A galactosemia é um erro inato do metabolismo da galactose, e suas principais manifestações clínicas são baixo ganho ponderai, icterícia colestática, hepatomegalia, retardo mental, catarata e aumento da suscetibilidade a infecções principalmente por E. coli. Nesse erro inato do metabolismo, a conduta dietética considerada mais adequada é:

A. leite materno
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. leite de soja
CORRETO : A galactosemia é causada por um erro inato do metabolismo de característica autossômica recessiva, em que o organismo é incapaz de converter galactose em glicose de maneira normal. Existem várias formas de galactosemia, e a do tipo 1 é considerada a mais comum e também a mais grave. É causada pela deficiência da galactose-1-P uridiltransferase (GALT) e apresenta, como manifestações clínicas, baixo ganho ponderai, icterícia colestática, hepatomegalia, retardo mental, catarata e aumento da suscetibilidade a infecções principalmente por E. coli. Considerada contraindicação absoluta ao aleitamento materno, a conduta dietética mais adequada é a administração de leite de soja.
C. leite de cabra
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. leite de vaca
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. leite de búfalo
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

FONTE:

1) Quais são os principais diagnósticos de dona Sebastiana?
- Dislipidemia mista (Hipercolesterolemia + hipertrigliceridemia);(0.025 p)
- Provável Diabetes tipo 2;(0.025 p)
- Provável Hipertensão arterial;(0.025 p)
- Obesidade grau I (IMC=34);(0.025 p)
2) Descreva o melhor plano terapêutico para dona Sebastiana.
I) Obesidade.
- Dieta hipocalórica, com déficit 500 a 1000 kcal. (0,008 p)
- Atividade física – 30 a 60 minutos de atividade moderada 3 a 7 vezes por semana. (0,008 p)
- Considerará farmacoterapia caso não haja resposta em 6 meses. (0,008 p)
II) Dislipidemia. a) tratamento não farmacologico - Dieta pobre em gorduras, colesterol e gorduras saturadas. (0,008 p)
- Abstenção do consumo de álcool é recomendada em todos os casos de dislipidemias. (0,008 p)
- Caso se confirme o diagnóstico de diabetes tipo 2 é fundamental a dieta pobre em carboidratos e controle dos níveis glicêmicos. (0,008 p)
- Exercícios físicos (0,008 p)
b) Caso não sejam atingidos níveis satisfatórios de controle, optar por tratamento farmacológico. Os grupos de drogas a serem consideradas são: - Estatinas, (0,008 p)
- Fibratos, (0,008 p)
- Resinas ligadoras de ácidos biliares (0,008 p)
- Ácido nicotínico. (0,008 p)
- Confirmar as hipóteses de diabetes tipo 2 e hipertensão arterial com mais uma dosagem de glicose em jejum e pelo menos mais duas medidas de pressão arterial em uma nova consulta respectivamente. (0,008 p)
III) Hipertensão arterial:
a) Tratamento não farmacológico - estímulo à normalização do peso, (0,008 p)
- dieta hipossódica rica em frutas e vegetais, (0,008 p)
- limitação do consumo de álcool. (0,008 p)
b) Tratamento farmacológico (Caso necessário na avaliação de risco e seguimento): - considerar como agentes preferenciais os inibidores de enzima conversora de angiotensina (IECA), (0,008 p)
- diuréticos, (0,008 p)
- bloqueadores de canais de cálcio (0,008 p)
- beta-bloqueadores ou alfa-bloqueadores (0,008 p)
- inibidores de AT2; (0,008 p)
IV) Diabetes: a) Tratamento não farmacológico, - estímulo à normalização do peso (0,008 p)
- dieta com restrição de açucares (0,008 p)
- atividade física (0,008 p)
b) Tratamento farmacológico (Caso necessário na avaliação de risco e seguimento): - considerar como agente preferencial a Metformina (biquanida) (0,008 p)
- utilização de sulfoniluréias (alternativa aceitável) (0,008 p)
3) Descreva as possíveis complicações que dona Sebastiana está sujeita caso não seja tratada adequadamente. (0,2 pontos) Acidente Vascular Encefálico; (0,011 p)
Insuficiência coronariana; (0,011 p)
Insuficiência arterial periférica; (0,011 p)
Pancreatite; (0,011 p)
Retinopatia;Insuficiência renal; (0,011 p)
Insuficiência cardíaca; (0,011 p)
Trombose venosa profunda; (0,011 p)
Crise hipertensiva; (0,011 p)
Apnéia obstrutiva do sono; (0,011 p)
Síndrome da hipoventilação; (0,011 p)
Esteatose hepática não alcoólica; (0,011 p)
Doença de refluxo gastro-esofágico; (0,011 p)
Osteoartrose; (0,011 p)
Risco aumentado de câncer em obesos; (0,011 p)
Pé diabético; (0,011 p)
Catarata. (0,011 p)
Neuropatias sensitivo-motoras; (0,011 p)
Neuropatias autonômicas; (0,013 p)