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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (1438219 votos)..........96.22% das questões objetivas receberam votos.
Todos os seguintes itens são manifestações da síndrome de Conn, EXCETO:
A. Alcalose
B. Hiperpotassemia
C. Cãibras musculares
D. Nível sérico de sodio normal
E. Hipertensão sistêmica grave

  RATING: 2.79

Todos os seguintes itens são manifestações da síndrome de Conn, EXCETO:

A. Alcalose
INCORRETO: Outras manifestações incluem a alcalose metabólica, que pode contribuir para as cãibras musculares e a tetania.
B. Hiperpotassemia
CORRETO : A síndrome de Conn refere-se a um adenoma suprarrenal produtor de aldosterona. Embora seja responsável por 40% dos estados de hiperaldosteronismo, a hiperplasia suprarrenal micronodular bilateral é mais comum. Outras causas de hiperaldosteronismo são significativamente mais raras, respondendo por menos de 1% da doença. A característica fundamental da síndrome de Conn é a hipertensão com hipopotassemia.
C. Cãibras musculares
INCORRETO : A hipopotassemia pode estar associada à fraqueza muscular, miopatia proximal ou até mesmo paralisia. A hipopotassemia pode ser exacerbada por diuréticos tiazídicos. Outras manifestações incluem a alcalose metabórica, que pode contribuir para as cãibras musculares e a tetania.
D. Nível sérico de sodio normal
INCORRETO : O nível sérico de sódio está habitualmente normal, devido à retenção hídrica concomitante.
E. Hipertensão sistêmica grave
INCORRETO : A característica fundamental da síndrome de Conn é a hipertensão com hipopotassemia.

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.79)

DISCURSIVA: (201474 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência? - 0,1875 pontos
2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança? - 0,125 pontos
3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria? - 0,1875 pontos


RATING: 2.97

1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência? - 0,1875 pontos
2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança? - 0,125 pontos
3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria? - 0,1875 pontos

1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência?

Um ritmo de apresentação chocável (FV ou TVSP) confere mais chances da pessoa ser ressuscitada. (0,0625 p)

Os ritmos não-chocáveis (por exemplo, assistolia) não passa duma sobrevivência de 7% a 24%. (0,0625 p)

No mesmo tempo se uma FV/TVSP se desenvolve como um ritmo secundário durante uma tentativa de ressuscitação (isto é, não como o ritmo da PCR inicial) em crianças hospitalizadas, a sobrevivência é menor do que a observada em PCRs com ritmos não chocáveis (0,0625 p)

2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança?

Há dois tipos de parada cardíaca em criança:

  1. Parada hipóxica (0,0625 p)
  2. Parada cardíaca súbita (0,0625 p)

3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria?

O processo em si é uma cessação da circulação sanguínea. (0,0625 p) Ou seja, a ausência ou ineficácia da atividade mecânica cardíaca. (0,0625 p) Não há pulso detectável neste momento. (0,0625 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

CASO CLINICO: (233730 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

O pediatra de plantão é avisado por uma das enfermeiras do berçário que um recém-nascido do berçario está respirando rápido e tem uma aparência escura. É um bebê do sexo masculino com 11 horas de idade que nasceu com 37 semanas de gestação de uma mulher G1P1 de 19 anos que não fez pré-natal.

Segundo a mãe, a gravidez correu bem e sem problemas.

Parto normal espontâneo vaginal. O bebê pesa 2.721 g e tem índices de Apgar de 7 e 8. Somente necessitou de estimulação na sala de parto. O bebê é levado ao berçário e começa a mamar logo após a internação. Ele toma as primeiras 3 mamadas sem dificuldade; antes da próxima alimentação, ele é examinado por enfermeira. Os sinais vitais são respiração 60 / min, pulso 160 / min e PA 80/40 mm Hg no braço esquerdo. Comparado com sua cor anterior, ele agora parece um pouco escuro. É por isso que a enfermeira chama o pediatra. Um exame físico é realizado, revelando o seguinte:

Geral: paciente está acordado e alerta com frequência respiratoria vigorosa (60 / min) e leves retrações subcostais

Pele: geral escura com cianose dos dedos das mãos e dos pés. Cardiovascular: a frequência e o ritmo cardíacos são regulares; S1 é normal e S2 é suave e simples; sopro mitral grau IV / VI é ouvido no meio para a borda esternal esquerda superior com um frêmito sentido no meio do esterno; os pulsos são 1+ e simétricos; a recarga capilar é 2+

(I) Qual é a principal suspeita diagnóstica? (0,15 pontos)

(II) É necessária antiboticoterapia? Justifique. (0,2 pontos)

(III) Caso houver suspeita de cardiopatia congênita, qual é a conduta imediata? (0,15 pontos)

 




RATING: 3.07

(I) Qual é a principal suspeita diagnóstica?

Diagnostico mais provável:  tetralogia Fallot (0,15 p)

DISCUSSÃO: Consiste em estenose de válvula pulmonar + estenose infundibular; VSD irrestrito; substituindo aorta; e hipertrofia ventricular direita. Coração em forma de bota com diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar na radiografia de tórax, S2 único na ausculta com estenose pulmonar significativa, RVH no EKG. Episódios hipercianóticos.

(II) É necessária antiboticoterapia? Justifique.

Sim.(0,1 p)

Sempre realize um exame de sepse e inicie antibióticos em qualquer recém-nascido doente. (0,1 p)

(III)  Caso houver suspeita de cardiopatia congênita, qual é a conduta imediata?

Se houver suspeita de lesão cardíaca cianótica congênita, sempre inicie tatamento com PGE1 para manter o canal arterial aberto e permitir o fluxo sanguíneo pulmonar. (0,15 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.07)




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