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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1136474 votos)..........99.44% das questões objetivas receberam votos.
Paciente submetida a histerectomia por carcinoma de colo uterino desenvolveu no IIIº dia de pós operatório drenagem urinária contínua pela vagina. Não apresentava micções à esquerda. Urografia excretora revelou rim direito normal, rim esquerdo excluso funcionalmente, bexiga pequena e contraste radiológico na vagina. O diagnóstico mais provável é:
A. Fistula uretero-vésico–vaginal
B. Fistula vesico–vaginal
C. Fistula uretero vaginal a esquerda
D. Firmado somente após estudo de uro–ressonância
E. Firmado somente após uretro-pielografia retrógrada esquerda

  RATING: 2.93

Paciente submetida a histerectomia por carcinoma de colo uterino desenvolveu no IIIº dia de pós operatório drenagem urinária contínua pela vagina. Não apresentava micções à esquerda. Urografia excretora revelou rim direito normal, rim esquerdo excluso funcionalmente, bexiga pequena e contraste radiológico na vagina. O diagnóstico mais provável é:

A. Fistula uretero-vésico–vaginal
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Fistula vesico–vaginal
CORRETO : A fístula vesicovaginal é uma comunicação anormal entre a bexiga e a vagina levando a uma perda contínua de urina através do canal vaginal. Considerada como uma condição sem esperança nos primórdios da humanidade, somente em 1675, na Suíça, que Johann Fatio realizou o primeiro reparo bem sucedido de uma fístula vesicovaginal. Representa sem dúvida uma das condições de maior impacto na qualidade de vida da mulher, levando a grande insatisfação, limitação e revolta do ponto de vida socioemocional. As fístulas vesicovaginais resultam principalmente de lesões obstétricas e lesões iatrogênicas decorrentes de cirurgias ginecológicas, principalmente aquelas que ocorrem durante a histerectomia abdominal, vaginal e/ou laparoscópica. A radioterapia e o câncer ginecológico avançado também são causas comuns de fístula vesicovaginal
C. Fistula uretero vaginal a esquerda
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Firmado somente após estudo de uro–ressonância
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Firmado somente após uretro-pielografia retrógrada esquerda
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.93)

DISCURSIVA: (182477 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
As doenças oportunistas - infecções e neoplasias - e outras complicações decorrentes da imunodeficiência são as principais causas de morbimortalidade em doentes com AIDS. A medida que o déficit imunológico se agrava, aumenta a probabilidade de instalação de infecções oportunistas, geralmente quando o número de LT-CD4+ no sangue cai para determinados valores. Relacionado a isso, indique:

a) Qual é a limite considerada marco referencial para o risco de adoecimento? (0,1 p)
b) Quais são as infecções oportunistas mais frequentes no Brasil? (0,21 p)
c) Detalhe um metodo alternativo de avaliar o nível de CD4. (0,19 p)


RATING: 2.88

As doenças oportunistas - infecções e neoplasias - e outras complicações decorrentes da imunodeficiência são as principais causas de morbimortalidade em doentes com AIDS. A medida que o déficit imunológico se agrava, aumenta a probabilidade de instalação de infecções oportunistas, geralmente quando o número de LT-CD4+ no sangue cai para determinados valores. Relacionado a isso, indique:

a) Qual é a limite considerada marco referencial para o risco de adoecimento? (0,1 p)
b) Quais são as infecções oportunistas mais frequentes no Brasil? (0,21 p)
c) Detalhe um metodo alternativo de avaliar o nível de CD4. (0,19 p)

a) Qual é a limite considerada marco referencial para o risco de adoecimento?

O limite de 200 LT-CD4+/mm3 no sangue periférico constitui o marco referencial que norteia o risco de adoecimento (0,1 p)

b) Quais são as infecções oportunistas mais frequentes no Brasil? 

Segundo dados do Ministério da Saúde, as infecções oportunistas que ocorrem mais comumente no Brasil, em doentes com AIDS, são constituídas por:
  • candidíase (em esôfago, traqueia, brônquios e/ou pulmão),  0,03 p
  • pneumonia por Pneumocystis carinii (atualmente denominado Pneumocystis jeroveci), 0,03 p
  • tuberculose, 0,03 p
  • toxoplasmose, 0,03 p
  • herpes simples, 0,03 p
  • criptococose 0,03 p
  • criptosporidíase 0,03 p

c) Detalhe um metodo alternativo de avaliar o nível de CD4. 

