Os tumores carcinoides do apêndice são tumores neuroendócrinos, que em geral, são do tipo de célula enterocromafim. Assinale a alternativa CORRETA sobre os tumores carcinoides apendiculares:

A. tendem a ocorrer em pacientes acima de 60 anos de idade, mais comumente em mulheres
INCORRETO: Embora haja uma tendência à predominância feminina (55-70% dos casos), a idade média ao diagnóstico é de 25-40 anos, muito abaixo de 60 anos, refletindo o achado incidental em apendicectomias por apendicite aguda em adultos jovens. Estudos como o do SEER mostram idade mediana de 38-50 anos para apendiculares, diferentemente de outros carcinoides gastrointestinais que afetam idosos. A associação com idade >60 é mais típica de carcinoides ileais ou colônicos.
B. se apresenta mais comumente como uma volumosa massa em fossa ilíaca direita
INCORRETO : A apresentação típica é incidental (90% dos casos), com tumores pequenos (média 0.6 cm, frequentemente <1 cm) descobertos em peças de apendicectomia por apendicite aguda, sem massa volumosa palpável. Massas grandes em fossa ilíaca direita são raras e mais sugestivas de mucocele ou adenocarcinoma apendicular, não carcinoides, que são indolentes e localizados no terço distal do apêndice (51-86%).
C. é o terceiro sítio mais comum da doença no trato digestivo
INCORRETO : Dados populacionais atualizados (ex.: SEER 1973-2012) mostram o apêndice como o segundo ou terceiro sítio mais comum para tumores neuroendócrinos gastrointestinais, mas consistentemente atrás do intestino delgado (44-45%), com retum (19-20%) e apêndice (16-17%) alternando posições dependendo do estudo; no entanto, em análises recentes, o retum supera ligeiramente o apêndice, tornando-o terceiro, mas a variação epidemiológica e o foco em 'terceiro' não é absoluto. Em contextos pediátricos, é o mais comum, mas para adultos gerais, não é estritamente o terceiro.
D. tumores maiores que 2 cm devem ser tratados com hemicolectomia direita
CORRETO : O tamanho do tumor é o principal preditor de comportamento maligno e risco de metástases em carcinoides apendiculares, com guidelines internacionais recomendando cirurgia estendida para lesões >2 cm a fim de abordar o risco de envolvimento linfonodal e melhorar o estadiamento. De acordo com as orientações da European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) 2023, a hemicolectomia direita de completude é indicada para tumores >2 cm, dado o risco de metástases linfonodais em cerca de 24-30% desses casos, sem benefício comprovado de abordagem conservadora. Essa recomendação é ecoada pela North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS) e outros consensos, onde a apendicectomia simples é suficiente para tumores <1 cm, enquanto para 1-2 cm depende de fatores de risco (ex.: invasão vascular ou Ki-67 >2%), mas para >2 cm, a hemicolectomia direita é o padrão para remoção de linfonodos mesentéricos e prevenção de recorrência, com taxas de sobrevivência >95% quando aplicada oportunamente. Estudos epidemiológicos, como os do SEER, confirmam que tumores >2 cm têm probabilidade de 64-86% de metástases nodais, justificando a abordagem mais agressiva.
E. estão frequentemente associados à síndrome carcinoide mesmo na ausência de metástases hepáticas
INCORRETO : Os carcinoides apendiculares raramente causam síndrome carcinoide (flushing, diarreia, asma) sem metástases hepáticas, pois sua drenagem venosa é portal, permitindo metabolização hepática da serotonina; apenas 0.5% apresentam doença avançada, e a síndrome é excepcional (um caso relatado em G2), diferentemente de tumores ovarianos ou pulmonares com drenagem sistêmica. A maioria é assintomática ou mimetiza apendicite, sem hipersecreção hormonal sistêmica.

Gabarito:  D

FONTE:

I – Suspeita diagnóstica

II – Possível causa

III – Melhor modalidade de confirmação diagnóstica

IV – Principal diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é o bócio difuso simples (bócio endêmico difuso) em fase inicial de nodularização. (0,05 p)

V – Tratamento da moléstia