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A SINDROME DE CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLASICO (ÁREA DE PEDIATRIA)

Essa síndrome, na verdade, faz parte dum grupo de anomalias que inclui a hipoplasia do ventriculo esquerdo:

  1. atresia do orifício aórtico
  2. atresia do orifício mitral
  3. hipoplasia da aorta ascendente

E, quando falamos de hipoplasia, trata-se de hipoplasia mesmo. Neste caso, o ventrículo esquerdo pode ser pequeno e não-funcionante ou totalmente atrésico.

No mesmo tempo, o ventrículo direito mantém tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica.

Geralmente existe um outro defeito cardíaco (comunicação atrial ou de um forame oval patente), o sangue venoso pulmonar passa através da respectiva comunicação do lado esquerdo para o lado direito do coração se mistura com o sangue venoso sistêmico, ou seja, há uma lesão com mistura total.

Na maioria dos casos o septo

OBJETIVA: (1432077 votos)..........96.4% das questões objetivas receberam votos.
O melhor teste diagnostico para diferenciar a sindrome Cushing de pseudo-Cushing:
A. a medição do cortisol urinario
B. a avaliação do ritmo circadiano do cortisol
C. a dosagem do cortizol livre salivar
D. o teste de supresão com 1 mg de dexametasona
E. o teste com dexametasona e hormônio liberador da corticotrofina

  RATING: 2.92

O melhor teste diagnostico para diferenciar a sindrome Cushing de pseudo-Cushing:

A. a medição do cortisol urinario
INCORRETO: A dosagem do CLU representa a integração diária da secreção de cortisol, sendo o indicador mais sensível de hipercortisolismo, mas ele não pode diferenciar o Cushing do pseudo-Cushing
B. a avaliação do ritmo circadiano do cortisol
INCORRETO : Valores de cortisol sérico às 23h superiores a 7,5ug/dL são encontrados em 94% dos pacientes com síndrome de Cushing, mas não naqueles com pseudo-Cushing
C. a dosagem do cortizol livre salivar
INCORRETO : A dosagem do cortisol livre salivar (CLS) às 23h é altamente correlacionada com o cortisol livre no plasma, independe das flutuações da CBG e do fluxo de saliva.
D. o teste de supresão com 1 mg de dexametasona
INCORRETO : Valores de cortisol sérico após supressão com dexametasona inferiores ou iguais a 1.8 μg/dL definitivamente excluem o diagnóstico de síndrome de Cushing.
E. o teste com dexametasona e hormônio liberador da corticotrofina
CORRETO : Uma concentração de cortisol sérico acima de 1,4 μg/dL, 15 min após a administração do CRH, identifica corretamente os pacientes com síndrome de Cushing (sensibilidade de 100% e especificidade de 100%).

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.92)

DISCURSIVA: (200203 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Enumeram os fatores de risco para o status de lactente sibilante. (0,5 pontos)


RATING: 2.96

Enumeram os fatores de risco para o status de lactente sibilante. (0,5 pontos)

Enumeram os fatores de risco para o status de lactente sibilante:
  • sexo masculino; - 0,05 pontos
  • prematuridade e baixo peso ao nascer; - 0,05 pontos
  • uso de oxigênio no periodo neonatal; - 0,05 pontos
  • antecedentes pessoais de atopia; - 0,05 pontos
  • IgE elevado; - 0,05 pontos
  • infecção com virus sincicial respiratorio ante de 1 ano de idade; - 0,05 pontos
  • aspiração de conteudo alimentar; - 0,05 pontos
  • doença de refluxo gastroesofagico; - 0,05 pontos
  • historia materna de asma; - 0,05 pontos
  • mãe tabagista; - 0,05 pontos

FONTE:

Pediatria - Lactente sibilante - Aulas Online pelo SanarFlix

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (232376 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Homem de 67 anos, procedente do interior, refere “papo” há mais de 20 anos, de crescimento lento. Há 10 meses passou a ter dispneia progressiva, pior ao deitar (ortopneia), tosse seca e engasgos com sólidos. Relata plenitude facial e “aperto no pescoço” ao erguer os braços para pentear o cabelo. Nega palpitação, emagrecimento febril ou rouquidão fixa. Nega cirurgia cervical prévia.

Exame. Tireoide multinodular, endurecida, com o polo inferior direito não palpável (parece “mergulhar” atrás da fúrcula). Desvio traqueal à esquerda. Ao elevar ambos os membros superiores por 30–60 s: pletora facial, turgência jugular e piora da dispneia (sinal de Pemberton positivo). Sem linfonodos cervicais dominantes. Ausculta pulmonar com estridor discreto em decúbito. Ginecomastia bilateral.

