Até o final da primeira semana de vida pode haver queda significativa de plaquetas no recém-nascido portador de purpura neonatal. Caso as plaquetas estejam abaixo de 50.000/mm³ indica-se: .

A. corticosteroides associados à IG
INCORRETO: Somente se o USG mostrar sangramento intracraniano, indicam-se corticosteroides associados à IG (para recém-nascidos, é sempre necessário associar IG).
B. pulsterapia com metilprednisolona
INCORRETO : Metilprednisolona: 3 a 4 mg/kg/dia, por 4 dias, quando as plaquetas estiverem abaixo de 20.000/mm³ ou se não responderem à IG.
C. ciclofosfamida ou azatioprina
INCORRETO : Ciclofosfamida e azatioprina não são eficazes neste caso, além do fato que estão contraindicados em crianças
D. ultrassonografia de crânio
CORRETO : Indica-se ultrassonografia (USG) de crânio caso as plaquetas estejam abaixo de 50.000/mm³. Se o USG mostrar sangramento intracraniano, indicam-se corticosteroides associados à IG (para recém-nascidos, é sempre necessário associar IG).
E. eltrombopag e romiplostim
INCORRETO : Os agonistas da trombopoietina (eltrombopag e romiplostim) podem ser utilizados em segunda linha para casos refratários.

Gabarito:  D

• Bilirrubina total e frações indireta e direta (0,0625 p);
  
• Hemoglobina e hematócrito com morfologia de hemácias, reticulócitos e esferócitos (0,0625 p);
  
• Tipo sanguíneo da mãe e RN para sistemas ABO e Rh (antígeno D) (0,0625 p);
  
• Coombs direto no sangue de cordão ou do RN (0,0625 p);
  
• Pesquisa de anticorpos anti-D (Coombs indireto) se mãe Rh (D ou Du) negativo (0,0625 p);
  
• Pesquisa de anticorpos maternos para antígenos irregulares (anti-c, anti-e, anti-E, antiKell, outros) se mãe multigesta/transfusão sanguínea anterior e RN com Coombs direto positivo (0,0625 p);
  
• Dosagem sanguínea quantitativa de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) (0,0625 p);
  
• Dosagem sanguínea de hormônio tireoidiano e TSH (exame do pezinho) (0,0625 p);

FONTE:

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.