Quanto aos métodos diagnósticos complementares e técnicas avançadas no carcinoma de bexiga, assinale a alternativa CORRETA

A. Cistoscopia com luz azul não se associa à redução das taxas de recidiva tumoral
INCORRETO: A cistoscopia com luz azul associa-se à redução das taxas de recidiva quando usada na detecção inicial e no seguimento, sendo útil em citologia positiva sem tumor visível na convencional.
B. Citologia oncótica urinária possui sensibilidade consideravelmente maior com amostras obtidas por lavado vesical
CORRETO : A citologia oncótica assume papel relevante especialmente na suspeita de carcinoma in situ, com sensibilidade significativamente maior quando realizada com lavado vesical em comparação à urina de micção espontânea. Quando exames de imagem são negativos ou duvidosos, a cistoscopia ambulatorial com cistoscópio flexível sob anestesia local permite visualização direta e biópsias com acurácia de até 99%. Técnicas como cistoscopia com luz azul (usando ácido delta-aminolevulínico) e com imagem de banda estreita melhoram a detecção de lesões sutis. A tomografia de coerência óptica aprimora sensibilidade e especificidade dos métodos.
C. Marcadores tumorais urinários como NMP-22 e produtos de degradação da fibrina têm papel clínico plenamente definido
INCORRETO : Esses marcadores vêm sendo investigados com a vantagem teórica de permitir triagem mais seletiva em hematúria, pois apenas cerca de 30% desses pacientes têm carcinoma de bexiga, mas seu papel na prática clínica ainda não se encontra plenamente definido.
D. Cistoscopia com imagem de banda estreita tem sensibilidade inferior à da cistoscopia tradicional com luz branca
INCORRETO : A cistoscopia com imagem de banda estreita oferece sensibilidade superior à tradicional com luz branca, sendo valiosa em citologia positiva com cistoscopia convencional negativa.
E. Tomografia de coerência óptica reduz tanto a sensibilidade da cistoscopia convencional quanto a especificidade da cistoscopia com banda estreita
INCORRETO : A tomografia de coerência óptica é técnica ultrassensível que aprimora a sensibilidade da cistoscopia convencional ou com fluorescência e a especificidade da cistoscopia com banda estreita.

Gabarito:  B

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) SUSPEITA DIAGNÓSTICA: A) ANEMIA FALCIFORME - Justificativa: antecedentes familiares, astenia, dor toracica, outras 3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia. fígado à 2 cm do RCD e baço à 3 cm do RCE. (0,1 p) B) PNEUMONIA  febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectoração amarelada.  (0,1 p) 2) ETIOLOGIA DA INFECÇÃO PULMONAR: Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior notadamente o Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e o pneumococo10,11. O risco de infecção por este último em crianças com anemia falciforme menores de 5 anos é aproximadamente 30 a 100 vezes maior que em crianças saudáveis (0,1 p) 3) TRATAMENTO: Ampicilina sulbactam 500mg EV 6/6 - Novalgina 0,6 ml EV 6/6h intercalado com nimesulida - Nimesulida gts VO 12/12 hs - Prednisona 15mg VO 1x/dia. - NBZ  SF 0,9% - 3 ml +   Berotec 6 gts (0,2 p)