Um homem de 52 anos de idade apresenta níveis elevados de fosfatase alcalina durante um exame de rotina da bioquímica do sangue para seguro de vida apos mudança de emprego. Tem historia de hipertensão e hiperlipidemia. Anteriormente, foi submetido a colecistectomia por litíase biliar. As medicações atuais incluem losartana, 25 mg ao dia, hidroclorotiazida, 25 mg ao dia e rosuvastatina 20 mg ao dia. Pratica atividade física e tem um índice de massa corporal de 25,2 kg/m². A unica queixa é uma dor lombar que recentemente tornou-se mais intensa. Não fez nenhuma avaliação adicional para a dor lombar. O exame físico é normal, o fígado tem 10 cm à percussão. É palpável, com inspiração profunda no rebordo costal direito, e é macio. O sinal de Murphy é negativo. Não há calor nem hipersensibilidade a palpação nos corpos vertebrais da coluna lombossacra. Os exames laboratoriais revelam nível de fosfatase alcalina de 468 U/L, nível de alanina aminotransferase de 22 U/L, nível de aminotransferase aspartato de 32 U/L, bilirrubina total de 1,0 mg/dl e cálcio de 9,4 mg/dL, fosfato de 3,2 mg/dl e y-glutamil transferase de 20 U/L. Qual é o diagnóstico mais provável desse paciente?

A. Reação adversa à rosuvastatina
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Doença de Paget
CORRETO : O diagnóstico mais provável nesse caso é a doença de Paget. O nível normal de y-glutamil transferase, localiza a causa dos níveis elevados de fosfatase alcalina no osso. Por conseguinte, são excluídas as doenças do fígado e da árvore biliar. Embora tanto a osteomielite vertebral quanto a doença de Paget possam causar elevação da fosfatase alcalina, o paciente não tem sintomas de doença sistêmica que possa ser normalmente esperada com a osteomielite vertebral. A doença de Paget é uma displasia comum do osso associada à remodelagem óssea localizada, que pode afetar numerosas áreas distintas do esqueleto. Esse distúrbio é relativamente comum. Em séries de necropsias, as lesões de Paget podem ser mostradas em cerca de 3% dos indivíduos com mais de 40 anos de idade, embora as manifestações clínicas da doença sejam muito menos comuns. Com mais frequência, o diagnóstico é estabelecido em indivíduos com elevações assintomáticas da fosfatase alcalina ou em indivíduos com alterações radiográficas características, que efetuaram exames bioquímicos ou radiografias por outros motivos. Nos indivíduos sintomáticos, observa-se mais comumente a ocorrência de dor localizada. Os ossos mais frequentemente acometidos são o fêmur, o crânio, a pelve, os corpos vertebrais e a tíbia. Os sintomas específicos dependem da localização da lesão de Paget. Quando os corpos vertebrais são acometidos, pode ocorrer dor lombar devido às vértebras aumentadas, às fraturas da coluna por compressão e à estenose vertebral. Em casos raros, pode ocorrer compressão da medula espinal. Nesse contexto, é possível que a dor lombar do paciente seja devida à doença de Paget não diagnosticada. Normalmente, o diagnóstico é estabelecido com base nos achados típicos em radiografias e exames bioquímicos. As radiografias podem mostrar aumento ou expansão de todo o osso, espessamento cortical, espessamento das marcas trabeculares e alterações tanto líticas quanto escleróticas. Os achados característicos nas vértebras incluem espessamento cortical das placas terminais superior e inferior, criando uma vértebra em ”moldura”. Se uma vértebra estiver difusamente aumentada, a radiodensidade criada é designada como ”vértebra de marfim”. A elevação da fosfatase alcalina constitui o achado clássico na doença de Paget e o exame de escolha para o diagnóstico e para avaliar a resposta ao tratamento. O nível sérico de osteocalcina, um marcador da formação óssea, nem sempre está elevado na doença de Paget por razões desconhecidas, e sua determinação não é recomendada para diagnóstico ou resposta ao tratamento. Os níveis séricos ou urinários de N-telopeptídeo ou C-telopeptídeo também são marcadores da reabsorção óssea e estão elevados na doença de Paget ativa. Esses marcadores diminuem mais rapidamente em resposta ao tratamento do que a fosfatase alcalina. Os níveis séricos de fósforo e de potássio estão normais na doença de Paget, a não ser que o paciente fique imobilizado.
C. Cirrose biliar primária
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Calculo retido no ducto colédoco
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Osteomielite vertebral
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

FONTE:

HIPERTENSÃO INTRACRANIANA

1) Qual é o diagnóstico mais provável?

Artrite idiopatica juvenil, forma oligoarticular. 0,2 p

DISCUSSÃO: Artrite com duração mínima de 6 semanas em uma ou mais articulações, idade de início inferior a 16 anos e exclusão de outras causas de artrite, Definição: artrite em uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Este termo se refere aos casos de AIJ com artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Esta é a forma mais freqüente de AIJ, representando 26% a 56% de todos os casos, na maioria das casuísticas. Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de idade de início de 5,2 anos). As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.

2) Considerando a forma de início dessa molestia, qual é o principal risco desta criança?

Uveíte anterior crônica. 0,15 p

DISCUSSÃO: Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte anterior crônica. Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma de AIJ, é mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos pode preceder o início do quadro articular. O início da uveíte é insidioso e assintomático na grande maioria dos casos. Quando presentes, as queixas mais comuns são hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da acuidade visual, fotofobia e cefaléia. O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os primeiros sinais de infl amação, que são a presença de proteínas e células (fl are) na câmara anterior do olho. Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com AAN positivos. Uveítes não tratadas podem evoluir para seqüelas que variam desde sinéquias posteriores até catarata, glaucoma e cegueira.

3) Qual é o papel etiológico duma possível trauma na evolução desta doença?

Nenhum. 0,15 p

Curiosamente, algumas destas crianças referem história de trauma precedendo o aparecimento da artrite. Durante o seguimento, a persistência da artrite e o afastamento de outras etiologias leva ao diagnóstico de AIJ. Nesta forma, a criança permanece com ótimo estado geral e não costuma apresentar outras queixas, além da artrite