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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1096296 votos)..........99.26% das questões objetivas receberam votos.
Sobre o raquitismo em crianças, qual a alternativa INCORRETA:
A. Na investigação, é importante realizar gasometria venosa, pois o raquitismo associado à acidose metabólica pode ter como causa tubulopatia renal
B. O critério de cura do raquitismo carencial é a normalização sérica de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina após a administração de colecalciferol (vitamina 03), sendo a normalização do fósforo em 7 a 1 O dias o parâmetro preferível para esse controle de cura
C. O raquitismo dependente de vitamina D tipo 1 decorre de mutações no gene que codifica a 1-alfa-hidroxilase {CYP2781)
D. O medicamento de primeira escolha no tratamento do raquitismo carencial por deficiência de vitamina D é o metabólito ativo da vitamina D, o calcitriol
E. O raquitismo carencial deve ser pesquisado e tratado em doenças que comprometem a absorção intestinal.

  RATING: 3.02

Sobre o raquitismo em crianças, qual a alternativa INCORRETA:

A. Na investigação, é importante realizar gasometria venosa, pois o raquitismo associado à acidose metabólica pode ter como causa tubulopatia renal
CORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. O critério de cura do raquitismo carencial é a normalização sérica de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina após a administração de colecalciferol (vitamina 03), sendo a normalização do fósforo em 7 a 1 O dias o parâmetro preferível para esse controle de cura
CORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. O raquitismo dependente de vitamina D tipo 1 decorre de mutações no gene que codifica a 1-alfa-hidroxilase {CYP2781)
CORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. O medicamento de primeira escolha no tratamento do raquitismo carencial por deficiência de vitamina D é o metabólito ativo da vitamina D, o calcitriol
INCORRETO : A base fisiopatológica do raquitismo nutricional é a deficiência dos precursores da forma ativa da vitamina D, da ingestão de cálcio ou de ambas as situações. Assim, o tratamento dessa condição requer administração de vitamina D2 (ergocalciferol) ou D3 (colecalciferol), uma vez que a atividade das enzimas envolvidas na conversão em 25-hidróxi-vitamina D (calcidiol, enzima 25-hidroxilase) e, posteriormente, em 1,25-diidroxivitamina D (calcitriol, enzima 1-alfa-hidroxilase), está preservada. Reserva-se o tratamento com calcitriol a situações nas quais a síntese do calcitriol está comprometida, como nos raquitismos dependentes e nos resistentes à vitamina D.
E. O raquitismo carencial deve ser pesquisado e tratado em doenças que comprometem a absorção intestinal.
CORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.02)

DISCURSIVA: (179917 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) Quais são as indicações para iniciar a ventilação com pressão positiva (VPP)? Quando você pode interromper a VPP?......... (0,24 pontos)
(II) O que é pico de pressão inspiratória (Pinsp)? ......... (0,04 pontos)
(III) O que é pressão expiratória final positiva (PEEP)? ......... (0,04 pontos)
(IV) Qual é a concentração de oxigênio recomendada para iniciar a VPP no recém-nascido com 35 ou mais semanas de idade gestacional? E para recém-nascido com menos de 35 semanas de idade gestacional?......... (0,08 pontos)
(V) Qual é a pressão inicial recomendada na ventilação e sua frequência para recém-nascido a termo? .........(0,1 pontos).

RATING: 2.9

(I) Quais são as indicações para iniciar a ventilação com pressão positiva (VPP)? Quando você pode interromper a VPP?......... (0,24 pontos)
(II) O que é pico de pressão inspiratória (Pinsp)? ......... (0,04 pontos)
(III) O que é pressão expiratória final positiva (PEEP)? ......... (0,04 pontos)
(IV) Qual é a concentração de oxigênio recomendada para iniciar a VPP no recém-nascido com 35 ou mais semanas de idade gestacional? E para recém-nascido com menos de 35 semanas de idade gestacional?......... (0,08 pontos)
(V) Qual é a pressão inicial recomendada na ventilação e sua frequência para recém-nascido a termo? .........(0,1 pontos).

(I) Quais são as indicações para iniciar a ventilação com pressão positiva (VPP)? Quando você pode interromper a VPP?
a) Recém-nascido em apneia (0,04 p) ou apresentando gasping (0,04 p) ou frequência cardíaca menor que 100 (0,04 p), ou não mantém a saturação alvo (0,04 p) com as medidas de ressuscitação aplicadas corretamente.
b) A VPP pode ser interrompida quando a frequência cardíaca permanecer de modo constante acíma de 100 bpm (0,04 p) e o bebê for capaz de manter respiração espontânea. (0,04 p)

(II) O que é pico de pressão inspiratória (Pinsp)?
O pico de pressão inspiratória (Pinsp) é a pressão mais elevada administrada em cada ventilação. (0,04 p)

(III) O que é pressão expiratória final positiva (PEEP)?
A pressão expiratória final positiva (PEEP) é a pressão gasosa que permanece dentro dos pulmões entre as respirações. (0,04 p)

(IV) Qual é a concentração de oxigênio recomendada para iniciar a VPP no recém-nascido com 35 ou mais semanas de idade gestacional? E para recém-nascido com menos de 35 semanas de idade gestacional?
No recém nascido com 35 ou mais semanas a concentração inicial de oxigênio é de 21%. (0,04 p)
Caso o recém nascido tem menos de 35 semanas a concentração inicial de oxigênio deve ser entre 21 e 30%. (0,04 p)

