O principal fator determinante da gravidade e precocidade das manifestações clínicas da tetralogia de Fallot é:

A. A presença de defeitos associados
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. O grau de dextroposição da aorta
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. O tamanho da CIV
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. O grau de hipertrofia do ventrículo direito
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. O grau de hipodesenvolvimento da árvore pulmonar
CORRETO : O momento do início dos sintomas e a intensidade da cianose e, depois, o grau de hipertrofia ventricular direita são determinadas pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito, ou seja, pelo grau do hipodesenvolvimento da arvore pulmonar. Se a obstrução for ligeira o fluxo do ventrículo direito irá predominantemente para a artéria pulmonar e apenas uma pequena percentagem passa para a artéria aorta. Os fluxos pulmonar e sistêmico serão semelhantes, traduzindo-se em menos episódios cianóticos e clínica menos exuberante. É descrita, assim, uma forma de tetralogia de Fallot acianótica ou 'rósea' que nada mais é que uma obstrução à via de saída do ventrículo direito de leve a moderada (shunt equilibrado está presente através da CIV). Neste tipo de tetralogia Fallot o paciente pode não ser visivelmente cianótico.

Gabarito:  E

• Perfurativo (0,05 p)
• Infamatório (0,05 p)
• Obstrutivo (0,05 p)
• Hemorrágico (0,05 p)
• Vascular (Isquêmico) (0,05 p)

• hérnia estrangulada
• fecaloma
• obstrução pilórica
• volvo
• intussuscepção
• divertículo de Meckel
• corpo estranho
• neoplasia
• doença de Crohn
• íleo paralítco
• bolo de áscaris
• aderências intestinais

FONTE:

• O quadro de episódios paroxísticos de hipertensão arterial sistêmica com cefaleia, palpitações, sudorese profusa e palidez cutânea é a manifestação mais característica do feocromocitoma, presente em cerca de 90 % dos casos. (0,02 p)
• Até 90 % dos pacientes apresentam pelo menos dois sintomas da tríade clássica (cefaleia + palpitações + sudorese). (0,02 p)
• A associação com carcinoma medular de tireoide prévio e história familiar de feocromocitoma + hiperparatireoidismo aponta fortemente para Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2A (NEM-2A). (0,03 p)
• Em indivíduos jovens há maior risco de bilateralidade (10–35 %) e de associação genética (10–25 %). (0,02 p)
• Perda ponderal e diabetes mellitus de início recente são compatíveis com hipersecreção de catecolaminas (intolerância à glicose em 50 %; DM em 10–20 % dos casos). (0,02 p)
• O diagnóstico precoce seguido da ressecção cirúrgica do tumor permite a cura na grande maioria dos pacientes. (0,01 p)

• Cerca de 10 % a 25 % dos feocromocitomas têm origem genética. (0,02 p)
• O feocromocitoma é componente importante da NEM tipo 2A, associado a carcinoma medular de tireoide (95 %), feocromocitoma (30–50 %) e hiperparatireoidismo (20–30 %). (0,03 p)
• A mutação ocorre no proto-oncogene RET localizado no cromossomo 10q11.2, nos códons 609, 611, 618 e 634. (0,04 p)
• As formas genéticas como a NEM-2A frequentemente cursam com feocromocitoma bilateral e apresentação em idades mais precoces. (0,02 p)

• A dosagem de metanefrinas plasmáticas livres (normetanefrina e metanefrina) é o teste inicial de maior sensibilidade (99 %). (0,03 p)
• Valores normais praticamente excluem o diagnóstico (exceto tumores muito pequenos < 1 cm). (0,02 p)
• Níveis elevados acima de quatro vezes o limite superior confirmam o tumor com probabilidade próxima de 100 %. (0,03 p)
• As metanefrinas plasmáticas livres apresentam sensibilidade de 99 %; as urinárias fracionadas de 24 horas, 97 %. (0,02 p)

• O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica completa do tumor, com taxas de sobrevivência cirúrgica de 98–100 % quando realizada por equipe experiente (endocrinologista + cirurgião + anestesista). (0,02 p)
• A preparação farmacológica pré-operatória cuidadosa é o fator mais importante para o sucesso da cirurgia e para a prevenção de crises hipertensivas intraoperatórias. (0,02 p)
• A estratégia consiste no bloqueio combinado alfa- e beta-adrenérgico, nesta ordem (alfa primeiro). (0,02 p)
• O bloqueio alfa deve preceder o beta porque as catecolaminas em excesso causam vasoconstrição intensa e contração do volume intravascular; o bloqueio alfa relaxa os vasos permitindo expansão volêmica, enquanto iniciar o betabloqueador primeiro deixa a estimulação alfa sem oposição, podendo piorar drasticamente a hipertensão. (0,04 p)
• O agente de escolha para o bloqueio alfa é a fenoxibenzamina (bloqueador alfa não-seletivo, irreversível e de longa duração); deve ser iniciada 7 a 10 dias antes da cirurgia, dose inicial 10 mg uma ou duas vezes ao dia, titulada gradualmente até 20–100 mg por dia em doses divididas. (0,03 p)
• Em casos de doença bilateral associada a síndromes genéticas, recomenda-se a adrenalectomia subtotal laparoscópica com preservação do córtex adrenal para evitar insuficiência adrenal crônica. (0,02 p)
• A abordagem laparoscópica é o procedimento de escolha para tumores suprarrenais com menos de 8 cm, oferecendo menor tempo de internação e recuperação mais rápida. (0,02 p)