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ESTENOSE MITRAL CONGÊNITA (ÁREA DE PEDIATRIA)

Trata-se duma anomalia rara, que pode ser isolada ou associada a outros defeitos. As associações mais comuns são a estenose aórtica e a coarctação da aorta.

Os defeitos estenoticos encontrados são:

  • valva mitral afunilada
  • valva mitral com folhetos espessados
  • valva mitral com cordoalhas tendíneas encurtadas e deformadas
  • valva mitral em pára-quedas
  • valva mitral com duplo orifício.

A estenose mitral congênita supravalvar é uma anomalia rara, descrita por Fisher 1 em 1902, e caracterizada, anatomicamente, pela presença de uma membrana fibrosa circunferencial que recobre a valva mitral. Essa membrana apresenta um ou dois pequenos orifícios, obstruindo o fluxo de saída do átrio esquerdo. A valva mitral subjacente pode ser normal ou deformada.

OBJETIVA: (1420621 votos)..........96.13% das questões objetivas receberam votos.
Mulher de 49 anos, histerectomizada e ooforectomizada bilateralmente há 6 semanas por cistoadenoma seroso e miomas, apresenta insônia, fogachos e queda da libido. Sem contraindicação à terapia hormonal. O esquema mais coerente é:
A. Estrogênio conjugado 0,625 mg + acetato de medroxiprogesterona 5 mg contínuos, obrigatórios pela ooforectomia
B. 17-beta-estradiol transdérmico ou oral em dose suficiente para controlar sintomas, sem progestagênio, podendo-se discutir androgênio em baixa dose se persistir desejo sexual hipoativo após otimizar estrogênio
C. Progesterona micronizada isolada, porque o estrogênio é desnecessário após ooforectomia
D. Tibolona contraindicada de forma absoluta em qualquer ooforectomia cirúrgica
E. Aguardar 12 meses de amenorreia residual antes de iniciar qualquer hormônio, para confirmar menopausa laboratorial

  RATING: 2.89

Mulher de 49 anos, histerectomizada e ooforectomizada bilateralmente há 6 semanas por cistoadenoma seroso e miomas, apresenta insônia, fogachos e queda da libido. Sem contraindicação à terapia hormonal. O esquema mais coerente é:

A. Estrogênio conjugado 0,625 mg + acetato de medroxiprogesterona 5 mg contínuos, obrigatórios pela ooforectomia
INCORRETO: Sem útero o progestagênio não tem órgão-alvo e só acrescenta efeitos adversos e, com MPA, pior perfil mamário e metabólico. A ooforectomia não recria a necessidade de prógestageno.
B. 17-beta-estradiol transdérmico ou oral em dose suficiente para controlar sintomas, sem progestagênio, podendo-se discutir androgênio em baixa dose se persistir desejo sexual hipoativo após otimizar estrogênio
CORRETO : A menopausa cirúrgica abrupta produz sintomas intensos e perda de estradiol e de parte dos androgênios ovarianos. Estrogênio isolado (preferencialmente 17-beta-estradiol, via transdérmica quando possível) é o esquema correto. Se a libido permanecer baixa após reposição estrogênica e tratamento de GSM, testosterona em dose fisiológica feminina pode ser considerada por período supervisionado.
C. Progesterona micronizada isolada, porque o estrogênio é desnecessário após ooforectomia
INCORRETO : Progesterona isolada não trata fogacho nem protege osso ou vasos na castração cirúrgica. O déficit primário é estrogênico.
D. Tibolona contraindicada de forma absoluta em qualquer ooforectomia cirúrgica
INCORRETO : Tibolona é opção possível em pós-menopausa com útero ou sem útero, não é contraindicação absoluta da ooforectomia. Apenas não é o único nem o obrigatório primeiro passo.
E. Aguardar 12 meses de amenorreia residual antes de iniciar qualquer hormônio, para confirmar menopausa laboratorial
INCORRETO : Após ooforectomia bilateral a falência hormonal é imediata. Esperar 12 meses apenas prolonga o sofrimento e a perda óssea. O diagnóstico é cirúrgico, não laboratorial retrospectivo.

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.89)

DISCURSIVA: (198690 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Sobre a etiopatogenia e fisiopatologia da litíase renal, responda: 

1. Qual a causa principal dos cálculos cálcicos e sua proporção aproximada? 
2. Descreva os mecanismos de formação dos cálculos de estruvita. 
3. Quais são os principais inibidores da litogênese e seus efeitos? 
4. Explique a hipótese para associação entre hipertensão arterial essencial e litíase renal.