(V) Qual é a pressão inicial recomendada na ventilação com pressão positiva e sua frequência para recém-nascido a termo?
Pressão inicial recomendada é ao redor de 20-25 cm H2(0,05 p)
A frequência respiratoria recomendada é de 40-60 vpm. (0,05 p)

FONTE:
Manual de Reanimação Neonatal da Academia Americana de Pediatria - 7ª edição

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.9)

CASO CLINICO: (209563 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Criança de sexo feminino, de 8 anos, raça caucasiana, iniciou 15 minutos depois de tomar uma dose de de amoxi-clavulanato um quadro de reação urticariforme generalizada, dispneia alta progressiva, disfonia e lipotimia com perda de conhecimento com aproximadamente 5 minutos de duração, sendo transportada com ambulância no hospital. Ao exame objectivo documentou-se taquicardia (118 bpm); hipotensão (75/60 mmHg); hiperêmia leve da orofaringe e rash cutâneo eritematoso e pruriginoso disseminado, com extremidades quentes. A observação otorrinolaringológica revelou leve edema da região aritenoideia com lúmen glótico discretamente reduzido.
O estudo efetuado no serviço de urgência revelou: hemograma, leucograma e bioquímica geral dentro dos valores de referência; radiografia póstero-anterior do tórax sem alterações e electrocardiograma com taquicardia sinusal.
Apresentava antecedentes pessoais de rinoconjuntivite alérgica persistente medicada habitualmente com budesonida tópico nasal. Mãe da criança negava antecedentes de asma brônquica ou queixas sugestivas de alergia alimentar ou medicamentosa, nomeadamente em relação aos alimentos ou fármacos. Dos antecedentes familiares, salientava-se apenas rinoconjuntivite alérgica materna.
Sobre o caso apresentado, pergunta-se:
A) Qual é o diagnóstico da urgência? 0,0625 pontos
B) Qual é a sequência correta de atendimento? 0,3125 pontos
C) Quanto tempo o paciente tem que ser mantido em observação, depois de ser estabilizado? 0,0625 pontos
D) Quais são as medidas que devem ser tomadas, no momento da alta ? 0,0625 pontos


RATING: 3.16

A) Qual é o diagnóstico da urgência?
Anafilaxia. (0,0625 p)
Discussão: A anafilaxia é altamente provável quando qualquer um dos três critérios abaixo for preenchido:
1) Doença de início agudo (minutos a várias horas) com envolvimento da pele, tecido mucoso ou ambos (ex: urticária generalizada, prurido ou rubor facial, edema de lábios, língua e úvula) e pelo menos um dos seguintes:
a) comprometimento respiratório (ex: dispneia, sibilância, broncoespasmo, estridor, redução do pico de fluxo expiratório [PFE], hipoxemia).
b) Redução da pressão arterial ou sintomas associados de disfunção terminal de órgão (ex: hipotonia [colapso], síncope, incontinência).
2) Dois ou mais dos seguintes que ocorrem rapidamente após a exposição a provável alérgeno para um determinado paciente (minutos ou várias horas):
a) envolvimento de pele-mucosa (urticária generalizada, prurido e rubor, edema de lábio-língua-úvula).
b) comprometimento respiratório (dispneia, sibilância-broncoespasmo, estridor, redução do PFE, hipoxemia).
c) Redução da pressão sanguínea ou sintomas associados (ex: hipotonia [colapso], síncope, incontinência).
d) Sintomas gastrintestinais persistentes (ex: cólicas abdominais, vômitos).
3) Redução da pressão sanguínea após exposição a alérgeno conhecido para determinado paciente (minutos ou várias horas):
a) Lactentes e crianças: pressão sistólica baixa (idade específica) ou maior do que 30% de queda na pressão sistólica
b) Adultos: pressão sistólica abaixo de 90 mmHg ou queda maior do que 30% do seu basal.
Na criança pressão sistólica baixa é definida como inferior a 70 mmHg para a idade de um mês a um ano, menor do que (70 mmHg + [2 x idade]) para os de um a dez anos e abaixo de 90 mmHg para os entre 11 e 17 anos.

B) Qual é a sequência correta de atendimento?
A imediata intervenção para o acesso às vias aéreas e à circulação, com o objetivo principal da manutenção adequada dos sinais vitais, é o primeiro passo na conduta emergencial. Desta forma, o médico deve necessariamente:
1. manter as vias aéreas pérvias (0,0625 p)
2. avaliar os sinais vitais (0,0625 p)
3. administrar adrenalina concentração 1/1000, na dose de 0,2 a 0,5 mL (0,01 mg/kg em crianças, máximo de 0,3 mg) por via intramuscular (preferencial, por apresentar nível sérico mais elevado e em maior rapidez que a aplicação subcutânea) na face ântero-lateral da coxa a cada cinco a dez minutos (0,0625 p)
4. oxigenioterapia (0,0625 p)
5. manter o paciente em posição supina com elevação dos pés. (0,0625 p)

C) Quanto tempo o paciente tem que ser mantido em observação, depois de ser estabilizado?
O paciente deve permanecer em observação por 2 a 24 horas ou até se estabelecer o controle da crise aguda. (0,0625 p)

D) Quais são as medidas que devem ser tomadas, no momento da alta?
Na alta da emergência deve receber prescrição de anti-histamínicos e corticosteroides por via oral pelo prazo de cinco a sete dias e ser orientado a procurar assistência medica especializada. (0,0625 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.16)




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