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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (992957 votos)..........95.99% das questões objetivas receberam votos.
Sobre a hemoglobina S podemos afirmar que:
(I) a falcização é, na verdade, um processo de despolimerização da hemoglobina
(II) a reoxigenação depois da hipóxia causa agregação das hemácias portadoras e aderem à parede endotelial
(III) a falcização não é totalmente irreversível
(IV) a gravidade da doença falciforme é proporcional com a quantidade de hemoglobina S
A combinação CORRETA é:
A. I correta; II correta; III falsa; IV correta
B. I falsa; II falsa; III correta; IV correta
C. I correta; II falsa; III falsa; IV correta
D. I falsa; II correta; III falsa; IV correta
E. I correta; II falsa; III falsa; IV correta

  RATING: 3

Sobre a hemoglobina S podemos afirmar que:

(I) a falcização é, na verdade, um processo de despolimerização da hemoglobina
(II) a reoxigenação depois da hipóxia causa agregação das hemácias portadoras e aderem à parede endotelial
(III) a falcização não é totalmente irreversível
(IV) a gravidade da doença falciforme é proporcional com a quantidade de hemoglobina S
A combinação CORRETA é:

A. I correta; II correta; III falsa; IV correta
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. I falsa; II falsa; III correta; IV correta
CORRETO : O que acontece, de fato, é que a conformação da hemoglobina S tem alguns 'pontos fracos'. Em condições de baixa tensão de oxigênio os contatos intermoleculares são facilmente induzidos e a própria hemoglobina chega a se polimerizar. Então, na verdade a falcização é, em sí, uma polimerização.(I FALSA). As hemácias falcizadas pela baixa tensão de oxigênio se agregam e aderem à parede endotelial, aumentando a viscosidade e ocasionando a crise álgica e comprometendo diversos órgãos, como cérebro, pulmão, rim, coração, fígado e olhos. (II FALSA). Felizmente, o processo não é irreversível - seria um desastre - a maior parte desses polímeros de hemoglobina se desfaz com a reoxigenação. (III CORRETA) Quanto maior a quantidade de hemoglobina S, mais grave será a doença (IV CORRETA)
C. I correta; II falsa; III falsa; IV correta
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. I falsa; II correta; III falsa; IV correta
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. I correta; II falsa; III falsa; IV correta
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

DISCURSIVA: (176201 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Na abordagem do paciente ictérico, disserte sobre os seguintes aspectos:
1) Caracterização da icterícia obstrutiva frente aos outros tipos de icterícia do ponto de vista clínico, laboratorial e de exames complementares citando os métodos propedêuticos mais adequados. (0,35 pontos)
2) Cuidados a serem tomados no período pre-operatório com respeito à coagulação, ao ato anestésico cirúrgico e à função renal. (0,15 pontos)


RATING: 3.43

Na abordagem do paciente ictérico, disserte sobre os seguintes aspectos:
1) Caracterização da icterícia obstrutiva frente aos outros tipos de icterícia do ponto de vista clínico, laboratorial e de exames complementares citando os métodos propedêuticos mais adequados. (0,35 pontos)
2) Cuidados a serem tomados no período pre-operatório com respeito à coagulação, ao ato anestésico cirúrgico e à função renal. (0,15 pontos)

1) Caracterização da icterícia obstrutiva frente aos outros tipos de icterícia do ponto de vista clínico, laboratorial e de exames complementares citando os métodos propedêuticos mais adequados.
  • A icterícia obstrutiva é caracterizada pelo predomínio da elevação da bilirrubina direta, semelhante à icterícia colestática intra-hepática. (0,05 p)
  • Diferencia-se das icterícias hepatocelulares pela ausência de elevação ou elevação em níveis menores das aminotransferases (TGO e TGP). (0,05 p)
  • Apresenta por outro lado elevação das enzimas canaliculares, fosfatase alcalina e gama glutamil-transferase. (0,05 p)
  • Na icterícia obstrutiva, ocorre prolongamento do tempo de atividade da protrombina o qual normaliza-se com reposição de vitamina K por não existir doença parenquimatosa. (0,05 p)
  • Na história clínica, alguns sintomas e sinais podem sugerir icterícia obstrutiva: dor no abdome superior, principalmente no hipocôndrio direito, febre, prurido e colúria, podendo existir na dependência da causa a presença de massa ou vesícula biliar palpáveis. (0,05 p)
  • Os métodos de imagem permitem a diferenciação entre icterícia obstrutiva e colestase intra-hepática ao identificar o calibre das vias biliares, a causa e o local de uma obstrução. (0,05 p)
  • Os métodos de imagem atualmente disponíveis e utilizados para a investigação são os seguintes: ultrassonografia, endossonografia, colangiografia transparieto hepática percutânea, colângio-pancreatografia endoscópica retrógrada, colangioressonância nuclear magnética, tomografia computadorizada. (0,05 p)

