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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (888776 votos)..........95.13% das questões objetivas receberam votos.
A descrição do laudo da colonoscopia endoscópica de um paciente revelou, na região ileocecal, ulcerações arredondadas que se interconectam longitudinal e transversalmente com áreas normais, dando aspecto de paralelepípedos. O laudo apresentado nesse caso hipotético é sugestivo de:
A. linfoma intestinal
B. doença de Crohn
C. amebíase
D. infecção por HIV
E. câncer do cólon.

  RATING: 2.69

A descrição do laudo da colonoscopia endoscópica de um paciente revelou, na região ileocecal, ulcerações arredondadas que se interconectam longitudinal e transversalmente com áreas normais, dando aspecto de paralelepípedos. O laudo apresentado nesse caso hipotético é sugestivo de:

A. linfoma intestinal
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. doença de Crohn
CORRETO : Características Patológicas Macroscópicas: Na exploração, notam-se alças intestinais espessadas, róseo-acinzentadas ou vermelho púrpura escuras, com áreas de um exsudato cinza-esbranquiçado espesso, ou fibrose da serosa. Áreas de intestino lesado separadas por áreas de intestino de aparência macroscopicamente normal, chamadas 'áreas salteadas' , são encontradas comumente. Um achado notável na doença de Crohn é o comprometimento gorduroso extenso, causado pelo crescimento circunferencial da gordura mesentérica ao redor da parede intestinal. Conforme a doença progride, a ulceração torna-se pronunciada e resulta em uma completa inflamação transmural. As úlceras são caracteristicamente lineares e podem coalescer para produzirem seios transversais com ilhotas de mucosa normal entre elas, desta forma levando ao aspecto característico em 'pedra de pavimentação de rua.'
C. amebíase
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. infecção por HIV
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. câncer do cólon.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.69)

DISCURSIVA: (163929 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Responda ás seguintes perguntas:

A) O que é a anemia ferropênica ou ferropriva? (0,25 p)
B)  Como a anemia ferropênica ou ferropriva é investigada? (0,25 p)


RATING: 2.83

Responda ás seguintes perguntas:

A) O que é a anemia ferropênica ou ferropriva? (0,25 p)
B)  Como a anemia ferropênica ou ferropriva é investigada? (0,25 p)

A) O que é a anemia ferropênica ou ferropriva?

É a conseqüência da diminuição da concentração produção do heme da hemoglobina por carência de ferro, resultando na diminuição da concentração de hemoglobina. (0,15 p)
A deficiência da hemoglobinização durante a maturação dos eritroblastos forma hemácias pequenas (VCM diminuído) com pouco conteúdo de hemoglobina (HCM diminuída). Com a intensificação do processo, ocorre a diminuição desproporcional do conteúdo de hemoglobina em relação ao volume das hemácias, gerando a hipocromia (CHCM diminuída). (0,05 p)
A anisopoiquilocitose, proporcional à intensidade do processo, é sempre evidente, podendo interferir com a contagem de plaquetas: hemácias microcíticas e normocíticas, hemácias ovalocíticas alongadas (leptócitos) e hemácias hipocrômicas. (0,05 p)

B)  Como a anemia ferropênica ou ferropriva é investigada? 

Pelas quantificações do ferro sérico e ferritina. Raramente, pode ser necessário quantificar o ferro medular pela coloração do azul-da-prússia (coloração de Perls), CTLFe e saturação da transferrina. (0,1 p)
Os exames característicos da anemia ferropênica são:
(1) ferro sérico diminuído; (0,03 p)
(2) capacidade total de ligação de ferro (CTLFe) aumentada; (0,03 p)
(3) saturação de transferrina diminuída; (0,03 p)
(4) ferritina diminuída; (0,03 p)
(5) ferro medular diminuído, tanto nos grânulos de hemossiderina dos macrófagos, quanto nos grânulos sideróticos dos eritroblastos (sideroblastos diminuídos). (0,03 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.83)

CASO CLINICO: (189959 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Um homem de 55 anos apresentou um episódio de hematoquezia há uma semana. Seu exame proctológico foi normal. Solicitada sigmoidoscopia flexível que identificou lesão em sigmóide. A seguir programou-se colonoscopia. A única anormalidade encontrada está exposta na figura abaixo:

a) Qual o diagnóstico macroscópico da lesão? (0,1 pontos)
b) Esta lesão pode ser pré-maligna? Caso sua resposta seja SIM, justifique. (0,2 pontos)
c) Qual o tratamento de escolha da lesão? (0,1 pontos)
d) Qual o acompanhamento a longo prazo que você recomendaria para este paciente? (0,1 pontos)


RATING: 3.28

a) Qual o diagnóstico macroscópico da lesão?
Pólipo colônico. (0,1 p)
b) Esta lesão pode ser pré-maligna? Caso sua resposta seja SIM, justifique.
Sim (0,1 p), em se tratando de adenoma colônico(0,1 p).
c) Qual o tratamento de escolha da lesão?
Polipectomia endoscópica.(0,1 p)
d) Qual o acompanhamento a longo prazo que você recomendaria para este paciente?
Nova colonoscopia em 3 anos.(0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.28)




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