Durante um exame de consulta de puericultura, é avaliada um bebê feminino de 1 mês que nasceu em casa com a a assistência duma parteira.. A mãe dela afirma que ela tem se alimentado mal e está constipada, com baixo ganho de peso. A frequência cardíaca da criança é 145/min, a pressão arterial é 82/52 mm Hg, e a frequência respiratória é de 40/min. No exame físico, a criança parece icterícia e demonstra fontanelas anterior e posterior grande e tônus muscular fraco. Uma hérnia umbilical, além de um leve inchaço genital, também são observados. Qual é o diagnóstico mais provável?

A. Deficiência de α1-antitripsina
INCORRETO: A deficiência de α1-antitripsina é uma condição relativamente rara e raramente se apresenta no início da vida. α1-antitripsina é produzidos pelos hepatócitos e, portanto, esta doença pode se apresentar como hepatite neonatal durante os primeiros 3 meses de vida. Hepatoesplenomegalia pode ser encontrada no exame físico . Frequentemente, resulta em anormalidades respiratórias com doença respiratória obstrutiva de início precoce. O diagnóstico é feito pela quantificação dos níveis de α1-antitripsina. O tratamento consiste em infusões de α1-antitripsina ou transplante de fígado em casos graves de cirrose que podem resultar.
B. Herpes congênito
INCORRETO : O herpes congênito é uma doença devastadora e potencialmente fatal, causada pelo vírus herpes simplex (HSV) tipo 2. A infecção congênita por HSV geralmente se apresenta com sistema nervoso central (SNC), geralmente encefalite. Vesículas podem ser encontradas nas primeiras 2 semanas de vida e comumente surgem em locais de trauma (ou seja, o couro cabeludo fetal ou após uma circuncisão). Doença disseminada nos primeiros dias de vida é caracterizada por hipotonia, trombocitopenia, e coagulação intravascular disseminada. Duas semanas após o nascimento, doença generalizada com envolvimento do SNC consiste em febre, letargia e convulsões difíceis de controlar. Corpos de inclusão intranuclear e células gigantes multinucleadas podem ser vistos no esfregaço de sangue (Esfregaço de Tzanck). O tratamento deve ser feito com antivirais como o aciclovir.
C. Hipotireoidismo congênito
CORRETO : O hipotireoidismo congênito geralmente consiste na constelação dos sinais e sintomas descritos, com constipação, icterícia prolongada secundária à maturação retardada da conjugação de glicuronídeo, falta de crescimento e fontanelas abertas. Várias crianças têm hérnias umbilicais com inchaço genital e alguns podem apresentar hipotermia. A condição afeta meninas duas vezes mais que os meninos. Triagem neonatal captura a maioria dos casos antes que as manifestações clínicas ocorram, mas como a criança nasceu em casa, o rastreamento provavelmente não foi realizado. O teste provavelmente mostrará TSH elevado com baixo nível de T4. Casos não tratados de hipotireoidismo congênito pode levar á retardo mental grave, complicações neurológicas, e falha de crescimento. O tratamento visa manter o T4 e o TSH dentro dos limites normais, e L-tiroxina é geralmente administrada.
D. Síndrome de DiGeorge
INCORRETO : Síndrome de DiGeorge é uma síndrome genética causada por uma micro deleção no cromossomo 22q11. Esta síndrome é caracterizado por anomalias cardíacas, hipoplasia tímica, hipocalcemia e fácies anormais. Os pacientes frequentemente apresentam um aumento da suscetibilidade a infecções virais do trato respiratório superior e gastroenterite viral. Os bebês podem ter dificuldades de alimentação devido a anormalidades palatais e defeitos cardíacos. Fácies anormal inclui hipertelorismo, orelhas de implantação baixa, micrognatia e um filtro curto. Sangue completo a contagem mostrará um linfócito absoluto baixo contagem, e posterior avaliação indicará uma diminuição da contagem total de linfócitos T.
E. Feocromocitoma
INCORRETO : Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas que surge de células cromafins e muitas vezes se origina em a medula adrenal. Pacientes normalmente apresentam com hipertensão paroxística. Pacientes mais velhos sentirá dores de cabeça e palpitações. O ácido vanilmandélico na urina e as catecolaminas plasmáticas estarão elevados. O tratamento consiste em um α-antagonista.

Gabarito:  C

(I) Define e descreva o choque compensado.

O choque é classificado como compensado ou descompensado (0,013 p) , de acordo com seu efeito na pressão arterial. (0,013 p)

O choque é definido como compensado (0,013 p) quando os mecanismos compensatórios (0,013 p) são capazes de manter a pressão arterial normal (0,013 p), ou seja, o paciente apresenta sinais e sintomas de perfusão tecidual inadequada (0,013 p), mas a pressão arterial sistólica é normal (0,013 p).

(II) Define e descreva o choque hiperdinâmico.

O choque é classificado segundo o débito cardíaco (0,013 p) em hipodinâmico ou frio (0,013 p) e hiperdinâmico ou quente (0,013 p).

