Sobre a hiperglicemia neonatal é CORRETO afirmar:

A. níveis acima de 300 mg% podem ser toleradas menos de 24 horas
INCORRETO: Glicemia acima de 250 mg/dl mantida por horas, pode leva a desidratação das células cerebrais, dilatação capilar e sangramento do Sistema Nervoso Central, principalmente em prematuros na primeira semana de vida.
B. na maioria dos casos é autolimitada
CORRETO : Usualmente a hiperglicemia é autolimitada e não está associada a sequelas importantes.
C. na maioria dos casos indica um processo infeccioso de alta gravidade
INCORRETO : Infecções graves: pode ocorrer tanto hipoglicemia como hiperglicemia; nesse último caso por liberação de citocinas ou endotoxinas, com diminuição da utilização periférica da glicose, ou por liberação de catecolaminas que antagonizam a ação da insulina, resultando em hiperglicemia.
D. níveis de glicemia acima de 150 mg% necessitam de infusão de insulina
INCORRETO : Glicemia < 150 mg/dl - acompanhar
Glicemia 150-250 mg/dl - reduzir a infusão de glicose até 0,12 g/kg/hora (2mg/kg/min)
Glicemia > 250 mg/dl - administrar insulina; a insulina pode ser preparada colocando-se 10 UI em 100 ml de soro fisiológico para obter 0,1 UI de insulina/ml; para ter 0,1UI/kg/hora deve-se administrar 1 ml/kg/hora
E. a fita reagente é aceita como método de triagem
INCORRETO : Ainda que reconhecidas suas limitações como método de triagem para hipoglicemia neonatal, a fita reagente é aceita por sua praticidade e deve ser iniciada na 2ª hora de vida e a seguir de 6/6 horas por 48 horas.

Gabarito:  B

O melanoma maligno cutâneo é neoplasia maligna originária dos melanócitos.

1. Quais são os principais fatores de risco etiológicos?...........0,125 p
2. Quais as vias genéticas e moleculares centrais na transformação maligna?............0,125 p
3. Quais as principais alterações arquiteturais e as fases de evolução tumoral na histopatologia? ................ 0,125 p
4. Quais os elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica para prognóstico e quais as limitações dos níveis de Clark? .............0,125 p

Resposta 1 (Fatores de risco etiológicos):

• Exposição à radiação ultravioleta (UV) é o fator principal (0,03125 p).
• Tipo de pele de alto risco: olhos azuis, cabelos loiros/ruivos, pele clara, sardas, incapacidade de bronzeamento e propensão a queimaduras solares (0,03125 p).
• Histórico de várias queimaduras solares com bolhas e exposição solar intensa e intermitente (0,03125 p).
• Outros: câmaras de bronzeamento (alto risco, especialmente adolescentes e mulheres jovens), condição socioeconômica elevada, história familiar, grande número de nevos (incluindo congênitos gigantes e displásicos), imunossupressão e xeroderma pigmentoso (0,03125 p).

Resposta 2 (Vias genéticas e moleculares centrais):

• Via principal RAS-BRAF-MAPK: mutação BRAF (até 66% dos casos), especialmente BRAF-V600E, que ativa permanentemente a proteína, promovendo proliferação celular descontrolada e inibindo apoptose; mais comum em tumores avançados (fase de crescimento vertical) e metastáticos (0,03125 p).
• Locus CDKN2A (cromossomo 9p21): codifica p16 e p14ARF (supressoras de tumor relacionadas à p53); mutações em 35% dos casos familiares ou com melanomas múltiplos; fenótipo com pigmentação densa, células não fusiformes e disseminação pagetoide; associação com síndrome melanoma-câncer de pâncreas (0,03125 p).
• Outros genes: CDK4 (cromossomo 12q13, interage com p16, mutações raras de alta penetrância), KIT (mutado em melanomas acrais lentiginosos e de mucosas), PTEN (supressor tumoral perdido em 30% das células de melanoma, mais em lesões avançadas) (0,03125 p).
• Padrões de mutações: isoladas (RAS) ou combinadas (PTEN + BRAF); mutações não relacionadas à espessura tumoral (exceto PTEN em fases avançadas); acúmulo sequencial de mutações induzidas por UV leva à perda de controle celular (0,03125 p).

