Criança de 2 anos de idade com quadro de coriza hialina, febre e tosse rouca há 3 dias iniciou com esforço e dificuldade progressiva para respirar nas últimas 24 horas. Chega ao Pronto-Atendimento com o seguinte exame físico: lúcida e orientada; temperatura = 38,3 ºC; frequência respiratória = 48 ipm; saturação de oxigênio no oxímetro em repouso e em ar ambiente de 94% e de 89% quando agitada; diminuição difusa de murmúrio vesicular; estridor laríngeo em repouso e tiragem supraesternal e supraclavicular moderadas. Considerando crupe agudo viral o diagnóstico desse paciente e utilizando o Escore de Westley para graduação de gravidade, assinale alternativa CORRETA quanto à gravidade do evento e seu tratamento:

A. Crupe moderado – dexametasona oral, oxigênio e adrenalina inalatória
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Crupe grave – dexametasona intramuscular, oxigênio, adrenalina inalatória e ventilação não invasiva
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Crupe moderado – metilprednisolona endovenosa, oxigênio e adrenalina inalatória
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Crupe grave – dexametasona intramuscular, oxigênio e adrenalina inalatória
CORRETO : Westley e colaboradores desenvolveram um escore de gravidade que pode ser útil para a avaliação inicial e monitorização da resposta clínica ao tratamento nos pacientes portadores de quadros obstrutivos de via aérea superior.

Gabarito:  D

FONTE:

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

• Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
• Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
• Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
• Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).

Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

• Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
• Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
• Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

• Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
• EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
• Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
• Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

• Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
• Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
• Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
• Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).