Diminuição da incidência do síndrome de dificuldade respiratória, da mortalidade neonatal e de outras complicações da prematuridade como hemorragia intraventricular pode ser alcançada através de:

A. Suplementação de sulfato ferroso e ácido fólico durante o período gestacional
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Atrasar a clampagem do cordão umbilical 30-45 segundos com o RN abaixo do nível da placenta
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Evitar a terapêutica tocolítica em caso de iminência de parto prematuro
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Corticoesteroides antenatais
CORRETO : Corticosteróides antenatais estão associados a diminuição de síndrome de dificuldade respiratória, mortalidade neonatal e outras complicações da prematuridade como hemorragia intraventricular.
E. Evitar antibioticoterapia desnecessária na rotura prematura de membranas
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) Essa paciente tem indicação para internação? Em que nível de complexidade? Explique o sistema de escore britânico Curp-65, usado para indicar gravidade e o local de tratamento.
Sim. (0,01 p)
UTI: (0,01 p)
Escore de 6 pontos, no qual cada item anormal pontua uma unidade. (0,01 p)
Escore 0 e 1, se apenas a idade pontuar → tratamento domiciliar. (0,01 p)
Escore > 1 → tratamento internado. (0,01 p)
C = Confusão mental (nível de consciência) (0,01 p)
U = Ureia > 50 mg/dL (0,01 p)
R = FR > 30 irpm (0,01 p)
P = PAS < 90 mmHg (0,01 p)
P= PAD ≤ 60 mmHg (0,01 p)
65 = Idade acima de 65 anos. (0,01 p)
Deve-se considerar ainda a presença de comorbidades descompensadas (CPOC; ICC; I. hepática, I. renal, Neoplasia) (0,01 p); extensão da pneumonia no RX Tórax (0,01 p) e na saturação arterial do oxigênio (0,01 p) e fatores psicossociais que possam interferir no tratamento e indicar internação. (0,01 p)
Sinais de gravidade:
Sat. OO₂ ≤ 90% sem oxigenioterapia (0,01 p) e o mesmo resultado com oxigenioterapia indicação de UTI (0,01 p)
Leucócitos < 4000 → prognóstico ruim. (0,01 p)
2) Quais os agentes etiológicos mais frequentes em pneumonia aguda em pacientes tratados ambulatoriamente, internados em enfermaria e internados em UTI?
- PAC Ambulatorial (leve) (0,01 p): Streptococos pneumoniae (0,01 p); Mycoplasma pneumoniae (0,01 p); Chlamydophila pneumoniae (0,01 p); Vírus respiratórios (influenza, adenovírus, vírus sincicial respiratório, para-influenza e coronavírus) (0,01 p); Haemaphylos influenzae. (0,01 p)
- PAC internados em enfermarias (0,01 p): Streptococos pneumoniae (0,01 p); Mycoplasma pneumoniae (0,01 p); Chlamydia pneumoniae (0,01 p); Vírus respiratórios (0,01 p); Haemaphylos influenzae (0,01 p); Legionelha Spp (0,01 p).
- PAC internados (UTI) (0,01 p): Streptococos pneumoniae (0,01 p); Bacilos gram negativos (0,01 p); Haemaphylus influenzae (0,01 p); Legionella spp (0,01 p); S. aereus (0,01 p).
3) Qual o esquema antimicrobiano indicado nesta paciente? Justifique.
Betalactâmico com inibidor da betalactamase ou clindamicina.
Justificativa: Por ser paciente grave, com evolução desfavorável e com história de vômitos, podendo ter broncoaspirado com possibilidade de infecção por anaeróbios e gram-negativo da flora da boca. A associação de betalactâmicos com aminoglicosídeos e um agente para cobertura de bacteróides Fragillis, embora possa dar uma cobertura antimicrobiana, deverá ser evitada pelo risco de nefrotoxicidade em uma paciente idosa, diabética e com lesão renal prévia. (0,13 p)