Resposta 3 (Alterações arquiteturais e fases de evolução tumoral na histopatologia):

• Alterações arquiteturais principais: assimetria da arquitetura geral, margens mal definidas, perda da arquitetura névica (grupos de células variáveis em tamanho e forma, grupos confluentes, células menos coesas) e migração de melanócitos atípicos para camadas superiores da epiderme (DOPA-positivas com alta atividade tirosinásica) (0,03125 p).
• Fase inicial (crescimento radial): melanócitos limitados à epiderme e anexos (exceto casos metastáticos originados de células névicas malignas ou nevo azul de origem dérmica) (0,03125 p).
• Fase posterior (invasão dérmica): perda de maturação dos melanócitos ao penetrar na derme, células volumosas com núcleos atípicos, hipercromáticos e nucléolos proeminentes, forma pagetoide possível, infiltrado inflamatório (linfócitos) (0,03125 p).
• Fase de crescimento vertical: alterações citológicas mais intensas, redução na síntese de melanina (pode formar melanoma amelanótico, confirmado por imuno-histoquímica quando pigmento ausente) (0,03125 p).

Resposta 4 (Elementos do AJCC e limitações dos níveis de Clark):

• Elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica: I. ulceração, II. índice de Breslow, III. mitoses (0,03125 p).
• Ulceração: interrupção microscópica da superfície epitelial pelo tumor; melhor indicador de envolvimento linfonodal, redefine estágio (A para B), identifica tumores finos (<0,8 mm) como mau prognóstico quando associada a mitoses elevadas; fator independente em análises multivariadas; incluída no AJCC 2002 (0,03125 p).
• Índice de Breslow: medida da espessura tumoral (do topo da camada granulosa ao ponto mais profundo; em ulcerados, da base da úlcera); fator prognóstico mais confiável, objetivo e independente do observador; define melanoma fino (≤0,8 mm), intermediário (0,8-4 mm) e espesso (>4 mm); quanto mais espesso, pior o prognóstico (0,03125 p).
• Níveis de Clark: I (restritos à epiderme e anexos), II (derme papilar e interface com reticular), III (toda derme papilar), IV (derme reticular), V (panículo adiposo); limitações: interpretação subjetiva (níveis II-III-IV), dificuldade em visualizar limites derme papilar/reticular (pior em pele danificada pelo sol), variação anatômica da espessura dérmica; menos confiável que Breslow por ser subjetivo (0,03125 p).

FONTE:

MELANOMA MALIGNO - PLATAFORMA MISODOR

1) Que quadro clinico emergencial apresenta essa criança?
Choque cardiogênico é a primeira suspeita. (0,125 p)
Discussão: Sudorese fria, confusão mental, oligúria, taquicardia e taquisfigmia filiforme, hipotensão arterial com aproximação dos níveis sistólicos e diastólicos da PA, são achados freqüentes e refletem a situação de baixo débito.
2) Qual é a principal causa suspeitada neste quadro descrito?
Miocardite aguda. (0,125 p)
Discussão: A miocardite é uma inflamação no músculo do coração, geralmente secundária a um quadro viral, que pode acometer desde o bebê ainda na barriga da mãe até adultos e é a causa mais comum de dilatação e disfunção do coração na infância. No adulto, ela aparece mais como consequência de infarto, mas na criança as infecções do miocárdio são frequentes.
3) Que tipo de lesão cutânea a criança apresenta?
Eritema migratório (0,125 p)
Discussão: O rash cutâneo demonstra expansão centrífuga e lenta, com a região central mais clara ou avermelhada.
4) Considerando os dados clínicos e epidemiológicos, qual é a principal suspeita diagnostica?
Doença de Lyme. (0,125 p)
Discussão: A doença de Lyme ou borreliose de Lyme é uma doença infecciosa causada por bactérias do género Borrelia transmitidas por carraças. O sinal de infeção mais comum é uma mancha vermelha e saliente no local da mordedura, denominada eritema migratório. A imunidade patogênica contra Borrelia burgdoferi desencadeia reações auto-imunes que podem causar lesões cardíacas e artrite.