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ANEMIA FALCIFORME (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

São anemias hemolíticas hereditárias.

A anormalidade de hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue, responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões deve-se a forma de "FOICE". Os glóbulos nem sempre conseguem passar através de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao redor. O resultado é dano ao tecido circunvizinho e dor. O curso da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas com mais freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde.

Os primeiros sintomas da doença  -----> a segunda metade do primeiro ano de vida. Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar, é raro isso não ocorrer.

O defeito genético constitui basicamente a substituição do Ácido Glutâmico pela Valina na posição seis da cadeia beta da hemoglobina. Carateristica comúm: presença de hemoglobina S dentro da hemácia.

OBJETIVA: (940287 votos)..........94.14% das questões objetivas receberam votos.
Qual dos seguintes indivíduos com história pregressa conhecida de tuberculose latente (sem tratamento) tem a MENOR probabilidade de desenvolver tuberculose de reativação?
A. Mulher de 28 anos de idade com anorexia nervosa, índice de massa corporal de 16 kg/m² e nível sérico de albumina de 2,3 g/dL
B. Usuário de drogas intravenosas de 36 anos de idade que não tem HIV, mas que é um morador de rua
C. Homem de 42 anos de idade que é HIV-positivo com contagem de células CD4 de 350/μL recebendo terapia antirretroviral intensamente ativa
D. Homem de 52 anos de idade que trabalha como minerador
E. Homem de 83 anos de idade que foi infectado enquanto estava na base militar na Coreia, em 1958.

  RATING: 2.47

Qual dos seguintes indivíduos com história pregressa conhecida de tuberculose latente (sem tratamento) tem a MENOR probabilidade de desenvolver tuberculose de reativação?

A. Mulher de 28 anos de idade com anorexia nervosa, índice de massa corporal de 16 kg/m² e nível sérico de albumina de 2,3 g/dL
INCORRETO: A desnutrição e um peso acentuadamente abaixo do normal são associados a um risco duas vezes maior de desenvolver tuberculose ativa
B. Usuário de drogas intravenosas de 36 anos de idade que não tem HIV, mas que é um morador de rua
INCORRETO : O uso de drogas IV aumenta esse risco em 10 a 30 vezes.
C. Homem de 42 anos de idade que é HIV-positivo com contagem de células CD4 de 350/μL recebendo terapia antirretroviral intensamente ativa
INCORRETO : A positividade para o HIV constitui o maior fator de risco absoluto para o desenvolvimento de tuberculose ativa. O risco de desenvolver infecção ativa é maior em indivíduos com contagens mais baixas de células CD4; entretanto, uma contagem de células CD4 acima de um valor limiar não anula o risco de desenvolver infecção ativa. A incidência relatada de contrair tuberculose ativa em indivíduos HIV positivos com resultado positivo do derivado proteico purificado é de 10% ao ano, em comparação com um risco de 10% nos indivíduos imunocompetentes durante toda a vida.
D. Homem de 52 anos de idade que trabalha como minerador
CORRETO : A silicose também aumenta em 30 vezes o risco de desenvolver tuberculose ativa. Embora o risco de tuberculose ativa seja maior no primeiro ano após a exposição, o risco também aumenta no adulto idoso. A mineração de carvão não tem sido associada a um risco aumentado independentemente de outros fatores, como tabagismo.
E. Homem de 83 anos de idade que foi infectado enquanto estava na base militar na Coreia, em 1958.
INCORRETO : A idade, a doença crônica e a supressão da imunidade celular constituem fatores de risco para desenvolver tuberculose ativa em pacientes com infecção latente.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.47)

DISCURSIVA: (171210 votos) ..........99.36% das questões discursivas receberam votos.
O pectus excavatum, (também chamado de ”tórax em funil”) é a deformidade torácica mais comum, ocorrendo em 1 a cada 400 crianças.  A maioria dos pacientes com pectus excavatum è assintomática no momento da apresentação; no entanto, alguns indivíduos relatam sintomas que sugerem impacto cardiovascular e impacto pulmonar (redução na reserva respiratória, dor ao longo das cartilagens costais com o exercício, palpitações ou sopros, sobretudo na presença de um prolapso da válvula mitral).

1) Como verificamos o impacto pulmonar desse defeito? (0,3 p)
2) Como verificamos o impacto cardiovascular do mesmo? (0,2 p)



RATING: 3.05

O pectus excavatum, (também chamado de ”tórax em funil”) é a deformidade torácica mais comum, ocorrendo em 1 a cada 400 crianças.  A maioria dos pacientes com pectus excavatum è assintomática no momento da apresentação; no entanto, alguns indivíduos relatam sintomas que sugerem impacto cardiovascular e impacto pulmonar (redução na reserva respiratória, dor ao longo das cartilagens costais com o exercício, palpitações ou sopros, sobretudo na presença de um prolapso da válvula mitral).

1) Como verificamos o impacto pulmonar desse defeito? (0,3 p)
2) Como verificamos o impacto cardiovascular do mesmo? (0,2 p)

Em casos graves, foram documentados um volume de ejeção e um débito cardíaco reduzidos, conjuntamente com um padrão restritivo (capacidade respiratória máxima diminuída) no teste de função pulmonar.

