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INSUFICIÊNCIA CARDÍACA PEDIATRICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

Na verdade é uma perda de capacidade do ventrículo em distender, receber e/ou ejetar sangue, causada por disfunção da bomba ventricular: sobrecarga de volume (pré-carga) ou pressão (pós-carga).
O capitulo da insuficiência cardíaca na população pediátrica tem que ser tratado separadamente. Em decorrência de tantas etiologias, a Insuficiência Cardíaca (IC) pediátrica ê uma entidade mais complexa. Geralmente, uma anomalia como essa é relacionada com o próprio desenvolvimento cardíaco e com as manifestações pré-, per- ou pós-operatórias nas cardiopatias congênitas.

OBJETIVA: (1209097 votos)..........99.15% das questões objetivas receberam votos.
É CORRETO afirmar:
A. os Estados poderão constituir convênios;
B. não existe direção única no SUS;
C. em nível municipal admite-se sua organização em comarcas;
D. os municípios podem constituir consórcios.
E. os cargos de chefia do SUS são complementares, podendo ser exercitados em horario reduzido ou na metade de norma salarial

  RATING: 2.95

É CORRETO afirmar:

A. os Estados poderão constituir convênios;
INCORRETO: o estado não pode constituir convenios ele, eventualmente pode fechar convenio com instituçoes privadas ou filantropicas
B. não existe direção única no SUS;
INCORRETO : art 9 Lei 8080/90: A direção do Sistema Único de Saúde-SUS é única, de acordo com o inciso I do artigo 198 da Constituição Federal, sendo exercida em cada esfera de governo pelos seguintes orgãos: I - no âmbito da União, pelo Ministério da Saúde; II - no âmbito dos Estados e do Distrito Federal, pela respectiva secretaria de saúde ou órgão equivalente; III - no âmbito dos Municípios, pela respectiva secretaria de saúde ou órgão equivalente.
C. em nível municipal admite-se sua organização em comarcas;
INCORRETO : art 10 §2º Lei 8080/90: No nível municipal, o Sistema Único de Saúde-SUS poderá organizar-se em distritos de forma a integrar e articular recursos, técnicas e práticas voltadas para a cobertura total das ações de saúde.
D. os municípios podem constituir consórcios.
CORRETO : Art 10 da Lei 8080/90 : Os Municípios poderão constituir consórcios para desenvolver, em conjunto, as ações e os serviços de saúde que lhes correspondam. e art3 §3º da Lei 8142/90: Os municípios poderão estabelecer consórcio para execução de ações e serviços de saúde, remanejando, entre si, parcelas de recursos previstos no inciso IV do artigo 2º desta Lei.
E. os cargos de chefia do SUS são complementares, podendo ser exercitados em horario reduzido ou na metade de norma salarial
INCORRETO : Art. 28. da lei 8080: Os cargos e funções de chefia, direção e assessoramento, no âmbito do Sistema Único de Saúde-SUS, só poderão ser exercidos em regime de tempo integral.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

DISCURSIVA: (186231 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

  1. Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula.  (0,12 pontos)
  2. Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina.  (0,15 pontos)
  3. Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma.  (0,13 pontos)
  4. Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)




RATING: 3.13

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

  1. Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula.  (0,12 pontos)
  2. Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina.  (0,15 pontos)
  3. Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma.  (0,13 pontos)
  4. Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)


1. A medula adrenal e o sistema nervoso simpático originam-se da crista neural, que migra ventralmente para formar os gânglios simpáticos (0,03 p).

Na sexta semana embrionária, células mesodérmicas celômicas condensam-se, originando o precursor do córtex adrenal (0,03 p).

Na sétima semana, células neurogênicas ectodérmicas (simpatogônias) provenientes da crista neural invadem esse precursor, constituindo os primórdios da medula adrenal (0,03 p).

