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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (1112929 votos)..........99.49% das questões objetivas receberam votos.
As causas mais comuns de mortalidade materna são:
(....) hemorragia
(....) doença cardíaca congênita
(....) infecção
(....) hipertensão
(....) embolia pulmonar
Marcar com V as apropriadas e com F as inapropriadas. A sequência CORRETA é é:
A. V - V - V - V - V
B. V - V - F - V - F
C. F - V - V - V - F
D. V - F - F - V - V
E. F - F - F - F - F

  RATING: 3.07

As causas mais comuns de mortalidade materna são:

(....) hemorragia
(....) doença cardíaca congênita
(....) infecção
(....) hipertensão
(....) embolia pulmonar
Marcar com V as apropriadas e com F as inapropriadas. A sequência CORRETA é é:

A. V - V - V - V - V
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. V - V - F - V - F
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. F - V - V - V - F
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. V - F - F - V - V
CORRETO : As 3 causas mais comuns de mortalidade materna são hemorragia, hipertensão e embolia pulmonar. Anestesia, doença cardíaca, doenças do colágeno e asma também são causas de óbito materno, mas não se encontram entre as 3 principais causas registradas nas estatísticas atuais de mortalidade materna. A mortalidade materna está diminuindo gradativamente, e as causas estão mudando na incidência relativa.
E. F - F - F - F - F
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.07)

DISCURSIVA: (181010 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

RATING: 2.84

(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

(I) Os mecanismos da lesão secundária são:

  • efeito de massa
  • elevação da Pressão Intracraniana (PIC)
  • movimentação mecânica do cérebro (herniação)
  • hipóxia (pela oxigenação inadequada do cérebro)
  • hipotensão
  • fluxo sanguíneo cerebral (FSC) inadequado;
  • mecanismos celulares, incluindo insuficiência de energia. (0,05 p para cada uma dos quatro enumeradas)
(II) O segundo insulto é considerado como o evento (ex. hipotensão, hipóxia) ao qual o paciente pode ser submetido após a lesão primária e que determinaria o aumento na gravidade da lesão cerebral secundária, e seria responsável por pior prognóstico. (0,15 p) Como exemplo - a hipotensão e a hipóxia quase dobram a taxa de mortalidade em pacientes pediátricos com Glasgow 3, após trauma craniencefálico.
(III) O conteúdo intracraniano é composto de tecido cerebral (0,025 p) (80%) (0,025 p), liquor (0,025 p)(10%) (0,025 p) e sangue (0,025 p)(10%) (0,025 p).

FONTE:
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA EM PEDIATRIA

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.84)

CASO CLINICO: (210920 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Paciente de 26 anos.do sexo masculino, há 6 meses com cefaléia quase que diária, holocraniana. Há 3 semanas com adinamia, fraqueza, fadiga, citava ainda aumento de diurese nos últimos meses. Passou na farmácia, sua PA estava 178 x 115 mmHg. sendo orientada a procurar o Hospital.
Nunca havia aferido a PA, não tem histórico familiar para HAS. Sua PA foi confirmada em 2 novas medidas. Realizou medida de glicemia capilar de valor: 85 mg/dl
Urina I = normal, Na+= 142 mEq/l K+= 2,8 mEq/l, Gasometria venosa com pH = 7,48 Bic = 34 mEq/L, PaCO2 = 44 mmHg e PO2=95 mmHg.
Realizou posteriormente um ECG abaixo:

1) Qual é a alteração da ECG acíma? - 0,1 pontos
2) Considerando o historico do paciente e a eletrocardiograma, qual é a principal suspeita? - 0,2 pontos
3) Qual exame deve ser feito para confirmar/infirmar o diagnóstico? - 0,2 pontos


RATING: 3.08

1) Qual é a alteração da ECG acima?
Alteração tipica da presença da hipocalemia (0,1 p)
Discussão: O paciente apresenta achatamento de ondas P e principalmente da onda T, que aparece não só achatada como com aumento de duração, aparentemente por juntar-se a uma onda 'u'. Esta alteração é característica da presença de hipocalemia, que na verdade aparece inclusive no exame de sangue.
2) Considerando o histórico do paciente e a eletrocardiograma, qual é a principal suspeita?
Hiperaldosteronismo primário.(0,2 p)
Discussão: O paciente apresenta quadro de hipertensão arterial em idade jovem com achado eletrocardiográfico sugestivo de hipocalemia.O paciente também apresenta outros achados sugestivos do diagnóstico de hiperaldosteronismo,que é a presença de fraqueza e adinamia, que ocorrem devido as alterações do potássio.A presença de poliúria também é uma das queixas mais relatadas pelos pacientes.causando ocasionalmente confusão com outras síndromes que causam poliúria como o diabetes mellitus. Deve-se acrescentar entretanto,que embora esta seja a descrição clássica do hiperaldosteronismo primário, hoje a maioria dos casos diagnosticados ocorrem sem hipocalemia e muitas vezes em pacientes assintomáticos, sendo hoje o hiperaldosteronismo primário considerado a principal causa de hipertensão secundária, outra causa de hipertensão que evolui eventualmente com hipocalemia é a hipertensão renovascular.
3) Qual exame deve ser feito para confirmar/infirmar o diagnóstico?
Teste de infusão salina com dosagem de aldosterona ao final da infusão.(0,2 p)
Discussão: O exame confirmatório é através de sobrecarga salina, que pode ser realizada por dieta ou com infusão salina de 2 litros de soro fisiológico á 0,9% em 2 horas, com dosagem de aldosterona após o final da infusão. Em indivíduos normais a sobrecarga salina deveria suprimir a produção de aldosterona. Caso esta continue aumentada indica produção autônoma de aldosterona confirmando o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.08)




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