Um menino de 32 dias de vida apresenta vômitos e perda de peso (790 g) há 15 dias. Exame físico: peso = 2.100 g, FC = 156 bpm, FR = 68 irpm, pulsos finos, diminuição acentuada do tecido celular subcutâneo, ausência de testículos na bolsa escrotal, hipoativo e pouco reativo. Exames laboratoriais: Na = 118 mEq/L (VR: 135 a 145) e K = 7,2 mEq/L (VR: 3,5 a 5,5). A principal hipótese diagnostica é:

A. insuficiência renal aguda
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. estenose hipertrófica do piloro
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. hiperplasia adrenal congênita
CORRETO : A questão apresenta um recém-nascido de 32 dias de vida, com vômitos, perda de peso, taquicardia, taquipneia, pulso fino, hipoativo e pouco reativo, associado a hiponatremia importante (<125 mEq/dL) e hipercalemia, como ausência de testículo na bolsa escrotal, o que aponta para um quadro de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase, forma clássica. A hiperplasia adrenal congênita é um conjunto de doenças de herança autossômica recessiva em que há déficit na biossíntese de cortisol e, consequentemente, hipersecreção de ACTH pela perda do mecanismo de feedback negativo exercido pelo cortisol sobre a secreção de ACTH, resultando, portanto, na hiperplasia adrenal. É classificada em 5 tipos, de acordo com o erro enzimático envolvido, que são a deficiência da 21-hidroxilase, a 11-beta-hidroxilase, a 3-beta-hidroxiesteroidedesidrogenase, P450 17-alfa--hidroxilase. A deficiência da 21-hidroxilase é a forma mais comum de hiperplasia adrenal congênita (93% dos casos) e a causa mais frequente de ambiguidade genital em crianças. 0 caso aponta para a forma clássica perdedora de sal, que corresponde a 75% dos casos. Seus sintomas podem ser notados ao nascimento; em que há inabilidade de reter sódio e de excretar potássio dos túbulos renais, o que leva a hiponatremia e hipercalemia, acidose metabólica frequente e, algumas vezes, hipoglicemia pela deficiência de cortisol.
D. fibrose cística
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. volvulus intestinal
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

1) Que forma de contato sexual é considerada a mais perigosa para a transmissão do HIV? (0,125 pontos)

2) Que forma de ácido nucleico é detectada em um teste de PVL para o HIV? (0,125 pontos)

3) Qual é o principal receptor nas células hospedeiras ao qual o HIV se liga? (0,125 pontos)

4) Um anticorpo contra o capsídeo do HIV seria capaz de reagir com um provírus? (0,125 pontos)

A forma mais perigosa de contato sexual seja a relação anal. A relação vaginal tem muito mais probabilidade de transmitir o HIV do homem para a mulher do que o contrário, e a transmissão de ambas as formas é muito maior quando lesões genitais estão presentes. Embora rara, a transmissão pode ocorrer pelo contato orogenital (0,125 p)

2) Que forma de ácido nucleico é detectada em um teste de PVL para o HIV?

Testes de PVL convencionais detectam o RNA viral e usam métodos como a PCR ou a hibridização de ácido nucleico. São de alto custo e necessitam de 2 a 3 dias para serem concluídos. (0,125 p)

3) Qual é o principal receptor nas células hospedeiras ao qual o HIV se liga?

O HIV deve percorrer os passos de fixação da célula-alvo. Isto depende da combinação da glicoproteína espicular (gp120) com os 65.000 receptores encontrados em cada célula T CD4+ auxiliar. Os macrófagos e os monócitos também carregam moléculas CD4. Certos co-receptores (chamados de CCR5 e CXCR4) também são necessários.Interessante é que muitas células que não expressam a molécula CD4 também podem se tornar infectadas. Ou seja, com certeza existem OUTROS receptores susceptíveis para o virus HIV. (0,125 p)

4) Um anticorpo contra o capsídeo do HIV seria capaz de reagir com um provírus?

O sistema imune falha, então, a reconhecer o virus quando ele ainda está um provírus ou um vírus latente dentro das células. A fusão célula-célula, pela qual o vírus se move de uma célula infectada para uma célula adjacente é outra habilidade do vírus de permanecer indetectável pelo sistema imune. (0,125 p) 

FONTE:

1) Qual é a sequência de atendimento desse RN?

1. prover calor (0,02 p)
2. posicionar a cabeça em leve extensão (0,02 p)
3. aspirar boca e narinas (se necessário) (0,02 p)
4. secar (0,02 p)
5. ventilar com pressão positiva nos primeiros 60 segundos após o nascimento (0,02 p) e acompanhar a FC pelo monitor cardíaco (0,02 p) e a saturação de oxigênio (SatO2) pelo oxímetro de pulso. (0,02 p)

1. gestação a termo? NÃO SIGNIFICA: diferente do termo (34 0/7 -  36 6/7 semanas - pré-termo tardios ou ≥42 0/7 semanas - pós-termo)
2. respiração ou choro presente? NÃO não iniciam movimentos respiratórios regulares
3. tônus muscular em flexão? NÃO SIGNIFICA: o tônus muscular está flácido

• ventilação com máscara facial não efetiva (após a correção de possíveis problemas técnicos, a FC permanece <100 bpm); (0,05 p)
• ventilação com máscara facial prolongada o paciente não retoma a respiração espontânea (0,05 p)
• aplicação de massagem cardíaca (não é o caso, a criança está com 87 bpm, acíma de 60). (0,05 p)
• pacientes portadores de hérnia diafragmática que necessitam de VPP (intubação traqueal e a inserção imediata de sonda gástrica) (0,05 p)