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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (1163480 votos)..........99.17% das questões objetivas receberam votos.
Paciente de 4 anos, sexo feminino, com antecedente de asma intermitente parcialmente controlada, comparece ao pronto-socorro com crise asmática grave. Após tratamento inicial com corticosteroide sistêmico, beta-2 agonistas e sulfato de magnésio intravenoso, evoluiu com sinais de fadiga respiratória, hipoxemia grave e sonolência, sendo indicada intubação traqueal. Supondo não haver contraindicação específica a qualquer droga, qual seria a prescrição mais adequada nesse cenário para o preparo para a intubação?
A. lorazepam
B. etomidato
C. cetamina
D. propofol
E. tiopental

  RATING: 3.13

Paciente de 4 anos, sexo feminino, com antecedente de asma intermitente parcialmente controlada, comparece ao pronto-socorro com crise asmática grave. Após tratamento inicial com corticosteroide sistêmico, beta-2 agonistas e sulfato de magnésio intravenoso, evoluiu com sinais de fadiga respiratória, hipoxemia grave e sonolência, sendo indicada intubação traqueal. Supondo não haver contraindicação específica a qualquer droga, qual seria a prescrição mais adequada nesse cenário para o preparo para a intubação?

A. lorazepam
INCORRETO: Após a intubação, sedativos de longa ação devem ser escolhidos (bolos de lorazepam, diazepam e fenobarbital podem ser usados).
B. etomidato
INCORRETO : O etomidato é um sedativo hipnótico não barbitúrico de curta duração. A dose é de 0,2 - 0,4 mg/kg. Causa menos depressão cardiovascular que os barbitúricos ou o propofol. Há poucos estudos demonstrando a eficácia e a efetividade na intubação endotraqueal, tendo sido aprovado para crianças maiores de dez anos.
C. cetamina
CORRETO : A sedação, nesse caso, seria idealmente obtida com a cetamina, um agente dissociativo que promove estimulação simpatomimética, incluindo efeitos como hipertensão, taquicardia, midríase, sialorreia e broncodilatação. O relaxamento da musculatura lisa brônquica pode ser benéfico e reduzir a resistência das vias aéreas e melhorar a oxigenação. A dose é de 1 mg/kg, podendo ser utilizadas doses até 1,5 mg/kg para promover dissociação adequada. A cetamina ainda tem a propriedade de promover analgesia profunda e amnésia, além da sedação.
D. propofol
INCORRETO : O propofol é um indutor anestésico e sedativo, altamente lipofílico, que se distribui rapidamente pelo cérebro, tem início de ação rápida e curta duração (10-15 minutos), sendo uma boa opção para pacientes submetidos à SRI. O propofol diminui a pressão intracraniana e reduz o metabolismo cerebral. Contudo, também causa depressão miocardica, altera barroreflexos. Como o tiopental, reduz significativamente a pressão arterial média. Em indução anestésica de pacientes conscientes, visando intubação, a dose tem oscilado entre 1,5 a 3,5 mg/kg, sendo recomendado para crianças maiores que 3 anos.
E. tiopental
INCORRETO : O tiopental é um barbitúrico de curta duração, com rápido início de ação, que reduz a pressão intracraniana e a demanda metabólica e de oxigênio, produzindo um efeito protetor ao sistema nervoso central (importante no paciente com trauma cranioencefálico, estado convulsivo e meningite). Ele NÃO tem efeito analgesico. Tem a desvantagem de induzir à hipotensão por vasodilatação e à depressão miocárdica. Esses efeitos dependem da dose e da velocidade da infusão, podendo ser fracionados (1 a 3 mg/kg) e utilizados em infusão lenta. Em pacientes conscientes, a dose total oscila entre 2 e 5 mg/kg. Na presença de hipotensão, hipovolemia ou suspeita de choque, o tiopental deve ser evitado ou usado em dose reduzida.

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.13)

DISCURSIVA: (184595 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

Sobre a síndrome de Cushing, responda:

  1. Principal diagnóstico diferencial e sinais clínicos específicos que distinguem da obesidade simples (0,14 pontos).
  2. Tratamento cirúrgico da doença de Cushing hipofisária e indicações em caso de falha (0,16 pontos).
  3. Abordagem terapêutica na síndrome de ACTH ectópico (0,13 pontos).
  4. Esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides após cirurgia hipofisária (0,07 pontos).




RATING: 2.97

Sobre a síndrome de Cushing, responda:

  1. Principal diagnóstico diferencial e sinais clínicos específicos que distinguem da obesidade simples (0,14 pontos).
  2. Tratamento cirúrgico da doença de Cushing hipofisária e indicações em caso de falha (0,16 pontos).
  3. Abordagem terapêutica na síndrome de ACTH ectópico (0,13 pontos).
  4. Esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides após cirurgia hipofisária (0,07 pontos).


