Quais dos seguintes quadros evolutivos descritos abaixo melhor sujgere o diagnóstico de ataxia cerebelar aguda?

A. depois duma correção rápida duma hiponatremia, surge fraqueza muscular, paralisia, dificuldades para engolir (disfagia), alterações na fala (disartria) e, em casos graves, até coma
INCORRETO: A síndrome de desmielinização osmótica, também conhecida como síndrome de desmielinização pontina central, evolui tipicamente da seguinte maneira: A condição é frequentemente associada a correções rápidas de hiponatremia (baixos níveis de sódio no sangue). Isso geralmente ocorre quando os níveis de sódio no sangue são aumentados muito rapidamente. A correção rápida causa danos às células no centro da ponte dentro do tronco cerebral, levando à perda de mielina, que é a camada isolante em torno dos nervos. Os sintomas podem surgir alguns dias após a correção do sódio e incluem fraqueza muscular, paralisia, dificuldades para engolir (disfagia), alterações na fala (disartria) e, em casos graves, pode evoluir para coma. Esta progressão reflete a importância de corrigir os desequilíbrios eletrolíticos lentamente para evitar danos neurológicos graves.
B. pós-infecção, 2 a 5 dias apó o início dos sintomas, em crianças em idade escolar, surgem déficits neurológicos focais, frequentemente incluindo ataxia e vários graus de encefalopatia, mas também anormalidades nos nervos cranianos, sinais piramidais e comprometimento da fala
INCORRETO : A encefalomielite disseminada aguda é uma condição desmielinizante imunomediada, geralmente monofásica, que muitas vezes ocorre pós-infecção, predominantemente em crianças em idade escolar. Esta condição está geralmente associada a déficits neurológicos focais, frequentemente incluindo ataxia e vários graus de encefalopatia, mas também anormalidades nos nervos cranianos, sinais piramidais e comprometimento da fala. A gravidade máxima geralmente é observada dentro de 2 a 5 dias após o início dos sintomas. A ressonância magnética geralmente mostra lesões reversíveis e mal definidas na substância branca, com envolvimento frequente do cérebro (incluindo estruturas corticais e subcorticais, como os tálamos e os gânglios da base) e da medula espinhal. O LCR frequentemente mostra pleocitose linfocítica e aumento de proteína.
C. surgimento de febre, mal-estar e dores no corpo, dentro de alguns dias erupções cutâneas dolorosas que evoluem para bolhas e descamação da pele e das membranas mucosas, lesões na boca, olhos e genitais
INCORRETO : A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) geralmente começa com uma reação adversa a medicamentos (como antibióticos, anticonvulsivantes ou anti-inflamatórios) ou, mais raramente, com uma infecção. Os primeiros sintomas costumam ser não específicos e incluem febre, mal-estar e dores no corpo. Dentro de alguns dias, surgem erupções cutâneas dolorosas que evoluem para bolhas e descamação da pele e das membranas mucosas. Lesões na boca, olhos e genitais são comuns. O quadro pode progredir rapidamente e requer intervenção médica urgente para manejo dos sintomas e prevenção de complicações.
D. tratamento com corticoide, seguida pela fraqueza nas pernas com progressão para a parte superior do corpo e braços
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. pródromo de doença viral inespecífica seguido, após dias ou até 2 a 3 semanas, por ataxia
CORRETO : Embora várias doenças possam se manifestar com ataxia, a causa mais comum de ataxia aguda em crianças com estado mental normal é a ataxia cerebelar aguda pós-infecciosa. Esta condição é geralmente observada em crianças pequenas (60% dos pacientes em grandes séries tinham entre 2 e 4 anos de idade) e é caracterizada por um pródromo de doença viral inespecífica seguido, após dias ou até 2 a 3 semanas, por ataxia.

Gabarito:  E

FONTE:

1) Frente á esse quadro qual é o exame de laboratório que não foi solicitado e tem que ser pedido em seguida? (0,125 pontos)
O INR!!! Estamos na frente duma alta suspeita de encefalopatia com hepatopatia. INR >2 deve ser sempre um sinal de alarme: Vitamina K deve ser administrada e INR repetido em 6 horas. Na auseência de melhora, o pediatra deve contatar especialista/ centro de referência em transplante para que o paciente seja precocemente encaminhado e admitido em local que possa receber suporte adequado.
2) Qual o grau de encefalopatia apresentada pela criança no momento da internação (0,125 pontos)

Provavelmente uma encefalopatia grau I (conforme a tabela, há mudança de comportamento com reflexos normais).
3) O que pode ter piorado o quadro clinico desde a primeira apresentação na UPA? (0,125 pontos)
Observa-se que a criança recebeu tanto na UPA quanto para tratamento domiciliar o acetaminofeno - um 'inimigo' do figado - mesmo que a dose está correta, se algum outro fator causou a hepatopatia, o paracetamol com certeza contribuiu na piora do quadro.
4) Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,125 pontos)
Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças menores, que podem apresentar apenas irritabilidade). É um evento raro, mas com alta letalidade. Em geral mesmo grandes centros, transplantam em média 5-8 casos por insuficiencia hepática aguda por ano. O correto é que esses centros recebam e manejem essas crianças, ainda que na evolução elas não vão à transplante. Letalidade chega a ultrapassar 1/3 dos casos. História natural é dificil de ser discutida. Crianças são listadas para transplante e se tornam prioridade em nível nacional.