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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1188797 votos)..........99.12% das questões objetivas receberam votos.
A portaria 399 de 22/02/2006 que divulga o Pacto pela Saúde 2006 - Consolidação do SUS e aprova as diretrizes operacionais do referido pacto, estabelece como prioridade:
A. O Pacto pela Vida, o Pacto em Defesa do SUS e o Pacto de Gestão do SUS
B. Exclusivamente o Pacto pela Vida
C. Exclusivamente o Pacto em Defesa do SUS
D. Exclusivamente o Pacto de Gestão do SUS
E. Exclusivamente o Pacto em Defesa da Gestão Ampliada e Compartilhada do SUS.

  RATING: 2.88

A portaria 399 de 22/02/2006 que divulga o Pacto pela Saúde 2006 - Consolidação do SUS e aprova as diretrizes operacionais do referido pacto, estabelece como prioridade:

A. O Pacto pela Vida, o Pacto em Defesa do SUS e o Pacto de Gestão do SUS
CORRETO: PORTARIA Nº 399/GM DE 22 DE FEVEREIRO DE 2006. Divulga o Pacto pela Saúde 2006 – Consolidação do SUS e aprova as Diretrizes Operacionais do Referido Pacto. O Pacto pela Saúde 2006 aborda três componentes: 1- Pacto pela Vida; 2- Pacto em Defesa do SUS; e 3- Pacto de Gestão do SUS
B. Exclusivamente o Pacto pela Vida
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Exclusivamente o Pacto em Defesa do SUS
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Exclusivamente o Pacto de Gestão do SUS
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Exclusivamente o Pacto em Defesa da Gestão Ampliada e Compartilhada do SUS.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.88)

DISCURSIVA: (185513 votos) ..........97.69% das questões discursivas receberam votos.
Quais são os achados clínicos mais comuns da coarctação da aorta as crianças mais velhas? (0,5 p)


RATING: 2.96

Quais são os achados clínicos mais comuns da coarctação da aorta as crianças mais velhas? (0,5 p)

São achados clínicos mais comuns da coarctação da aorta:

Pressão arterial diferente: braços > pernas (100%) (0,125 p)
Sopro sistólico ou frêmito presente no dorso (96%) (0,125 p)
Hipertensão sistólica presente nas extremidades superiores (96%)(0,125 p)
Pulsos femorais ou de extremidades inferiores diminuídos ou ausentes (92%)(0,125 p)

FONTE:

Ing FF, Stare TJ, Griffiths SP, Gersony WM: Early diagnosis of coarctation of aorta in children: A continuing dilemma. Pediatrcs 98:378-382,1996.

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (217400 votos)..........98.04% dos casos clinicos receberam votos.
L.R., sexo masculino, branco, 67 anos, casado, aposentado, natural do Rio de Janeiro, residente em Caxias/RJ. admitido na Emergência do HSE em 20/05/2002 com queixa de dor abdominal há 24 horas, do tipo difusa, moderada, contínua, de início súbito, que diminuía temporariamente com uso de analgésicos, acompanhada de náuseas e dificuldade para evacuar..
No exame: lúcido, orientado no tempo e no espaço, normocromia, hidratado, eupneico, anictérico, acianótico, afebril. ACV: RCR 2t BNF (b3) PA: 130/90 mmHg FC: 90 bpm AR: MVUA sem ruídos adventícios. Abdome: globoso, distendido, peristalse débil, hipertimpânico, doloroso à palpação difusa sem descompressão dolorosa. MMII: sem alterações. Exames laboratoriais: hemograma: 12.000 - 0/0/0/0/7/71/20/4. glicemia: 105 mg/dl, rotina de abdome agudo: discreta distensão de alças intestinais. Conduta: suporte hidreletrolítico, analgesia e observação.
Pergunta-se:

1) Qual é a hipótese diagnostica e a conduta inicial? 0,1p

2) Caso suspeitar uma apendicite aguda, quais seriam os sinais a ser pesquisados na apalpação do abdômen? 0,4p



RATING: 2.92

1) A suspeita diagnóstica é de abdômen agudo e a conduta inicial consta em: suporte hidroeletrolítico, analgesia e observação.  0,1 p

2) No abdômen deveriamos pesquisar: 

a) Dor no ponto de McBurney: na união do terço lateral com o terço médio da linha que une a cicatriz umbilical à espinha ilíaca ântero-superior, a dor é mais intensa, e tende a diminuir à medida que o dedo do examinador se afasta deste ponto, para cima e para baixo, nos apêndices látero-cecais. 0,05 p

b) Hiperestesia da parede na fossa ilíaca direita: a palpação deve ser feita, também, do lado oposto a fim de comparação, de maneira delicada e com as mãos aquecidas. 0,05 p

c) Sinal de Blumberg: dor à descompressão brusca na fossa ilíaca direita - defesa muscular. 0,05 p

d) Sinal de Rovsing: dor na fossa ilíaca direita à compressão retrógrada dos gases na fossa ilíaca esquerda e flanco esquerdo. 0,05 p

e) Sinal de Chutro: desvio da cicatriz umbilical para a direita. Mede-se a distância da cicatriz umbilical até a espinha ilíaca ântero-superior. 0,05 p

f) Sinal de Lenander: diferença de temperatura áxilo e retal em torno de 1ºC.; salvo em casos de febre elevada. 0,05 p

g) Sinal do Psoas ou Lapinsky: dor à compressão do ceco contra a parede posterior do abdome, enquanto o doente eleva o membro inferior direito estendido. 0,05 p

h) Sinal do Obturador: rotação externa da coxa fletida de tal maneira que ponha em ação as fibras do músculo obturador interno irritado, que provoca dor nos casos em que este músculo está comprometido por um apêndice perfurado. 0,05 p

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.92)




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