Um paciente de 7 anos apresenta episódios recorrentes de úlceras orais associadas a febre. Para esclarecimento da hipótese diagnóstica de neutropenia cíclica, aponte a alternativa CORRETA para a investigação inicial:

A. quimiotaxia de fagócitos
INCORRETO: a quimiotaxia de fagócitos avalia a capacidade de movimentação dos fagócitos, não é o principal exame para neutropenia cíclica
B. avaliação da adesão leucocitária
INCORRETO : a avaliação da adesão leucocitária avalia defeitos na adesão de leucócitos, mas não é relevante para neutropenia cíclica.
C. teste do nitrotetrazólio azul
INCORRETO : o teste do nitrotetrazólio azul é utilizado para avaliar doenças granulomatosas crônicas, não neutropenia cíclica.
D. hemogramas semanais seriados
CORRETO : A realização de hemogramas semanais ajuda a identificar as flutuações na contagem de neutrófilos e confirmar o diagnóstico de neutropenia cíclica.
E. pesquisa da catepsina D no soro
INCORRETO : Catepsina D é um marker tumoral que distingue pacientes com linfonodos negativos que podem apresentar recidiva (e, portanto, devem receber quimioterapia adjuvante ) de pacientes com linfonodos negativos que provavelmente não apresentarão recidiva. Nada a ver.

Gabarito:  D

Tipos de fissuras esternais:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

Os defeitos esternais superiores (ectopia corais cervical) estão associados a um defeito amplo que se estende até a quarta cartilagem costal em uma aparência em U ou em V. O reparo envolve a união das bandas esternais na linha média após a realização de condrotomias oblíquas para proporcionar uma cobertura protetora ao coração e aos grandes vasos.

Em casos graves, é necessária a reconstrução do defeito com material prostético (p. ex., tela de Marlex) para evitar uma compressão excessiva do coração, o que levaria a uma bradi-cardia, ou hipotensão. (0,2 p)

ECTOPIA CORDIS TORÁCICA 

As fissuras completas (ectopia corais torácica) são mais extensas e frequentemente associadas a um defeito diafragmático anterior em forma crescêntica e diásta-se dos retos, o que resulta em uma comunicação livre entre as cavidades peritoneais e pericárdicas. (0,1 p)

ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL 

As fissuras esternais distais (ectopia corais toracoabdominal) são os defeitos mais extensos e estão associados à pentalogia de Cantrell. Este grupo de anomalias é caracterizado por fissura distai no esterno, onfalocele, fenda diafragmática, defeito pericárdico e doença cardíaca congénita (comunicação interventricular, tetralogia de Fallot) (0,1 p)

ESTERNO BÍFIDO 

O esterno bífido é a anomalia menos grave do esterno e pode estar associada a hemangiomas faciais. (0,1 p)

FONTE:

PLTAFORMA MISODOR: PAREDE TORACICA E PLEURA

1. Doença da membrana hialina (0,025 p), prematuridade (0,025 p), dificuldade respiratória logo após o nascimento (0,025 p), dificuldade respiratória crescente (0,025 p), radiografia com padrão característico retículo-granular. (0,025 p)
   
2. Pneumonia intra-uterina, taquipnéia transitória neonatal, cardiopatia congênita, distúrbio metabólico (aceita-se também pneumotórax). (0,125 p)
   
3. Hipóxia e ácidose mista não compensada (0,125 p)
   
4. Assistência ventilatória, surfactante exógeno, medidas de suporte como: hidratação com reposição de eletrólitos. (manutenção do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico, correção da anemia, manutenção da temperatura corporal, monitorização cardiorespiratória, prevenção de infecções, monitorização dos gases arteriais são medidas corretas para a resposta, mas, a falta destas não  implicará em perda de pontos) 0,125 p