1) O impacto pulmonar:

A avaliação da função pulmonar basal pode ser obtida com:

  1. testes de função pulmonar (0,1 p)
  2. estudos radiológicos ou fisiológicos de exercício (0,1 p)
  3. cintilografias de ventilação-perfusão (0,1 p)

2) O impacto cardiovascular:

A avaliação cardiovascular pode ser realizada utilizando-se:

  1. ecocardiografia (0,1 p)
  2. angiografia. (0,1p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.05)

CASO CLINICO: (198276 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Paciente S.E.C., 11 anos, cor branca, 1,37 m de altura, 28 kg, do sexo feminino apresenta-se ás 02:00 h de madrugada no PS, com queixa principal dispnéia aos pequenos esforços, tosse freqüente e ansiedade. É a terceira vez este mes que acontece isto, sempre de madrugada. Apresenta assimetria de tórax, padrão ventilatório misto com predomínio abdominal e retração subcostal, frequência respiratória 36/minuto, tosse úmida, eficaz e purulenta em grande quantidade. O frêmito tóraco vocal apresentava-se aumentado em ápices pulmonares. Na percussão havia macicez em ápices pulmonares. Ausculta pulmonar apresentava-se com sibilos em inspir e expir, bem audíveis. Sem cianose, fala frases incompletas, parciais. T = 37,5°C.

A radiografia de tórax está normal. O leucograma demonstrou 8.100 leucócitos com 14% de eosinófilos. Glicemia normal, exame de urina I normal.

Questões:

1) Formulam o diagnóstico correto desta paciente considerando a forma de gravidade da moléstia crônica atual. (0,1 pontos)

2) Utilizando a escala adequada de gravidade do episódio agudo atual justifiquem o risco de falência respiratoria (0,1 pontos)

3) Foi necessário mesmo o pedido de Rx toracico? Qual seria a justificativa? (0,1 pontos)

4) Quais são os argumentos pro e contra uma pneumonia estreptococica? (0,1 pontos)

5) Qual é a primeira atitude terapêutica no PS para esse caso? (0,1 pontos)




RATING: 3.04

1) Formulam o diagnóstico correto desta paciente considerando a forma de gravidade da moléstia crônica atual. (0,1 pontos)

Qualquer um pode ver, então, que, no caso, estamos frente na frente com a tríade: tosse crônica ou recorrente acompanhada de sibilância e dispneia. Ou seja, trata-se e uma crise de asma bronquica, em exacerbação aguda.

Entretanto, a questão pede a forma de gravidade da molestia crônica. A criança tem sintomas noturnos, não cada semana, mas de qualquer jeito, mais de duas vezes por mês.

Diagnóstico correto: ASMA BRONQUICA PERSISTENTE LEVE EM EXACERBAÇÃO AGUDA

2) Utilizando a escala adequada de gravidade do episódio agudo atual justifiquem o risco de falência respiratoria (0,1 pontos)

A disfunção respiratória está mais relacionada com os parâmetros de uso de musculatura acessória. A freqüência respiratória e a presença de sibilância são importantes, são dados obrigatórios na inspeção e ausculta, mas não são definitorios.

Então, como quantificar PRECISAMENTE a crise?

Um instrumento útil é o escore de Wood e Downes, muito utilizado em pediatria.

ESCORE WOOD:

0 PONTOS
1 PONTO
2 PONTOS

ENTRADA DE AR

Simetrica
Assimetrica
Diminuida

SIBILOS

Poucos e geralmente expiratorios
Podem estar inspiratórios e expiratorios
Ou muito intensos ou bem diminuidos, com respiração paradoxal e MV bem diminuido também

MUSCULATURA ACESSORIA

não utilizada ou bem pouco
Significativamente utilizada
Intensamente utilizada ou respiração paradoxal,

ESTADO NEUROLOGICO

Normal
Euforia ou depressão
Torpor, coma

CIANOSE

Sem cianose
Presente em ar ambiente, regride com oxigênio
Presente com FiO2 de 40%
  • menor ou igual a 2 considera-se crise asmática leve
  • entre 3 e 4, asma moderada
  • maior ou igual a 5, asma grave com falência respiratória provável
  • um índice maior ou igual a 7 indica falência respiratória.
3) Foi necessário mesmo o pedido de Rx toracico? Qual seria a justificativa? (0,1 pontos)

Sua indicação deve ser baseada na história e no exame físico e reservada para:

  • suspeita clínica de pneumonia
  • pneumotórax
  • pneumomediastino
  • atelectasia
  • aspiração de corpo estranho
  • internação por crise grave
A radiografia de tórax (póstero-anterior e incidências laterais) frequentemente parece ser normal em crianças com asma, a não ser por sutis alterações não-específicas de hiperinsuflação (p. ex., retificação do diafragma) e espessamento peribrônquico. A radiografia de tórax é útil para identificar anormalidades que são marcadores de mimetizadores de asma (p. ex., pneumonites de aspiração, campos pulmonares hiperlucentes em bronquiolite obliterante) e as complicações durante as exacerbações da asma (p. ex., atelectasia e pneumotórax). 4) Quais são os argumentos pro e contra uma pneumonia estreptococica no caso apresentado? (0,1 pontos)

Argumentos pro:

  • macicez apical
  • tosse com expectoração
Se tivesse sido pneumonia a febre deveria estar alta, o Rx deveria estar caracteristico (velamento lobular ou pelo menos aumento da intensidade).

Argumentos contra:

  • T 37,5°C
  • Rx normal
  • Sonoridade e frêmito pectoral normal
  • Sibilãncia generalizada que indica mais breve crise de broncoespasmo que problema do parenquima
5) Qual é a primeira atitude terapêutica no PS para esse caso? (0,1 pontos)

A primeira atitude terapêutica: 3 doses de droga agonista de curta duração, em um período entre 1-2 horas.

A criança deve ser encaminhada ao hospital quando apresentar ausência de resposta clínica a 3 doses de droga agonista de curta duração, em um período entre 1-2 horas.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.04)




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