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Homem de 42 anos apresenta massa adrenal esquerda de 8,5 cm, heterogênea, com necrose central e invasão da veia renal detectada em TC. A dosagem hormonal revela hipercortisolismo e hiperandrogenismo. Após adrenalectomia radical com linfadenectomia, o laudo histopatológico confirma carcinoma adrenocortical convencional. Em relação à biologia molecular desse tumor, assinale a alteração genômica mais consistentemente associada à patogenia e presente na grande maioria dos casos esporádicos:
A. Mutação ativadora somática do gene CTNNB1 com estabilização nuclear da β-catenina
B. Sobre-expressão do gene IGF2 por perda de imprinting no locus 11p15
C. Mutação germinativa do gene TP53 (síndrome de Li-Fraumeni)
D. Deleção bialélica do gene ZNRF3 com ativação constitutiva da via Wnt
E. Mutação inativadora do gene PRKAR1A com hiperativação da via PKA
RATING: 4 
Homem de 42 anos apresenta massa adrenal esquerda de 8,5 cm, heterogênea, com necrose central e invasão da veia renal detectada em TC. A dosagem hormonal revela hipercortisolismo e hiperandrogenismo. Após adrenalectomia radical com linfadenectomia, o laudo histopatológico confirma carcinoma adrenocortical convencional. Em relação à biologia molecular desse tumor, assinale a alteração genômica mais consistentemente associada à patogenia e presente na grande maioria dos casos esporádicos:
A. Mutação ativadora somática do gene CTNNB1 com estabilização nuclear da β-catenina
INCORRETO: Mutações de CTNNB1 ocorrem em cerca de 15-30 % dos casos e estão associadas a pior prognóstico, mas não são o evento mais prevalente.
B. Sobre-expressão do gene IGF2 por perda de imprinting no locus 11p15
CORRETO : A sobre-expressão de IGF2 (10 a 80 vezes maior que no córtex normal ou em adenomas) decorrente de perda de imprinting ou perda de heterozigosidade no locus 11p15 é o evento molecular mais frequente e precoce no carcinoma adrenocortical esporádico, presente em aproximadamente 90 % dos casos. Esse aumento atua como principal oncogênese, ativando a via de sinalização do receptor IGF tipo 1 e promovendo proliferação celular.
C. Mutação germinativa do gene TP53 (síndrome de Li-Fraumeni)
INCORRETO : Mutações germinativas de TP53 explicam a maioria dos carcinomas adrenocorticais pediátricos e uma minoria dos casos adultos (3-7 %), sendo a grande maioria dos tumores em adultos esporádica.
D. Deleção bialélica do gene ZNRF3 com ativação constitutiva da via Wnt
INCORRETO : Porque deleções de ZNRF3 afetam aproximadamente 15-20 % dos carcinomas e contribuem para a ativação da via Wnt, porém não constituem a alteração mais constante.
E. Mutação inativadora do gene PRKAR1A com hiperativação da via PKA
INCORRETO : Mutações de PRKAR1A são típicas do complexo de Carney e da doença nodular pigmentosa primária, raramente envolvidas no carcinoma adrenocortical clássico.
