No traumatismo hepático, a manobra de Pringle consiste em:

A. clampeamento do hilo hepático;
CORRETO: No caso das lacerações com sangramento profuso (tipo III-IV), lança-se mão da manobra de Pringle, que consiste no clampeamento das estruturas do ligamento hepatoduodenal (colédoco, artéria hepática e veia porta). Este procedimento permite a diferenciação entre sangramentos provenientes da veia cava e artéria hepática, que param de sangrar, daqueles oriundos do segmento retrohepático da veia cava e veia hepática, que não param.
B. clampeamento da veia cava retro-hepática;
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. clampeamento das veias supra-hepáticas;
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. ligadura da artéria hepática direita;
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. ligadura das estruturas do hilo hepático.
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

1. Suporte hemodinâmico (0,01 p)
   1. Pressão arterial normal (0,020 p)
      • Milrinona 0,1-1 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Dobutamina 5-15 mcg/kg/min (0,025 p)
      • Levosimendana 0,1 -0,2 mcg/kg/min (0,025 p)
   2. Pressão arterial baixa (0,020 p)
      • Dopamina 5-10 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Epinefrina 0,01-0,3 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Norepinefrina 0,01-0,2 mcg/kg/min (0,025 p)
        
2. Medidas que visam minimizar as demandas de oxigênio (0,025 p)
   
3. Suporte ventilatório precoce (0,025 p)
4. Uso de sedativos e analgésicos (0,025 p)
   
5. Manutenção da temperatura corpórea normal (0,025 p)
   
6. Manter a homeostase metabólica (0,025 p)
   • o pH, (0,025 p)
   • glicose, (0,025 p)
   • cálcio (0,025 p)
   • magnésio (0,025 p)
7. Corrigir anemia (0,025 p)
   
8. Tratar arritmias (0,025 p)
   
9. Uso de diurético - Indicado em pacientes com edema pulmonar ou congestão venosa sistêmica (furosemida 1 mg/kg), mas deve ser administrado apenas após a restauração da perfusão sistêmica e a normalização da pressão arterial. (0,025 p)

FONTE:

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)