A complicação mais frequente relacionada diretamente á bronquiolite é:

A. a otite media aguda
INCORRETO: ATENÇÂO NÃO MORDER ESSA ISCA NAS PROVAS! Realmente, a OMA aparece em 50% dos casos de bronquiolite mas ela se deve á uma suprainfecção BACTERIANA e não DIRETAMENTE por conta de bronquiolite!
B. a bronquectasia
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. a atelectasia
CORRETO : A bronquiolite aguda caracteriza-se pela obstrução brônquica com edema, muco e detritos celulares. Mesmo pequenos espessamentos da parede bronquiolar afetam de modo significativo fluxo do ar, porque a resistência é inversamente proporcional à quarta potência do raio da passagem bronquiolar. A resistência nas pequenas passagens de ar fica aumentada durante a inspiração e expiração, mas, como o raio de uma via aérea é menor durante a expiração, a resultante obstrução da válvula respiratória leva ao aprisionamento de ar e à hiperinsuflação. Se a obstrução for completa com a reabsorção do ar aprisionado, a criança irá desenvolver uma atelectasia.
D. a pleurite
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. a pneumonia
INCORRETO : somente em 2% dos casos (alguns dizem que menos!) surgem pneumonias

Gabarito:  C

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) Qual é o protocolo á seguir neste caso?

Febre é uma das causas mais comuns de consulta em pediatria. 25% de todas as consultas de emergência se devem à febre. Na maioria dos casos, após a avaliação inicial, é possível identificar a causa. Nas crianças menores de 36 meses, em 20% dos casos, essa identificação não é possível. Febre sem sinais localizatórios FSSL - definição: Febre com menos de uma semana de duração, que após história clínica e exame físico cuidadosos não tem a sua causa estabelecida.

O protocolo para essa faixa etária seria primeiramente de avaliação clinica minuciosa, avaliar se existem ou não sintomas de toxemia - neste caso, como há sonolência e mau estado geral seria melhor considerar que há um grau de toxemia, especialmente porque a criança está numa faixa etária de risco (0-36 meses), o tempo de enchimento capilar é de 3-4 segundos.

• Internação 0,1 p
• Exames laboratoriais: hemograma, hematocrito, urina I, urocultura LCR e Rx de torax.0,1 p
• Começar antibioticoterapia empirica. 0,1 p

2) Qual é a infecção bacteriana que mais ocorre na febre sem sinais localizatorios?
Infecção urinária oculta é a infecção bacteriana mais comum como causa de FSSL. 0,1 p

3) Quais são, neste caso, os fatores de risco para a doença meningococica oculta?
Meningite oculta: a bacteremia oculta por meningococo é bem mais rara do que por pneumococo. A faixa etária abaixo de 24 meses é a mais acometida pela doença meningocócica. 25 a 50% dos pacientes com doença meningocócica haviam sido liberados após avaliação inicial. 82% dos pacientes liberados têm menos de 36 meses de idade. 0,1 p