Um paciente com choque hipovolemico esta submetido a reposição com 3000 ml Ringer lactato. Depois a infusão de 10 minutos, o pulso radial é de 88/minuto, a pressão arterial de 120/80 mm Hg, e a saturação de oxigênio de 96,8%. O proximo passo é:

A. aumentar o Ringer Lactato até 5.000 ml endovenoso em 15 a 30 min.
INCORRETO: o maximo de reposição do Ringer é 3000 ml. Utilizar uma quantidade de 5000 ml mesmo em 30 minutos pode sobrecarregar a circulação e predispor ao edema pulmonar agudo
B. repetir até 2 vezes a mesma fórmula com Ringer
INCORRETO : a formula deve ser repetida somente se, depois a primeira infusão os parametros circulatorios ainda estão ruins: pulso radial maior que 100 batimentos por minuto, pressão arterial muito baixa, débito urinário menor que 50ml por hora, saturação de O2 abaixo de 95%
C. iniciar transfusão de sangue
INCORRETO : a transfusão de sangue pode ser iniciada somente se o choque hipovolemico for causado pela hemorragia e os parametros circulatorios forem inconformes - no caso, o paciente parece estabilizado
D. iniciar infusão de massa eritrocitária
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. não precisa de mais nada, porque o paciente ja está estabilizado
CORRETO : com certeza! o pulso é abaixo de 100, a pressão arterial normal, a saturação de oxigênio aumentou acima de 95

Gabarito:  E

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

O paciente de 42 anos do presente caso em estudo apresentou valor de hemoglobina e hematócrito dentro dos valores de referência e no limite inferior, respectivamente. A microcitose (VCM= 65,5 fL) e a hipocromia (HCM = 22,4 pg) chama atenção neste eritrograma. A hipocromia foi difícil de ser visualizada na extensão sanguínea (CHCM =34,2 g/dl), mas ela estava presente porque o HCM está abaixo do valor de referência (27 pg). A hipocromia foi marcada em função do valor do HCM. A anisocitose foi outro achado consistente, pois o RDW foi de 16%. Este eritrograma pode ser classificado como sendo microcítico e hipocrômico e tendo uma população eritrocitária heterogênea. Para dosagem da ferritina pode ser afastada a possibilidade de anemia ferropriva. QUESTÃO 1: A microcitose (VCM= 65,5 fL) e a hipocromia (HCM = 22,4 pg) chamam a atenção neste eritrograma. A hipocromia, difícil de ser visualizada na extensão sanguínea (CHCM =34,2 g/dl), esta presente porque o HCM está abaixo do valor de referência (27 pg). A hipocromia foi marcada em função do valor do HCM.(2 x 0,1 p = 0,2 p) A anisocitose é outro achado consistente, pois o RDW foi de 16%. (0,1 p) O paciente de 42 anos do presente caso em estudo apresentou valor de hemoglobina e hematócrito dentro dos valores de referência e no limite inferior, respectivamente.Este eritrograma pode ser classificado como sendo microcítico e hipocrômico e tendo uma população eritrocitária heterogênea. (0,05 p)
QUESTÃO 2: falta a eletroforese das hemoglobinas, para avaliar a possibilidade de existência de alguma hemoglobinopatia (por exemplo, talassemia). (0,1 p)
QUESTÃO 3: Através do dosagem da ferritina pode ser afastada a possibilidade de anemia ferropriva. (0,05 p)