A glândula adrenal pesa em média 5 a 7 g e localiza-se no polo superior de cada rim; o córtex apresenta três camadas (glomerulosa – mineralocorticoides; fasciculada – glicocorticoides; reticular – androgênios), enquanto a medula ocupa 8% a 10% da glândula, é altamente vascularizada e formada por grandes células cromafins poliédricas que contêm grânulos citoplasmáticos armazenadores de epinefrina (0,03 p). Pequenos aglomerados de células cromafins persistem como paragânglios ao longo da vida.

2. As catecolaminas derivam do aminoácido tirosina por sucessivas hidroxilações e descarboxilações (0,02 p).

A via bioquímica ocorre da seguinte forma:

  • L-Tirosina → L-DOPA: reação limitante catalisada pela enzima tirosina-hidroxilase (TH) no citoplasma, requerendo O₂, BH₄ (betahidrobiopterina) e Fe²⁺ como cofatores (0,04 p).
  • L-DOPA → Dopamina: catalisada pela DOPA descarboxilase (DDC/AADC) no citoplasma, com cofator piridoxal-5-fosfato (PLP / vitamina B₆) (0,03 p).
  • Dopamina → Noradrenalina: catalisada pela dopamina β-hidroxilase (DBH) localizada nas vesículas secretórias (grânulos cromafins), requerendo O₂, ácido L-ascórbico (vitamina C) e Cu²⁺ (0,03 p).
  • Noradrenalina → Adrenalina (epinefrina): catalisada pela feniletanolamina N-metiltransferase (PNMT) no citoplasma da medula adrenal, com cofator S-adenosil-L-metionina (SAM); a adrenalina representa 80% das catecolaminas da medula adrenal (0,03 p).

A PNMT existe apenas no citoplasma da medula adrenal, permitindo a conversão final em epinefrina, enquanto a norepinefrina predomina nos terminais simpáticos periféricos.

3. Cerca de 10-25% dos feocromocitomas têm origem genética, envolvendo os genes VHL, SDHB, SDHD, SDHC, NF1, RET e TMEM127 (0,03 p).

As principais síndromes são:

  • NEM tipo 2A (mutação no proto-oncogene RET no cromossomo 10q11.2 – códons 609, 611, 618 e 634): carcinoma medular de tireoide em 95%, feocromocitoma em 30-50% e hiperparatireoidismo em 20-30% (0,04 p).
  • NEM tipo 2B (mutação RET nos códons 918 e 883): carcinoma medular de tireoide 90%, feocromocitoma 45%, neuromas mucosos 100% e hábito marfanoide 65% (0,03 p).
  • Síndrome de von Hippel-Lindau (mutação no gene supressor VHL no cromossomo 3p25-26): feocromocitoma com apresentação precoce e bilateralidade nos subtipos 2A, 2B e 2C; a neurofibromatose tipo 1 (mutação NF1 no cromossomo 17q11.2) associa-se em 0,1-5,7% dos casos, geralmente solitário. Mutações em subunidades do complexo SDH (principalmente SDHD e SDHB) causam paragangliomas familiares pela perda de função que gera hipóxia crônica e proliferação celular (PGL1 – SDHD, cabeça/pescoço; PGL4 – SDHB, tórax/abdome, frequentemente maligno) (0,03 p).

4. Todo paciente com tumor secretor de catecolaminas deve receber preparo farmacológico pré-operatório, sendo a preparação cuidadosa o fator mais importante para o sucesso da cirurgia e a prevenção de crises hipertensivas intraoperatórias; a estratégia mais utilizada é o bloqueio combinado alfa- e beta-adrenérgico, nesta ordem (0,03 p).

O bloqueio alfa deve preceder o beta porque as catecolaminas em excesso causam vasoconstrição intensa e contração do volume intravascular; o bloqueio alfa relaxa os vasos e permite a expansão volêmica, enquanto o betabloqueador iniciado primeiro ou isoladamente deixa a estimulação alfa sem oposição, podendo piorar drasticamente a hipertensão (0,03 p).

