Em uma visita domiciliar, você detecta uma criança de 6 anos em boas condições de saúde, cujo cartão tem a comprovação de vacina BCG e duas doses de DPT e APO (anti pólio oral). A sua conduta é:

A. fazer mais uma dose de DPT + APO e iniciar esquema para hepatite B (3 doses), no mesmo dia
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. fazer mais uma dose de DPT + APO + tríplice viral no mesmo dia
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. fazer no mesmo dia uma dose de dT + APO + tríplice viral + HVB
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. fazer PPD + uma dose de DPT + APO + tríplice viral + HVB no mesmo dia, revacinando para BCG, se PPD negativo
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. fazer no mesmo dia: reforço da BCG, HVB, DTP, VPO, tríplice viral
CORRETO : Consulta de criança com vacinação atrasada é momento obrigatório de colocar as imunizações em dia, a não ser que haja uma contra-indicação formal para isso. Como regra, todas as vacinas atrasadas podem e devem ser feitas no mesmo dia. Neste caso seriam necessárias: reforço da BCG (sem PPD prévio), primeira dose da vacina para hepatite B, terceira dose da DPT (pode ser utilizada até os sete anos), terceira dose da vacina oral contra a poliomielite, dose única da tríplice viral.

Gabarito:  E

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO₂ de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO₂ aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO₂. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO₂ de 40; PO₂ de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO₂ está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO₂ normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.