No que diz respeito à asma brônquica extrínseca atópica, é INCORRETO afirmar:

A. Trata-se de uma manifestação mediada por IgE, localizada morfofuncionalmente nos brônquios
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Atualmente tem havido aumento da incidência
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. O estado de mal asmático é uma crise de asma que não responde ao esquema terapêutico inicial com oxigênio, broncodilatadores ou corticosteroides, tendendo a evoluir, progressivamente, para insuficiência respiratória grave
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. O tratamento sempre tem como base o uso de corticosteroides
CORRETO : A asma atópica - ou extrínseca - ocorre em indivíduos com história familiar da doença, comumente associada a eczema e/ou rinite alérgica. O tratamento nos casos de asma intermitente leve consiste no uso de beta-agonistas em caso de crises, sem necessidade de uso contínuo. O uso de corticosteróides inalatórios é iniciado nos casos de asma persistente.
E. Aumento na contagem de eosinófilos no sangue periférico é frequentemente observado nestes pacientes
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

 Febre acima de cinco dias associada a quatro dos cinco critérios restantes ou a presença de febre e aneurisma coronariano associado a três dos demais critérios. : congestão ocular bilateral não exsudativa, hiperemia e/ou ressecamento e/ou fissuras e/ou descamação de lábios e/ou hiperemia de orofaringe com proeminência das papilas linguais, exantema polimorfo não vesicular que se inicia no tronco e se estende para membros, eritema e edema endurado de mãos e pés que evolui para descamação periungueal, linfadenopatia cervical aguda não supurativa uni ou bilateral superior a 1,5 cm de diâmetro são dados importantes para suspeitar de doença de Kawasaki.