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PÚRPURA HENÖCH - SCHÖNLEIN (ÁREA DE PEDIATRIA)

A púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente também chamada vasculite por IgA. É uma vasculite mediada por IgA multissistema que afeta predominantemente a pele, articulações, trato gastrointestinal e rins.
A PHS é a vasculite mais comum da infância. Os critérios diagnósticos sugeridos pela Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica, mas ainda não validados, baseiam-se na púrpura palpável atrombocitopênica associada a, no mínimo, um dos seguintes achados: dor abdominal difusa, biópsia com deposição predominante de imunoglobulina A, artrites ou artralgia, e acometimento renal (hematúria ou proteinúria).
Até 40% das crianças com PHS necessitam de hospitalização para tratamento das manifestações agudas, que podem incluir glomerulonefrite, hipertensão arterial, dores, hemorragia gastrointestinal ou artrite

OBJETIVA: (923187 votos)..........94.2% das questões objetivas receberam votos.
Quais dos seguintes sinais, acompanhando um leiomioma uterino, representa um forte indício de malignidade:
A. 4 figuras de mitose por 10 campos de grande aumento (400X)
B. crescimento para além do útero e suas adjacências
C. cavidades irregulares cheios de liquido turvo
D. o fibroma aumenta e fica dolorido e amolece
E. presença de múltiplos nódulos de miomas espalhados pela cavidade peritoneal

  RATING: 3.06

Quais dos seguintes sinais, acompanhando um leiomioma uterino, representa um forte indício de malignidade:

A. 4 figuras de mitose por 10 campos de grande aumento (400X)
INCORRETO: O leiomiossarcoma é diagnosticado microscopicamente como tendo mais de 10 figuras de mitose por 10 campos de grande aumento (400X). Os tumores com menos de 5 mitoses por 10 campos são benignos e o que contém entre 5 e 10 mitoses apresentam comportamento imprevisível.
B. crescimento para além do útero e suas adjacências
INCORRETO : Algumas pacientes apresentam crescimento dos miomas para além do útero e suas adjacências, como ligamento largo, trompas e estruturas contíguas, sem ser malignidade.
C. cavidades irregulares cheios de liquido turvo
INCORRETO : A cavitação (transformação pseudo-cistica e conseqüência de uma necrobiose ou de uma parte do fibroma que liquidificou-se, resultando cavidades irregulares cheios de liquido turvo. Não e sinal de malignidade, mas sim evolução benigna
D. o fibroma aumenta e fica dolorido e amolece
CORRETO : A forma sarcomatosa, que aparece depois a menopausa, manifesta-se com aumento rápido de volume, o fibroma aumenta e fica dolorido e amolece. Aparecem metrorragias fortes, abundantes, fétidos, o estado geral altera-se rapidamente. A gravidade e extrema, 75% mortalidade ate 1 ano, com metástases no pulmão, fígado, vasos, cérebro.
E. presença de múltiplos nódulos de miomas espalhados pela cavidade peritoneal
INCORRETO : A leiomiomatose peritoneal disseminada caracteriza-se pela presença de múltiplos nódulos de miomas espalhados pela cavidade peritoneal. O diagnóstico inicial pode ser de cisto ovariano ou de massa pélvica indeterminada.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.06)

DISCURSIVA: (167378 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
I) Quais são os efeitos do veneno bothropico? 0,15 pontos
II) Quais são os efeitos do veneno crotalico? 0,15 pontos
III) Em quais dos acidentes com animais peçonhentos encontramos a fácies neurotóxica de Rosenfeld e qual é a descrição da mesma? 0,2 pontos


RATING: 2.99

I) Quais são os efeitos do veneno bothropico? 0,15 pontos
II) Quais são os efeitos do veneno crotalico? 0,15 pontos
III) Em quais dos acidentes com animais peçonhentos encontramos a fácies neurotóxica de Rosenfeld e qual é a descrição da mesma? 0,2 pontos

I) Quais são os efeitos do veneno bothropico?

Os efeitos do veneneo bothropico são:
- coagulante 0,05 p
- hemorragico 0,05 p
- proteolitico 0,05 p
Discussão: Proteolítica: As lesões locais, como edema, bolhas e necrose, atribuídas inicialmente à “ação proteolítica”, têm patogênese complexa. Possivelmente, decorrem da atividade de proteases, hialuronidases e fosfolipases, da liberação de mediadores da resposta inflamatória, da ação das hemorraginas sobre o endotélio vascular e da ação pró-coagulante do veneno.
Coagulante: A maioria dos venenos botrópicos ativa, de modo isolado ou simultâneo, o fator X e a protrombina. Possui também ação semelhante à trombina, convertendo o fibrinogênio em fibrina. Essas ações produzem distúrbios da coagulação, caracterizados por consumo dos seus fatores, geração de produtos de degradação de fibrina e fibrinogênio, podendo ocasionar incoagulabilidade sangüínea. Este quadro é semelhante ao da coagulação intravascular disseminada. Os venenos botrópicos podem também levar a alterações da função plaquetária bem como plaquetopenia.
Hemorragica: As manifestações hemorrágicas são decorrentes da ação das hemorraginas que provocam lesões na membrana basal dos capilares, associadas à plaquetopenia e alterações da coagulação.

II) Quais são os efeitos do veneno crotalico?

