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A hipoglicemia cetótica idiopática, causa mais frequente de hipoglicemia fora do período neonatal no pré-escolar, caracteriza-se fisiopatologicamente por:
A. Insulina inapropriadamente elevada, FFA baixos e resposta ao glucagon maior que 30 mg/dL no momento da crise
INCORRETO: Insulina alta, FFA baixos e glucagon responsivo definem hiperinsulinismo, incompatível com a forma cetótica idiopática
B. Deficiência enzimática da glicose-6-fosfatase com lactato e triglicerídeos sempre muito altos
INCORRETO : Esse é o perfil da GSD I, doença monogênica com hepatomegalia e distúrbio crônico, não a entidade transitória do pré-escolar sem hepatomegalia importante
C. Aceleração do padrão de “inanição” fisiológica: insulina adequadamente suprimida, ácidos graxos livres e β-hidroxibutirato elevados, glicogênio hepático esgotado e gliconeogênese no limite da demanda do encéfalo em crescimento
CORRETO : A criança de 18 meses a 5 anos tem cérebro grande em relação à massa muscular e reservas de glicogênio limitadas. Após jejum curto ou intercorrência, esgota-se o glicogênio, a insulina cai, sobem FFA e cetonas (resposta apropriada) e a gliconeogênese não acompanha o consumo cerebral. Não há defeito enzimático único; o quadro tende a remitir com o crescimento
D. Bloqueio da carnitina-palmitoiltransferase I (CPT-I) com acilcarnitinas de cadeia longa acumuladas
INCORRETO : CPT-I deficiente produz hipoglicemia hipocetótica, não cetótica, e altera o perfil de carnitina
E. Mutação ativadora permanente da glicocinase pancreática com limiar glicêmico de secreção de insulina deslocado para baixo
INCORRETO : Variante ativadora de GCK causa hiperinsulinismo persistente, hipocetótico, e não o fenótipo cetótico intermitente do pré-escolar
Gabarito: C
RATING: 3.05 ![]()
FONTE:
Bióloga, professora universitária, 47 anos, hipertensa, tabagista inveterada (cerca de 2 maços por dia), apresenta quadro de insuficiência coronária, com indicação para cirurgia de revascularização do miocárdio; procura cirurgião especializado, de sua confiança e de seu círculo social.
O cirurgião, conhecedor do fato de que o marido da professora apresenta comportamento de risco (portador do vírus da imunodeficiência humana [HIV] por possível bissexualidade?), exige a realização do teste de HIV como pré-condição para operá-la. A paciente informa ter realizado o exame há 10 meses, com resultado negativo.
O cirurgião insiste na feitura de novo exame. A paciente se nega a realizá-lo e o médico se nega a operá-la.
Por interferência da Diretoria Clínica do hospital a doente acaba concordando em realizar o teste, cujo resultado vem a ser negativo.
O cirurgião, então, a procura e decide marcar a intervenção cirúrgica.
A paciente, porém, pergunta ao cirurgião: ”Qual o motivo para exigir o teste HIV?”
Responde o cirurgião: ”Porque durante o ato cirúrgico eu poderia, por acidente, me ferir e correr o risco de ser infectado”.
”Nesse caso,” diz a paciente,”desejo também conhecer o resultado do seu teste, pois o senhor também pode, na mesma situação, em cirurgia extracorpórea, me contaminar”.
PERGUNTA-SE:
1) É errada a atitude do medico? Justifiquem! (0,2 p)
2) O Conselho Regional de Medicina pode punir o medico? Conforme qual princípio? (0,2 p)
3) É justificado o pedido da paciente que o medico fizesse, também, o exame? (0,1 p)
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