PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1414001 votos)..........96.07% das questões objetivas receberam votos.
A anemia hipoplásica congênita (anemia de Diamond--Blackfan) torna-se sintomática cedo, na infância. A idade na qual, em média, é feito o diagnóstico e o medicamento benéfico são, respectivamente:
A. 6 meses; hidroxiureia
B. 9 meses; pirimetamina
C. 3 meses; prednisona
D. 12 meses; indometacina
E. 12 meses; ciclofosfamida

RATING: 2.96

A anemia hipoplásica congênita (anemia de Diamond--Blackfan) torna-se sintomática cedo, na infância. A idade na qual, em média, é feito o diagnóstico e o medicamento benéfico são, respectivamente:

A. 6 meses; hidroxiureia
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. 9 meses; pirimetamina
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. 3 meses; prednisona
CORRETO : A anemia hipoplásica congênita é uma aplasia eritroide comum na infância. Os pacientes apresentam anemia sem alterações das demais séries sanguíneas, plaquetas e glóbulos brancos. A doença é caracterizada por diminuição das células formadoras de eritrócitos na medula, e a anemia acontece por essa razão. Ela se manifesta, normalmente, no período neonatal. Porém, normalmente se desenvolve até o final do lQ trimestre. Existem algumas malformações que se associam ao quadro: malformações cranianas, defeitos cardíacos e urogenitais, entre outras. A medicação de escolha para essa doença é o corticosteroide.
D. 12 meses; indometacina
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. 12 meses; ciclofosfamida
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito: C

DISCURSIVA: (197572 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

A evolução da gripe (influenza) geralmente tem resolução espontânea em sete dias, embora a tosse, o mal-estar e a fadiga possam permanecer por algumas semanas. Alguns casos podem evoluir com complicações e no exame fisico são presentes alterações sugestivas para agravamento. Indiquem esses sinais de agravamento para uma criança abaixo de 2 anos.

RATING: 3.97

A evolução da gripe (influenza) geralmente tem resolução espontânea em sete dias, embora a tosse, o mal-estar e a fadiga possam permanecer por algumas semanas. Alguns casos podem evoluir com complicações e no exame fisico são presentes alterações sugestivas para agravamento. Indiquem esses sinais de agravamento para uma criança abaixo de 2 anos.

Sinais de Agravamento (piora do estado clínico):

Aparecimento de dispneia ou taquipneia (frequência respiratória igual ou acima de 20 incursões por minuto) ou hipoxemia – (SpO2 < 95%). (0,05 p)
Persistência ou aumento da febre por mais de três dias ou retorno após 48 horas de período afebril (pode indicar pneumonite primária pelo vírus influenza ou secundária a uma infecção bacteriana). (0,05 p)
Alteração do sensório (confusão mental, sonolência, letargia). (0,05 p)
Hipotensão arterial (sistólica abaixo de 90 mmHg e/ou diastólica abaixo de 60 mmHg). (0,05 p)
Diurese abaixo de 400 ml em 24 horas. (0,05 p)
Exacerbação dos sintomas gastrointestinais em crianças. (0,05 p)
Desidratação. (0,05 p)
Exacerbação de doença preexistente (doença pulmonar obstrutiva crônica – Dpoc, cardiopatia ou outras doenças com repercussão sistêmica). (0,05 p)
Miosite comprovada por creatinofosfoquinase – CPK (≥ 2 a 3 vezes). (0,05 p)
Elevação da creatinina sérica acima de 2,0 mg/dL. (0,05 p)

FONTE:

UNASUS - CURSOS GRATUITOS - INFLUENZA

CASO CLINICO: (229751 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo feminino, 27 anos, previamente hígida até os 19 anos, quando foi submetida a mastectomia radical por carcinoma ductal invasor de mama esquerda (grau histológico 3, triplo-negativo). Aos 24 anos apresentou osteossarcoma de fêmur distal direito, tratado com quimioterapia neoadjuvante e ressecção com prótese.
Há 4 meses iniciou quadro de virilização rápida (hirsutismo, acne, clitoromegalia), hipertensão arterial de início recente, ganho ponderal e dor em flanco esquerdo.
Exames laboratoriais revelam cortisol sérico não suprimível, ACTH indetectável, DHEAS e testosterona marcadamente elevados.
TC de abdome evidencia massa adrenal esquerda de 9,5 cm, heterogênea, com necrose e invasão de veia renal.
A história familiar é altamente relevante: mãe falecida aos 32 anos por carcinoma de mama; irmão falecido aos 11 anos por rabdomiossarcoma de parede torácica; avô materno falecido aos 45 anos por glioma cerebral; tia materna com leucemia mielóide aguda aos 38 anos.
A paciente não apresenta estigmas de outras síndromes genéticas conhecidas.

Questões:

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,11 pontos)

II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,11 pontos)

III. Qual a melhor modalidade de confirmar o diagnóstico? (0,11 pontos)

IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,09 pontos)

V. Qual o tratamento da moléstia? (0,08 pontos)

RATING: 3

I. Suspeita diagnóstica

Síndrome de Li-Fraumeni (LFS) (0,03 p) com carcinoma adrenocortical como tumor componente atual. (0,03 p)

A associação de múltiplos tumores primários em idade jovem (câncer de mama, osteossarcoma e agora carcinoma adrenocortical) preenchendo critérios clássicos e de Chompret. (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

Mutação germinativa no gene TP53 (cromossomo 17p13.1), de herança autossômica dominante. (0,07 p)

A mutação determina perda da função de “guardião do genoma”, permitindo acumulação de danos no DNA e predisposição a neoplasias múltiplas. (0,04 p)

III. Melhor modalidade de confirmar o diagnóstico

Sequenciamento completo do gene TP53 (análise de mutações germinativas) a partir de DNA de leucócitos periféricos. (0,08 p)

O diagnóstico molecular é o padrão-ouro, superando critérios clínicos isolados. (0,03 p)

IV. Principal diagnóstico diferencial

Síndrome de câncer de mama e ovário hereditário (mutações BRCA1/BRCA2) ou outras síndromes de predisposição a sarcomas (como a síndrome de Werner). (0,06 p)

A presença de carcinoma adrenocortical e de tumores do espectro clássico de Li-Fraumeni (osteossarcoma, glioma, leucemia) torna essas alternativas menos prováveis. (0,03 p)

V. Tratamento da moléstia

Não existe tratamento curativo da predisposição genética; o manejo consiste em vigilância intensiva protocolada (ressonância de corpo inteiro anual, mamografia/RM de mama, exames laboratoriais e de imagem dirigidos) e aconselhamento genético familiar. (0,05 p)

Para o carcinoma adrenocortical atual: ressecção cirúrgica completa (0,01 p) + mitotano adjuvante (0,01 p) e, se necessário, quimioterapia sistêmica. (0,01 p)