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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA NEONATAL (ÁREA DE PEDIATRIA)

A plaquetopenia neonatal aloimune constitui uma das causas mais graves de plaquetopenia no período neonatal.
É a causa mais frequente de trombocitopenia precoce severa e de hemorragia intracraniana em recém-nascido de termo.
Sua incidência varia de 1:1500 até 1:5000 nascidos vivos.
A fisiopatologia é sobreponível à da isoimunização Rh mas, contrariamente a esta, pode ocorrer no 1º filho. A incidência é de 1/1000-1500 gestações . O risco de recorrência nas gravidezes seguintes é elevado (75-90%). Mães com púrpura trombocitopenica imune sintetizam anticorpos maternos que passam para filhos por passagem transplacentária.

OBJETIVA: (1009551 votos)..........96.72% das questões objetivas receberam votos.
Uma menina de 5 anos foi encaminhada para a elucidação diagnóstica. A mãe conta dieta normal e que desde os 3 anos a filha é meio gordinha. Pesa 29,4 kg (acima do percentil 97) e tem estatura de 115 cm (entre os percentis 90 e 97). O diagnóstico é:
A. hipotireoidismo adquirido
B. obesidade exógena
C. Cushing exógeno
D. síndrome de Prader-Willi
E. síndrome de Cushing endógena

  RATING: 2.89

Uma menina de 5 anos foi encaminhada para a elucidação diagnóstica. A mãe conta dieta normal e que desde os 3 anos a filha é meio gordinha. Pesa 29,4 kg (acima do percentil 97) e tem estatura de 115 cm (entre os percentis 90 e 97). O diagnóstico é:

A. hipotireoidismo adquirido
INCORRETO: Embora cause ganho de peso por redução metabólica, tipicamente associa-se a retardo no crescimento linear e baixa estatura (devido à deficiência de tiroxina afetando a maturação óssea), o que contrasta com a estatura elevada aqui observada (percentis 90-97). Além disso, sintomas como letargia, constipação e pele seca não são mencionados, e o início aos 3 anos seria atípico sem outros sinais clínicos evidentes.
B. obesidade exógena
CORRETO : A obesidade exógena, também conhecida como obesidade simples ou primária, resulta de um desequilíbrio energético prolongado, com ingestão calórica excedendo o gasto, frequentemente influenciado por fatores ambientais, comportamentais e genéticos poligênicos. No caso apresentado, a criança apresenta peso acima do percentil 97 (confirmado por padrões da OMS para meninas de 5 anos, onde o + 3 DP corresponde a cerca de 24,5 kg, e 29,4 kg indica obesidade severa), mas com estatura preservada e até elevada (115 cm entre percentis 90 e 97, equivalente a + 1,5 DP aproximadamente nos gráficos da OMS, sugerindo crescimento linear adequado ou acelerado). A história de 'dieta normal' relatada pela mãe pode ser subjetiva ou subestimada, comum em avaliações iniciais, mas não há indícios de hiperfagia incontrolável ou sintomas endócrinos específicos. Estudos epidemiológicos, como os do Centers for Disease Control and Prevention (CDC) e da Organização Mundial da Saúde (OMS), demonstram que a maioria dos casos de obesidade infantil (cerca de 95%) é exógena, sem causas secundárias, e preserva o potencial de crescimento, diferentemente de etiologias endócrinas que frequentemente comprometem a estatura. Assim, este diagnóstico se alinha perfeitamente com o quadro, enfatizando a necessidade de intervenções em estilo de vida.
C. Cushing exógeno
INCORRETO : Cushing exógeno refere-se à síndrome causada por uso prolongado de glicocorticoides exógenos (como prednisona em tratamentos para asma ou doenças autoimunes), levando a obesidade central, estrias e fragilidade cutânea. No entanto, não há histórico de medicação mencionado, e essa condição frequentemente suprime o eixo de crescimento, resultando em estatura baixa ou estagnação, incompatível com os percentis elevados de altura descritos. Meta-análises em revistas como Pediatrics destacam que o Cushing exógeno é raro sem exposição farmacológica clara.
D. síndrome de Prader-Willi
INCORRETO : A síndrome de Prader-Willi, embora envolva obesidade por hiperfagia compulsiva iniciando por volta dos 2-3 anos, é caracterizada por hipotonia neonatal, retardo no desenvolvimento motor e, crucialmente, baixa estatura devido à deficiência de hormônio de crescimento (GH). A estatura aqui está elevada (percentis 90-97), o que descarta essa síndrome genética (deleção no cromossomo 15 paterno), confirmada por estudos genéticos em cohorts como os publicados no New England Journal of Medicine. Ademais, a ”dieta normal” relatada não condiz com a hiperfagia típica.
E. síndrome de Cushing endógena
INCORRETO : Síndrome de Cushing endógena se trata de hiperprodução interna de cortisol (por adenoma pituitário, adrenal ou ectópico), causando obesidade troncular, hipertensão e osteoporose, mas em crianças frequentemente leva a supressão do crescimento linear por inibição do GH e maturação óssea precoce, resultando em estatura baixa — oposto ao observado (percentis 90-97). Não há sintomas clássicos como moon face, buffalo hump ou distúrbios metabólicos mencionados, e essa condição é rara em pré-escolares sem investigação endócrina prévia, como destacado em guidelines da Endocrine Society.

