Analise as assertivas e assinale a alternativa que aponta as corretas:

(I) O Conselho Fiscal, como órgão permanente da EBSERH, compõe-se de 3 membros efetivos e respectivos suplentes, eleitos pela Assembleia Geral.
(II) Os membros do Conselho Fiscal serão investidos em seus cargos depois da assinatura de termo de posse, desde a respectiva eleição.
(III) O prazo de atuação dos membros do Conselho Fiscal será de 2 anos, permitida, no máximo, uma recondução consecutiva.
(IV) A remuneração mensal devida aos membros dos Conselhos de Administração e Fiscal da EBSERH não excederá a 10% da remuneração mensal média dos membros da Diretoria Executiva, excluídos os valores relativos, eventuais adicionais e benefícios, sendo vedado o pagamento de participação, de qualquer espécie, nos lucros da empresa.

A. I, II, III e IV
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. apenas I, III e IV
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. apenas I, II e III
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. apenas II e IV.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. apenas I e IV
CORRETO : Item II - FALSO Os membros do Conselho Fiscal serão investidos em seus cargos independentemente da assinatura de termo de posse, desde a respectiva eleição.
Item III - FALSO prazo de atuação dos membros do Conselho Fiscal será de 2 anos, permitidas, no máximo, duas reconduções consecutivas.
Os itens I e IV estão conforme a legislação.

Gabarito:  E

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

Resumo:

Uma recém-nascida com características dismórficas filha de mãe em idade avançada.
1) Diagnóstico mais provável: Síndrome de Down (trissomia no cromossomo 21).0,25 p
2) Próximo passo na avaliação: Avaliação cromossômica da lactente para confirmar o diagnóstico, avaliação para outras características da síndrome, aconselhamento genético e apoio à família.0,25 p