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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (955927 votos)..........94.51% das questões objetivas receberam votos.
Uma paciente tem um Papanicolaou interpretado como ”uma lesão escamosa intra-epitelial de alto grau”, seguido de um exame colposcópico inadequado. Seu próximo passo seria:
A. D&C fracionada
B. histerectomia simples, removendo uma grande porção da cúpula vaginal
C. conização cervical
D. observação cuidadosa com repetição da citologia em intervalos de 6 meses
E. biopsias dirigidas por colposcopia de todas as áreas suspeitas da cérvice e curetagem endocervical

  RATING: 2.86

Uma paciente tem um Papanicolaou interpretado como ”uma lesão escamosa intra-epitelial de alto grau”, seguido de um exame colposcópico inadequado. Seu próximo passo seria:

A. D&C fracionada
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. histerectomia simples, removendo uma grande porção da cúpula vaginal
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. conização cervical
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. observação cuidadosa com repetição da citologia em intervalos de 6 meses
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. biopsias dirigidas por colposcopia de todas as áreas suspeitas da cérvice e curetagem endocervical
CORRETO : Caso o exame colposcópico seja inadequado (impossível visualizar toda a lesão), deve-se excluir uma doença invasiva. O melhor meio de fazer isso é através de conização ou com biopsia adequada dirigida por colposcopia e curetagem endocervical. Em geral, as biopsias são feitas antes da conização para excluir câncer invasivo. Atualmente, a alça diatérmica ou LEEP (loop electrosurgical excision procedure), realizados no consultório, podem oferecer diagnóstico e tratamento, podendo ser outra opção.

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.86)

DISCURSIVA: (173645 votos) ..........98.74% das questões discursivas receberam votos.
Cite a classificação do recém-nascido (RN) prematuro de acordo com o peso de nascimento, segundo critérios estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde. (0,5 pontos)


RATING: 2.38

Cite a classificação do recém-nascido (RN) prematuro de acordo com o peso de nascimento, segundo critérios estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde. (0,5 pontos)

RN é classificado quanto ao peso em:
  • RN de muito baixo peso – corresponde ao RN com peso entre 1000 g e 1500 g (0,0625 p)
  • RN de extremo baixo peso ou RN fetais – peso inferior a 1000 g (0,0625 p)
  • AIG – Adequado p/ idade gestacional (0,0625 p)
  • PIG – Pequeno p/ idade gestacional (0,0625 p)
  • GIG – Grande p/ idade gestacional (0,0625 p)
ou
  • BP – Baixo peso < 2500 g (0,0625 p)
  • MBP – muito baixo peso: 1000 g – 1500 g (0,0625 p)
  • MMBP – muito muito baixo peso < 1000 g (0,0625 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.38)

CASO CLINICO: (201468 votos)..........99.47% dos casos clinicos receberam votos.
Homem, 50 anos, diabetico e hipertenso, nega antecedentes mórbidos até a idade de 42 anos, época em que, durante exame médico de rotina no trabalho, foram detectados valores de pressão arterial de 140/96 mmHg. Nessa ocasião, o paciente era completamente assintomático do ponto de vista cardiovascular.

Exames laboratoriais normais, exceto por uma glicemia de 136 mg/dl etriglicérides de 180 mg/dl. Tais exames foram repetidos e confirmaram-se valores de glicemia e triglicérides anormais, tendo sido, na ocasião, feito diagnóstico de hipertensão arterial, diabetes melito e dislipidemia.

Desde o diagnóstico inicial, o paciente vem tomando regularmente 50 mg de hidroclorotiazida e 100 mg de atenolol. Foi orientada dieta com pouco sal e hipocalórica, sem adição de açúcar. Recentemente, o paciente foi encaminhado ao oftalmologista, que diagnosticou microaneurisma em vãos de retina, tendo sido realizada laserterapia.

Há três meses, foi reavaliado e, ao exame físico, apresentava um peso de 106 kg, pressão arterial na posição supina de 170/112 mmHg com freqüência cardíaca de 72 batimentos por minuto.

Apresentava hipotensão postural (PA = 130/90 mmHg em pé) sem variação de pulso.

Exame físico:

Paciente em bom estado geral, peso de 106 kg e altura de 1,70 m, apresentando fundo de olho com espasmo segmentar arteriolar, perda da relação arteriovenosa nos vasos da retina, alguns pontos sugestivos de microaneurismas em ambas as retinas e sinais cicatriciais de laserterapia prévia. A pressão arterial na posição supina estava em 160/104 mmHg e a freqüência cardíaca era de 68 batimentos por minuto. A pressão arterial na posição ortostática era de 120/88 mmHg, sem variação da freqüência cardíaca. Ausculta cardiopulmonar normal. Ausência de sopros carotídeos. Abdômen flácido, indolor, com fígado e baço não-palpáveis. Ruídos hidroaéreos anormais presentes . Ausência de sopros abdominais.

Extremidades com alterações tróficas de fâneros; pulsos presentes e simétricos, ausência de edemas.

Exames laboratoriais:

Glicemia de jejum de 172 mg/dl, potássio plasmático de 3,7 mEq/l, ácido úrico de 8 mg/dl, colesterol total de 230 mg/dl, HDL-colesterol de 28 mg/dl, LDLcolesterol não calculado devido aos valores elevados de triglicérides (450 mg/dl). Creatinina sérica de 1,8 mg/dl e uréia de 96 mg/dl.

Exame de Urina Rotina demonstrando a presença de proteínas. Proteinúria de 24 horas de 1,2 g/24 horas. Exames complementares: Eletrocardiograma e raios X de tórax dentro da normalidade para o biótipo do paciente.
Ecocardiograma mostrando alterações do relaxamento ventricular esquerdo, sem aumento da massa ventricular. Função sistólica preservada.

1) Definem uma relação entre os fatores de risco e patologia deste paciente (0,2 p)

2) Qual é o exame eletivo para diagnosticar, neste caso, o acometimento renal? Ele já foi realizado, examinando o historico do paciente?(0,1 p)

3) O paciente pergunta se ele corre risco de cegueira, mesmo com tratamento para hipertensão e diabetes. Qual vai ser a sua resposta? (0,2 p)




RATING: 3.97

1) Este caso demonstra a associação de diabetes, hipertensão e dislipidemia além de obesidade, todos sendo considerados fatores de risco para o desenvolvimento de doenças cardiovasculares.
Este paciente apresentou como lesão de órgão-alvo o desenvolvimento de retinopatia diabética e nefropatia que, provavelmente, é o resultado da associação de diabetes e da hipertensão arterial

2) O diagnóstico de certeza da nefropatia somente poderia ser feito através da biópsia renal, exame que não foi realizado neste caso .

3) Retinopatia diabética é uma das principais causas tratáveis de cegueira. A observação preventiva periódica é fundamental no paciente diabético.

FONTE: http://departamentos.cardiol.br/dha/revista/8-4/casoclinico.pdf

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.97)




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