Paciente masculino, 10 meses, iniciou quadro de lesões cutâneas hipercrômicas, em membro inferior esquerdo no 3º mês de vida, sem outros sintomas associados. Evoluíram com características maculopapulares com aumento para 18 lesões em um intervalo de 02 meses. Fez tratamento com corticoides tópicos sem melhora do quadro. Ao exame físico, lesão nodular ovalada medindo cerca de 1 cm no maior diâmetro com sinal de Darier positivo em terço médio de perna esquerda em região submandibular à direita, demais lesões maculopapulares hipercrômicas.
A suspeita diagnóstica mais pertinente é:

A. xantelasma
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. sindrome de Gianotti Crosti
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. mastocitose cutânea (urticária pigmentosa)
CORRETO : A mastocitose é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Em crianças, a manifestação geralmente é limitada à pele. por ser uma doença rara e pouco conhecida é subdiagnosticada. Pode apresentar-se como a mastocitose cutânea ou sistêmica, sendo a primeira de evolução benigna e autolimitada, a urticária pigmentosa é a apresentação cutânea mais comum. São máculas, pápulas, nódulos ou placas, de coloração vermelho acastanhada, com predileção pelo tronco.
D. glomangiomatose multipla
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. nevos de Spitz
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

FONTE:

1) Citam pelo menos 4 alternativas de diagnostico diferencial (0,125 p)
- Eritema tóxico neonatal - erupção neonatal benigna comum, porém tende a poupar as palmas das mãos e solas dos pés e exibir uma mancha eritematosa com pústulas centrais minúsculas. Um esfregaço dos conteúdos da pústula demonstra eosinófilos.
- Células gigantes multinucleadas são observadas nos esfregaços de Tzanck de lesões herpéticas. Um infante com infecção neonatal pelo herpes-vírus aparenta estar doente, com letargia e nutrição deficiente. Um infante com uma apresentação limitada à pele pode ser assintomático, porém pode desenvolver sinais e sintomas neurológicos mais tarde. Este diagnóstico é uma exclusão importante. As lesões são geralmente erosadas.
- Candidíase congênita pode manifestar-se com pústulas, porém tipicamente se manifesta nas primeiras 24 horas de vida e é mais disseminada com lesões confluentes e escamas.
- Escabiose pode causar uma erupção intensa em infantes, porém a descrição de pústulas deixando máculas hiperpigmentadas e bordas de escamas é menos clássica para escabiose, em que vesículas, crostas e alterações dermatíticas podem ser mais evidentes.
- Melanose transitória pustulosa neonatal aparece em recém-nascidos a termo, caracterizada pela presença ao nascimento de pústulas ou vesículas sem eritema circundante. Essas vesicopústulas rompem com facilidade, com subseqüente formação de máculas pigmentadas que são circundadas de forma característica por um colarete de escamas. Essas máculas podem persistir por meses mas geralmente desaparecem espontaneamente dentro de 3 a 4 semanas. As áreas mais afetadas são fronte, parte posterior das orelhas, queixo, pescoço, parte superior do tórax, costas, nádegas, abdômen e coxas, mas todas as áreas podem ser acometidas, inclusive as regiões palmar e plantar. Formas puramente maculares podem indicar erupção vesico-pustulosa intrauterina. A etiologia da MPTN é desconhecida.

2) Qual é o nome desta lesão descrita acima? (0,125 p)
O momento desta erupção, a boa saúde da paciente e a descrição das lesões sugerem uma melanose pustulosa transitória neonatal. Esta erupção neonatal benigna classicamente se manifesta na primeira semana de vida, com lesões em múltiplos estágios, incluindo vesículas, pústulas, colaretes de escamas e máculas hiperpigmentadas. É mais comum em infantes de pele escura. Os esfregaços dos conteúdos de uma pústula demonstram neutrófilos, podendo ser diagnósticos.

3) O diagnostico requer que técnica e o que vai ser provavelmente achado? (0,125 p)
Um esfregaço de uma pústula precisa ser obtido e corado com corante de Wright. Os achados microscópicos revelam feixes de neutrófilos.

4) Qual seria a medida terapêutica mais adequada? (0,125 p)
Simplesmente tranquilizar a mãe e dar alta. A melanose pustulosa transitória neonatal é uma erupção neonatal benigna em que um tratamento não é necessário. Não há desenvolvimento de novas lesões durante a primeira semana de vida. A hiperpigmentação pós-inflamatória pode persistir por semanas a meses. O reconhecimento desta erupção neonatal comum é importante para poupar estes infantes de procedimentos desnecessários, como um rastreio séptico e medicamentos desnecessários. Culturas destas pústulas, tanto bacteriana como virai, são estéreis.