Os efeitos do veneno crotalico são:
- neurotoxico 0,05 p
- miotoxico 0,05 p
- coagulante 0,05 p
Discussão: Neurotoxica: produzida principalmente pela fração crotoxina, uma neurotoxina de ação pré-sináptica que atua nas terminações nervosas inibindo a liberação de acetilcolina. Esta inibição é o principal fator responsável pelo bloqueio neuromuscular do qual decorrem as paralisias motoras apresentadas pelos pacientes.
Miotoxica: produz lesões de fibras musculares esqueléticas (rabdomiólise) com liberação de enzimas e mioglobina para o soro e que são posteriormente excretadas pela urina. Não está identificada a fração do veneno que produz esse efeito miotóxico sistêmico. Há referências experimentais da ação miotóxica local da crotoxina e da crotamina. Estudos mais recentes não demonstram a ocorrência de hemólise nos acidentes humanos.
Coagulante: Decorre de atividade do tipo trombina que converte o fibrinogênio diretamente em fibrina. O consumo do fibrinogênio pode levar à incoagulabilidade sangüínea. Geralmente não há redução do número de plaquetas. As manifestações hemorrágicas, quando presentes, são discretas.

III) Em quais dos acidentes com animais peçonhentos encontramos a fácies neurotóxica de Rosenfeld e qual é a descrição da mesma?

O fácies miastênica (fácies neurotóxica de Rosenfeld) é caracterizada pela ptose palpebral uni ou bilateral (0,05 p), flacidez da musculatura da face (0,05 p), alteração do diâmetro pupilar (0,05 p), incapacidade de movimentação do globo ocular (oftalmoplegia) (0,05 p). 
É caracteristico para o acidente crotalico grave (0,05 p).

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.99)

CASO CLINICO: (193970 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
T.P.S. 11 meses, branca, natural e procedente de São Paulo, SP.
Queixa:
Olhos inchados há 5 dias. Mãe refere que a criança iniciou com dor, vermelhidão e secreção purulenta em ambos os olhos há 5 dias e progressivamente passou a apresentar edema bipalpebral e bilateral, irritabilidade, febre e recusa alimentar.
A febre tem-se manifestado desde o segundo dia de doença, com picos entre 38,5* a 39°C, 2 a 3 vezes ao dia, cedendo com dipirona. Entretanto a criança se mantém apática, irritada, sem se alimentar mesmo nos períodos em que se encontra afebril.
Nega sintomas respiratórios agudos ou gastrointestinais associados.

Gestação e Parto: Criança é fruto de primeira gestação. Mãe realizou pré-natal que transcorreu sem patologias, parto cesárea por desporoporção céfalo-pélvica. Idade gestacional 39 semanas PN = 2.900g Comp = 49 cm. Apgar de 9 e 10.
Alimentação: Recebeu leite materno somente no primeiro mês de vida porque o leite secou. A partir de então usou fórmulas lácteas alternadas com leite fluido. Alimentação com frutas e papa de legumes desde os 4 meses. Atualmente recebe dieta da família, almoço e jantar com legumes, carne arroz e feijão ou similares diariamente, frutas 2 vezes ao dia e leite integral 200ml 3 vezes ao dia.
Vacinação: segundo a mãe completa, não trouxe a carteira de vacinação.
DNPM: senta sem apoio e está tentando engatinhar. "Prefere ficar no berço brincando" (sic).
Patologias anteriores: Diarréia aguda e desidratação por duas vezes aos 2 meses e aos 7 meses, ambas com internação para hidratação, alta sem complicações.

Antecedentes familiares: mãe 25 anos saudável tabagista de 1 maço de cigarros por dia. Pai 30 anos, saudável, tabagista. Condições sociais e de moradia: Casa de alvenaria com 3 cômodos, onde moram a mãe, o pai e a criança, em região urbana com saneamento básico, sem animais domésticos, ensolarada. A criança permanece sempre em casa com a mãe, não freqüenta a creche. Eventualmente fica com a avó materna quando a mãe faz algum serviço de limpeza em casa de família. Renda familiar de dois salários mínimos aproximadamente.
Exame Físico:
Paciente em regular aspecto geral, descorada +/4+, hidratada, acianótica, anictérica, eupnéica e afebril, sem edemas, com perfusão periférica normal, sem adenomegalias.
Peso = 8.600 g Comp = 72 cm FC = 110 bpm FR - 32 ipm T= 36.8° C
Segmento cefálico: edema de pálpebras inferiores e superiores bilateral 4+/4+, com hiperemia e calor locais e dor à palpação. Impossibilidade de verificar região de conjuntivas e córnea em razão ao edema.

Orofaringe e otoscopia normais.
Tórax : sem anormalidades.
ACV: ritmo cardíaco regular a 2 tempos, sem sopros
AR: Murmúrio Vesicular presente sem ruídos adventícios
Abdome: plano flácido sem visceromegalias.
Membros: normais
Neurológico: discreta rigidez de nuca. chorosa à flexão do pescoço.

1) Quais são os diagnosticos dessa criança? 0,2 pontos;

2) Qual é a conduta inicial neste caso? 0,2 pontos;

3) Quais são as avaliações á ser feitas em seguida? 0,1 pontos


RATING: 3.08

1) Quais são os diagnosticos dessa criança?

Os diagnósticos iniciais foram:
- Desenvolvimento ponderoestatural adequado (0,05 p)
- Desenvolvimento neuropsicomotor atrasado (0,05 p)
- Vacinação adequada (?) (0,05 p)
- Alimentação atual adequada (0,05 p)
- Celulite periorbitária bilateral. (0,05 p)

2) Qual é a conduta inicial neste caso?

Em razáo da gravidade do processo infeccioso, foram coletados hemograma (0,025 p), hemocultura (0,025 p), LCR (0,025 p), bioquímica de sangue (0,025 p) e tomografia de órbitas (0,025 p).

O tratamento inicial foi dieta para a idade (0,025 p), ceftriaxone 100mg/kg/dia (0,025 p), sintomáticos. (0,025 p)

3) Avaliação oftalmologica (0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.08)




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