Em caso de taquicardia supraventricular com complexo largo polimórfico e irregular recomenda-se:

A. tratamento com amiodarona endovenosa
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. tratamento com adenosina endovenosa
INCORRETO : Se o ritmo de complexo largo é monomórfico e regular, é aceitável administrar uma dose de adenosina para determinar se o ritmo é, na verdade, taquicardia supraventricular com condução anormal ou aberrante.
C. cardioversão assincrona
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. manobras vagais
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. solicitar urgente a consulta dum especialista em cardiologia pediátrica na emergência
CORRETO : A terapia antiarrítmica da taquicardia com complexo largo envolve agentes com efeitos colaterais significativos (por exemplo: amiodarona) e consulta com um especialista em cardiologia pediátrica é recomendada

Gabarito:  E

Sobre o hiperaldosteronismo primário, discorra:

1. Quais são as principais etiologias esporádicas e familiares?  (0,12 pontos)
2. Explique a fisiopatologia envolvendo renina-angiotensina-aldosterona e os efeitos da aldosterona. (0,13 pontos) 
3. Descreva o rastreamento bioquímico inicial e os principais testes confirmatórios. (0,12 pontos)
4. Indique as estratégias de tratamento cirúrgico e farmacológico conforme o subtipo etiológico. (0,13 pontos)

1. Principais etiologias esporádicas e familiares

As duas etiologias principais esporádicas são: 
• o adenoma unilateral produtor de aldosterona (aldosteronoma)  (0,025 p) 
• a hiperplasia suprarrenal bilateral (também chamada hiperaldosteronismo idiopático). (0,025 p) 
Uma forma menos comum é a hiperplasia unilateral ou hiperplasia suprarrenal primária (HAP), resultante de hiperplasia micronodular ou macronodular da zona glomerulosa, predominantemente em uma única glândula suprarrenal. (0,04 p) 
O hiperaldosteronismo familiar é raro e apresenta duas variantes principais: 
• HF tipo I (aldosteronismo remediável por glicocorticoides – ARG), de herança autossômica dominante (0,015 p)
• HF tipo II, definido pela ocorrência familiar de adenoma produtor de aldosterona, hiperaldosteronismo bilateral idiopático ou associação de ambos. (0,015 p) 

2. Fisiopatologia envolvendo renina-angiotensina-aldosterona e efeitos da aldosterona  

As células da zona glomerulosa possuem o conjunto completo de proteínas necessárias à síntese e secreção de angiotensina II. A angiotensina II mantém os volumes extracelulares e a pressão arterial por cinco mecanismos, incluindo o aumento da secreção de aldosterona via maior transcrição do gene CYP11B2. (0,04 p) 
A aldosterona liga-se ao receptor mineralocorticoide no citosol das células epiteliais (predomínio no rim, néfrons distais), migra para o núcleo, liga-se aos domínios reguladores dos genes-alvo e aumenta sua transcrição. A cinase regulada pela aldosterona modifica o canal apical de sódio. A consequente negatividade luminal favorece a secreção tubular de potássio (células principais) e de íons hidrogênio (células intercaladas). (0,03 p) 
Resumo dos efeitos: retém sal (sódio), retém água (água segue o sal) e elimina potássio pela urina. (0,03 p) 
A secreção excessiva de aldosterona causa hipertensão arterial por dois mecanismos principais: 
1. expansão do volume plasmático e do fluido extracelular induzida pelo efeito mineralocorticoide  (0,015 p) 
2. aumento da resistência vascular periférica total. (0,015 p) 

3. Rastreamento bioquímico inicial e testes confirmatórios

O rastreamento é realizado pela relação aldosterona plasmática / atividade de renina plasmática (expressa em ng/dL por ng/mL·h), com valor de corte de 30 (sensibilidade ≈ 90 %); associa-se concentração absoluta de aldosterona > 15 ng/dL para maior especificidade. (0,05 p) 
Testes confirmatórios demonstram ausência de supressão da aldosterona diante de expansão volêmica e sobrecarga de sódio: 
• carga salina intravenosa (2–3 litros de solução salina isotônica em 4–6 horas) com medida da aldosterona plasmática 
• carga oral de 200 mEq de sódio diários por três dias com medida de aldosterona na urina de 24 horas. (0,04 p) 
No teste de sobrecarga oral de sódio, excreção de aldosterona urinária > 12 µg/24 h indica secreção autônoma; no teste de infusão salina intravenosa, níveis > 10 ng/dL confirmam o diagnóstico (valores 5–10 ng/dL são indeterminados). (0,03 p) 

4. Estratégias de tratamento cirúrgico e farmacológico conforme subtipo

A adrenalectomia unilateral por via laparoscópica é a opção cirúrgica de escolha para adenoma produtor de aldosterona ou hiperplasia suprarrenal primária unilateral (cura da hipocalemia em 100 % dos casos; cura da hipertensão em 30 % a 60 %). (0,05 p) 
O hiperaldosteronismo idiopático (hiperplasia adrenal idiopática bilateral), a hiperplasia adrenal idiopática bilateral e o aldosteronismo familiar tipo I são tratados clinicamente. (0,05 p) 
Objetivo central do tratamento: prevenção da morbidade e mortalidade associadas à hipertensão arterial, hipocalemia e danos cardiovasculares, normalizando os níveis circulantes de aldosterona ou bloqueando efetivamente seu receptor. (0,03 p) 

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR -  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

1) Quais são os exames imperativos á ser solicitados em seguida? 0,1 p
O quadro clínico inclui sintomas neurologicos (rebaixamento progressivo de Glasgow, dificuldade de deambulação numa paciente de 36 anos, sem antecedentes mórbidos) então é mandatorio, neste caso, solicitar a coleta de líquor e tomografia computadorizada de crânio.
2) Quais são as alterações observados nos exames laboratoriais? - 0,1 p
Temos ureia = 182mg por decilitro (15-36 mg/dL), creatinina = 1,9 mg por decilitro (0,7-1,2 mg/dL) que indicariam uma falha renal, mas, na verdade, o que é mais grave aqui é a hipercalcemia (cálcio = 19,6mg por decilitro (8,4-10,2 mg/dL) - hipercalcemia grave). É sabido que pacientes com hipercalcemia assintomática ou discretamente sintomática - com cálcio menor do que 12 mg/dL - não requerem tratamento imediato. Cálcio entre 12 e 14mg/dL pode requerer instituição de tratamento caso seja oriundo de aumento agudo, visto que o mesmo pode causar alterações neurológicas. Já os pacientes com cálcio acima de 14 mg/dL sempre requerem tratamento imediato, independente dos sintomas.
3) Considerando o valor da calcemia, quais seriam as duas principais causas mais encontradas do mesmo? 0,1 p
A hipercalcemia pode resultar do aumento da reabsorção óssea, da absorção intestinal, da retenção renal ou do uso de drogas hipercalcemiantes. Em algumas doenças, como o câncer, mais de um mecanismo pode estar envolvido. Entre todas as causas, hiperparatireoidismo e malignidades são as mais comuns, respondendo por 90% dos casos.