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A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica reativa é uma entidade associada com formas familiares e adquiridas. As formas adquiridas podem ser desencadeadas por infecções, neoplasias, imunodeficiências e doenças reumáticas crônicas. Sobre essa síndrome tem uma afirmação CORRETA abaixo:
A. tem alto risco de mortalidade
CORRETO: O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível em razão do alto risco de mortalidade, com controle de desordens eletrolíticas (hiponatremia) e desordens de coagulação, bem como o tratamento de infecções intercorrentes quando presentes
B. a forma poliarticular de artrite idiopática juvenil é o principal fator de risco
INCORRETO : Ela é clinicamente reconhecida por ocorrer principalmente na forma sistêmica da artrite idiopatica juvenil (AIJ), e foi demonstrado que a atividade citotóxica da célula natural killer (NK) foi significativamente menor nesses pacientes que nos pacientes com outras formas de AIJ.
C. as infecções com coronavirus e Coxiella burnetii são os fatores desencadeantes mais referidas
INCORRETO : As infecções são os fatores desencadeantes mais referidos, sendo mais comumente derivados da família
herpesviridae e particularmente decorrente do vírus Epstein-Barr e do parvovírus B19.
D. a apresentação clinica e insidiosa até o ponto de desequilíbrio imune, quando surgem adenomegalia e dor articular continua
INCORRETO : A apresentação clínica é geralmente aguda e dramática. Tipicamente, os pacientes tornam-se agudamente
enfermos com febre persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, alterações neurológicas, graus variáveis de pancitopenia e elevação de enzimas hepáticas
E. o diagnóstico é feito pela hiper-ferritinemia, que é caracteristica para essa síndrome
INCORRETO : A hiperferritinemia é uma característica laboratorial marcante da SAM. Níveis muito elevados de ferritina são
comumente encontrados em doenças caracterizadas por proliferação histiocítica e hemofagocitose e apresentam
correlação direta com a atividade da doença. Entretanto, o diagnóstico é feito pelo mielograma, cuja característica patognomônica é a presença de numerosos macrófagos bem diferenciados fagocitando elementos hematopoiéticos na medula óssea
Gabarito: A
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FONTE:
Lactente, feminina, 4 meses, iniciou quadro de tremores e sialorreia, dando entrada no pronto socorro infantil (PSI) após 40 minutos de crise convulsiva. Foi medicada com Diazepam e dose de ataque de fenitoína, com redução da crise. Ao exame físico, apresentava fontanela abaulada, sem outras alterações. Histórico de internação em UTI neonatal por baixo-peso, fratura de fêmur direito aos 3 meses e caderneta vacinal atrasada, com imunização apenas para hepatite B. Reside com mãe e pai, ambos usuários de drogas, e com quatro irmãos, em apartamento com 4 cômodos, saneamento básico e água encanada. Após controle das crises convulsivas no PSI, permaneceu em observação, com cateter nasal de oxigênio (O2), evoluindo com quadro comatoso. Foi iniciada antibioticoterapia venosa empírica por suspeita de meningite, solicitada vaga em unidade de tratamento intensivo (UTI) pediátrica e tomografia computadorizada (TC) de crânio. A TC evidenciou edema cerebral importante, possível área de fratura de crânio e presença de áreas compatíveis com hemorragia cerebral frontal.
(I) Qual a principal hipótese diagnóstica? - 0,1 pontos;
(II) Enumeram pelo menos três elementos do quadro clinico que justifiquem essa suspeita. - 0,15 pontos;
(III) Enumeram os meios diagnósticos essenciais para confirmar a hipótese. 0,25 pontos;
(I) Qual a principal hipótese diagnóstica?
O abuso infantil (0,05 p), provavelmente síndrome de bebê sacudido (0,05 p)
(II) Enumeram pelo menos três elementos do quadro clinico (anamnese e exame fisico) que justifiquem essa suspeita (0,05 p para cada um dos três inclusos nesta lista)
baixo-peso ao nascimento;
abuso de drogas e álcool;
instabilidade familiar;
violência doméstica;
baixo estatuto socioeconômico;
fratura de fêmur direito aos 3 meses;
caderneta vacinal atrasada
(III) Enumeram os meios diagnósticos essenciais para confirmar a hipótese.
São exames fundamentais:
a fundoscopia – para avaliação de hemorragia retiniana (0,05 p)
hemograma completo (0,05 p)
função hepática (0,05 p)
estudo de coagulação (0,05 p)
TC sem contraste para detecção de HS e hemorragias subaracnoideas. (0,05 p)
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