1. Principal diagnóstico diferencial e sinais clínicos específicos que distinguem da obesidade simples
• Na avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de Cushing, o principal diagnóstico diferencial é a obesidade. (0,05 p)
• Determinados sinais e sintomas específicos permitem distinguir a síndrome de Cushing da obesidade simples: facilidade para formação de hematomas. (0,03 p)
• fraqueza muscular. (0,03 p)
• hipertensão arterial. (0,03 p)
2. Tratamento cirúrgico da doença de Cushing hipofisária e indicações em caso de falha
• A microcirurgia hipofisária por via transnasal transesfenoidal para doença de Cushing alcança taxa de sucesso aproximada de 90% quando realizada por equipes com ampla experiência. (0,06 p)
• Nos pacientes em que os níveis basais de cortisol não se reduzem de forma adequada após a primeira intervenção, a remissão pode ser obtida por meio de reoperação ou irradiação hipofisária. (0,05 p)
• Quando a cirurgia hipofisária não obtém controle da doença, indica-se adrenalectomia laparoscópica bilateral como opção definitiva. (0,05 p)
3. Abordagem terapêutica na síndrome de ACTH ectópico
• Ressecção do tumor primário quando possível. (0,05 p)
• Adrenalectomia bilateral se fonte não localizada. (0,04 p)
• Controle medicamentoso com metirapona ou outros inibidores da esteroidogênese enquanto aguarda terapia definitiva. (0,04 p)
4. Esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides após cirurgia hipofisária
• Suspensão inicial de glicocorticoides (protocolo seletivo). (0,03 p)
• Cortisol matinal subnormal (dia 1-2) = remissão confirmada. (0,02 p)
• Início de reposição por ≥ 6 meses até recuperação do eixo HPA. (0,02 p)


FONTE:

SÍNDROME DE CUSHING DE ORIGEM ADRENAL


AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

CASO CLINICO: (215488 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Dá entrada na Sala de Emergência uma mulher de 45 anos, trazida pelos seus familiares após episódio de cefaleia holocraniana súbita, de forte intensidade, de início há aproximadamente 1h. Logo após o início da dor de cabeça, a paciente chegou a desmaiar, porém logo depois acordou, algo confusa, mas ainda se queixando da cefaleia, apresentando também dois episódios de vômito. Um dos familiares revelou que a paciente teve um episódio de cefaleia súbita uma semana antes do episódio atual, mas que não foi necessário procurar o serviço médico, pois a dor passou após alguns minutos. HPP: paciente previamente hígida. HFam: nada digno de nota. HSoc: tabagista de 1 maço por dia há 20 anos, etilista eventual de vinho. No momento, o exame revela uma paciente confusa, com fáscies de dor, referindo dor de cabeça intensa, nuca livre, sem sinais neurológicos focais. PA = 160 x 100 mmHg, FC = 80 bpm, eupneica. Glicemia capilar = 210 mg/dL. Foi prontamente realizada uma TC de crânio sem contraste, que revelou a seguinte imagem:

Pergunta-se:
a) Qual o diagnóstico sindrômico e qual a etiologia? (0,03125 p)
b) Quais as quatro possíveis complicações que poderão ocorrer nos dias subseqüentes? (0,125 pontos)
c) Qual o próximo exame indicado? (0,03125 p)
d) Qual a conduta terapêutica (clínica + intervencionista)? (0,25 pontos)
e) Quando deve ser instituída a intervenção? (0,0625 p)


RATING: 2.68

a) Qual o diagnóstico sindrômico e qual a etiologia?
R: Hemorragia subaracnoide por rotura de aneurisma sacular (0,03125 p)
b) Quais as quatro possíveis complicações que poderão ocorrer nos dias subsequentes?
R: Ressangramento (0,03125 p), Vasoespasmo cerebral (0,03125 p), Hidrocefalia hiperbárica (0,03125 p), Hiponatremia (0,03125 p).
c) Qual o próximo exame indicado?
R: Angiografia cerebral de 4 vasos (0,03125 p)
d) Qual a conduta terapêutica (clínica + intervencionista)?
Internar na UTI (0,03125 p), cebeceira elevada (0,03125 p), hidratação com cristaloide (mínimo: 1.500 mL em 24h) (0,03125 p), manter glicemia entre 80-200mg/dL (0,03125 p), nimodipina (0,03125 p), anticonvulsivante (controverso) (0,03125 p), manter PA sistólica entre 140-150 mmHg, antes da clipagem ou embolização do aneurisma (0,03125 p) (após a clipagem ou embolização, deixar a PA sistólica se elevar, para em torno de 160-170 mmHg (0,03125 p).
e) Quando deve ser instituída a intervenção?
Efetuar precocemente (ideal: até 36h) (0,03125 p) a clipagem cirúrgica do aneurisma ou a embolização do aneurisma com “coil” (terapia endovascular). (0,03125 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.68)




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