Paciente de 56 anos, assintomática, apresentando massa pélvica de 06 cm no US, realizou dosagem de CA-125 que encontra -se normal. Biópsia de congelação da peça cirúrgica evidenciou: “presença de células em anel de sinete, repletas de mucina”. Foi investigada posteriormente para tumor primário em outro local, porém nada foi encontrado, chegando-se à conclusão de se tratar de tumor primário do ovário. Frente a estes achados e conclusões, podemos concluir que estamos mais provavelmente diante de que tipo histológico de tumor ovariano?

A. seroso
INCORRETO: os do tipo seroso e mucinoso geralmente associados a CA-125 elevado
B. mucinoso
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. tumor de Krukenberg
CORRETO : O tumor de Krukenberg apresenta estes achados característicos no estudo histopatológico, sendo geralmente oriundo de metástases principalmente do trato gastrintestinal, ou também de mama, colo, bexiga, etc... Ocasionalmente, pode ser primário do ovário ou não se encontrar o sítio primário.
D. fibroma
INCORRETO : o fibroma é o tumor ovariano mais freqüentemente associado com a síndrome de Meigs (hidrotórax à direita, ascite e tumor ovariano)
E. tecoma
INCORRETO : o tecoma é um tipo de tumor que em aproximadamente 10% dos casos causa virilização, sendo raramente maligno e raramente bilateral

Gabarito:  C

FONTE:

OBSTRUÇÃO INFECCIOSA DAS VIAS AÉREAS SUPERIORES

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)