A presença de cianose central nas cardiopatias congênitas pode ser secundária a:

A. Shunt da esquerda para a direita
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Insuficiência da valva mitral
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Insuficiência valvar pulmonar
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Shunt da direita para a esquerda.
CORRETO : Ocorre shunt direita-esquerda as manifestações clínicas: cianose discreta, taquidispnéia, insuficiência cardíaca.

Gabarito:  E

• úlcera de córnea
  
• uveíte anterior
  
• panoftalmite
  
• alterações a nível respiratório
  
• descolamento epidérmico com escurecimento da pele
  
• sinequia ocular

FONTE:

1) Quais são os dados de maior ajuda no estabelecimento do diagnostico?

1. Dados sobre as alturas dos pais oferecem informações a respeito do potencial genético de crescimento da criança. (0,025 p)
2. A velocidade de crescimento possibilita que você determine se a criança está crescendo a uma taxa normal para sua idade. (0,025 p)
3. Um padrão previsível de maturação óssea ocorre durante o crescimento ósseo, e uma radiografia para determinação da idade óssea é útil para determinar a maturação óssea e o potencial de crescimento de uma criança. (0,025 p)
4. O índice peso para altura atual também é importante e ajuda a excluir um componente nutricional do déficit de crescimento.
5. Outras partes importantes do histórico incluem:

• histórico puberal e de crescimento familiar
• peso e comprimento ao nascimento
• histórico médico geral para excluir doença crônica como uma causa de baixa estatura.  (0,025 p)

2) Qual o diagnóstico mais provável se o paciente possui proporções corporais anormais e uma distância interpedicular estreita na região lombossacral inferior? 

Hipocondroplasia. A hipocondroplasia é geralmente descrita como uma forma mais branda da acondroplasia. No entanto, embora ambas sejam transmitidas por herança autossômica dominante, elas não foram relatadas ocorrer na mesma família. A hipocondroplasia é o resultado de uma mutação no gene do receptor 3 do fator de crescimento de fibroblastos. Os pacientes apresentam baixa estatura e aspectos dismórficos que são mais brandos do que na acondroplasia. Eles não possuem as características faciais típicas da acondroplasia. Estes pacientes apresentam evidência radiológica de uma distância interpedicular estreita na região lombossacral inferior. (0,125 p)

3) Qual é a velocidade media de crescimento nesta idade? 

A resposta é 5-6,5 cm/ano. Entre 3 e 10 anos de idade, as crianças tendem a crescer a uma velocidade de crescimento constante, que varia de 5 cm, ou 2 polegadas, por ano. (0,125 p)

4) Qual o potencial genético de altura do paciente se seu pai tiver 1,78 m e sua mãe 1,65 m? 

A resposta é 1,78 m. O potencial genético de altura da criança pode ser estimado calculando a altura média dos pais. Para meninos, 12,7 cm são adicionados à altura da mãe, e uma média é obtida com a altura do pai; para meninas, 12,7 cm são subtraídos da altura do pai e uma média obtida com a altura da mãe.(0,125 p)