Os cinco princípios que norteiam a adrenalectomia e devem ser seguidos rigorosamente são:
I. Ressecção completa do tumor (evitar recidiva local (0,008 p) ).
II. Manipulação mínima do tumor (evitar liberação abrupta de catecolaminas) (0,008 p) .
III. Controle precoce e ordenado do suprimento vascular (ligar primeiro as veias drenantes, especialmente a veia adrenal) (0,008 p) .
IV. Exposição cirúrgica adequada (identificar veia cava inferior à direita, aorta à esquerda, pâncreas, baço, fígado e cólon) (0,008 p) .
V. Em doença associada à NEM: adrenalectomia bilateral total ou subtotal com preservação do córtex adrenal (0,008 p).

A via laparoscópica é o procedimento de escolha para tumores suprarrenais solitários com menos de 8 cm.

FONTE:

MISODOR -  FEOCROMOCITOMA

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.13)

CASO CLINICO: (218286 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Uma mulher de 80 anos foi admitida em nosso serviço com história de um ano de parestesias em membros inferiores, queda do estado geral e piora cognitiva progressiva. A um mês da internação parou de deambular e evoluiu com disfagia orofaríngea. Na admissão apresentava-se em regular estado geral, descorada, confusa e hiporresponsiva. Não reconhecia familiares e apresentava déficit da memória recente. Exame tóraco-abdominal normal. Ao exame neurológico evidenciou-se déficit de sensibilidade em membros inferiores, incoordenação motora, Babinski bilateral, paraparesia crural e desorientação têmporo-espacial. Necessitou de sondagem enteral para alimentação. No laboratório, apresentava Hb: 8,4 g/dL, VCM:110 fl, hipersegmentação de neutrófilos, vitamina B 12 diminuída (182 pg/mL), TSH normal, tomografia de crânio normale endoscopia com gastrite atrófica confirmada por biópsia, com pesquisa negativa para Helicobacter pylori.
PERGUNTA-SE:
1) Qual é o diagnóstico provável desta paciente? Justifique!  (0,20 p)
2) Quais são os exames clínicos de confirmação? (0,10 p)
3) Qual é a esquema de tratamento que deve ser aplicada? (0,20 p)


RATING: 2.96

1) ANEMIA PERNICIOSA (BIERMER)
Justificativa:
- sintomatologia neurologica - megaloblastose VCM:110 fl-
- baixo nivel de hemoglobina  - hipersegmentação de neutrófilos - A hipersegmentação dos neutrófilos (polilobocitose) é achado específico e precoce. O achado de mais de 5% de neutrófilos com 5 lobos ou uma ou mais células com 6 ou mais lobos é o critério citológico mais utilizado para definir a polilobocitose.  - gastrite atrofica comprovada  - pesquisa negativa para Helicobacter pylori.
2) MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO:
- gastroscopia e biópsia gástrica de corpo e fundo - pesquisa de anticorpos antimucosa gástrica (positiva em 85% dos casos, baixa especificidade)
- mais específicos: anticorpos antifator intrínseco (baixa sensibilidade)
- teste de Schilling - método diagnóstico que utiliza a dosagem urinária de cobalamina marcada radioativamente e ingerida previamente pelo paciente. 
3) TRATAMENTO
1) VITAMINA B12 (CITONEURIN) ampolas 50 μg no XLII
DS: injetável:
100 μg/dia durante 7 dias
100 μg dias sim, dia não, 2 semanas
100 μg de 3 em 3 dias 3 semanas

2) ACIDOPEPS cpm XX
DS int: 1 comprimido dissolvido/copo de agua a cada almoço

3) SULFATO FERROSO cpm. XC
DS int: 1 cpm 3 vezes ao dia

4) SLOW K cpm 600 mg cx. I
DS: int, 1 cpm 3 vezes/dia 1 dia

5) ENDOFOLIN cpm 5 mg cx I
DS: int. 1 cpm 3 vezes ao dia

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.96)




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