Uma paciente se apresentou em trabalho de parto em apresentação pelve-podálica (pélvica completa). Quando as nádegas se desprendem, vemos uma mielomeningocele. Existe uma parada súbita de progressão e a cabeça não pode ser expelida. O exame revela uma grande massa abdominal acima do púbis. A palpação vaginal confirma a impressão de uma cabeça grandemente aumentada. O diagnóstico mais provável é:

A. anencefalia
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. feto diabético
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. hidrocefalia
CORRETO : A associação entre apresentação pélvica, meningomielocele e aumento da cabeça tornam a hidrocefalia o diagnóstico mais provável.
D. bócio volumoso
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. rins policísticos
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

O melanoma maligno cutâneo é neoplasia maligna originária dos melanócitos.

1. Quais são os principais fatores de risco etiológicos?...........0,125 p
2. Quais as vias genéticas e moleculares centrais na transformação maligna?............0,125 p
3. Quais as principais alterações arquiteturais e as fases de evolução tumoral na histopatologia? ................ 0,125 p
4. Quais os elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica para prognóstico e quais as limitações dos níveis de Clark? .............0,125 p

Resposta 1 (Fatores de risco etiológicos):

• Exposição à radiação ultravioleta (UV) é o fator principal (0,03125 p).
• Tipo de pele de alto risco: olhos azuis, cabelos loiros/ruivos, pele clara, sardas, incapacidade de bronzeamento e propensão a queimaduras solares (0,03125 p).
• Histórico de várias queimaduras solares com bolhas e exposição solar intensa e intermitente (0,03125 p).
• Outros: câmaras de bronzeamento (alto risco, especialmente adolescentes e mulheres jovens), condição socioeconômica elevada, história familiar, grande número de nevos (incluindo congênitos gigantes e displásicos), imunossupressão e xeroderma pigmentoso (0,03125 p).

Resposta 2 (Vias genéticas e moleculares centrais):

• Via principal RAS-BRAF-MAPK: mutação BRAF (até 66% dos casos), especialmente BRAF-V600E, que ativa permanentemente a proteína, promovendo proliferação celular descontrolada e inibindo apoptose; mais comum em tumores avançados (fase de crescimento vertical) e metastáticos (0,03125 p).
• Locus CDKN2A (cromossomo 9p21): codifica p16 e p14ARF (supressoras de tumor relacionadas à p53); mutações em 35% dos casos familiares ou com melanomas múltiplos; fenótipo com pigmentação densa, células não fusiformes e disseminação pagetoide; associação com síndrome melanoma-câncer de pâncreas (0,03125 p).
• Outros genes: CDK4 (cromossomo 12q13, interage com p16, mutações raras de alta penetrância), KIT (mutado em melanomas acrais lentiginosos e de mucosas), PTEN (supressor tumoral perdido em 30% das células de melanoma, mais em lesões avançadas) (0,03125 p).
• Padrões de mutações: isoladas (RAS) ou combinadas (PTEN + BRAF); mutações não relacionadas à espessura tumoral (exceto PTEN em fases avançadas); acúmulo sequencial de mutações induzidas por UV leva à perda de controle celular (0,03125 p).

Resposta 3 (Alterações arquiteturais e fases de evolução tumoral na histopatologia):

• Alterações arquiteturais principais: assimetria da arquitetura geral, margens mal definidas, perda da arquitetura névica (grupos de células variáveis em tamanho e forma, grupos confluentes, células menos coesas) e migração de melanócitos atípicos para camadas superiores da epiderme (DOPA-positivas com alta atividade tirosinásica) (0,03125 p).
• Fase inicial (crescimento radial): melanócitos limitados à epiderme e anexos (exceto casos metastáticos originados de células névicas malignas ou nevo azul de origem dérmica) (0,03125 p).
• Fase posterior (invasão dérmica): perda de maturação dos melanócitos ao penetrar na derme, células volumosas com núcleos atípicos, hipercromáticos e nucléolos proeminentes, forma pagetoide possível, infiltrado inflamatório (linfócitos) (0,03125 p).
• Fase de crescimento vertical: alterações citológicas mais intensas, redução na síntese de melanina (pode formar melanoma amelanótico, confirmado por imuno-histoquímica quando pigmento ausente) (0,03125 p).

Resposta 4 (Elementos do AJCC e limitações dos níveis de Clark):

• Elementos esquematizados pelo AJCC (2009) como sequência lógica: I. ulceração, II. índice de Breslow, III. mitoses (0,03125 p).
• Ulceração: interrupção microscópica da superfície epitelial pelo tumor; melhor indicador de envolvimento linfonodal, redefine estágio (A para B), identifica tumores finos (<0,8 mm) como mau prognóstico quando associada a mitoses elevadas; fator independente em análises multivariadas; incluída no AJCC 2002 (0,03125 p).
• Índice de Breslow: medida da espessura tumoral (do topo da camada granulosa ao ponto mais profundo; em ulcerados, da base da úlcera); fator prognóstico mais confiável, objetivo e independente do observador; define melanoma fino (≤0,8 mm), intermediário (0,8-4 mm) e espesso (>4 mm); quanto mais espesso, pior o prognóstico (0,03125 p).
• Níveis de Clark: I (restritos à epiderme e anexos), II (derme papilar e interface com reticular), III (toda derme papilar), IV (derme reticular), V (panículo adiposo); limitações: interpretação subjetiva (níveis II-III-IV), dificuldade em visualizar limites derme papilar/reticular (pior em pele danificada pelo sol), variação anatômica da espessura dérmica; menos confiável que Breslow por ser subjetivo (0,03125 p).

FONTE:

MELANOMA MALIGNO - PLATAFORMA MISODOR

1) Qual é a estratégia utilizada para evitar a síndrome de dificuldade respiratória tipo I, neste caso?

Transferência da grávida para centro de gestação de alto risco, por conta de risco elevado de parto prematuro (0,0625 p);
Evitar ou atrasar o parto prematuro, sempre que possível (terapêutica tocolítica) (0,0625 p);
Indução maturativa de 1ª linha:

• Betametasona 12 mg im 24/24 h (2 administrações) (0,0625 p);
  
• Dexametasona 6 mg im 12/12 h (4 administrações) (0,0625 p);

2) Qual será o protocolo mais apropriado a ser utilizado para esse prematuro?

• Atrasar a clampagem do cordão umbilical 30-45 segundos com o RN abaixo do nível da placenta para promover a transfusão de sangue placentar para o RN e melhorar a entrega de O2 aos tecidos; . (0,05 p)
• Estabilizar o RN sob calor radiante para prevenir a perda de calor . (0,05 p)
• IG < 28 semanas: não secar (secar apenas a cabeça) e colocar de imediato dentro de um saco de polietileno; . (0,05 p)
• Reanimação neonatal, se precisar . (0,05 p)
• Entubação e administração de surfatante na sala de parto (primeiros 15 minutos de vida aos que não tenham realizado indução maturativa fetal ou que necessitem de entubação traqueal para reanimação/estabilização. (0,05 p)