RATING: 3.03

Sobre a etiopatogenia e fisiopatologia da litíase renal, responda: 

1. Qual a causa principal dos cálculos cálcicos e sua proporção aproximada? 
2. Descreva os mecanismos de formação dos cálculos de estruvita. 
3. Quais são os principais inibidores da litogênese e seus efeitos? 
4. Explique a hipótese para associação entre hipertensão arterial essencial e litíase renal.

1. Causa principal dos cálculos cálcicos e sua proporção aproximada 
- Cálculos cálcicos representam 75 a 85% de todos os cálculos renais (0,08 p). 
- Na maioria das situações envolvendo cálculos cálcicos, a causa principal é a hipercalciúria idiopática (0,07 p). 

2. Mecanismos de formação dos cálculos de estruvita 
- Infecções crônicas ou recorrentes do trato urinário por microrganismos produtores de urease, como tipicamente o *Proteus* (0,06 p). 
- A urease provoca alcalinização da urina (pH > 7,2) pela hidrólise da ureia em amônia e dióxido de carbono, gerando saturação de sais de magnésio, amônio e fosfato (0,07 p). 

3. Principais inibidores da litogênese e seus efeitos 
- Principais fatores protetores, em ordem decrescente de relevância: líquidos, citrato, magnésio, fibras dietéticas e glicoproteínas (nefrocalcina e proteína de Tamm-Horsfall) (0,06 p). 
- O citrato quela o cálcio em solução, formando complexos altamente solúveis (0,05 p). 
- O magnésio diminui a concentração de oxalato iônico e eleva o ponto de saturação do oxalato de cálcio (0,05 p). 

4. Hipótese para associação entre hipertensão arterial essencial e litíase renal 
- Existe associação observada entre hipertensão arterial essencial, hipercalciúria e litíase renal (0,06 p). 
- A hipótese fisiopatológica é a existência de um defeito genético compartilhado que interfere no equilíbrio de Ca²⁺ e Na⁺, desencadeando vias fisiopatológicas distintas que levam à litíase renal, à hipertensão ou a ambas em certos indivíduos (0,05 p). 

FONTE:

REFERÊNCIA BIBLIOGRAFICA: LITIASE URINARIA (PLATAFORMA MISODOR)

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.03)

CASO CLINICO: (230884 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Um menino de 16 anos de idade é levado ao pronto-socorro pelo EMS com uma temperatura de 42°C e atividade convulsiva. Ele foi transferido de um centro cirúrgico às 9 da manhã após extrações dentárias, para qual ele recebeu um breve anestésico geral e estava da sala de recuperação quando se tornou
febril e hemodinamicamente instável. O paciente apresenta ritmo cardíaco e pulso, porém mínimo esforço respiratório. Antes de sua chegada, ele estava entubado, e o acesso IV foi estabelecido. Uma dose de lorazepam foi administrada no menino antes do transporte. Ele apresenta um histórico de depressão, para a qual ele toma fenelzina, um inibidor da monoamina oxidase (MAO). Uso de drogas foi negado pelos seus pais.

O menino é irresponsivo no exame físico. Seus sinais vitais são: pressão sanguínea de 150/86, pulso de 140, frequência respiratória de 22 (ventilação manual), temperatura de 42,5°C. A auscultação do tórax revela sons respiratórios normais. O ritmo é de taquicardia sinusal, com ondas T apiculadas. Não há sopros cardíacos. Outra parte do exame físico que se mostra anormal é o exame neurológico. O menino permanece irresponsivo à dor ou voz. Ambas as pupilas apresentam um diâmetro de 4 mm, são simétricas e reativas à luz. O tônus muscular está aumentado com hiperreflexia generalizada e mioclonia. Os resultados da gasometria são: pH de 7,07, PCO2 de 74, P02 de 98, excesso de base (BE) de -8.

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)




RATING: 3.09

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

Dada a proximidade deste evento a um anestésico geral, a primeira causa de hipertermia a ser considerada é hipertermia maligna (MH). Os achados clínicos iniciais na MH incluem espasmos do músculo masseter, rigidez muscular generalizada, taquicardia sinusal, aumento na produção de CO2, resultando em hipercarbia e elevação na temperatura corporal. Instabilidade hemodinâmica, anormalidades eletrolíticas e coagulação intravascular disseminada ocorrem posteriormente. Apropriadamente tratada, a MH apresenta uma mortalidade inferior a 5%.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO2 de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO2 aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO2. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO2 de 40; PO2 de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO2 está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO2 normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.09)




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