Muitos estudos demonstraram a possibilidade de avaliar esse risco por intermédio do número de linfócitos no sangue periférico, comparando-o com o número de LT-CD4+, recurso utilizado sobretudo em regiões pobres, onde não existe a possibilidade de quantificar os LT-CD4+, estabelecendo-se que número de linfócitos totais no sangue menor que 1.400/mm3 corresponde a número de LT-CD4+ inferior a 200/mm3 e que número de linfócitos totais menor que 1.700/mm3 corresponde a número 124 de LT-CD4+ inferior a 350/mm3.
No Brasil, evidenciou-se que número de linfócitos no sangue periférico menor que 1.000/mm3, especialmente se a hemoglobina apresentar-se com taxa mais baixa que 13g%, mantém forte correlação com número de LT-CD4+ inferior a 200/mm3. (0,19 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.88)

CASO CLINICO: (212721 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente masculino, 58 anos, fototipo I (pele clara, olhos azuis, cabelos ruivos), residente em região de alta insolação, com história de múltiplas queimaduras solares com bolhas na adolescência, uso frequente de câmaras de bronzeamento na juventude e história familiar de melanoma em pai e irmão (início antes dos 40 anos). Apresenta lesão nodular elevada, de crescimento rápido (2 meses), amelanótica, ulcerada, localizada no tronco, medindo 1,8 cm, associada a prurido, sangramento espontâneo e linfonodomegalia axilar ipsilateral palpável (dura, aderente). Há também queixa de fadiga, anorexia e perda de 8 kg em 3 meses. Exame dermatológico completo revela múltiplos nevos displásicos e halo de regressão em lesões adjacentes.

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? ......................Total parcial I: 0,20 p
II. Qual a possível causa/etiológica mais provável da doença diagnosticada? ...................Total parcial II: 0,20 p
III. Qual a melhor modalidade para confirmar o diagnóstico? ........................................Total parcial III: 0,15 p

IV. Qual o tratamento inicial recomendado? .................Total parcial IV: 0,15 p





RATING: 3.08

I. Suspeita diagnóstica principal

  • Lesão nodular elevada, amelanótica, de crescimento rápido, com ulceração e localização no tronco em paciente de fototipo claro → melanoma nodular (crescimento vertical precoce desde o início) (0,08 p)
  • Presença de halo de regressão, prurido e sangramento espontâneo reforça malignidade (0,05 p)
  • Linfonodomegalia regional ipsilateral + sintomas sistêmicos (fadiga, anorexia, perda ponderal) indicam possível estágio III (metástase linfonodal regional) (0,07 p)

II. Possível causa/etiológica mais provável

  • Exposição solar intermitente/intensa + múltiplas queimaduras solares com bolhas na adolescência (principal fator de risco ligado ao melanoma) (0,08 p)
  • Uso de câmaras de bronzeamento (alto risco, especialmente em adultos jovens) (0,05 p)
  • Fototipo claro (pele clara, olhos azuis, cabelos ruivos) + grande número de nevos displásicos e história familiar (CDKN2A provável, síndrome melanoma-câncer de pâncreas familiar) (0,07 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

  • Biópsia excisional com margens de 2-3 mm incluindo gordura subcutânea (método preferido para lesões pigmentadas suspeitas; permite avaliação completa de Breslow, ulceração e mitoses) (0,06 p)
  • Exame histopatológico em parafina (priorizar cortes em parafina; incluir: tipo histológico, fase de crescimento, nível de Clark, índice de Breslow, mitoses/mm², ulceração, infiltrado linfocitário, satelitose microscópica) (0,05 p)
  • Se dúvida, imunohistoquímica (HMB-45 e S100) para confirmar linhagem melanocítica (0,04 p)

IV. Tratamento inicial recomendado

  • Excisão local ampliada com margem de 2 cm (recomendado para melanomas 1-2 mm de Breslow; inclui pele e subcutâneo até fáscia muscular) (0,05 p)
  • Biópsia de linfonodo sentinela (indicada por espessura >0,76 mm + ulceração) seguida de linfadenectomia completa se positivo (estágio III) (0,05 p)
  • Considerar interferon-alfa 2a em dose elevada como adjuvante se linfonodo sentinela positivo ou Breslow >4 mm (0,05 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.08)




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