Uma mulher de 57 anos apresenta-se ao seu médico de família queixando-se de falta de fôlego. Esses sintomas começaram após exercícios extenuantes há cerca de 6 meses, mas no último mês ela sentiu falta de ar depois de subir 10 degraus e às vezes sente até em repouso. Ela não tem problemas médicos conhecidos, mas também não passou no médico faz 5 anos. Não está tomando nenhum medicamento e não fuma. Os dedos dela são brilhantes, inchados e endurecidos. Ela também tem várias telangiectasias nas mãos e , nódulos duros subcutâneos nas pontas dos dedos. A avaliação laboratorial é significativa para anticorpos anticentroméricos elevados, com anticorpo antitopoisomerase I normal.
Qual é o diagnóstico mais provável neste paciente?

A. Esclerose cutânea sistêmica difusa
INCORRETO: A esclerose cutânea difusa sistêmica (DCSS) é diferenciada de esclerose cutânea sistêmica limitada, com base na extensão da esclerose proximal ao pulsos. É comumente associada à doença pulmonar, mas geralmente causa intersticial fibrose pulmonar. Os pacientes também podem apresentar com dispneia aos esforços, mas raio-x do tórax irá mostrar infiltrados reticulo-nodulares basilares simétricos. Além disso, os pacientes com DCSS geralmente apresentam anticorpos elevados antitopoisomerase ou antiScl-70, e não anticorpos anticentrômero .
B. Esclerose cutânea sistêmica limitada
CORRETO : Este paciente tem sinais sugestivos de esclerose sistêmica ou esclerodermia. A doença pulmonar ocorre em até 70% de pacientes com esclerodermia, e é a principal causa de mortalidade nesses pacientes. A hipertensão pulmonar é uma complicação mais rara da esclerodermia, mas os pacientes com essa complicação podem apresentar dispneia e evidência radiográfica de artéria pulmonar aumentada. Provavelmente tem esclerose cutânea sistêmica limitada, que é limitada a esclerose distal aos pulsos e é frequentemente associada à síndrome CREST (consistindo em Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias) e anticorpos anticentrômero.
C. Artrite reumatóide
INCORRETO : A artrite reumatóide também pode causar doença pulmonar que se manifesta com dispneia. A manifestação mais comum de artrite reumatoide pulmonar é a fibrose pulmonar intersticial, mas os pacientes também tem doença pleural, nódulos e vasculite pulmonar. Pacientes com artrite reumatoide apresentam inchaço doloroso das articulações e rigidez matinal que classicamente afeta o articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais das mãos. Pacientes com artrite reumatoide não tem pele brilhante e firme. Além disso, o anticorpo anticentrômero não é tipicamente elevado em pacientes com artrite reumatoide.
D. Lúpus eritematoso sistêmico
INCORRETO : Pacientes com LES podem ter uma ampla gama de manifestações pulmonares, incluindo hipertensão pulmonar, fibrose intersticial, pneumonite, pleuresia e hemorragia alveolar. SLE normalmente afeta mulheres jovens e pode causar doença sistêmica generalizada, incluindo febre, fadiga, peso perda, erupção malar, fotossensibilidade, alopecia, artrite, mialgias, alterações neurológicas e insuficiência renal. Este paciente não tem nenhum outros sinais clínicos sugestivos de LES. Além disso, os pacientes com LES apresentam níveis elevados de anticorpos antinucleares, anti-DNA de fita dupla e / ou anti-Smith, não anticorpo anticentrômero .
E. Granulomatose de Wegener
INCORRETO : A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistêmica de médio e pequeno porte que classicamente afetam o pulmões e rins. Os sintomas pulmonares incluem tosse, dispneia e hemoptise. O raio X do tórax pode mostrar nódulos cavitantes, infiltrados alveolares e opacidades nebulosas difusas. Pacientes com doença de Wegener normalmente não têm hipertensão pulmonar. Wegener está associado com níveis elevados de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos.

Gabarito:  B

FONTE:

1) Qual é o diagnóstico mais provável?
Edema, induração, hiperpigmentação e ulceração, lesão do membro inferior, parte interna da perna sugere:
INSUFICIENCIA VENOSA CRONICA, ESTADO EDEMATOSO. - 0,03125 p
TROMBOSE VENOSA PROFUNDA DE MEMBRO INFERIOR DIREITO. - 0,03125 p
2) Quais são os métodos não invasivos de diagnóstico desta moléstia e qual é considerado 'padrão de ouro'?
NÃO INVASIVOS:
- sonar de efeito Doppler portátil - 0,03125 p
- Mapeamento Dúplex (MD) ou Eco-Doppler - 0,03125 p
- fotopletismografia venosa - 0,03125 p - considerado 'padrão ouro' - 0,03125 p
DISCUSSÃO: Os exames subsidiários solicitados para a confirmação diagnóstica e quantificação da hipertensão venosa, são divididos em testes não-invasivos e invasivos.
Flebografia do membro inferior é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico da IVC sendo a associação da flebografia ascendente à descendente permite o diagnóstico anatômico das lesões valvulares e quantificação da hipertensão venosa. Além disto, ainda hoje são exames fundamentais para a absoluta indicação do tratamento cirúrgico da IVC. A flebografia ascendente é realizada com o paciente em decúbito dorsal horizontal ou a 60º e injeta-se uma substância de contraste no sistema venoso por meio de punção de veia dorsal do pé com garroteamento distal do tornozelo. Neste exame é importante observar-se a perviedade do sistema venoso profundo, as obstruções venosas, as dilatações das veias, a circulação colateral e a presença das válvulas venosas. Já na flebografia descendente, a substância de contraste é injetada por meio de cateter colocado na veia femoral ou por meio de punção simples desta veia. Acompanha-se a progressão retrógrada da substância de contraste, utilizando a manobra de Valsalva e em casos graves de IVC, pode-se verificar o refluxo da substância de contraste atingindo as veias do tornozelo. A flebografia descendente analisa fundamentalmente a competência do sistema valvular das veias profundas. 3) Qual é o tratamento clínico neste caso?
As úlceras venosas são tratadas conservadoramente com elevação dos MMII, terapia compressiva e a Bota do Unna. - 0,03125 p
Tratar a dermatite de estase e o eczema varicoso com soluções de lanolina e preparações com corticosteróides de uso tópico - 0,03125 p
AMBULATORIO:
HIRUDOID aplicações locais 3-4 vezes ao dia. - 0,03125 p
DAFLON 900mg em dose única diária, pela manhã - 0,03125 p ou VECASTEN Um comprimido uma vez ao dia, podendo ser administrado 2 vezes ao dia - 0,03125 p .
CAPILAREMA Adultos: dose inicial: via oral, 225 mg por dia. Dose de manutenção: via oral, 150 mg por dia. - 0,03125 p
Utiliza-se antibioticoterapia somente em pacientes com contaminação bacteriana comprovada e após isolamento da bactéria predominante na lesão - 0,03125 p
4) Quais são os critérios de indicação para tratamento cirurgico.
- pacientes que não melhoraram com a terapia clínica - 0,03125 p
- pacientes que desenvolveram complicações recorrentes (celulite, úlceras infectadas ou tromboses - 0,03125 p
- pacientes incapazes de manter o tratamento clínico e principalmente jovens em idade produtiva. - 0,03125 p