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Qual das seguintes afirmações sobre o tratamento com hidroxiureia em pacientes com doença falciforme é FALSA?
A. o início dos efeitos benéficos da hidroxiureia pode ocorrer nas primeiras semanas após o início da terapia
CORRETO: O início dos efeitos benéficos da hidroxiureia pode ocorrer nas primeiras semanas após o início da terapia
B. a hidroxiureia pode reduzir as velocidades elevadas registradas no Doppler transcraniano
CORRETO : O papel da hidroxiureia na prevenção de AVE na doença falciforme é uma área de investigação ativa. Altas velocidades de fluxo transcraniano estão associadas a
um risco aumentado de AVE em pacientes com doença falciforme, e a terapia com hidroxiureia foi demonstrada reduzir as velocidades elevadas de fluxo transcraniano, sugerindo que a hidroxiureia pode servir como uma alternativa às transfusões eritrocitárias crônicas para profilaxia primária do AVE.
C. a hidroxiureia induz a regeneração eritroide e o desempenho prematuro dos precursores eritroides, resultando em produção aumentada de hemoglobina F
CORRETO : Em pacientes com doença falciforme, a hidroxiureia induz regeneração eritroide e aumento da produção de HbF. A droga é classificada como um agente antimetabólico e antineoplásico. O mecanismo exato de sua atividade antineoplásica não foi completamente elucidado, porém acredita-se ser específica à fase S.
D. foi demonstrado que tratamento com hidroxiureia reduz as crises dolorosas vaso-oclusivas em pacientes com doença falciforme
CORRETO : estudos demonstraram que o tratamento pode resultar em um número significativamente menor de hospitalizações para dor, com períodos mais curtos de permanência, comparado àqueles recebendo placebo.
E. a dose de hidroxiureia é titulada de acordo com a função renal do paciente
INCORRETO : A dose é titulada de acordo com as contagens sanguíneas do paciente, em particular a contagem absoluta de neutrófilos.
Gabarito: E
RATING: 3.18 ![]()
FONTE:
Menina de cinco anos, raça negra, é levada ao pronto-socorro depois de sofrer de uma forte dor de cabeça e episódios de vômito em jato nas últimas quatro horas. A mãe relata que não houve qualquer trauma, infecção recente ou vacinação, e observa que a criança não apresentou febre ou calafrios. Ela também nega a presença de diarreia ou dor abdominal acompanhando os vômitos.
A mãe está preocupada porque a filha quase não está usando o braço esquerdo e parece ter começado a mancar, colocando a maior parte do peso na perna direita. A criança nasceu de parto vaginal, no tempo certo, sem complicações durante a gravidez e o período pós-parto. Desde o nascimento, ela é acompanhada por um pediatra e apresenta um padrão de crescimento normal, atingindo todos os marcos de desenvolvimento no tempo esperado. Suas vacinas estão em dia.
Segundo a mãe, a menina é pálida desde que nasceu. Ela foi diagnosticada com anemia aos três anos e faz uso regular de suplementos de ferro e vitaminas. A paciente também apresentou crises de dor recorrentes, tratadas em casa com analgésicos, e teve um episódio de inchaço e dor nas mãos aos 18 meses.
Ao falar sobre a história familiar, a mãe menciona que ela e o pai não são parentes próximos. O casal perdeu um filho, irmão da paciente, devido à síndrome da morte súbita infantil aos seis meses de idade. Além disso, um primo materno tem uma forma de anemia que requer transfusões sanguíneas regulares. A paciente apresenta palidez e icterícia. Ela alterna entre períodos de estupor e irritabilidade.
Sua frequência cardíaca é de 136 batimentos por minuto, a pressão arterial é de 103/62 mmHg, a temperatura está em 36,7 °C e a frequência respiratória é de 16 incursões por minuto. Durante a ausculta cardíaca, observou-se um ritmo regular em dois tempos, com sons cardíacos normais e um sopro pansistólico de intensidade 2+/6+. O abdome está flácido e não apresenta dor à palpação, com peristalse presente. O baço é palpável a três centímetros abaixo do rebordo costal. Os pares cranianos da paciente estão íntegros. Ela possui força e sensibilidade normais no lado direito do corpo, enquanto apresenta fraqueza e redução de sensibilidade no lado esquerdo.
Hemoglobina: 6,5 g/dL, Leucometria: 24.000 células/mm³, Plaquetas: 500.000 células/mm³ Tempo de protrombina/tempo de tromboplastina parcial: normal, Bioquímica: normal

(I) Qual é o diagnóstico mais provável? (0,09 pontos)
(II) Qual é a causa desta lesão? Argumenta. (0,315 pontos)
(III) Qual é a conduta terapêutica nesta fase e como vai ser conduzido o caso para prevenir novos incidentes deste tipo? (0,095 p)
(I) Qual é o diagnóstico mais provável?
Acidente vascular cerebral (0,045 p) no hemisfério direito (0,045 p).
(II) Qual é a causa desta lesão? Argumenta.
Anemia falciforme (0,045 p). O diagóstico é apoiado pelo esfregaço sanguineo que mostra hemácias 'em foice' (0,045 p), os antecedentes familiares (0,045 p) (morte súbita do irmão, tio materno com antecedentes de tratamento transfusional), raça negra (0,045 p), diagnosticada com anemia aos três anos (0,045 p), crises de dor recorrentes (crises de falcização) tratadas em casa com analgésicos (0,045 p), e episódio de inchaço e dor nas mãos aos 18 meses (provavelmente sindrome mão-pé, crise vaso-oclusiva localizada (0,045 p)
(III) Qual é a conduta terapêutica nesta fase e como vai ser conduzido o caso para prevenir novos incidentes deste tipo?
Os infartos cerebrais em pacientes com anemia falciforme devem ser tratados com exsanguinotransfusão no momento do diagnóstico (0,0475 p) e, depois, com um esquema de hemotransfusão regular por toda a vida. (0,0475 p)
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