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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1111323 votos)..........99.45% das questões objetivas receberam votos.
GSS, 4 meses, deu entrada no pronto-socorro de pediatria com quadro de febre há 2 dias, tosse e cansaço. À entrada apresentava frequência respiratória de 60 irpm, com retrações subcostal, intercostal e de fúrcula esternal. Apresentava também sibilos difusos e estertores subcrepitantes. Foram realizadas duas sequências de três inalações com O2 em intervalos de 20 minutos, sem melhora do quadro, evoluindo para insuficiência respiratória aguda.
Neste momento a conduta deve constar em:
A. continuar a inalação por mascara não-reinalante com oxigênio e beta-mimetico
B. realizar sequência rápida de intubação (SRI) com atropina, cetamina, midazolam e rocurônio.
C. infundir beta-mimeticos via iv ou intraóssea
D. traquestomia com cânula número 4 com cuff
E. realizar broncoscopia

  RATING: 2.95

GSS, 4 meses, deu entrada no pronto-socorro de pediatria com quadro de febre há 2 dias, tosse e cansaço. À entrada apresentava frequência respiratória de 60 irpm, com retrações subcostal, intercostal e de fúrcula esternal. Apresentava também sibilos difusos e estertores subcrepitantes. Foram realizadas duas sequências de três inalações com O2 em intervalos de 20 minutos, sem melhora do quadro, evoluindo para insuficiência respiratória aguda.
Neste momento a conduta deve constar em:

A. continuar a inalação por mascara não-reinalante com oxigênio e beta-mimetico
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. realizar sequência rápida de intubação (SRI) com atropina, cetamina, midazolam e rocurônio.
CORRETO : Evidente! Tem um lactente de 4 meses com insuficiência respiratoria aguda. O perigo de PCR é enorme. neste momento precisa imediatamente garantir essa via pervia, senão o paciente já era.
C. infundir beta-mimeticos via iv ou intraóssea
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. traquestomia com cânula número 4 com cuff
INCORRETO : A ideia não é ruim, mas ainda não tivemos nenhum indicio de via aérea dificil. Primeiro, é indicada a intubação clássica - caso que a criança não pode ser entubada aí sim, podemos fazer a traqueostomia
E. realizar broncoscopia
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

DISCURSIVA: (180919 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1) Qual é a definição e o significado da hipotensão no caso da criança com choque séptico?(0,1 pontos)
2) Quais são os critérios obrigatórios para definir a Síndrome de Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS)?(0,1 pontos)
3) Qual é o tipo e o volume de solução utilizada na ressuscitação volêmica do paciente com choque séptico?(0,3 pontos)


RATING: 2.93

1) Qual é a definição e o significado da hipotensão no caso da criança com choque séptico?(0,1 pontos)
2) Quais são os critérios obrigatórios para definir a Síndrome de Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS)?(0,1 pontos)
3) Qual é o tipo e o volume de solução utilizada na ressuscitação volêmica do paciente com choque séptico?(0,3 pontos)

1) Qual é a definição e o significado da hipotensão no caso da criança com choque séptico?

Pressão arterial sistólica (PAS) < percentil 5 para idade ou PAS < 2 desvios padrão abaixo do normal para a idade é hipotensão (0,05 p)
Em pediatria, a hipotensão é um sinal tardio de choque e significa fase descompensada. (0,05 p)

2) Quais são os critérios obrigatórios para definir a Síndrome de Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS)?

Alteração de temperatura corpórea - hipertermia ou hipotermia (0,05 p)
Alteração de leucócitos – leucocitose ou leucopenia não secundárias à quimioterapia, ou presença de formas jovens de neutrófilos no sangue periférico. (0,05 p)

3) Qual é o tipo, a modalidade e o volume de solução utilizada na ressuscitação volêmica do paciente com choque séptico com sinais e sintomas de hipoperfusão tecidual?
a) iniciar imediatamente a ressuscitação volêmica com Ringer ou Ringer lactato, em bolus de 20 mL/kg em 5 a 10 minutos uso de solução salina 0,9% ou ainda coloide (albumina humana a 5%) (0,05 p)
b) o volume inicial para reanimação exige 40 a 60 mL/kg ou mais durante as primeiras horas de tratamento (0,05 p) , exceto quando têm:
- cardiopatia congênita - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)
- suspeita de disfunção miocárdica - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)
- recém-nascidos - em torno de 10 mL/kg, com reavaliações mais frequentes. (0,05 p)
c) manter até normalização dos sinais de hipoperfusão tecidual ou até surgir sinais de hipervolemia. (0,05 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.93)