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.89)

DISCURSIVA: (176719 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

Sobre o melanoma maligno cutâneo, responda:

  1. Cite os principais fatores de risco e o papel da radiação UV na etiologia......... 0,2 pontos
  2. Descreva a via RAS-BRAF-MAPK e o locus CDKN2A na patogênese molecular....... 0,1 pontos
  3. Liste as alterações arquiteturais principais e as fases da evolução tumoral na histopatologia......... 0,13 pontos
  4. Defina o índice de Breslow e explique sua importância prognóstica........ 0,07 pontos




RATING: 2.89

Sobre o melanoma maligno cutâneo, responda:

  1. Cite os principais fatores de risco e o papel da radiação UV na etiologia......... 0,2 pontos
  2. Descreva a via RAS-BRAF-MAPK e o locus CDKN2A na patogênese molecular....... 0,1 pontos
  3. Liste as alterações arquiteturais principais e as fases da evolução tumoral na histopatologia......... 0,13 pontos
  4. Defina o índice de Breslow e explique sua importância prognóstica........ 0,07 pontos


1. Principais fatores de risco e papel da radiação UV na etiologia
• A exposição à radiação ultravioleta (UV) é o fator principal na etiologia do melanoma. (0,05 p)
• Fatores de risco incluem tipo de pele de alto risco: olhos azuis, cabelos loiros/ruivos e pele clara. (0,05 p)
• Reação à exposição solar: sardas, incapacidade de bronzeamento e propensão a queimaduras solares. (0,05 p)
• Histórico de exposição intensa e intermitente, com várias queimaduras solares com bolhas. (0,05 p)
2. Via RAS-BRAF-MAPK e locus CDKN2A na patogênese molecular
• A via principal é a RAS-BRAF-MAPK, ligada ao gene BRAF mutado em até 66% dos melanomas. (0,05 p)
• Mutação comum é BRAF-V600E, que ativa permanentemente a proteína, promovendo proliferação celular descontrolada e inibindo a apoptose. (0,05 p)
• O locus CDKN2A, localizado no cromossomo 9p21, codifica proteínas supressoras de tumor p16 e p14ARF; mutações ocorrem em 35% dos casos familiares ou com melanomas múltiplos. (0,05 p)
3. Alterações arquiteturais principais e fases da evolução tumoral na histopatologia
• Alterações arquiteturais: assimetria da arquitetura geral, margens mal definidas e perda da arquitetura névica (grupos de células variáveis em tamanho e forma que se fundem). (0,03 p)
• Fase inicial (crescimento radial): melanócitos limitados à epiderme e anexos. (0,02 p)
• Fase posterior (invasão dérmica): perda de maturação dos melanócitos ao penetrar na derme, com células volumosas, núcleos atípicos e hipercromáticos. (0,03 p)
• Fase de crescimento vertical: alterações citológicas intensas, podendo formar melanoma amelanótico. (0,02 p)
4. Definição e importância prognóstica do índice de Breslow
• Índice de Breslow é a medida da espessura tumoral (do topo da camada granulosa ao ponto mais profundo do tumor) com micrômetro ocular; em lesões ulceradas mede-se da base da úlcera. (0,02 p)
• É o fator prognóstico mais confiável, isoladamente objetivo e independente do observador; define prognóstico junto com ulceração e mitoses por mm². (0,05 p)


FONTE:

MELANOMA MALIGNO - PLATAFORMA MISODOR

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.89)

CASO CLINICO: (205222 votos)..........99.48% dos casos clinicos receberam votos.

Um menino de 3 anos de idade tem uma história de 6 dias de febre de até 38,0° C, irritabilidade e uma erupção cutânea. Nas últimas 24 horas, ele teve diarreia e vômitos depois de comer. Não é cooperativo e é extremamente irritável. A frequência cardíaca é 140 / min. O exame físico mostra injeção conjuntival bilateral, lábios fissurados, lingua em em framboesa e hiperemia difusa da mucosa oral e faríngea. Na apalpação, a região cervial apresenta linfadenopatia sensível. Exame cardiovascular revela taquicardia, ritmo normal, e sem murmúrios. Os pulmões estão limpos à ausculta e o exame abdominal é benigno. Há inchaço das mãos e pés com vermelhidão das palmas. O exame neurológico sem sinais focais.

(I) Qual é a principal hipotese diagnostica? Justifique. (0,125 pontos)
(II) Quais são outras hipoteses diagnosticos? (0,1875 pontos)
(III) Quais são as principais e as mais perigosas complicações desta doença? (0,1875 pontos)




RATING: 3.03

(I) Qual é a principal hipotese diagnostica? Justifique.

Doença de Kawasaki. (0,0625 p)
DISCUSSÂO: Febre ≥5 dias e a presença de 4 de 5 dos seguintes se enquadram nos critérios para diagnóstico:

  • Infecção conjuntival (0,0125 p)
  • Manifestações orais (0,0125 p)
  • Erupção cutânea (0,0125 p)
  • Adenopatia / adenite (0,0125 p)
  • Edema das extremidades (0,0125 p)

(II) Quais são outras hipoteses diagnosticos?

1. Doença viral sistêmica. (0,0625 p)
3. Doença estreptocócica. (0,0625 p)
4. Artrite reumatóide juvenil de início sistêmico. (0,0625 p)

(III) Quais são as principais e as mais perigosas complicações desta doença?

  1. miocardite precoce. (0,0625 p)
  2. aneurismas posteriores (começando nas semanas 2-3). (0,0625 p)
  3. aumento de plaquetas nas semanas 2-3: com perigo de trombose. (0,0625 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.03)




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