Uma paciente de 70 anos, com histórico de linfedema crônico no braço direito após mastectomia por carcinoma mamário há 15 anos, desenvolve uma lesão nodular violácea, indurada e de crescimento rápido na região afetada. A biópsia revela proliferação vascular atípica com células endoteliais anaplásicas e extravasamento eritrocitário. Considerando os aspectos imunológicos e morfopatológicos envolvidos na carcinogênese cutânea em áreas vulneráveis, qual é a afirmativa CORRETA?

A. A lesão mais provável é o sarcoma de Kaposi, associado à imunossupressão profunda como em pacientes com AIDS, com regressão espontânea frequente ao restaurar a contagem de linfócitos T CD4+ acima de 200 células/mm³, e tratamento inicial com terapia antirretroviral
INCORRETO: O sarcoma de Kaposi é desencadeado por estados de imunossupressão, como em pacientes sob terapia imunossupressora pós-transplante ou em condições crônicas como AIDS, onde a involução tumoral pode ocorrer espontaneamente ao mitigar a imunossupressão, com redução no tamanho das lesões e resolução histológica sem intervenção adicional. No entanto, não é a lesão mais provável em linfedema crônico sem imunodeficiência sistêmica profunda, e o tratamento prioriza a restauração imune, como com antirretrovirais em HIV, ao invés de associar-se diretamente à hipóxia ou VEGF excessivo.
B. A lesão mais provável é o angiossarcoma, desencadeado por hipóxia tecidual e liberação excessiva de VEGF que promove neovascularização aberrante em linfedemas, com ressecção cirúrgica ampla como abordagem terapêutica principal devido ao alto risco de metástases locorregionais
CORRETO : O angiossarcoma surge em áreas de linfedema crônico de qualquer etiologia, como pós-cirúrgico após mastectomia, onde o acúmulo de linfa estagna o fluxo linfático, impedindo a migração de linfócitos e células NK para o local. A hipóxia tecidual e a liberação de fatores como VEGF promovem neovascularização aberrante, que nutre as células tumorais e cria um microambiente favorável à evasão imune, elevando a incidência de neoplasias nessas regiões. O manejo envolve ressecção cirúrgica ampla com margens histologicamente negativas, dado o comportamento agressivo com potencial metastático, e o prognóstico é reservado com sobrevida em cinco anos inferior a 40%, sem indicação rotineira de linfadenectomia profilática a menos que haja adenopatia confirmada.
C. A lesão mais provável é o carcinoma espinocelular, impulsionado por traumatismo repetitivo e inflamação persistente no linfedema, com excisão local com margens de 1 cm suficiente para cura em 90% dos casos, independentemente do grau de imunodeficiência
INCORRETO : O carcinoma espinocelular tem propensão marcante em indivíduos imunodeprimidos, onde o sistema imune comprometido falha em eliminar células pré-malignas ou tumorais incipientes, elevando o risco em 3 a 5 vezes em pacientes com AIDS em comparação à população geral, refletindo deficiência imunológica que afeta linfócitos T CD4+ e compromete a vigilância contra antígenos tumorais. Contudo, em linfedemas, o traumatismo repetitivo promove inflamação persistente e cicatrização aberrante via sinalização inflamatória que favorece proliferação desregulada, mas a excisão requer margens de 4 a 6 mm para garantir cura superior a 95% em estágios iniciais, especialmente em variantes agressivas, não se limitando a 1 cm.
D. A lesão mais provável é o linfoma cutâneo de células T, relacionado à estagnação linfática que impede a migração de células natural killer, com terapia fotodinâmica como opção não invasiva para lesões superficiais e prognóstico favorável em estágios iniciais
INCORRETO : O linfoma cutâneo de células T, como a micose fungoide, envolve infiltração linfocitária atípica, mas as áreas imunologicamente vulneráveis surgem onde há barreiras na circulação eficaz de células imunes ou estímulos angiogênicos excessivos, limitando o acesso de linfócitos e NK, favorecendo neoplasias localizadas. A terapia fotodinâmica não é a opção principal para lesões nodulares induradas, priorizando-se excisão ou radioterapia, e o prognóstico varia, mas não é tipicamente associado a linfedema crônico como fator primário, diferentemente da neovascularização aberrante.
E. A lesão mais provável é o carcinoma basocelular, ligado a mutações na via Hedgehog em contextos de radiação ionizante acumulada, com crioterapia indicada para lesões menores que 2 cm e vigilância dermatológica anual para detecção de recidivas
INCORRETO : O carcinoma basocelular está ligado a mutações em componentes da família Hedgehog, como PTCH1 (repressor) ou ativação de SMO, levando a proliferação basal desregulada na maioria dos casos, associada a exposição crônica a raios UV-B que induzem dímeros de pirimidina no DNA. A crioterapia é indicada para tumores menores que 1 cm na zona H da face ou até 2 cm em outras regiões, mas a vigilância dermatológica é regular e de longo prazo para monitorar recidivas locais, metástases e novas lesões, não se relacionando primariamente com linfedema ou hipóxia tecidual em áreas vulneráveis.

Gabarito:  B

1. restrição do crescimento intrauterino
2. asfixia perinatal
3. doença cardíaca congênita
4. gastrosquise
5. policitemia
6. hipoglicemia
7. sepse
8. exsanguineotransfusão
9. cateteres umbilicais
10. alergia ao leite
11. rotura prematura de membranas (com ou sem corioamnionite)
12. diabetes gestacional

FONTE:

(I) Qual é a principal suspeita diagnóstica?

Diagnostico mais provável:  tetralogia Fallot (0,15 p)

DISCUSSÃO: Consiste em estenose de válvula pulmonar + estenose infundibular; VSD irrestrito; substituindo aorta; e hipertrofia ventricular direita. Coração em forma de bota com diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar na radiografia de tórax, S2 único na ausculta com estenose pulmonar significativa, RVH no EKG. Episódios hipercianóticos.

(II) É necessária antiboticoterapia? Justifique.

Sim.(0,1 p)

Sempre realize um exame de sepse e inicie antibióticos em qualquer recém-nascido doente. (0,1 p)

(III)  Caso houver suspeita de cardiopatia congênita, qual é a conduta imediata?

Se houver suspeita de lesão cardíaca cianótica congênita, sempre inicie tatamento com PGE1 para manter o canal arterial aberto e permitir o fluxo sanguíneo pulmonar. (0,15 p)