Exames iniciais. TSH 1,8 mUI/L; T4 livre normal. Ultrassonografia cervical: bócio multinodular; o lobo direito não é delimitado inferiormente — o transdutor “perde” o polo no estreito torácico superior. Radiografia de tórax: alargamento do mediastino superior e desvio/estreitamento traqueal.



Sinal de Pemberton (congestão ao elevar os braços) positivo e radiografia com massa mediastinal superior + desvio traqueal.

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,10 pontos)
II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,10 pontos)
III. Qual a melhor modalidade para confirmar o diagnóstico (e planejar a via)? (0,10 pontos)
IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,10 pontos)
V. Qual o tratamento da moléstia? (0,10 pontos)



RATING: 3.1

(I) Suspeita diagnóstica:

Bócio substernal / retrosternal / mergulhante (extensão de tecido tireoidiano abaixo do estreito torácico superior; definição operacional frequente: >50% da glândula no tórax ou descida >3 cm abaixo da fúrcula / além de T4). (0,04 p)

Apoiam a hipótese:

  • polo inferior não palpável e US que não delimita o limiar mediastinal — continuidade cervicotorácica. (0,02 p)
  • sinal de Pemberton: o gesto de elevar os braços reduz o estreito torácico e desmascara compressão venosa/traqueal. (0,02 p)
  • síndrome compressiva (ortopneia, disfagia, desvio traqueal no RX). (0,02 p)

Lembrete de prova: a maioria é eutireóidea; função normal não exclui o diagnóstico.

(II) Possível causa da doença diagnosticada

Na vasta maioria trata-se de bócio secundário (mergulhante): crescimento caudal de um bócio multinodular crônico cervical, e não de um tumor mediastinal “nascido” no tórax. (0,04 p)

Mecanismo anatômico clássico: a glândula encontra teto ósseo-muscular (esterno, músculos pré-tireoidianos, fáscia) e é “puxada” para o mediastino pela gravidade e pela pressão negativa intratorácica. (0,03 p)

Contexto epidemiológico: mulher idosa, bócio de décadas; historicamente associado a deficiência de iodo (bócio colóide multinodular). (0,02 p)

O bócio primário mediastinal (tecido tireoidiano ectópico com vascularização própria, independente das artérias tireóideas inferiores) é raro (~1%). (0,01 p)


(III) Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

Tomografia computadorizada de pescoço e tórax (com contraste, se a função e o plano cirúrgico permitirem): é o exame que confirma a origem tireoidiana da massa, mede quanto da glândula está abaixo da fúrcula e mapeia traqueia, esôfago e grandes vasos. (0,05 p)

A TC também define a via operatória (cervicotomia isolada vs. necessidade de esternotomia) — extensão além do arco aórtico, componente posterior, vascularização anômala ou perda de plano com estruturas vitais. (0,03 p)

TSH e T4 livre avaliam o estado funcional (tóxico vs. atóxico), mas não comprovam a topografia substernal. US e cintilografia são adjuvantes; o US não substitui a TC no mediastino. (0,02 p)


(IV) Principal diagnóstico diferencial:

Diante de massa do mediastino anterior, o diferencial clássico de banca é o timoma (um dos “4 T’s”). (0,05 p)

Os demais T’s e vizinhos: teratoma / tumor de células germinativas, “terrible lymphoma”, além de linfonodomegalia e aneurisma/ectasia da aorta. (0,03 p)

O que pende para bócio (e afasta timoma “puro”): continuidade direta com a tireoide cervical, densidade/nódulos semelhantes aos lobos cervicais e vascularização a partir das artérias tireóideas inferiores. (0,02 p)


(V) Tratamento da moléstia:

O tratamento definitivo é cirúrgico: tireoidectomia (em geral total ou quase-total no bócio multinodular bilateral), porque o bócio mergulhante tende a crescer, comprime via aérea e pode ocultar neoplasia (risco de malignidade da ordem de 3–21% nas séries). (0,04 p)

Na grande maioria a peça sai por cervicotomia (incisão de Kocher), inclusive com componente mediastinal volumoso, desde que haja pedículo cervical. (0,03 p)

Esternotomia (ou toracotomia) fica para a minoria (~2–10%): bócio primário, extensão abaixo do arco aórtico, recidiva, invasão por câncer ou vascularização mediastinal independente. (0,02 p)

Iodo radioativo (e drogas antitireoidianas) não descomprimem de forma confiável um mergulhante volumoso; reservam-se ao paciente inoperável ou ao componente tóxico associado. (0,01 p)


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.1)




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