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Numa criança de dois anos de idade, assintomática, foi notado um sopro sistólico, hipertensão e diminuição dos pulsos femorais. Qual das afirmações abaixo é verdadeira para a patologia dessa criança?
A. A espectativa de vida sem cirurgia é de cinco anos
INCORRETO: Sern cirurgia, a vida média dos pacientes fica ern tomo dos 30 ou 40 anos, corn morte eventual por insuficiência cardíaca, ruptura de aneurismas ou de urna artéria cerebral e por endocardite bacteriana.
B. Está indicada cirurgia imediata
INCORRETO : A cirurgia pode ser realizada aos cinco anos de idade, quando a aorta é suficientemente calibrosa para ser operada e ainda não se tornou fibrótica e calcificada, condições que aurnentariarn a dificuldade da cirurgia.
C. Deformidades de costela são freqüentemente notadas ao raio X
CORRETO : A coarctação da aorta é urna doença congênita que usualmente causa estenose aórtica distalrnente à artéria subclávia na área do ligamento arterioso. A circulação arterial se desenvolve ao redor da obstrução através dos vasos intercostais e aparece classicamente no raio X corn a aparência de chanfradura nas costelas.
D. A claudicação é freqüente
INCORRETO : A claudicação não é urn achado cornurn nessa patologia.
E. A mortalidade operatória chega a 10%
INCORRETO : A cirurgia tern urn índice de mortalidade inferior a 1 %
Gabarito: C
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FONTE:
1) Qual é a principal suspeita diagnóstica neste caso? 0,2 p
Observa-se, na primeira infância, uma esplenomegalia decorrente da congestão na polpa vermelha pelo seqüestro de eritrócitos falcizados nos cordões esplênicos e sinusóides, que evolui com a formação de trombose e infartos, culminando com a atrofia e fibrose do órgão. Este fenômeno, denominado de auto-esplenectomia, ocorre geralmente até os 5 anos de idade. A esplenectomia aumenta o risco de morte por infecção fulminante. Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados , ou seja, a infecção fulminante é a principal suspeita 2) Qual é a explicação da oliguria do paciente? 0,1 p Geralmente, há evolução rápida para choque séptico, com hipotensão arterial, anúria e coagulação intravascular disseminada, com necrose renal cortical ou necrose tubular aguda, necrose hepática e acúmulo de fluidos nas cavidades serosas. 3) Quais são os principais agentes etiologicos implicados na atual complicação? 0,2 p Os principais agentes etiológicos associados a episódios de infecção bacteriana invasiva nos indivíduos com anemia falciforme, em ordem decrescente de freqüência, são:
- Streptococos pneumoniae,
- Salmonella spp,
- Hib,
- Escherichia coli
- Klebsiella spp
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