Criança do sexo masculino, 3 anos, assintomática, foi levada ao pediatra em consulta de rotina. Ao exame físico, foi identificada massa abdominal palpável à direita, ocupando fossa lombar, superfície regular, consistência endurecida, sem ultrapassar linha média. Fígado e baço não palpáveis. Paciente apresentava também hemihipertrofia corporal. Diante do exposto, a principal hipótese diagnóstica é:

A. tumor de Wilms
CORRETO: O Tumor de Wilms é um tumor renal comum em crianças e está frequentemente associado a condições congênitas como hemihipertrofia, aniridia e outras síndromes genéticas. A presença de uma massa abdominal unilateral e a hemihipertrofia corporal sugerem fortemente essa condição.
B. carcinoma de suprarrenal
INCORRETO : Carcinoma de suprarrenal é geralmente associado a sintomas de virilização ou síndrome de Cushing, que não são mencionados neste caso.
C. neuroblastoma
INCORRETO : Embora neuroblastoma também possa apresentar massa abdominal, geralmente cruzaria a linha média e estaria associado a outros sinais, como a produção de catecolaminas (podendo causar hipertensão, sudorese, etc.)
D. hepatoblastoma
INCORRETO : Hepatoblastoma é mais comum no lado direito do abdome, mas iria associar-se a fígado palpável. Não está relacionado com hemihipertrofia
E. linfoma de Burkitt
INCORRETO : Principalmente associado com massas abdominais volumosas e crescimento rápido, mas não tem relação com hemihipertrofia corporal.

Gabarito:  A

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FONTE:

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1) Qual é a principal suspeita diagnóstica neste caso?   0,2 p

Observa-se, na primeira infância, uma esplenomegalia decorrente da congestão na polpa vermelha pelo seqüestro de eritrócitos falcizados nos cordões esplênicos e sinusóides, que evolui com a formação de trombose e infartos, culminando com a atrofia e fibrose do órgão. Este fenômeno, denominado de auto-esplenectomia, ocorre geralmente até os 5 anos de idade. A esplenectomia aumenta o risco de morte por infecção fulminante.  Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados , ou seja, a infecção fulminante é a principal suspeita

2) Qual é a explicação da oliguria do paciente?   0,1 p  

Geralmente, há evolução rápida para choque séptico, com hipotensão arterial, anúria e coagulação intravascular disseminada, com necrose renal cortical ou necrose tubular aguda, necrose hepática e acúmulo de fluidos nas cavidades serosas.

3) Quais são os principais agentes etiologicos implicados na atual complicação?   0,2 p

Os principais agentes etiológicos associados a episódios de infecção bacteriana invasiva nos indivíduos com anemia falciforme, em ordem decrescente de freqüência, são:

• Streptococos pneumoniae,
• Salmonella spp,
• Hib,
• Escherichia coli
• Klebsiella spp

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