Os estudos de coorte:

A. são sempre retrospectivos
INCORRETO: Estudos de caso-controle são retrospectivos.
B. partem da análise de casos
INCORRETO : Os estudos que partem da análise de casos poderiam ser os estudos de caso-controle, os estudos de caso e os de séries de casos.
C. analisam a exposição previamente ao evento
CORRETO : Estudos de coorte são, por definição, observacionais, longitudinais, prospectivos, e partem de pessoas não-doentes, para posteriormente analisar a incidência do agravo entre expostos e não-expostos.
D. analisam a intervenção em relação à exposição
INCORRETO : Nos estudos experimentais, a exposição é a intervenção determinada pelo pesquisador.
E. ignoram a incidência do agravo entre expostos e não-expostos
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

• Cardiomiopatia hipertrófica (0,05 p)
  
• Artéria coronária anômala (0,05 p)
  
• Síndrome de QT longo (0,05 p) ou outras canalopatias (0,05 p)
  
• Miocardite (0,05 p)
  
• Intoxicação farmacológica (0,05 p) (p.ex., digoxina (0,05 p), efedrina (0,05 p), cocaína (0,05 p))
  
• Commotio cordis (0,05 p) (isto é, arritmia secundária a pancada forte no tórax)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)