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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1385461 votos)..........94.92% das questões objetivas receberam votos.
O principal regulador hormonal da fase gástrica da secreção ácida após uma refeição é:
A. somatostatina
B. colecistoquinina
C. hormonio vasopeptidico pancreatico
D. gastrina
E. bombesina

  RATING: 2.84

O principal regulador hormonal da fase gástrica da secreção ácida após uma refeição é:

A. somatostatina
INCORRETO: A somatostatina é um hormônio protéico produzido pelas células delta do pâncreas, em lugares denominados Ilhotas de Langerhans. Intervém indiretamente na regulagem da glicemia, e inibe a secreção da insulina e glucagon. A secreção da somatostatina é regulada pelos altos níveis de glicose, aminoácidos e de glucagon. Seu déficit ou seu excesso provocam indiretamente transtornos no metabolismo dos carboidratos.
B. colecistoquinina
INCORRETO : A colecistoquinina (CCK) age gerando contrações da Vesícula Biliar e relaxando o esfincter de Oddi em conjunto a ação da secretina (outro hormona secretado pelo intestino) que estimula a produção de Bile (Quimo). O principal efeito da CCK é a estimulação da secreção pancreática de enzimas. Para além disso, a CCK tem um importante efeito de potenciação da acção da secretina. Ambas as hormonas estimulam a proliferação celular no pâncreas exócrino.
C. hormonio vasopeptidico pancreatico
INCORRETO : Peptídeo intestinal vasoativo Isolado 1970, tem homologia com o GIP, GHRH, glucagon. Distribuído pelos neurônios do sistema nervoso entérico, SNC e trato urogenital. Provável função: agente neurócrino, afeta a secreção local, motilidade (relaxamento do esfíncter esofágico inferior, relaxamento receptivo do estômago e do canal anal) e aumento do fluxo sanguíneo (um dos fatores responsáveis pela ereção peniana - EV). Estimula a lipólise, glicogenólise e secreção intestinal e pancreática. Inibe o estímulo da histamina sobre a secreção ácida. Estímulo: estimulação elétrica, distensão esofagiana e estimulo mecânico da mucosa.
D. gastrina
CORRETO : Gastrina é o principal regulador hormonal da fase gástrica da secreção ácida após uma refeição. Apesar de as células parietais possuírem receptores para a gastrina, e a gastrina exógena desencadear uma secreção ácida gástrica, é provável que a histamina, liberada a partir das células semelhantes às enterocromafinas (ECL), seja a principal mediadora desta ação. Uma evidência que corrobora este conceito é a constatação que a secreção de ácido gástrico estimulada pela gastrina é significativamente amortecida após a administração de antagonistas do receptor H2.
E. bombesina
INCORRETO : Substância neuropeptídea que é encontrada em intestino, tecido nervoso cerebral e em culturas celulares de câncer pulmonar. Encontrado na pele, cérebro e intestino de sapos têm semelhança com o GRP (peptídeo liberador de gastrina).

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.84)

DISCURSIVA: (194480 votos) ..........96.91% das questões discursivas receberam votos.
  • Cite 5 características clinicas e/ou laboratoriais relevantes do tumor de Wilms. (0,5 pontos)


  • RATING: 2.89

  • Cite 5 características clinicas e/ou laboratoriais relevantes do tumor de Wilms. (0,5 pontos)
    1. Massa abdominal palpável, firme, lisa e indolor (0,16 p), em geral unilateral e descoberta pelos pais (banho, troca de roupa) ou no exame pediátrico de rotina; a criança costuma parecer hígida e a massa não costuma cruzar a linha média (diferente do neuroblastoma).
    2. Predomínio etário pré-escolar, com a maioria dos casos antes dos 5 anos (0,10 p) (pico aproximado entre 2 e 4 anos; formas bilaterais e sindrômicas tendem a aparecer ainda mais cedo).
    3. Hematúria (0,08 p), microscópica ou macroscópica (cerca de 20–25% dos casos), refletindo invasão da via coletora; o exame de urina é, portanto, parte obrigatória da avaliação inicial.
    4. Hipertensão arterial (0,08 p) (cerca de 20–25%), de gravidade variável, ligada à compressão do hilo renal e/ou à produção tumoral de renina; medir a pressão é tão essencial quanto palpar o abdome.
    5. Anemia no hemograma (0,08 p) (por hemorragia intra-tumoral ou doença crônica) e ausência de marcador sérico específico; a função renal em geral está preservada no tumor unilateral, e as catecolaminas urinárias são pedidas para afastar neuroblastoma, não para confirmar Wilms. Pode haver ainda doença de von Willebrand adquirida (~8–10%), motivo para pedir coagulação.


