Mulher de 75 anos com histórico de diabetes e insuficiência cardíaca coronária se apresenta ao departamento de emergência por causa do aumento da circunferência abdominal. Nos últimos meses, ela se sentiu cada vez mais cansada, e embora ela tenha diminuído apetite, ganhou peso. No exame físico apresenta uma frequência cardíaca de 100 / min e uma pressão arterial de 112/70 mm Hg. Tem icterícia esclera; a pele do rosto, pescoço, e a parte inferior das pernas é ligeiramente cor de bronze, tem eritema palmar; e várias equimoses sobre seu corpo. Seu exame abdominal é significativo para a presença de ascite.
Exames de laboratório são solicitados, apresentando:

Aspartato transaminase: 102 U/L
Alanina transaminase: 97 U/L
Fosfatase alcalina: 300 U/L
Bilirrubina total: 1,9 mg/dL
Albumina: 2,9 g/dL
Tempo de protrombina: 22 segundos
Tempo parcial de tromboplastina: 42 segundos

A. Pancreatite aguda
INCORRETO: Pancreatite aguda não é uma complicação frequente da hemocromatose, embora algumas pesquisas mostram que a hemocromatose pode até causar pancreatite crônica. A forma aguda de pancreatite geralmente se apresenta como dor epigástrica aguda com irradiação para as costas, frequentemente associada com náuseas, vômitos e febre. O diagnóstico se faz geralmente por meio de amilase e níveis séricos anormais da lipase , embora a TC também possa ser útil, principalmente se houver suspeita de abscessos ou pseudocistos. O tratamento é geralmente de suporte, envolvendo restrição alimentar, ressuscitação com fluidos e investigação adicional sobre causas subjacentes, como alcoolismo.
B. Amiloidose
INCORRETO : Amiloidose não é uma complicação da hemocromatose. A amiloidose pode se apresentar de várias maneiras, dependendo do sistema orgânico envolvido. No entanto, as complicações mais comuns são no nivel renal, portanto, os sintomas de insuficiência renal, como edema periférico, geralmente aparecem os primeiros. Encontram-se insuficiência cardíaca coronária, neuropatia periférica, artrite e síndrome do túnel do carpo. O diagnóstico definitivo é tipicamente por meio de biópsia do sistema orgânico envolvido, embora a tomografia computadorizada também possa mostrar alguns indícios de doença.
C. Insuficiência da medula óssea
INCORRETO : A insuficiência da medula óssea não é uma complicação da hemocromatose. Pacientes com insuficiência da medula óssea tem baixa contagem dos elementos figurados do sangue. As contagens que são baixas dependem de quais linhas de células foi acometida. Sintomas de fadiga e mal-estar normalmente segue-se de anemia aplástica (baixa síntese de glóbulos vermelhos), febre e outros sinais de infecção por neutropenia, e hematomas e sangramento por trombocitopenia. O diagnóstico pode ser feito por meio de exames laboratoriais como uma hemograma completa, mas o teste padrão ouro é a biópsia da medula óssea. O tratamento é com transplante de medula, embora o tratamento com globulina anti-timócito ou globulina anti-linfócito pode ser usado para anemia aplástica grave.
D. Carcinoma hepatocelular
CORRETO : Hemocromatose é o acúmulo patológico de ferro em órgãos parenquimatosos. O paciente em questão tem ascite, uma coagulopatia (evidente a partir do hematomas extensos e protrombina elevada tempo e tempo de tromboplastina parcial), e um fígado nodular encolhido na aplicação de ultrassom ou seja, um diagnóstico de cirrose hepática. Se considerarmos sua história de diabetes, insuficiência cardíaca coronária e alterações da pigmentação da pele, o diagnóstico de hemocromatose é muito provável. Outros sintomas potenciais incluem hipogonadismo, fadiga e artralgias. O diagnóstico pode ser confirmado com base na coloração azul da Prússia de Perls numa amostra de biópsia do fígado. O carcinoma hepatocelular é uma sequela tardia nesses pacientes, especialmente e eles apresentarem cirrose. O tratamento é feito por meio de flebotomia e restrição da ingestão de ferro.
E. Esplenomegalia
INCORRETO : Várias doenças hematológicas resultam em doença de sobrecarga de ferro que podem causar esplenomegalia, no entanto, a hemocromatose, não determina esse efeito.

Gabarito:  D

FONTE:

1) Qual é o exame principal que precisa ser solicitado neste momento?
A biopsia das lesões cutâneas! As manifestações iniciais de vasculite urticariforme poderiam ter sido um estágio inicial da lepra e que foi se manifestar de modo mais evidente 2 anos depois na forma hanseníase virchowiana. (0,1 p)
2) Qual e o diagnostico mais provável, sendo os resultados da biopsia mencionados acima?
Hanseníase - doença infecciosa causada pela Micobacterium leprae(0,1 p).
Suas principais formas são:
- hanseníase tuberculoide (forma benigna)
- hanseníase virchoviana (forma maligna) com lesões importantes, vários nódulos forma lepromatosa)
- indeterminada: não se sabe para que forma vai evoluir
- dimorfa - apresenta sinais das formas tuberculoide e lepromatosa
No caso, trata-se de uma forma virchoviana (forma maligna) (0,1 p)
3) O que é e qual seria a utilidade do teste Mitsuda realizado neste ultimo atendimento do paciente?
O teste de Mitsuda visa avaliar a capacidade do indivíduo de responder através da imunidade celular ao bacilo de Hansen. (0,1 p)
Na forma virchoviana - como e o caso do nosso paciente - é negativa, o indivíduo não responde em decorrência do comprometimento das reações imunológicas. (0,1 p)
DISCUSSÃO:
O teste e feito com a administração intradérmica de lepromina que contém de 40 - 60 milhões de bacilos mortos por ml (suspensão de tecidos com bacilos destruídos pelo calor).
A avaliação é feita em cerca de 28 dias em média.
Nos indivíduos normais e com a forma tuberculóide aparece um nódulo no local que pode ou não ulcerar.