesta semanas depois do nascimento.

  RATING: 2.47

Sobre a candidíase neonatal é CORRETA a afirmação:

A. o agente etiologico é saprófito no trato gastrintestinal
CORRETO: A candidíase é uma infecção fúngica causada por cepas da levedura Candida sp., as quais são saprófitas comuns do trato gastrintestinal (TGI) humano e do trato genital feminino.
B. são germes transmitidos nos berçarios, através de mamadeiras e material contaminado
INCORRETO : Comumente transmitido de forma vertical materna, o fungo Candida sp. coloniza a pele, o TGI e áreas intertriginosas dos RNs. A penetração desses organismos pela barreira cutânea resulta em infecções locais ou disseminadas.
C. é uma afecção dermatologica autolimitada
INCORRETO : Sem o tratamento sistêmico imediato da CCC, há risco de disseminação em populações vulneráveis, incluindo RNs pré-termo (RNPTs), principalmente os de muito baixo peso, nos quais a infecção pode ser fatal.
D. apresenta-se como descuamação furfurácea da pele, sem modificações na pigmentação
INCORRETO : As lesões cutâneas incluem máculas, pápulas, vesículas ou pústulas, localizadas mais frequentemente em áreas intertriginosas da pele.
E. a forma cutânea congênita geralmente se manifesta semanas depois do nascimento.
INCORRETO : A candidíase cutânea congênita (CCC) geralmente se manifesta após alguns dias do nascimento.

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.47)

DISCURSIVA: (181630 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Explique detalhadamente a fisiopatologia da dermatite atópica, abordando os seguintes pontos:
(I) As duas hipóteses principais na etiopatogenia da dermatite atópica (outside-inside e inside-outside). - 0,25 pontos
(II) O papel da filagrina na integridade da barreira cutânea e como a sua disfunção contribui para a dermatite atópica e outras condições. - 0,25 pontos


RATING: 2.96

Explique detalhadamente a fisiopatologia da dermatite atópica, abordando os seguintes pontos:
(I) As duas hipóteses principais na etiopatogenia da dermatite atópica (outside-inside e inside-outside). - 0,25 pontos
(II) O papel da filagrina na integridade da barreira cutânea e como a sua disfunção contribui para a dermatite atópica e outras condições. - 0,25 pontos

(I) As duas hipóteses principais na etiopatogenia da dermatite atópica (outside-inside e inside-outside).
Hipóteses na Etiopatogenia da Dermatite Atópica:
A dermatite atópica é explicada por duas hipóteses principais:
1) Hipótese outside-inside (de fora para dentro): Esta teoria postula que a dermatite atópica começa primariamente por uma disfunção da barreira cutânea (0,015625 p). A barreira epidérmica, composta de estruturas proteicas como a filagrina (0,015625 p), previne a perda transepidérmica de água (0,015625 p) e impede a penetração de antígenos (0,015625 p), irritantes (0,015625 p) e micróbios do ambiente (0,015625 p). Quando esta barreira é comprometida (0,015625 p), há maior penetração de alérgenos e irritantes (0,015625 p) que podem desencadear inflamação. (0,015625 p)
2) Hipótese inside-outside (de dentro para fora): Segundo esta teoria, a dermatite atópica seria produzida primariamente por uma desregulação imunológica (0,015625 p) que desencadearia uma resposta inflamatória (0,015625 p) a irritantes e alérgenos ambientais. (0,015625 p). Aqui, a causa inicial seria uma alteração no sistema imunológico (0,015625 p) que leva à inflamação (0,015625 p) e subsequente disfunção da barreira cutânea (0,015625 p).

