A icterícia é uma descoloração amarela da pele ou da esclerótica, que se deve à presença de bilirrubina no plasma, a qual é neurotóxica. Caso haja aumento excessivo em neonatos, pode ocorrer lesão cerebral permanente. Assinale a alternativa INCORRETA:

A. A icterícia pode ser consequência do aumento de bilirrubina no plasma por hemólise, colestase ou lesão hepatocelular
CORRETO: A icterícia é uma condição que ocorre quando o corpo acumula excesso de bilirrubina, o que resulta na coloração amarelada da pele, das escleras e de outros tecidos. A icterícia torna-se visível quando o nível de bilirrubinas se encontra entre 2 e 3 mg/dL A icterícia pode ser causada por hemólise, colestase ou lesão hepatocelular:
B. Os cálculos biliares podem causar uma obstrução biliar extra-hepática, sendo que se o bloqueio for total, tanto a bilirrubina quanto a fosfatase alcalina estarão elevadas
CORRETO : A fosfatase alcalina é uma enzima presente nos canais biliares e a sua dosagem no sangue indica o funcionamento do fígado e dos canais biliares. Quando a fosfatase alcalina está elevada, pode indicar obstrução do fluxo biliar, que pode ser causada por cálculos biliares ou tumores. A bilirrubina é uma substância que se acumula no sangue e na pele quando não consegue passar pelo fígado e canais biliares rapidamente o suficiente. O resultado é a icterícia, que se caracteriza pelo amarelamento da pele e dos olhos.
C. O urobilinogênio é um metabólito da bilirrubina, encontrado nas fezes, que pode ser detectado por meios de testes bioquímicos
INCORRETO : O urobilinogênio é um produto da degradação da bilirrubina pelas bactérias intestinais e é excretado pelo rim. A presença de urobilinogênio na urina pode indicar problemas no fígado, anemia hemolítica ou obstrução das vias biliares.
D. A bilirrubina deriva do grupamento heme presente principalmente nas hemácias
CORRETO : A formação da bilirrubina depende da biossíntese e degradação dos grupos heme, presentes principalmente nas hemácias.
E. A biliverdina é a primeira substância formada da oxidação da protoporfirina
CORRETO : A biliverdina é a primeira substância formada, rapidamente reduzida à bilirrubina livre, também chamada bilirrubina não conjugada ou indireta que é gradualmente liberada dos macrófagos para o plasma.

Gabarito:  C

FONTE:

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

• Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
• Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
• Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
• Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).

Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

• Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
• Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
• Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

• Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
• EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
• Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
• Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

• Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
• Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
• Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
• Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).