Recém-nascido a termo, tipagem sanguínea A, Rh positivo, apresentou icterícia com 10 horas de vida. O tipo sanguíneo da sua mãe: grupo O - Rh negativo, é o primeiro filho, Coombs indireto - negativo no momento do parto, Coombs no sangue de cordão umbilical positivo. Exame de sangue apresenta reticulocitose e alguns esferócitos. O diagnóstico mais provável para o caso é:

A. Doença hemolítica por incompatibilidade de subgrupo sanguíneo
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Doença hemolítica por incompatibilidade ABO
CORRETO : Sempre que estamos diante de uma questão de icterícia, é importante que saibamos diferenciar a icterícia fisiológica daquela patológica. Aqui, temos um neonato que apresenta icterícia precoce (surge antes de 24 a 36 horas de vida), ou seja, patológica. O primeiro diagnóstico a ser considerado é de uma anemia hemolítica isoimune, pois o teste de Coombs direto é positivo, seja por incompatibilidade Rh ou ABO. Analisando o grupo e o fator Rh da mãe e do bebê, percebemos que, além da incompatibilidade ABO, existe ainda a incompatibilidade Rh. Diante do Coombs indireto realizado pela mãe com valor negativo, há indicação de que ela não foi sensibilizada. Este fato exclui a possibilidade de incompatibilidade Rh e nos direciona para o diagnóstico de incompatibilidade ABO.
C. Doença hemolítica por incompatibilidade Rh
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Esferocitose congênita
INCORRETO : Outro lado que poderia nos confundir é a presença de esferócitos no sangue do RN, mas lembre-se: na incompatibilidade ABO, podemos ter a presença de esferócitos no sangue do RN devido aos anticorpos maternos ligados às superfícies das hemácias fetais, alterando a forma das hemácias e dando uma falsa impressão de pequenos esferócitos. Na esferocitose e na deficiência de G6PD, a icterícia não costuma ocorrer nas primeiras horas de vida e o teste do Coombs direto é negativo (método que permite a identificação da presença de anticorpos fixados sobre as hemácias).
E. Sepsis neonatal.
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

FONTE:

1) Frente á esse quadro qual é o exame de laboratório que não foi solicitado e tem que ser pedido em seguida? (0,125 pontos)
O INR!!! Estamos na frente duma alta suspeita de encefalopatia com hepatopatia. INR >2 deve ser sempre um sinal de alarme: Vitamina K deve ser administrada e INR repetido em 6 horas. Na auseência de melhora, o pediatra deve contatar especialista/ centro de referência em transplante para que o paciente seja precocemente encaminhado e admitido em local que possa receber suporte adequado.
2) Qual o grau de encefalopatia apresentada pela criança no momento da internação (0,125 pontos)

Provavelmente uma encefalopatia grau I (conforme a tabela, há mudança de comportamento com reflexos normais).
3) O que pode ter piorado o quadro clinico desde a primeira apresentação na UPA? (0,125 pontos)
Observa-se que a criança recebeu tanto na UPA quanto para tratamento domiciliar o acetaminofeno - um 'inimigo' do figado - mesmo que a dose está correta, se algum outro fator causou a hepatopatia, o paracetamol com certeza contribuiu na piora do quadro.
4) Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,125 pontos)
Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças menores, que podem apresentar apenas irritabilidade). É um evento raro, mas com alta letalidade. Em geral mesmo grandes centros, transplantam em média 5-8 casos por insuficiencia hepática aguda por ano. O correto é que esses centros recebam e manejem essas crianças, ainda que na evolução elas não vão à transplante. Letalidade chega a ultrapassar 1/3 dos casos. História natural é dificil de ser discutida. Crianças são listadas para transplante e se tornam prioridade em nível nacional.