(II) O papel da filagrina na integridade da barreira cutânea e como a sua disfunção contribui para a dermatite atópica e outras condições.
A filagrina é uma proteína estrutural crítica (0,015625 p) para a função da barreira cutânea (0,015625 p). Ela é responsável pela integridade da barreira epidérmica (0,015625 p) e pelo equilíbrio do microbioma da pele (0,015625 p).
A perda da função do gene da filagrina (0,015625 p) está associada a dermatite atópica (0,015625 p) persistente e grave (0,015625 p). Essa falha na barreira cutânea (0,015625 p) resulta em um aumento do pH da pele (0,015625 p), promovendo a colonização por Staphylococcus aureus (0,015625 p) e aumentando a atividade das proteases (0,015625 p), o que desencadeia inflamação (0,015625 p).
Além da dermatite atópica, mutações na filagrina (0,015625 p) aumentam o risco de outros problemas de saúde (0,015625 p), como asma (0,015625 p), dermatite de contato alérgica (0,015625 p) e alergia ao amendoim (0,015625 p).

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (211656 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Paciente de 42 anos de idade com história de dores em articulação de punhos e mãos simétrica há 3 meses com piora progressiva, há 1 mês evoluiu com dores em região tibial anterior bilateral, neste período a paciente apresentou perda de peso de 4 Kg, procurou vários serviços onde foi prescrito AINE com melhora parcial.
AP: tabagista de 1 maço ao dia por 25 anos

Exame físico: BEG, corada, hidratada, anictérica, acianórica, hidratada PA: 110/70 mmHg FC:85 b.p.m
Ap. Resp: MV+, sem RA, Ap. CV: 2 BRNF, sem sopros, TGI: plano, flácido, RHA + sem visceromegalias palpáveis
MMII Pulsos + sem edema
Presença de edema articular discreto e a seguinte alteração ao exame físico.

1) Qual é a alteração apresentada na imagem? - 0,0625 pontos
2) O que sugere a presença desse sinal? - 0,1875 pontos
3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração? - 0,0625 pontos
4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso - 0,1875 pontos.


RATING: 3.27

1) Qual é a alteração apresentada na imagem?

Baqueteamento digital dos dedos. (0,0625 p)
DISCUSSÃO: O baqueteamento digital é o sinal clínico mais antigo da história da medicina. Foi descrito por Hipócrates em IV AC, definido pelo índice digital, utilizando o perímetro digital ao nível do leito ungueal e da articulação interfalangeana distai, se esta relação for maior que 1 define a presença do sinal.

2) O que sugere a presença desse sinal?

A presença do baqueteamento digital sugere a presença de doenças pulmonares (0,0625 p), neoplasias (0,0625 p), doenças cardiológicas com shunt direita-esquerda (0,0625 p) entre outras causas.

3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração?

Hoje a teoria mais aceita é de que existem patologias que permitem, por meio de shunts venoso-arteriais a passagem de megacariócitos da circulação venosa para arterial (megacariócitos estes que em condições normais não passariam da circulação pulmonar), estes ao chegarem às extremidades distais de ossos acometidos liberariam PDGF (fator de crescimento derivado de laquetas) que levaria a periostose de ossos tubulares e baqueteamento digital, estes achados são corroborados pelo aumento do PDGF e o achado de megacariócitos na circulação arterial dos pacientes com osteoartropatia hipertrófica, também a produção de PDGF por tumores pode estar relacionada com a fisiopatologia da síndrome. (0,0625 p)

4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso.

Resposta: Cirrose hepática (0,0625 p), hipertireoidismo (0,0625 p), doenças inflamatórias intestinais (0,0625 p).
DISCUSSÃO: Condições que levam ao aparecimento de shunt podem ocasionar o aparecimento do baqueteamento digital, em pacientes com as 3 condições associadas por vasodilatação no caso da cirrose e hipertireoidismo e por shunts localizados no caso da doença inflamatória intestinal podemos ter condição em que o PDGF atinge a circulação sistêmica e leve ao aparecimento destas lesões, também é descrito seu aparecimento em pacientes com síndrome do anticorpo anti-fosfolípide embora o mecanismo seja incerto. No caso de pacientes com hipertireoidismo este sinal é denominado de acropacia tireóide

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.27)




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