Homem de 62 anos, com história de linfedema crônico de membro inferior esquerdo há mais de 20 anos (secundário a esvaziamento inguinal por melanoma), evolui com lesão cutânea nodular, violácea e de crescimento rápido na região da perna afetada. A biópsia confirma angiosarcoma. Essa associação clássica é conhecida como:

A. Síndrome de Klippel-Trénaunay
INCORRETO: A síndrome de Klippel-Trénaunay associa malformações vasculares, hipertrofia de membros e varizes.
B. Doença de Milroy
INCORRETO : A doença de Milroy é a forma congênita hereditária de linfedema primário (mutação VEGFR3/FLT4).
C. Síndrome de Stewart-Treves
CORRETO : A síndrome de Stewart-Treves é a ocorrência de angiosarcoma (linfangiossarcoma) sobre área de linfedema crônico de longa data, mais frequentemente após mastectomia radical, mas também descrito em linfedemas de membros inferiores. Trata-se de complicação rara, porém grave, com prognóstico reservado.
D. Síndrome de Gorham-Stout
INCORRETO : A síndrome de Gorham-Stout é uma osteólise massiva associada a proliferação linfática intraóssea.
E. Linfangioma circunscrito adquirido
INCORRETO : O linfangioma circunscrito é uma malformação linfática superficial, sem relação com transformação sarcomatosa.

Gabarito:  C

FONTE:

(I) Suspeita diagnóstica:

Bócio substernal / retrosternal / mergulhante (extensão de tecido tireoidiano abaixo do estreito torácico superior; definição operacional frequente: >50% da glândula no tórax ou descida >3 cm abaixo da fúrcula / além de T4). (0,04 p)

Apoiam a hipótese:

• polo inferior não palpável e US que não delimita o limiar mediastinal — continuidade cervicotorácica. (0,02 p)
• sinal de Pemberton: o gesto de elevar os braços reduz o estreito torácico e desmascara compressão venosa/traqueal. (0,02 p)
• síndrome compressiva (ortopneia, disfagia, desvio traqueal no RX). (0,02 p)

Lembrete de prova: a maioria é eutireóidea; função normal não exclui o diagnóstico.

(II) Possível causa da doença diagnosticada

Na vasta maioria trata-se de bócio secundário (mergulhante): crescimento caudal de um bócio multinodular crônico cervical, e não de um tumor mediastinal “nascido” no tórax. (0,04 p)

Mecanismo anatômico clássico: a glândula encontra teto ósseo-muscular (esterno, músculos pré-tireoidianos, fáscia) e é “puxada” para o mediastino pela gravidade e pela pressão negativa intratorácica. (0,03 p)

Contexto epidemiológico: mulher idosa, bócio de décadas; historicamente associado a deficiência de iodo (bócio colóide multinodular). (0,02 p)

O bócio primário mediastinal (tecido tireoidiano ectópico com vascularização própria, independente das artérias tireóideas inferiores) é raro (~1%). (0,01 p)

(III) Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

Tomografia computadorizada de pescoço e tórax (com contraste, se a função e o plano cirúrgico permitirem): é o exame que confirma a origem tireoidiana da massa, mede quanto da glândula está abaixo da fúrcula e mapeia traqueia, esôfago e grandes vasos. (0,05 p)

A TC também define a via operatória (cervicotomia isolada vs. necessidade de esternotomia) — extensão além do arco aórtico, componente posterior, vascularização anômala ou perda de plano com estruturas vitais. (0,03 p)

TSH e T4 livre avaliam o estado funcional (tóxico vs. atóxico), mas não comprovam a topografia substernal. US e cintilografia são adjuvantes; o US não substitui a TC no mediastino. (0,02 p)

(IV) Principal diagnóstico diferencial:

Diante de massa do mediastino anterior, o diferencial clássico de banca é o timoma (um dos “4 T’s”). (0,05 p)

Os demais T’s e vizinhos: teratoma / tumor de células germinativas, “terrible lymphoma”, além de linfonodomegalia e aneurisma/ectasia da aorta. (0,03 p)

O que pende para bócio (e afasta timoma “puro”): continuidade direta com a tireoide cervical, densidade/nódulos semelhantes aos lobos cervicais e vascularização a partir das artérias tireóideas inferiores. (0,02 p)

(V) Tratamento da moléstia:

O tratamento definitivo é cirúrgico: tireoidectomia (em geral total ou quase-total no bócio multinodular bilateral), porque o bócio mergulhante tende a crescer, comprime via aérea e pode ocultar neoplasia (risco de malignidade da ordem de 3–21% nas séries). (0,04 p)

Na grande maioria a peça sai por cervicotomia (incisão de Kocher), inclusive com componente mediastinal volumoso, desde que haja pedículo cervical. (0,03 p)

Esternotomia (ou toracotomia) fica para a minoria (~2–10%): bócio primário, extensão abaixo do arco aórtico, recidiva, invasão por câncer ou vascularização mediastinal independente. (0,02 p)

Iodo radioativo (e drogas antitireoidianas) não descomprimem de forma confiável um mergulhante volumoso; reservam-se ao paciente inoperável ou ao componente tóxico associado. (0,01 p)