    FONTE:

    PLATAFORMA MISODOR -  NEOPLASIAS DO RIM

    AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.89)

    CASO CLINICO: (226566 votos)..........98.17% dos casos clinicos receberam votos.
    Paciente de 42 anos de idade com história de dores em articulação de punhos e mãos simétrica há 3 meses com piora progressiva, há 1 mês evoluiu com dores em região tibial anterior bilateral, neste período a paciente apresentou perda de peso de 4 Kg, procurou vários serviços onde foi prescrito AINE com melhora parcial.
    AP: tabagista de 1 maço ao dia por 25 anos

    Exame físico: BEG, corada, hidratada, anictérica, acianórica, hidratada PA: 110/70 mmHg FC:85 b.p.m
    Ap. Resp: MV+, sem RA, Ap. CV: 2 BRNF, sem sopros, TGI: plano, flácido, RHA + sem visceromegalias palpáveis
    MMII Pulsos + sem edema
    Presença de edema articular discreto e a seguinte alteração ao exame físico.

    1) Qual é a alteração apresentada na imagem? - 0,0625 pontos
    2) O que sugere a presença desse sinal? - 0,1875 pontos
    3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração? - 0,0625 pontos
    4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso - 0,1875 pontos.


    RATING: 3.26

    1) Qual é a alteração apresentada na imagem?

    Baqueteamento digital dos dedos. (0,0625 p)
    DISCUSSÃO: O baqueteamento digital é o sinal clínico mais antigo da história da medicina. Foi descrito por Hipócrates em IV AC, definido pelo índice digital, utilizando o perímetro digital ao nível do leito ungueal e da articulação interfalangeana distai, se esta relação for maior que 1 define a presença do sinal.

    2) O que sugere a presença desse sinal?

    A presença do baqueteamento digital sugere a presença de doenças pulmonares (0,0625 p), neoplasias (0,0625 p), doenças cardiológicas com shunt direita-esquerda (0,0625 p) entre outras causas.

    3) Qual é a fisiopatologia dessa alteração?

    Hoje a teoria mais aceita é de que existem patologias que permitem, por meio de shunts venoso-arteriais a passagem de megacariócitos da circulação venosa para arterial (megacariócitos estes que em condições normais não passariam da circulação pulmonar), estes ao chegarem às extremidades distais de ossos acometidos liberariam PDGF (fator de crescimento derivado de laquetas) que levaria a periostose de ossos tubulares e baqueteamento digital, estes achados são corroborados pelo aumento do PDGF e o achado de megacariócitos na circulação arterial dos pacientes com osteoartropatia hipertrófica, também a produção de PDGF por tumores pode estar relacionada com a fisiopatologia da síndrome. (0,0625 p)

    4) Cite 3 casos de doença NÃO CARDIOPULMONAR que evolui com isso.

    Resposta: Cirrose hepática (0,0625 p), hipertireoidismo (0,0625 p), doenças inflamatórias intestinais (0,0625 p).
    DISCUSSÃO: Condições que levam ao aparecimento de shunt podem ocasionar o aparecimento do baqueteamento digital, em pacientes com as 3 condições associadas por vasodilatação no caso da cirrose e hipertireoidismo e por shunts localizados no caso da doença inflamatória intestinal podemos ter condição em que o PDGF atinge a circulação sistêmica e leve ao aparecimento destas lesões, também é descrito seu aparecimento em pacientes com síndrome do anticorpo anti-fosfolípide embora o mecanismo seja incerto. No caso de pacientes com hipertireoidismo este sinal é denominado de acropacia tireóide

    AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.26)

    


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