PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1218491 votos)..........98.97% das questões objetivas receberam votos.
Nos pacientes comatosos com braços fletidos e pernas estendidas reconhecemos a postura característica de:
A. decerebração
B. rigidez de nuca
C. decorticação
D. opistótono
E. ”gatilho de fuzil”

RATING: 2.81

Nos pacientes comatosos com braços fletidos e pernas estendidas reconhecemos a postura característica de:

A. decerebração
INCORRETO: Quando se observa extensão dos membros inferiores e superiores acompanhada de adução, extensão e rotação interna dos ombros, cotovelos e punhos, trata-se de um padrão postural chamado descerebração. Este padrão ocorre comumente após lesões bilaterais no mesencéfalo e na ponte
B. rigidez de nuca
INCORRETO : Rigidez da nuca é um termo para descrever a condição médica provocada pelo espasmo dos músculos cervicais em que a pessoa sente dor ou desconforto ao tentar mover, girar ou flectir o pescoço. Entre as possíveis causas estão entorses ou distensões musculares, problemas nas vértebras cervicais, ou hemorragia subaracnóidea. A rigidez causada pela irritação das meninges é um dos principais sintomas da meningite
C. decorticação
CORRETO : A postura de flexão dos membros superiores – especificamente cotovelos e punhos – e de extensão de membros inferiores corresponde a um padrão chamado decorticação. Este é geralmente produzido por extensas lesões envolvendo o diencéfalo e o mesencéfalo.
D. opistótono
INCORRETO : Opistótono é um estado de distensão e espasticidade grave, no qual a cabeça, pescoço e coluna vertebral de um indivíduo formam uma posição em arco côncavo para trás, fazendo com que se apoie apenas na cabeça e nos calcanhares. Esta postura anormal é um efeito extrapiramidal e é provocado pelo espasmo dos músculos axiais ao longo da coluna vertebral.
E. ”gatilho de fuzil”
INCORRETO : O corpo acha-se encurvado lateralmente, neste caso, sendo observada no tétano, raiva e meningite. Posição em gatilho caracteriza-se pela hiperextensão da cabeça, flexão das pernas sobre as coxas e encurvamento do tronco com concavidade para diante.

Gabarito: C

DISCURSIVA: (187426 votos) ..........98.87% das questões discursivas receberam votos.

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

RATING: 2.91

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

CASO CLINICO: (219561 votos)..........99.04% dos casos clinicos receberam votos.
Homem, 50 anos, diabetico e hipertenso, nega antecedentes mórbidos até a idade de 42 anos, época em que, durante exame médico de rotina no trabalho, foram detectados valores de pressão arterial de 140/96 mmHg. Nessa ocasião, o paciente era completamente assintomático do ponto de vista cardiovascular.

Exames laboratoriais normais, exceto por uma glicemia de 136 mg/dl etriglicérides de 180 mg/dl. Tais exames foram repetidos e confirmaram-se valores de glicemia e triglicérides anormais, tendo sido, na ocasião, feito diagnóstico de hipertensão arterial, diabetes melito e dislipidemia.

Desde o diagnóstico inicial, o paciente vem tomando regularmente 50 mg de hidroclorotiazida e 100 mg de atenolol. Foi orientada dieta com pouco sal e hipocalórica, sem adição de açúcar. Recentemente, o paciente foi encaminhado ao oftalmologista, que diagnosticou microaneurisma em vãos de retina, tendo sido realizada laserterapia.

Há três meses, foi reavaliado e, ao exame físico, apresentava um peso de 106 kg, pressão arterial na posição supina de 170/112 mmHg com freqüência cardíaca de 72 batimentos por minuto.

Apresentava hipotensão postural (PA = 130/90 mmHg em pé) sem variação de pulso.

Exame físico:

Paciente em bom estado geral, peso de 106 kg e altura de 1,70 m, apresentando fundo de olho com espasmo segmentar arteriolar, perda da relação arteriovenosa nos vasos da retina, alguns pontos sugestivos de microaneurismas em ambas as retinas e sinais cicatriciais de laserterapia prévia. A pressão arterial na posição supina estava em 160/104 mmHg e a freqüência cardíaca era de 68 batimentos por minuto. A pressão arterial na posição ortostática era de 120/88 mmHg, sem variação da freqüência cardíaca. Ausculta cardiopulmonar normal. Ausência de sopros carotídeos. Abdômen flácido, indolor, com fígado e baço não-palpáveis. Ruídos hidroaéreos anormais presentes . Ausência de sopros abdominais.

Extremidades com alterações tróficas de fâneros; pulsos presentes e simétricos, ausência de edemas.

Exames laboratoriais:

Glicemia de jejum de 172 mg/dl, potássio plasmático de 3,7 mEq/l, ácido úrico de 8 mg/dl, colesterol total de 230 mg/dl, HDL-colesterol de 28 mg/dl, LDLcolesterol não calculado devido aos valores elevados de triglicérides (450 mg/dl). Creatinina sérica de 1,8 mg/dl e uréia de 96 mg/dl.

Exame de Urina Rotina demonstrando a presença de proteínas. Proteinúria de 24 horas de 1,2 g/24 horas. Exames complementares: Eletrocardiograma e raios X de tórax dentro da normalidade para o biótipo do paciente.
Ecocardiograma mostrando alterações do relaxamento ventricular esquerdo, sem aumento da massa ventricular. Função sistólica preservada.

1) Definem uma relação entre os fatores de risco e patologia deste paciente (0,2 p)

2) Qual é o exame eletivo para diagnosticar, neste caso, o acometimento renal? Ele já foi realizado, examinando o historico do paciente?(0,1 p)

3) O paciente pergunta se ele corre risco de cegueira, mesmo com tratamento para hipertensão e diabetes. Qual vai ser a sua resposta? (0,2 p)

RATING: 3.93

1) Este caso demonstra a associação de diabetes, hipertensão e dislipidemia além de obesidade, todos sendo considerados fatores de risco para o desenvolvimento de doenças cardiovasculares.
Este paciente apresentou como lesão de órgão-alvo o desenvolvimento de retinopatia diabética e nefropatia que, provavelmente, é o resultado da associação de diabetes e da hipertensão arterial

2) O diagnóstico de certeza da nefropatia somente poderia ser feito através da biópsia renal, exame que não foi realizado neste caso .

3) Retinopatia diabética é uma das principais causas tratáveis de cegueira. A observação preventiva periódica é fundamental no paciente diabético.

FONTE: http://departamentos.cardiol.br/dha/revista/8-4/casoclinico.pdf