Uma menina de 2 meses e meio, trazido ao pronto-socorro pelo pai, que relata ter encontrado a criança sonolenta e sem mexer o braço esquerdo. Pouco antes estava bem, sem quaisquer sintomas, contudo, 3 horas antes a deixou aos cuidados da babá.
Ao exame físico, observa-se lactente sonolento e hiporresponsivo, com fontanela anterior tensa e sem movimentação do membro superior esquerdo. Foi realizado exame de fundo de olho, que mostrou hemorragia retiniana. Também foram realizados exames complementares: hemograma completo e coagulograma normais, e RMN de crânio a seguir:

A. muito provavelmente a lactente caiu sofrendo trauma de cabeça
INCORRETO: O principal diagnóstico diferencial é com a ocorrência de hemorragia intracraniana de causa congênita ou por má formação vascular arteriovenosa. Também precisam ser considerados os acidentes domésticos no diagnóstico diferencial, mas esses pequenos acidentes quase nunca mostram coleções hemorrágicas como as observadas na SBS. As hemorragias retinianas em crianças muito pequenas podem ser decorrentes de traumatismo no parto, por traumatismo isolado, mas grave sobre a cabeça, presença de coagulopatias, sepse e vasculite no período pós-natal
B. é uma afecção apenas oftalmológica, sendo presente uma hemorragia retiniana
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. o baixo nível socioeconômico é considerado um fator de risco para essa patologia
CORRETO : Alguém tem duvida sobre o diagnóstico de skaken baby syndrome?
Fatores de risco para a síndrome de bebé sacudido:
Os fatores de risco para a ocorrência da SBS poderiam ser incluídos em 3 grupos ou categorias:
Nas vítimas: idade menor de 1 ano, sexo masculino, choro incontrolável, cólicas frequentes, prematuridade, bebês com muito baixo de peso desde o nascimento, crianças com múltiplas internações hospitalares ou com limitações físicas ou psíquicas, gestação gemelar, pouca interatividade do bebê com os pais ou cuidadores e vítimas de abuso infantil prévio.
Nos agressores: idade jovem, sexo masculino, monoparentalidade, baixo grau de escolaridade, depressão, abuso de drogas, alcoolismo, vítimas de maus tratos quando crianças, impaciência e expectativas supervalorizadas em relação à criança.
No contexto sócio-econômico familiar: baixo nível socioeconômico, encargos elevados com a criança, falta de apoio familiar ou social, falta de adequado cuidado pré-natal e famílias conjugalmente insatisfeitas.
D. não é obrigação do medico atendente se preocupar com denúncia ou contato das autoridades legais
INCORRETO : Após a identificação da ocorrência de um caso de SBS, as autoridades legais deverão ser informadas e isso é uma obrigação do médico assistente. O Brasil possui legislação específica (Lei nº 1968 de 25 de outubro de 2001) que rege sobre todos os casos de suspeita ou de abuso infantil confirmado que devem ser necessariamente informados ao Conselho Tutelar ou à Corte da Criança e do Adolescente. O Brasil possui, ainda, diretrizes específicas publicadas pela AMB para as condutas médicas a serem tomadas frente a situações suspeitas ou confirmadas de SBS.
E. as hematomas geralmente são absorvidos espontaneamente e quase nunca é necessária a intervenção neurocirúrgica
INCORRETO : Muitas crianças podem necessitar de neurocirurgia na fase aguda do hematoma craniano e a avaliação por neurologista é necessária

Gabarito:  C

Você é chamado para assistir uma sala de parto de recém-nascido com quadro de asfixia. Após as manobras iniciais, por meio de ventilação com bolsa-valva-máscara, você indica intubação orotraqueal. Apresente os materiais necessários para a realização desse procedimento.

• Laringoscópio infantil com lâminas retas nº 00, 0 e 1 (0,10 p), já testado quanto à iluminação, e reserve pilhas e lâmpada sobressalentes (0,04 p). O videolaringoscópio é opcional.
• Cânulas traqueais sem balonete, de diâmetro interno uniforme e, de preferência, com linha radiopaca e marcador de corda vocal, nos calibres 2,5 mm, 3,0 mm, 3,5 mm e 4,0 mm (0,10 p). Deixe sempre uma cânula imediatamente maior e outra menor que a escolhida pelo peso ou idade gestacional.
• Fio-guia (mandril ou estilete) (0,05 p) para a via orotraqueal; seu uso é opcional, mas frequente.
• Confirme a posição da cânula com detector colorimétrico de CO2 expirado pediátrico (0,08 p) logo após a inserção, associado à expansão torácica e à frequência cardíaca.
• Fixe a cânula com bandagens elásticas de tamanhos variados ou fita adesiva e algodão umedecido com soro fisiológico (0,05 p), após limpeza da pele.
• Mantenha sondas de aspiração traqueal nº 6 e 8 (0,04 p) ligadas ao aspirador (pressão máxima 80–100 mmHg) para desobstruir a via aérea antes e durante o procedimento.
• Use estetoscópio neonatal (0,04 p) para ausculta axilar bilateral e epigástrica, excluindo intubação esofágica ou seletiva.

FONTE:

Sociedade Brasileira de Pediatria. Diretrizes de Reanimação Neonatal (material da sala de parto e checklist de intubação traqueal).

• Caracterizada por anemia + presença de sideroblastos em anel + aumento do estoque de ferro na medula óssea (0,05 p)
• Coexistência paradoxal de hipocromia/microcitose com ferro sérico alto (>150 µg/dL), saturação de transferrina elevada (30-80%) e ferritina elevada (>100-200 ng/mL) (0,05 p)
• Dimorfismo eritrocitário no esfregaço periférico (micrócitos predominantes na forma hereditária) com RDW aumentado (0,05 p)
• Mais comum em homens, com hepatoesplenomegalia por hemocromatose eritropoiética e história familiar sugestiva de herança ligada ao X (0,05 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada

• No tipo hereditário ligado ao cromossomo X, mutação na primeira enzima da síntese porfirínica – ALA-sintase mitocondrial (0,05 p)
• A enzima catalisa a reação limitante (síntese de ALA a partir de glicina e succinil-CoA) e tem como principal cofator a vitamina B6 (piridoxal 5-fosfato) (0,03 p)
• O mutante ALA-sintase só funciona quando altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 são oferecidas (0,02 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico

• Aspirado de medula óssea (mielograma) é a única forma de confirmação (0,05 p)
• Encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (0,05 p)

IV. Tratamento

• Na forma hereditária ligada ao X, reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, com correção da anemia em 40-60% dos casos (0,05 p)
• Duas preocupações principais: correção da anemia + correção/prevenção da hemocromatose eritropoiética (0,02 p)
• Acompanhar ferritina sérica; se >500 ng/mL, flebotomia repetida quando anemia leve (Hb ≈9 g/dL) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua nos casos moderados/graves (0,03 p)