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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1480659 votos)..........97.02% das questões objetivas receberam votos.
O tratamento inicial da cetoacidose diabetica com criança severamente desidratada é direcionado à expansão do volume intravascular e à administração de insulina com a finalidade de normalização dos parâmetros bioquímicos. No entanto, precisa considerar sempre que qualquer intervenção médica envolve riscos significativos de:
A. coma hipoglicêmica e necrose papilar renal
B. hemorragia digestiva superior e penumonia de aspiração
C. hipocalemia e edema cerebral
D. alcalose metabolica e respiratoria com hemolise
E. edema pulmonar agudo e anasarca

  RATING: 3

O tratamento inicial da cetoacidose diabetica com criança severamente desidratada é direcionado à expansão do volume intravascular e à administração de insulina com a finalidade de normalização dos parâmetros bioquímicos. No entanto, precisa considerar sempre que qualquer intervenção médica envolve riscos significativos de:

A. coma hipoglicêmica e necrose papilar renal
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. hemorragia digestiva superior e penumonia de aspiração
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. hipocalemia e edema cerebral
CORRETO : Para a criança severamente desidratada, o tratamento inicial é direcionado à expansão do volume intravascular e à administração de insulina. O tratamento subsequente visa a normalização dos parâmetros bioquímicos restantes anormais. A intervenção médica envolve riscos significativos de hipocalemia e edema cerebral.
D. alcalose metabolica e respiratoria com hemolise
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. edema pulmonar agudo e anasarca
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

DISCURSIVA: (202470 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1. Qual a pressão arterial que define o choque no paciente pediátrico? (0,14 pontos)
2. Como identificar o choque? (0,36 pontos)


RATING: 3

1. Qual a pressão arterial que define o choque no paciente pediátrico? (0,14 pontos)
2. Como identificar o choque? (0,36 pontos)

1. Qual a pressão arterial que define o choque no paciente pediátrico?

O choque não é definido pela pressão arterial, nem por qualquer outro sinal vital. 0,14 p

DISCUSSÂO: O choque existe quando a demanda metabólica do paciente excede a capacidade do corpo de fornecer oxigênio e nutrientes. Isso ocorre mais comumente quando a demanda metabólica é normal ou levemente elevada, porém, o fornecimento de oxigênio e nutrientes encontra-se dramaticamente reduzido. Exemplos incluem perda sanguínea excessiva (hemorragia) ou perda excessiva de líquidos (diarreia). O estado de choque pode e freqüentemente existe na presença de uma pressão arterial ”normal”.

2. Como identificar o choque?

Pelos sinais de perfusão inadequada e compensação:
- aumento na freqüência cardíaca; 0,06 p
- extremidades frias e pálidas; 0,06 p
- tempo de reenchimento capilar retardado; 0,06 p
- pressão de pulso ”estreitada”; 0,06 p
- freqüência respiratória elevada; 0,06 p
- baixa pressão arterial - choque irreversível. 0,06 p

DISCUSSÃO: Para identificar o choque, considera-se tanto as conseqüências de uma perfusão inadequada como os mecanismos compensatórios do paciente. As manifestações clínicas do choque são aquelas inerentes à perfusão inadequada e compensação. A perfusão inadequada do cérebro resulta em uma alteração dos níveis de consciência da criança. A perfusão inadequada dos rins resulta em uma diminuição do débito urinário.
À medida que a perfusão diminui, ocorrem mudanças compensatórias. Essas mudanças servem para melhorar o fornecimento de oxigênio e nutrientes e para direcionar o fluxo sanguíneo para os órgãos vitais. O primeiro mecanismo compensatório usualmente é um aumento na freqüência cardíaca. Visto que o débito cardíaco é igual à freqüência multiplicada pelo volume total, uma freqüência cardíaca aumentada serve para manter o débito cardíaco face ao decréscimo do volume circulante. Adicionalmente, a vasoconstrição periférica ajuda a manter o fluxo sangüíneo aos órgãos centrais e cérebro. Assim sendo, o paciente possui extremidades frias e pálidas e um tempo de reenchimento capilar retardado, esse aumento do tônus vascular também exerce efeito sobre a mensuração da pressão arterial. A pressão diastólica encontra-se levemente elevada, de modo que a diferença entre as pressões sistólica e diastólica - a pressão de pulso - é menor. Isso é denominado pressão de pulso ”estreitada”.
A fim de compensar tanto o fornecimento diminuído de oxigênio como a acidose gerada pela hipoperfusão dos tecidos periféricos, a freqüência respiratória se eleva. A pressão arterial eventualmente cai, porém, este é um achado tardio e pode significar que o estado de choque é irreversível.

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

CASO CLINICO: (234748 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Uma criança de 6 anos, vítima de atropelamento, chega à Unidade de Emergência trazida pelo SAMU. Ao exame físico, em regular estado geral, com FC = 178 bpm, FR = 20 irpm, PA = 74 x 30mmHg, perfusão = 4 segundos, pulsos finos, saturação de oxigênio = 94% (ar ambiente), murmúrio vesicular presente simétrico, sem ruídos adventícios, BRNFs sem sopros, abdome inocente e escala de coma de Glasgow= 10.
O médico chefe opta por realizar intubação.


a) Cite o dado clínico que indicou a intubação............. 0,25 pontos
b) Cite 2 drogas que estão contraindicadas para a sedação por aumentarem a pressão intracraniana.... 0,25 pontos





RATING: 2.98

a) O dado clínico que indicou a intubação é a Escala de Coma de Glasgow igual a 10. (0,250 pontos)

b) Duas drogas contraindicadas para a sedação por aumentarem a pressão intracraniana são:

  • Ketamina. (0,125 pontos)
  • Succinilcolina. (0,125 pontos)


Em discussão resumida sobre as respostas, a intubação em trauma pediátrico com GCS de 10 é justificada pela necessidade de proteção da via aérea em paciente com alteração do nível de consciência, especialmente em contexto de possível lesão craniana, conforme protocolos como PALS e ATLS adaptados para pediatria. Quanto às drogas, a ketamina e a succinilcolina são classicamente evitadas em cenários de risco para hipertensão intracraniana devido a mecanismos como estimulação simpática e fasciculações musculares, respectivamente, embora evidências recentes sugiram nuance no uso da ketamina em pacientes sedados e ventilados.


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.98)




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