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Deve ser suspeitada em todos os casos de falência hepática no período neonatal:
A. A síndrome hemofagocítica hereditária
B. A doença de Wilson
C. A tirosinemia tipo I
D. A doença mitocondrial
E. A hemocromatose neonatal
RATING: 2.91 
Deve ser suspeitada em todos os casos de falência hepática no período neonatal:
A. A síndrome hemofagocítica hereditária
INCORRETO: A síndrome hemofagocítica hereditária é provavelmente uma doença autossômica recessiva, mas pode também ser decorrente de um quadro infeccioso. Está relacionada com alteração da função do sistema imune. Os lactentes apresentam disfunções orgânicas múltiplas, com icterícia, hepatoesplenomegalia, febre, rash cutâneo e pancitopenia. É um diagnóstico diferencial de sepse grave.
B. A doença de Wilson
INCORRETO : A doença de Wilson é uma doença genética autossômica recessiva, que se apresenta com FHA em crianças
mais velhas.
C. A tirosinemia tipo I
INCORRETO : A tirosinemia tipo I é uma doença autossômica recessiva. Na tirosinemia os pacientes se apresentam com
coagulopatia grave, icterícia leve, hipoglicemia, encefalopatia, ascite e raquitismo nos primeiros seis meses de
vida.
D. A doença mitocondrial
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. A hemocromatose neonatal
CORRETO : A hemocromatose neonatal é uma condição rara e de etiologia desconhecida. Essa doença está associada com acúmulo de ferro no fígado, pâncreas, coração e cérebro. Os sinais de doença hepática (icterícia, hipoglicemia e coagulopatia) geralmente estão presentes no nascimento e evoluem para FHA já nos primeiros dias de vida. Deve ser suspeitada em todos os casos de falência hepática no período neonatal
Gabarito: E
RATING: 3.59
- Bothrops (incluindo Bothriopsis e Porthidium)(0,05 p)
- Crotalus(0,05 p)
- Lachesis(0,05 p)
- Micrurus(0,05 p)
- Colubridae(0,05 p)
- Proteolitica
- Coagulante
- Hemorragica
FONTE:
Paciente F, 2 anos e 10 meses de idade, é trazida no setor de pronto-atendimento de pediatria com febre 39,6°C e relato de 'dor de cabeça' na região frontal, sem nenhum outro sinal localizatorio. No acolhimento, FR 36/min, FC 122/min, sinusal sem sopros, sonolenta, inapetente e chorosa. Palidez +/++++. TEC 3-4 segundos. Evacuações normais, sem diarreia. No exame clinico respiratório e cardiovascular normal. Sem sinais meníngeos e sem petéquias. Faringe com leve eritema, sem sinais flogísticos. Mãe diz que a criança recusa a comida faz 48 horas, só aceita leite e 'toma pouco'. Sem vômitos até agora. Observa-se, porém anisocoria afetando o olho esquerdo que não responde a luz. Outro olho normal. Questionada, a mãe declara que a criança já está em acompanhamento com oftalmologista porque, com 2 anos de idade, teve um 'herpes' no olho, mas que o mesmo deu alta, considerando que a criança está enxergando 'normal'. Nega contato com pombos ou gatos de estimação. Tem somente um Callopsyta que fica na gaiola
1) Qual é o protocolo á seguir neste caso? 0,3 pontos2) Qual é a infecção bacteriana que mais ocorre em caso de febre sem sinais localizatorios? 0,1 pontos
3) Quais seriam os principais fatores de risco para meningococemia oculta neste caso? 0,1 pontos
RATING: 2.89
1) Qual é o protocolo á seguir neste caso?
Febre é uma das causas mais comuns de consulta em pediatria. 25% de todas as consultas de emergência se devem à febre. Na maioria dos casos, após a avaliação inicial, é possível identificar a causa. Nas crianças menores de 36 meses, em 20% dos casos, essa identificação não é possível. Febre sem sinais localizatórios FSSL - definição: Febre com menos de uma semana de duração, que após história clínica e exame físico cuidadosos não tem a sua causa estabelecida.
O protocolo para essa faixa etária seria primeiramente de avaliação clinica minuciosa, avaliar se existem ou não sintomas de toxemia - neste caso, como há sonolência e mau estado geral seria melhor considerar que há um grau de toxemia, especialmente porque a criança está numa faixa etária de risco (0-36 meses), o tempo de enchimento capilar é de 3-4 segundos.
- Internação 0,1 p
- Exames laboratoriais: hemograma, hematocrito, urina I, urocultura LCR e Rx de torax.0,1 p
- Começar antibioticoterapia empirica. 0,1 p
2) Qual é a infecção bacteriana que mais ocorre na febre sem sinais localizatorios?
Infecção urinária oculta é a infecção bacteriana mais comum como causa de FSSL. 0,1 p
3) Quais são, neste caso, os fatores de risco para a doença meningococica oculta?
Meningite oculta: a bacteremia oculta por meningococo é bem mais rara do que por pneumococo. A faixa etária abaixo de 24 meses é a mais acometida pela doença meningocócica. 25 a 50% dos pacientes com doença meningocócica haviam sido liberados após avaliação inicial. 82% dos pacientes liberados têm menos de 36 meses de idade. 0,1 p
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