A malformação de Abernethy presume:

A. fusão de pelo menos duas das sete vértebras cervicais
INCORRETO: A síndrome de Klippel-Feil é uma doença rara, complexa e congênita de anomalias ósseas e viscerais. Consiste na fusão de pelo menos duas das sete vértebras cervicais e, caracteriza-se pela presença de uma tríade clássica composta por pescoço curto, implantação baixa da linha do cabelo e limitação dos movimentos da cabeça e pescoço. É associada com vários defeitos auditivos, problemas neurológicos, alterações cardiovasculares, renais e defeitos ósseos como escoliose e deformidade de Sprengel.
B. malformação do crânio que acontece na altura da junção entre o pescoço e a cabeça o cerebelo entra no canal vertebral
INCORRETO : A malformação de Chiari tipo I, herniação das tonsilas cerebelares através do forame magno, gera grande interesse clínico neurológico devido a dificuldade diagnóstica, pois mimetiza outras condições em que patologias cerebelares estão envolvidas. O diagnóstico, por vezes, é de difícil realização, em face do quadro clínico neurológico multiforme e de exames complementares pouco elucidativos, sendo raras as apresentações com insuficiência respiratória aguda, síndrome vestibular e cerebelar associadas e cefaléia
C. malformação cerebral congênita que acomete o cerebelo e os espaços repletos de líquido circunvizinhos a ele
INCORRETO : A síndrome de Dandy Walker, também chamada de complexo de Dandy Walker, consiste em uma malformação cerebral congênita que acomete o cerebelo e os espaços repletos de líquido circunvizinhos a ele. A causa desta patologia ainda não foi elucidada.
D. uma tríade de doença hepática, hipoxemia e dilatação microvascular intrapulmonar
INCORRETO : A Síndrome Hepatopulmonar (SHP) compreende uma tríade de doença hepática, hipoxemia e dilatação microvascular intrapulmonar. Manifesta-se portanto em crianças com história de doença hepática, apresentando problemas respiratórios e baixa saturação de oxigênio; no exame físico tem-se os achados de esplenomegalia, baqueteamento digital e cianose; a radiografia do tórax costuma ser normal, exceto pelo aumento das marcações intersticiais; e ecocardiograma tipicamente demonstra a passagem de bolhas no átrio esquerdo.
E. derivação ou shunt portossistêmico extrahepático congênito
CORRETO : A malformação de Abernethy, também conhecido como derivação ou shunt portossistêmico extrahepático congênito (SPEH). É uma malformação vascular rara na qual a veia porta drena para uma veia sistêmica, desviando-a de seu caminho normal para o fígado. A apresentação clínica é variável e, mais comumente, o shunt é diagnosticado na propedêutica para investigação dos sintomas.

Gabarito:  E

FONTE:

1) Conforme a classificação de Kramer, que zona e que nível de bilirrubinemia total estima-se nesta criança?
A criança está com icterícia de Zona 3 (icterícia até os joelhos, sem pegar os antebraços) (0,0625 p) - o nível estimado é de 12 mg/100 ml. (0,0625 p)