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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1034651 votos)..........97.51% das questões objetivas receberam votos.
Podem ser indicador valioso da reserva hepática limitada em alguns pacientes com testes de função hepática convencionais próximos à normalidade:
A. o teste do hidrogênio expirado
B. medida da pressão venosa hepática encunhada (Hepatic Venous Wedge Pressure — HVWP)
C. o teste de ureia marcada pelo carbono na respiração
D. teste de suor
E. teste de respiração da aminopirina

  RATING: 3.1

Podem ser indicador valioso da reserva hepática limitada em alguns pacientes com testes de função hepática convencionais próximos à normalidade:

A. o teste do hidrogênio expirado
INCORRETO: o teste dehidrogénio expirado e un teste para determinar a má absorção de lactose
B. medida da pressão venosa hepática encunhada (Hepatic Venous Wedge Pressure — HVWP)
INCORRETO : Em paciente com cirrose alcoólica, e em muitas variedades de cirrose não alcoólica, a pressão portal pode ser indiretamente estimada pela medida da pressão venosa hepática encunhada (Hepatic Venous Wedge Pressure — HVWP). Como a HVWP é normal em pacientes com hipertensão porta pré-sinusoidal, a pressão porta nesses pacientes só pode ser medida diretamente por cateterização venosa transepática ou umbilical do sistema venoso porta ou por punção percutânea do baço.
C. o teste de ureia marcada pelo carbono na respiração
INCORRETO : o teste da ureia e utilizado para diagnosticar a presença do H. pylori
D. teste de suor
INCORRETO : esse e o arqui-conhecido teste para diagnosticar a fibrise cistica (mucoviscidose)
E. teste de respiração da aminopirina
CORRETO : Medidas verdadeiras quantitativas da função hepatocelular, não estão disponíveis na maioria das instituições: capacidade de eliminação da galactose, teste de respiração da aminopirina, depuração do verde de indocianina, depuração dos aminoácidos hepáticos. Esses testes, entretanto, podem ser indicadores valiosos da reserva hepática limitada em alguns pacientes com testes de função hepática convencionais próximos à normalidade.

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.1)

DISCURSIVA: (178003 votos) ..........99.39% das questões discursivas receberam votos.
(I) Uma criança engatinha, diz “mamãe” e pode pegar a comida com os dedos. Qual é a idade aproximada desta criança? (0,125 pontos)
(II) O que é a craniossinostose? (0,125 pontos)
(III) Um bebê de 2 meses tem o reflexo Babinski positivo. Qual é a sua conduta? Justifique. (0,1875 pontos)
(IV) Uma criança de 2 anos é levada pelos seus pais no seu consultório para uma verificação de rotina. Qual teste de triagem é usado no consultório para avaliar o desenvolvimento?(0,0625 pontos)


RATING: 3

(I) Uma criança engatinha, diz “mamãe” e pode pegar a comida com os dedos. Qual é a idade aproximada desta criança? (0,125 pontos)
(II) O que é a craniossinostose? (0,125 pontos)
(III) Um bebê de 2 meses tem o reflexo Babinski positivo. Qual é a sua conduta? Justifique. (0,1875 pontos)
(IV) Uma criança de 2 anos é levada pelos seus pais no seu consultório para uma verificação de rotina. Qual teste de triagem é usado no consultório para avaliar o desenvolvimento?(0,0625 pontos)

(I) Uma criança engatinha, diz “mamãe” e pode pegar a comida com os dedos. Qual é a idade aproximada desta criança? Justifique.
Dez meses (0,0625 p), porque a criança desenvolveu a pinça digital (0,0625 p)

(II) O que é a craniossinostose?
A craniossinostose é uma fusão prematura de uma sutura craniana (0,0625 p) levando à deformidade do crânio. (0,0625 p)

(III) Um bebê de 2 meses tem o reflexo Babinski positivo. Qual é a sua conduta? Justifique.
Expectativa. (0,0625 p) O sistema nervoso central dos bebês não está totalmente maduro no nascimento. (0,0625 p) À medida que os tratos corticospinais tornam-se totalmente mielinizado nos primeiros meses de vida, o reflexo de Babinski desaparece. (0,0625 p)

(IV) Uma criança de 2 anos é levada pelos seus pais no seu consultório para uma verificação de rotina. Qual teste de triagem é usado no consultório para avaliar o desenvolvimento?
O Teste de Avaliação do Desenvolvimento de Denver (Denver II) é administrado para rastrear as marcas do desenvolvimento. (0,0625 p)
DISCUSSÂO: A base do teste é que o desenvolvimento ocorre em um padrão previsível, com novas habilidades construídas em habilidades previamente adquiridas. Quaisquer achados anormais devem ser acompanhados com diagnóstico adicional e avaliação.

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

CASO CLINICO: (207467 votos)..........98.98% dos casos clinicos receberam votos.

Um menino de 2 anos é levado ao pronto-socorro por sua mãe que está preocupada porque ele acabou de evacuar fezes com sangue vermelho e muco. Ele ficou irritadiço nas ultimas 36 horas, com crises agudas de dor de barriga, acompanhados de esforços excessivos e choro inconsolável. Também teve alguns episódios de vômito, mas não nas últimas 24 horas. Teve leve diarreia uma semana atrás e uma infecção de trato urinario que se resolveu espontaneamente nos últimos 5 dias. Não tem antecedentes de doenças conhecidos e está crescendo e se desenvolvendo bem. O exame físico mostra uma criança pálida, muito irritável com T 39,0 C, pulso 120 / min e PA 90/60 mm Hg. O exame adicional mostra cabeça, olhos, orelhas, nariz e garganta normal, pele pálida sem erupção cutânea, ausculta sem sopro e pulmões limpos. O abdômen está distendido e na apalpação profunda, o achado é de uma massa levemente sensível em forma de salsicha no abdome superior direito no eixo cefalocaudal. Sem hepato/esplenomegalia. Enchimento capilar é 2 segundos. O exame neurológico não é focalizado e os nervos cranianos estão intactos.

Responda ás seguintes questões:

(I) Qual é a principal hipótese diagnostica? (admite-se apenas as respostas com uma opção) 0,1 pontos

(II) Quais são outras suspeitas diagnosticas?  0,1 pontos

(III) Caso a principal hipotese se confirma, qual é a conduta? 0,3 pontos




RATING: 3.01

(I) Qual é a principal hipótese diagnostica? (admite-se apenas uma opção)

Em uma criança, a dor abdominal com sangue nas fezes é altamente sugestiva para intussuscepção até que seja comprovada de outra forma. Uma massa tenra em forma de salsicha é um achado físico patognomônico. (0,1 p)

(II) Quais são outras suspeitas diagnosticas?

1. Divertículo de Meckel (0,05 p)
2. Púrpura de Henoch-Schönlein (anafilactoide) com possível intussuscepção secundária. (0,05 p)

(III) Caso a principal hipotese se confirma, qual é a conduta?

Énema diagnostica (0,05 p), exceto se houver sinais de choque (0,05 p), perfuração (0,05 p), irritação peritoneal (0,05 p)
Reanimação IV conforme necessário (0,05 p)
Cirurgia imediata (0,05 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.01)




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