2) Cuidados a serem tomados no período per-operatório com respeito à coagulação, ao ato anestésico cirúrgico e à função renal.
  • Perdas volêmicas devem ser identificadas e repostas evitando-se que o paciente desenvolva hipotensão e insuficiência renal sobretudo no período per-operatório. (0,015 p)
  • O controle da eficácia de reposição é realizado através da mensuração do volume urinário. (0,015 p)
  • Distúrbios da coagulação devem ser investigados realizando-se hemograma com contagem de plaquetas o qual permite a identificação de indícios de infecção e distúrbio da coagulação. (0,015 p)
  • Deve ser realizada a aferição do tempo de protrombina e de tromboplastina parcial ativada. (0,015 p)
  • Em pacientes eletivos com tempo de protrombina alargado, deve-se repor vitamina K por 3 dias. (0,015 p)
  • Em situações de urgência ou quando houver falta de resposta à vitamina K, deverá ser reposto plasma fresco e ocasionalmente crioprecipitado. (0,015 p)
  • É importante também manter correto equilíbrio eletrolítico, principalmente do sódio e do potássio. (0,015 p)
  • Devem ser avaliados e corrigidos os níveis de escórias nitrogenadas através de reposição hídrica ou de medidas de suporte à função renal. (0,015 p)
  • Pacientes sem infecção deverão receber antibioticoprofilaxia e os portadores de colangite deverão receber antibioticoterapia. (0,015 p)
  • Evitar o uso de drogas anestésicas hepatotóxicas e manutenção de estabilidade hemodinâmica no período intraoperatório. (0,015 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.43)

CASO CLINICO: (204614 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
F.S.M, masculino, 8 meses, natural e procedente de São Paulo, SP.

Febre e gemência há 1 dia.
Mãe procura o serviço de emergência pois há cerca de 1 dia a criança iniciou quadro de febre elevada não aferida, que cessava com dipirona mas retornava em poucas horas, necessitando banhos mornos para melhorar; recusa alimentar; vômitos 2 a 3 vezes ao dia sem restos alimentares e espontâneos além de hipoatividade.
A criança esteve bem até o dia anterior, sem quaisquer outras queixas, entretanto após surgirem os sintomas, apresentou também manchinhas vermelhas' no corpo e nos braços. Nega sintomas respiratórios como coriza ou tosse, apenas uma respiração mais rápida nas últimas horas. Nega diarréia ou outras alterações nos demais aparelhos.

Gestação sem intercorrèncias, realizou pré-natal com 10 consultas. Nasceu por parto normal com 39 semanas. Apgar de 8 no primeiro minuto e 9 no quinto minuto. Alta do berçário em companhia da mãe com 48 horas devida.

Alimentação: Recebeu leite materno exclusivo até os 4 meses, quando passou a receber dieta complementar e leite fluido sem engrossantes. Desde os 6 meses recebe almoço e jantar que consiste em sopa de legumes carne e arroz, frutas 2 vezes ao dia e leite de caixinha 200ml 4 vezes ao dia, pão ou bolacha pela manhã em pequena quantidade.

Vacinação: completa.

Medicamentos: Sulfato ferroso 3mg/kg/dia regularmente desde os 4 meses.

Antecedentes familiares: Pai 30 anos, mecânico de autos, asmático. Mãe 29 anos, doméstica, saudável, tabagista. Irmã 7 anos asmática. Avós maternos com HAS e diabetes mellitus, avós paternos saudáveis.

