Mulher de 24 anos (gesta 2 para 0, abortamento 1) é atendida no setor de emergência em virtude de sangramento abdominal e cólicas abdominais. Sua DUM foi a 10 semanas atrás. A história não é importante, EXCETO por um aborto induzido 2 anos atrás sem complicações. Ela nega instrumentação para abortar. O exame físico revela uma PA de 110 x 70 mmHg, pulso de 120 e temperatura de 38,7ºC. O abdome é flácido, ligeiramente doloroso à compressão nos quadrantes inferiores. O exame pélvico revela sangue na cúpula e secreção malcheirosa no colo, que está dilatado em 2 cm. O tamanho do útero mede de 8 a 10 semanas, está doloroso e não palpamos massas anexiais. Com base na informação acima, o diagnóstico mais provável é:

A. coriocarcinoma
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. mola hidatiforme
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. doença pélvica inflamatória (DIP)
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. abortamento séptico (infectado)
CORRETO : Na presença de atrasos menstruais; sangramento, cólicas, útero aumentado e doloroso; corrimento e febre, abortamento séptico é a primeira possibilidade diagnóstica. Um esvaziamento uterino completo e administração de antibióticos intravenosos estão indicados neste problema que, potencialmente, põe em risco a vida da paciente.
E. torção de cisto de ovário
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

1. Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula.  (0,12 pontos)
2. Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina.  (0,15 pontos)
3. Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma.  (0,13 pontos)
4. Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)

1. A medula adrenal e o sistema nervoso simpático originam-se da crista neural, que migra ventralmente para formar os gânglios simpáticos (0,03 p).

Na sexta semana embrionária, células mesodérmicas celômicas condensam-se, originando o precursor do córtex adrenal (0,03 p).

Na sétima semana, células neurogênicas ectodérmicas (simpatogônias) provenientes da crista neural invadem esse precursor, constituindo os primórdios da medula adrenal (0,03 p).

A glândula adrenal pesa em média 5 a 7 g e localiza-se no polo superior de cada rim; o córtex apresenta três camadas (glomerulosa – mineralocorticoides; fasciculada – glicocorticoides; reticular – androgênios), enquanto a medula ocupa 8% a 10% da glândula, é altamente vascularizada e formada por grandes células cromafins poliédricas que contêm grânulos citoplasmáticos armazenadores de epinefrina (0,03 p). Pequenos aglomerados de células cromafins persistem como paragânglios ao longo da vida.

2. As catecolaminas derivam do aminoácido tirosina por sucessivas hidroxilações e descarboxilações (0,02 p).

A via bioquímica ocorre da seguinte forma:

• L-Tirosina → L-DOPA: reação limitante catalisada pela enzima tirosina-hidroxilase (TH) no citoplasma, requerendo O₂, BH₄ (betahidrobiopterina) e Fe²⁺ como cofatores (0,04 p).
• L-DOPA → Dopamina: catalisada pela DOPA descarboxilase (DDC/AADC) no citoplasma, com cofator piridoxal-5-fosfato (PLP / vitamina B₆) (0,03 p).
• Dopamina → Noradrenalina: catalisada pela dopamina β-hidroxilase (DBH) localizada nas vesículas secretórias (grânulos cromafins), requerendo O₂, ácido L-ascórbico (vitamina C) e Cu²⁺ (0,03 p).
• Noradrenalina → Adrenalina (epinefrina): catalisada pela feniletanolamina N-metiltransferase (PNMT) no citoplasma da medula adrenal, com cofator S-adenosil-L-metionina (SAM); a adrenalina representa 80% das catecolaminas da medula adrenal (0,03 p).

A PNMT existe apenas no citoplasma da medula adrenal, permitindo a conversão final em epinefrina, enquanto a norepinefrina predomina nos terminais simpáticos periféricos.

3. Cerca de 10-25% dos feocromocitomas têm origem genética, envolvendo os genes VHL, SDHB, SDHD, SDHC, NF1, RET e TMEM127 (0,03 p).

As principais síndromes são:

• NEM tipo 2A (mutação no proto-oncogene RET no cromossomo 10q11.2 – códons 609, 611, 618 e 634): carcinoma medular de tireoide em 95%, feocromocitoma em 30-50% e hiperparatireoidismo em 20-30% (0,04 p).
• NEM tipo 2B (mutação RET nos códons 918 e 883): carcinoma medular de tireoide 90%, feocromocitoma 45%, neuromas mucosos 100% e hábito marfanoide 65% (0,03 p).
• Síndrome de von Hippel-Lindau (mutação no gene supressor VHL no cromossomo 3p25-26): feocromocitoma com apresentação precoce e bilateralidade nos subtipos 2A, 2B e 2C; a neurofibromatose tipo 1 (mutação NF1 no cromossomo 17q11.2) associa-se em 0,1-5,7% dos casos, geralmente solitário. Mutações em subunidades do complexo SDH (principalmente SDHD e SDHB) causam paragangliomas familiares pela perda de função que gera hipóxia crônica e proliferação celular (PGL1 – SDHD, cabeça/pescoço; PGL4 – SDHB, tórax/abdome, frequentemente maligno) (0,03 p).

4. Todo paciente com tumor secretor de catecolaminas deve receber preparo farmacológico pré-operatório, sendo a preparação cuidadosa o fator mais importante para o sucesso da cirurgia e a prevenção de crises hipertensivas intraoperatórias; a estratégia mais utilizada é o bloqueio combinado alfa- e beta-adrenérgico, nesta ordem (0,03 p).

O bloqueio alfa deve preceder o beta porque as catecolaminas em excesso causam vasoconstrição intensa e contração do volume intravascular; o bloqueio alfa relaxa os vasos e permite a expansão volêmica, enquanto o betabloqueador iniciado primeiro ou isoladamente deixa a estimulação alfa sem oposição, podendo piorar drasticamente a hipertensão (0,03 p).

A via laparoscópica é o procedimento de escolha para tumores suprarrenais solitários com menos de 8 cm.

FONTE:

MISODOR -  FEOCROMOCITOMA

(I) Qual é a complicação mais perigosa que pode ocorrer de imediato numa criança com queimadura?

As queimaduras têm elevada taxa de mortalidade pelas várias complicações, a mais perigosa sendo o choque tipo hipovolêmico (0,04 p) e hiponatrêmico (0,04 p).

(II) Qual é a reposição volêmica necessária na primeira internação e como deve ser administrada?

Utilizando-se a fórmula de Parkland para um paciente com 15 kg e queimadura de 3° grau em 17% de área queimada, necessita de um total de 1020 ml/24 horas Ringer lactato ou soro fisiologico (0,035 p), 510 ml nos primeiros 8 horas (0,035 p) e 510 ml nas 16 horas seguintes (0,035 p).

(III) Qual é o melhor critério de avaliação da reposição volêmica na primeira internação e qual é o valor desse parâmetro no caso desta criança?

O débito urinário é o principal parâmetro para avaliação da volemia e perfusão tissular (0,035 p). O volume urinário deve ser mantido em torno de 1,5 mL/kg/h (0,035 p), ou seja, 22,5 ml/hora (0,035 p).

(IV) Que complicação grave apresentou a criança na segunda internação e quais são as primeiras medidas a ser consideradas?

Síndrome do Choque Tóxico. (0,035 p)

Reposição volêmica agressiva (0,035 p), antibioticoterapia iv na primeira hora (0,035 p), transferir para a Unidade de Terapia Intensiva (UTI) (0,035 p), se necessário intubação (0,035 p) e ventilação mecânica (0,035 p).