Uma mulher afro-americana de 25 anos de idade é examinada devido à presença de linfadenopatia hilar bilateral descoberta em uma radio grafra de tórax de rotina realizada antes da colecistectomia laparoscópica. É submetida à mediastinoscopia, e são identificados múltiplos granulomas não caseosos nos linfonodos. Todas as seguintes condições podem explicar esse achado, EXCETO:

A. Proteinose alveolar
CORRETO: A proteinose alveolar pulmonar é uma doença caracterizada por depósitos de proteínas PAS-positivos nos espaços alveolares. A doença náo está normalmente associada à inflamação aguda ou crônica na ausência de infecção secundária.
B. Micobactérias atípicas
INCORRETO : Uma das condições que podem explicar garnulomas: infecção micobacteriana atípica
C. Exposição ao berílio
INCORRETO : Uma das condições que podem explicar garnulomas: exposição ao berílio, frequentemente em operários na indústria nuclear.
D. Histoplasmose
INCORRETO : Uma das condições que podem explicar granulomas: infecçâo fúngica, como histoplasmose.
E. Sarcoidose
INCORRETO : O achado de granulomas náo caseosos é altamente sugestivo de sarcoidose, porém náo é confirmatório. Para estabelecer um diagnóstico específico, é necessário o acometimento de dois ou mais órgãos; entretanto, uma radiografia sugestiva e uma biópsia positiva são frequentemente adequadas. Todavia, antes de estabelecer um diagnóstico definitivo, é preciso excluir outras condições passíveis de provocar granulomas náo caseosos.

Gabarito:  A

1. Suporte hemodinâmico (0,01 p)
   1. Pressão arterial normal (0,020 p)
      • Milrinona 0,1-1 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Dobutamina 5-15 mcg/kg/min (0,025 p)
      • Levosimendana 0,1 -0,2 mcg/kg/min (0,025 p)
   2. Pressão arterial baixa (0,020 p)
      • Dopamina 5-10 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Epinefrina 0,01-0,3 mcg/kg/min (0,025 p)
        
      • Norepinefrina 0,01-0,2 mcg/kg/min (0,025 p)
        
2. Medidas que visam minimizar as demandas de oxigênio (0,025 p)
   
3. Suporte ventilatório precoce (0,025 p)
4. Uso de sedativos e analgésicos (0,025 p)
   
5. Manutenção da temperatura corpórea normal (0,025 p)
   
6. Manter a homeostase metabólica (0,025 p)
   • o pH, (0,025 p)
   • glicose, (0,025 p)
   • cálcio (0,025 p)
   • magnésio (0,025 p)
7. Corrigir anemia (0,025 p)
   
8. Tratar arritmias (0,025 p)
   
9. Uso de diurético - Indicado em pacientes com edema pulmonar ou congestão venosa sistêmica (furosemida 1 mg/kg), mas deve ser administrado apenas após a restauração da perfusão sistêmica e a normalização da pressão arterial. (0,025 p)

FONTE:

• Hipertensão arterial resistente associada a hipopotassemia em paciente jovem com história familiar de hipertensão precoce (0,05 p)
• Início do quadro antes dos 20 anos e antecedente familiar de acidente vascular cerebral em idade precoce (0,05 p)

• Duplicação gênica quimérica originada de crossover desigual, com promotor do gene CYP11B1 (responsivo a ACTH) fusionado à porção codificadora do gene CYP11B2 (aldosterona sintase) (0,08 p)
• Leva a expressão ectópica da aldosterona sintase na zona fasciculada, regulada por corticotrofina em vez de angiotensina II (0,05 p)

• Testes genéticos são o método mais específico e sensível para diagnóstico definitivo de HF tipo I (0,07 p)
• Eliminam necessidade de dosagens urinárias de 18-oxicortisol e 18-hidroxicortisol ou testes de supressão com dexametasona (0,05 p)
• Indicados em pacientes com história familiar de aldosteronismo primário, início do quadro antes dos 20 anos ou antecedente familiar de acidente vascular cerebral em idade precoce (0,03 p)

• Suprime a produção de aldosterona regulada por ACTH, normalizando a pressão arterial e corrigindo a hipocalemia (0,07 p)
• Alternativa: bloqueio do receptor mineralocorticoide (0,05 p)