CASO CLINICO: (210842 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
A. M,, 42 anos, empregada de fazenda, fumante, gravida de 23 semanas, relata que 3 dias atras, durante uma atividade domestica, sentiu, de repente 'um liquido quente banhando as coxas'. Aprecia a quantidade do liquido como 'uma xícara ou duas', levemente roseado. Achando que 'urinou sem querer', não deu importância ao incidente e somente trocou de calcinha, continuando a atividade. Hoje, no dia da consulta, achou de novo a lingerie manchada de liquido, e relata que a noite passada teve um curto episodio de calafrio, o que a fez procurar auxilio medico, Ao exame físico, apresenta-se pálida, com leve agitação. Temperatura axilar medida no momento da consulta 38,4 graus C, TA 110/80 mm Hg, FC 100/bpm. Sem sinais respiratórios ou cardiovasculares. Nega ter conhecimento de alguma doença cronica, nega uso de qualquer remédio. Fuma 10-12 cigarros por dia, ocasionalmente toma 1-2 copos de cerveja. Já teve 3 partos normais, e um aborto espontâneo, útero sensível a apalpação. Não apresenta nenhum outro foco de infecção visível.
1) Qual é o diagnóstico mais provável. (0,1 pontos)
2) Indiquem pelo menos 3 complicações maternas da amniorrexe (0,15 pontos)
3) Em quais condições é útil o toque vaginal neste caso? (0,05 pontos)
4) Qual é o plano terapêutico no caso acima?(0,25 pontos)


RATING: 2.99

1) Qual é o diagnóstico mais provável.
a. Amniorrexe prematura (0.05 p) b. Chorioamniotite (0.05 p)
2) Indiquem pelo menos 3 complicações maternas da amniorrexe
ATENÇÃO A PEGADINHA ! O requirimento e: 'complicações maternas' e não 'fetais'.
- Chorioamniotite (0.05 p)
- Infecção puerperal (endometrite) (0.05 p)
- Oligoidramnio (0.05 p)
3) Em quais condições é útil o toque vaginal neste caso?
EM NENHUMA ! Outra pegadinha... Normalmente, o toque vaginal e PROIBIDO em caso de suspeita de amniorrexe prematura, EXCETO quando existe expectativa de parto nas próximas 24 horas. Mas NESTE CASO a gravidez de 23 semanas e bem longe de tal eventualidade, então a resposta correta e 'o toque vaginal e proibido e, neste caso, não existe nenhuma condição que justificaria a fazer um tal exame'. (0.05 p)
4) Qual é o plano terapêutico no caso acima?
Conduta ativa: A única solução e a interrupção da gravidez. Ela vai acontecer em 7 dias. Resolução imediata da gestação se trabalho de parto ou presença de infecção (0.05 p).
Esquemas antibióticos :
Ampicilina 2 g EV 6/6 h + Gentamicina 1,5 mg/Kg 8/8 h ou em dose única diária. Se parto vaginal manter este esquema até que a paciente se mantenha afebril ou assintomática por 48 h, não sendo necessária a manutenção de esquema ambulatorial por via oral. (0.05 p)
Caso haja indicação de parto abdominal indica-se adicionar droga contra anaeróbios como Metronidazol 500 mg 8/8 h ou Clindamicina 900 mg 8/8 h, após clampeamento do cordão. (0.05 p) Particularidades: paciente com infecção estafilocócica requer terapia EV por período prolongado e subsequentemente curso de terapia oral. (0.05 p)
DISCUSSÃO:
O feto não vai ser viável, porque os pulmões são imaturos
. Justificação: a presença da CORIOAMNIOTITE
- Resulta de disseminação hematogênica ou infecção ascendente.
- Incidência mais comum nos casos de ruptura precoce de membranas ovulares, cerca de 15 a 25%. Já nos casos de RPM prolongada, ou seja, com período maior que 24 h, a incidência é de 3 a 15%.
Principais patógenos: Bacteroides, E. coli, estreptococos anaeróbios, estreptococos do grupo B.
- Indicação absoluta de interrupção da gestação. Se possível via vaginal.
RPM em gestações muito precoces, principalmente se menor que 24 semanas, a sobrevida é limitada e a morbimortalidade neonatal está aumentada.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.99)




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