Condições de Moradia: Casa de alvenaria com 3 cômodos, saneamento básico, com ventilação adequada e sem animais domésticos. No mesmo quintal há mais duas casas: a dos avós paternos que moram sós, da tia paterna onde convivem dois adultos e 3 crianças com 1 ano, 3 anos e 4 anos de idade.
A criança freqüenta a creche desde os 4 meses quando a mãe retornou ao trabalho.

Antecedentes Epidemiológicos: não realizou viagens recentes, refere que na família e ambiente peridomiciliar todos estão saudáveis.

Exame Físico:

Paciente foi admitido na emergência onde apresentava-se em mal estado geral, gemente, taquidispnéico moderado, descorado ++/4+, desidratado de algum grau. febril, com perfusão periférica maior que 10 segundos, pulsos normais com vasodilatação palmar.
Peso = 9100 g. Estatura = 72 cm FC = 130 bat/min; FR= 40 ins/min; Tmax.= 38,9° C Saturação de O2 em ar ambiente = 89% e PA = 100 x 60 mmHg.
Cabeça e pescoço: fontanela plana, normotensa, mucosa oral com saliva espessa. Otoscopia normal bilateral.
Cardio-vacular: RCR 2T taquicárdicas, sem sopros.
Pulmões: MV+ SRA
Abdome: pouco distendido, timpânico. RHA + Sem visceromegalias.
Pele: petéquias distribuídas em tronco e membros, com áreas de maior confluência não desaparecendo a vitropressão.

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas? - 0,05 pontos;

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...? - 0,2 pontos;

3) Quais são as linhas gerais do tratamento? - 0,2 pontos;

4) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?   - 0,05 pontos;


RATING: 2.95

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas?
Com base na seqüência de eventos fisiopatológicos, este paciente é portador de doença meningocócica invasiva. ( 0,05 p)

DISCUSSÃO: Trata-se de um lactente eutrófico (percentil = 50 na curva NCHS), com alimentação adequada e vacinação completa, sem fatores mórbidos associados. Apresenta de uma síndrome infecciosa aguda caracterizada por: febre alta, toxemia, prostração, de inicio abrupto associados às lesões cutâneas.
Ao exame apresenta-se mal estado geral, com alterações nos parâmetros hemodinâmicos (nível de consciência; FC; PA; enchimento capilar, Sao2) caracterizando um choque compensado com exantema cutâneo tipo petequial (não desaparece a vitropressão) sugestivas de vasculite.

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...?

LCR com quimiocitológico (0,04 p), Bacterioscópico pelo método de gram (0,04 p), cultura e látex objetivando confirmação etiologica (0,04 p). A Hemocultura importante para caracterização da bacteremia e resgate do agente infeccioso (0,04 p). Os exames gerais (0,04 p) para orientar o tratamento do choque: HMG, glicemia, eletrólitos, função renal e coagulograma, gasometría arterial.

3) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?

O diagnóstico diferencial inclui todas as doenças que são acompanhadas por exantema (rash) purpúrico ou petequial. Didaticamente, podemos dividir as doenças infecciosas com este rash em dois principais grupos, tratáveis e não tratáveis:

INFECCIOSAS (TRATÁVEIS) Meningococcemia (0,02 p), Gonocococemia (0,02 p), Febre Maculosa (0,02 p), Tifo epidêmico (0,02 p), Doença Lyme-similie (0,02 p).

INFECCIOSAS (NÃO TRATÁVEIS): Rubéola (0,02 p), Dengue (0,02 p), Hepatite B (0,02 p), Enterovirus (0,02 p), Virus EB (0,02 p)

3) Quais são as linhas gerais do tratamento?

A primeira etapa do tratamento é a estabilização hemodinámica, seguindo as normas do suporte avançado de vida em pediatria. A antibioticoterapia deve ser iniciada assim que sejam coletados as culturas do LCR e hemocultura. Entretanto, se por motivos de instabilidade hemodinámica a coleta dos exames for protelada, o antibiótico deve ser iniciado em razão da gravidade do caso e risco de morte. Segundo é preconizado pelo Ministério da Saúde, nos casos de meningite associada a choque séptico, devemos iniciar o tratamento com cefalosporina de 3* geração, até que haja identificação do agente (0,05 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.95)




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