O choque hiperdinâmico ou quente se associa a alto débito cardíaco (0,013 p) e baixa resistência vascular sistêmica (0,013 p). Caracteriza-se por extremidades quentes (0,013 p), avermelhadas (0,013 p), com alargamento da pressão de pulso (0,013 p) e perfusão periférica rápida (0,013 p). O fluxo sanguíneo é distribuído inadequadamente (0,013 p). Alguns tecidos recebem fluxo sanguíneo insuficiente (p.ex., a circulação esplâncnica) (0,013 p), enquanto outros (p.ex., pele e músculos) recebem fluxo sanguíneo excessivo em relação às suas demandas metabólicas (0,013 p).

(III) Classifique os choques segundo a etiologia.

O choque é classificado segundo a etiologia (0,013 p) em hipovolêmico (0,013 p), cardiogênico (0,013 p), distributivo (0,013 p), obstrutivo (0,013 p) e séptico (0,013 p).

(IV) Cite 3 cardiopatias congênitas que são causas de choque cardiogênico em crianças.

São as cardiopatias congênitas que evoluem com obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (0,013 p) - Interrupção do arco aórtico (0,021 p), coarctação da aorta (0,021 p), estenose aórtica crítica (0,021 p), síndrome do coração esquerdo hipoplásico (0,021p).

(V) Em caso de pneumotórax hipertensivo que tipo de choque que se encontra, frequentemente?

No pneumotórax hipertensivo, a compressão do pulmão (0,013 p) causa falência respiratória (0,013 p), e a compressão das estruturas mediastinais (coração e grandes vasos) (0,013 p) leva à diminuição do retorno venoso (0,013 p) e do débito cardíaco (0,013 p). Em crianças, geralmente, ocorre choque obstrutivo (0,013 p).

FONTE:

1) Quais são as primeiras medidas á ser aplicadas no primeiro momento?

1. Verificar a segurança da área (0,02 p);
   
2. Afastar a criança da área do perigo, com os cuidados necessários para evitar a pior das presumidas lesões (0,02 p);
3. Avaliação sumaria (a criança respira, se move, palidez intensa?) (0,02 p);
4. Verificar se a criança responde, tem pulso e se respira. (0,02 p);

2) Considerando que a criança não responde ao chamado, apresenta gasping e não tem pulso, qual é o algoritmo de RCP de alta qualidade para um socorrista?

1. Gritar para ajuda (0,02 p);
2. O primeiro socorrista fica com a vitima e faz RCP de alta qualidade com 30 compressões: 2 respirações boca-á-boca. (0,02 p). As compressões precisam seguir as seguintes regras:
   • Comprima com força (> 1/3 do diâmetro torácico anteroposterior) e rapidez (100-120/min)  (0,02 p);
   • Aguarde o retorno total do tórax. (0,02 p);
     
   • Minimize interrupções nas compressões. (0,02 p);
     
   • Evite ventilação excessiva (0,02 p);
   • Observa a elevação do torax a cada insuflação de ar (0,02 p);
     
3. Outro socorrista corre para acionar o serviço de emergência e, se tiver alguma chance, buscar um DEA; (0,02 p);

3) A loja de conveniência do posto felizmente tinha um DEA e a sua amiga volta com ele, mas é um DEA de adulto. Qual o procedimento neste caso?
Acima de 8 anos o paciente é considerado como um adulto e pode usar o aparelho. O RCP tem que continuar enquanto outro socorrista prepara o dispositivo! (0,02 p);

1. Ligue o DEA (0,02 p);
2. Instale os eletrodos no tórax (0,02 p);
   
   • Eletrodo do lado direito do paciente: precisa ser colado abaixo da clavícula, na linha hemiclavicular. (0,02 p);
   • Eletrodo do lado esquerdo do paciente: deve ser posicionado nas últimas costelas, na linha hemiaxilar (abaixo do mamilo esquerdo). (0,02 p);
3. Analise o ritmo. (0,02 p);

4) O DEA anuncia ritmo de fibrilação ventricular. Qual é a sequência do atendimento?

Ritmo chocável precisa de defibrilação imediata. (0,02 p);

1. Dê a ordem para que os presentes se afastem; (0,02 p);
2. Certifique-se de que não há ninguém próximo e principalmente encostando no aparelho ou paciente.  (0,02 p);
3. Deflagre o choque e comece imediatamente depois a fazer a compressão cardíaca para que o coração comece a ter novamente a sístole e diástole fisiológica. (0,02 p);
4. A cada dois minutos, ele irá analisar o ritmo novamente e informar qual deve ser a próxima ação. (0,02 p);
5. Alterna com outro socorrista as compressões a cada 2 minutos ou antes se houver cansaço. Se estiver sem via aérea avançada, relação compressão-ventilação de 15:2. (0,02 p);
6. O DEA deve ser mantido no paciente até a chegada do Suporte Avançado de Vida. (0,02 p);