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RATING: 3.5 ![]()
Um paciente de 7 anos apresenta episódios recorrentes de úlceras orais associadas a febre. Para esclarecimento da hipótese diagnóstica de neutropenia cíclica, aponte a alternativa CORRETA para a investigação inicial:
A. quimiotaxia de fagócitos
INCORRETO: a quimiotaxia de fagócitos avalia a capacidade de movimentação dos fagócitos, não é o principal exame para neutropenia cíclica
B. avaliação da adesão leucocitária
INCORRETO : a avaliação da adesão leucocitária avalia defeitos na adesão de leucócitos, mas não é relevante para neutropenia cíclica.
C. teste do nitrotetrazólio azul
INCORRETO : o teste do nitrotetrazólio azul é utilizado para avaliar doenças granulomatosas crônicas, não neutropenia cíclica.
D. hemogramas semanais seriados
CORRETO : A realização de hemogramas semanais ajuda a identificar as flutuações na contagem de neutrófilos e confirmar o diagnóstico de neutropenia cíclica.
E. pesquisa da catepsina D no soro
INCORRETO : Catepsina D é um marker tumoral que distingue pacientes com linfonodos negativos que podem apresentar recidiva (e, portanto, devem receber quimioterapia adjuvante ) de pacientes com linfonodos negativos que provavelmente não apresentarão recidiva. Nada a ver.
Gabarito: D
RATING: 2.98 ![]()
Tipos de fissuras esternais:
ECTOPIA CORDIS CERVICAL
Os defeitos esternais superiores (ectopia corais cervical) estão associados a um defeito amplo que se estende até a quarta cartilagem costal em uma aparência em U ou em V. O reparo envolve a união das bandas esternais na linha média após a realização de condrotomias oblíquas para proporcionar uma cobertura protetora ao coração e aos grandes vasos.
Em casos graves, é necessária a reconstrução do defeito com material prostético (p. ex., tela de Marlex) para evitar uma compressão excessiva do coração, o que levaria a uma bradi-cardia, ou hipotensão. (0,2 p)
ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
As fissuras completas (ectopia corais torácica) são mais extensas e frequentemente associadas a um defeito diafragmático anterior em forma crescêntica e diásta-se dos retos, o que resulta em uma comunicação livre entre as cavidades peritoneais e pericárdicas. (0,1 p)
ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL
As fissuras esternais distais (ectopia corais toracoabdominal) são os defeitos mais extensos e estão associados à pentalogia de Cantrell. Este grupo de anomalias é caracterizado por fissura distai no esterno, onfalocele, fenda diafragmática, defeito pericárdico e doença cardíaca congénita (comunicação interventricular, tetralogia de Fallot) (0,1 p)
ESTERNO BÍFIDO
O esterno bífido é a anomalia menos grave do esterno e pode estar associada a hemangiomas faciais. (0,1 p)
FONTE:
Queixa Principal: gemência e dificuldade respiratória.
HDA: RN de 1.630 g, 32 semanas de idade gestacional, mãe com 25 anos, segunda gestação. Trabalho espontâneo de parto com nascimento de RN pré-termo, Apgar: 6 e 8 (10 e 50 min).
Evoluiu com leve desconforto respiratório logo após o nascimento, sendo colocado em incubadora aquecida e oxigenoterapia a 3 litros por minuto na própria incubadora. Com 4 horas de vida a FR era de 72 irpm, com retrações e gemência, sendo o RN transferido para a UTI neonatal. HPF: Mãe com saúde, 25 anos. Pai com 29 anos com saúde. HGP: Gesta 2/Para 2. Na primeira gestação recém-nascido com 30 semanas e 1.430g, falecendo com 24 horas de vida por distúrbio respiratório.
Exame Físico: Peso: 1.630g, Comprimento: 41 cm, FC: 156 bpm, FR: 72 irpm, Tax: 36,50 C. Retração esternal, gemência, cianose de extremidades e distúrbio de perfusão. Evolução: radiografia de tórax mostrou padrão reticulo-granular com broncograma aéreo visível em ambas as bases.
Foi instalado um cateter em artéria umbilical e colhido sangue para exames. Gasometria Arterial mostrou pH: 7,10 – PO2: 38 mmHg-PCO2: 72 mmHg – HCO3: 13 mEq/l.
A pressão arterial era de 45/25 mmHg. Hematócrito de 37%, cálcio de 7,5 mg/dl e glicemia de 60 mg/dl.
1) Qual a primeira hipótese diagnóstica e justifique citando quatro achados da história que fazem pensar neste diagnóstico. - 0,125 pontos
2) Cite quatro diagnósticos diferenciais mais importantes. - 0,125 pontos
3) Interprete o resultado da Gasometria. - 0,125 pontos
4) Qual a conduta neste caso? - 0,125 pontos
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