M. E. da S., sexo masculino, pardo, 5 meses, com síndrome de Down é trazido pela mãe que refere que 2 dias atrás o lactente iniciou um quadro de obstrução nasal e tosse seca 'rouca', intermitente, associada a episódios de guincho e 'perda de fôlego'. Procurou PS na cidade de origem dois dias depois sendo prescrito 'Abrilar'. Paciente evoluiu com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a hipótese diagnostica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado hidrocortisona, Penicilina cristalina que foi trocada por Ampicilina com Sulbactam.
Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado vaga na UTIP.
Mãe notou que há dois meses o paciente parece 'cansado' Nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a medicamentos, traumas.
ACV: Ictus de VD palpável em BEE. RCR, 2T, B2 hiperfonética e sopro sistólico 2+/6+ em BEE.
Rx: Tórax hiperinsuflado, infiltrado para hilar visualizado em perfil, apagamento de seio cardiofrênico a D, área cardíaca aumentada, infiltrado difuso bilateral mais acentuado a D e opacificação em ápice direito.
Sobre esse caso é CORRETO afirmar:

A. há justificativa clinica para realizar cintilografia miocárdica
INCORRETO: ​A cintilografia do miocárdio é um exame que avalia o fluxo sanguíneo pelas artérias que nutrem o coração (coronárias) e sua distribuição no músculo cardíaco. O procedimento é capaz de identificar eventos cardíacos graves, como o infarto, e é dividido em duas etapas: uma em repouso e a outra de esforço, físico ou farmacológico, a critério do médico.
B. a imagem radiológica apresentada exclui a suspeita de defeito de ostium primum
INCORRETO : Pelo contrário, no defeito de ostium primum, radiologicamente, a área cardíaca pode parecer normal ou pouco aumentada, dependendo do tamanho do defeito e do grau do 'shunt' de D para E, e da magnitude da regurgitação mitral. O átrio E geralmente não esta aumentado, mesmo na presença de regurgitação mitral significante, pois o fluxo regurgitante á dirigido quase que diretamente para o átrio D, por meia do ostíum primum. Haverá, portanto, aumento de grau variável das câmaras direitas e dilatação pulmonar com vascularidade pulmonar mais evidente.
C. o cateterismo é indicado para fechar o diagnóstico de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
INCORRETO : Cateterismo: Não é indicado para DSAVP
D. a presença do sindrome de Down é criterio de suspeita de DSAVP (defeito septal atrioventricular parcial)
CORRETO : Ostium primum com DSVAP:
■ Ocorrência estimada: 0,19/1.000 nascidos vivos;
■ 04 a 05 % dos nascidos com cardiopatia congênita;
■ 17% dos fetos com cardiopatia congênita;
■ Leve predomínio no sexo feminino;
■ 30%-40 % das cardiopatias na Síndrome de Down
E. todas as afirmações acima estão corretas
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

FONTE:

1) Qual é o exame principal que precisa ser solicitado neste momento?
A biopsia das lesões cutâneas! As manifestações iniciais de vasculite urticariforme poderiam ter sido um estágio inicial da lepra e que foi se manifestar de modo mais evidente 2 anos depois na forma hanseníase virchowiana. (0,1 p)
2) Qual e o diagnostico mais provável, sendo os resultados da biopsia mencionados acima?
Hanseníase - doença infecciosa causada pela Micobacterium leprae(0,1 p).
Suas principais formas são:
- hanseníase tuberculoide (forma benigna)
- hanseníase virchoviana (forma maligna) com lesões importantes, vários nódulos forma lepromatosa)
- indeterminada: não se sabe para que forma vai evoluir
- dimorfa - apresenta sinais das formas tuberculoide e lepromatosa
No caso, trata-se de uma forma virchoviana (forma maligna) (0,1 p)
3) O que é e qual seria a utilidade do teste Mitsuda realizado neste ultimo atendimento do paciente?
O teste de Mitsuda visa avaliar a capacidade do indivíduo de responder através da imunidade celular ao bacilo de Hansen. (0,1 p)
Na forma virchoviana - como e o caso do nosso paciente - é negativa, o indivíduo não responde em decorrência do comprometimento das reações imunológicas. (0,1 p)
DISCUSSÃO:
O teste e feito com a administração intradérmica de lepromina que contém de 40 - 60 milhões de bacilos mortos por ml (suspensão de tecidos com bacilos destruídos pelo calor).
A avaliação é feita em cerca de 28 dias em média.
Nos indivíduos normais e com a forma tuberculóide aparece um nódulo no local que pode ou não ulcerar.