Gabarito: B
RATING: 3.05
- A reposição inicial é realizada com soluções cristaloides, preferindo-se a solução de Ringer Lactato, no volume de 2000 mililitros para um homem adulto de 70 quilogramas e 20 mililitros por quilograma de peso para crianças (0,095 p)
- Reposições adicionais são realizadas de acordo com a estimativa da perda, com base nas classes de choque, na proporção de 3 (três) volumes repostos para cada volume perdido e com a resposta apresentada pelo paciente. (0,045 p)
- Nas perdas superiores a 30 % da volemia, é necessária a reposição de glóbulos vermelhos com o objetivo de manter-se a hemoglobina em 10 gramas/100 mL. (0,045 p)
- O momento ideal para iniciar-se a reposição volêmica é o mais precoce possível, mas às vezes deve ser retardado em função da possibilidade de perda sanguínea em evolução e da distância entre o local do acidente e o local de referência para o atendimento. (0,045 p)
- Se o local do atendimento implique numa demora para remoção menor que 30 minutos e existam evidências de sangramento continuado, a reposição deve ser retardada e iniciada já no Hospital de referência. (0,045 p)
- Quando o tempo estimado para a remoção for maior que 30 minutos, a reposição volêmica deverá iniciar-se no local do acidente, mas devendo aceitar-se a manutenção de certo grau de hipotensão arterial, o que é chamado de hipotensão permissiva, para que não ocorram perdas sanguíneas ocasionadas por reposição muito vigorosa. (0,045 p)
- Reposição plena somente deverá ocorrer quando estiver garantida a cessação da perda sanguínea. (0,045 p)
- A avaliação da reposição é realizada pela observação do comportamento dos sinais vitais, volume urinário e perfusão tecidual. (0,045 p)
- Nos sangramentos importantes e sobretudo em idosos e portadores de comorbidades, é necessária a monitorização de parâmetros hemodinâmicos, tais como a pressão venosa central e a pressão capilar pulmonar. (0,045 p)
FONTE:
Uma menina de 9 anos, que foi operada há 2 anos por problemas no coração, foi hospitalizada com dor no peito e palpitações. O exame mostrou um pulso acima de 200 batimentos por minuto, mas não havia sinais de insuficiência cardíaca. Ondas P anormais seguindo complexos QRS estavam presentes no ECG
(1) Quais são os principais critérios que diferenciam a arritmia apresentada da taquicardia sinusal? (0,14 pontos)
(2) Utilizar a manobra de pressão sobre o globo ocular é recomendada neste caso? (0,06 pontos)
(3) Qual é o principal medicamento eficaz neste caso? Quais são as doses recomendadas? (0,24 pontos)
(4) Essa arritmia está respondendo á cardioversão? Como você vai aplicar, se necessário? (0,06 pontos)
RATING: 3.04
(1) Quais são os principais critérios que diferenciam a arritmia apresentada da taquicardia sinusal?
| Critério | Taquicardia supraventricular | Taquicardia sinusal |
|---|---|---|
| Frequência cardíaca (0,015 p) | >220/minuto (0,01 p) | <180/minuto (0,01 p) |
| Variabilidade da frequência cardíaca (0,015 p) | Nenhuma variação marcada (0,01 p) |
Variação marcante presente (0,01 p) |
| ECG de superfície (0,015 p) | Onda P ausente ou anormal se detectada (0,01 p) | Onda P normal se detectada (0,01 p) |
| Causa identificável (0,015 p) | Não é óbvio (0,01 p) | Óbvio (por exemplo, sepse, febre) (0,01 p) |
(2) Utilizar a manobra de pressão sobre o globo ocular é recomendada neste caso?
A pressão do globo ocular nunca deve ser usada (0,03 p) devido ao risco de lesão ocular. (0,03 p)
(3) Qual é o principal medicamento eficaz neste caso? Quais são as doses recomendadas?
A adenosina é o medicamento universal de escolha (0,03 p) em todos os pacientes com TVS. O ponto mais importante a ser lembrado é o modo de administração. A adenosina deve ser administrada como um bolus (0,03 p) em um bom acesso venoso (0,03 p) no membro superior, (0,03 p) usando uma conexão de três vias (0,03 p). A dose inicial é de 0,1 mg/kg (0,03 p) e doses repetidas de 0,2 mg/kg (0,03 p) com um máximo de 0,3 mg/kg. (0,03 p)
(4) Essa arritmia está respondendo á cardioversão? Como você vai aplicar, se necessário?
Em pacientes gravemente doentes, o acesso intravenoso não é facilmente obtido e é preciso recorrer à cardioversão elétrica de corrente contínua (0,03 p). A dose recomendada de energia é de 0,5 J/kg a 2 J/kg. (0,03 p)
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