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Um recém-nascido apresenta 20% de hemoglobina de Bart e 4 cadeias gama na eletroforese. Assinale o quadro clínico ou o diagnóstico desde paciente:
A. hidropisia
INCORRETO: A deleção dos 4 genes da alfaglobina causa anemia grave ainda intrauterina, levando a hidropisia fetal e até óbito.
B. assintomático com aumento de hemoglobina
INCORRETO : O aumento da produção da Hemoglobina Bart na vida fetal e sua presença no nascimento caracterizam a alfatalassemia, que pode se apresentar de varias maneiras, de acordo com a quantidade de genes alterados. As mutações delecionais são as mais comuns na alfatalassemia.
C. anemia hemolítica microcítica grave com hepatoesplenomegalia
CORRETO : A deleção de 3 genes da alfaglobina causa a doença da hemoglobina H, que cursa com anemia microcítica importante, hepatoesplenomegalia e podem ter colelitiase e escleras ictéricas. Nesses casos, no período neonatal, a eletroforese de hemoglobina apresenta entre 20 e 3·0% de hemoglobina Bart.
D. assintomático com hemoglobina normal
INCORRETO : Quando ocorre deleção de 1 gene na cadeia de alfaglobina, é chamado traço silencioso, não identificado hematologicamente e sem manifestações clínicas.
E. crises dolorosas e maior risco de infecções
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
Gabarito: C
RATING: 3.12 ![]()
- glornerulonefrite aguda (0,05 p)
- abuso de drogas (0,05 p)
- doença vascular do colágeno (0,05 p)
- hipertensão renovascular (0,05 p)
- trauma craniano (0,05 p)
- redução do peso corpóreo em indivíduos com excesso de peso (0,025 p)
- aumento do consumo de vegetais frescos (0,025 p), frutas (0,025 p) e leite/derivados desnatados (0,025 p)
- redução do consumo diário de sódio (0,025 p)
- moderação no consumo do álcool (0,025 p)
- atividade física regular (30 a 60 min e atividade física vigorosa na maioria dos dias da semana) (0,025 p)
- redução das atividades sedentárias (assistir à televisão, jogos eletrônicos) para menos de 2 h diárias (0,025 p)
- cessação do hábito de fumar (0,025 p) e o incentivo para nunca iniciar esse hábito (0,025 p)
FONTE:
1) Na assistência ao seu pré-natal
Solicitar exames: contagem de carga viral (0,025 p), contagem de linfócitos CD4 e CD8, trimestralmente (0,025 p) e hemograma (0,025 p)e enzimas hepáticas mensalmente (0,025 p). Prescrever AZT, na dose de 600mg por dia (0,025 p), até o parto. Orientar para uso de condom (0,025 p). Não realizar procedimentos diagnósticos invasivos (0,025 p). Notificar a doença. (0,025 p)
2) Na assistência ao seu parto e puerpério
Prescrever AZT por via endovenosa, na dose de 2mg/Kg de peso, na primeira hora e 1mg/Kg de peso nas horas subseqüentes ao parto.(0,075 p). No puerpério inibir a lactação com Carbegolina via oral.(0,075 p).
3) Cite os critérios para a realização de cesariana eletiva na paciente
Cesariana eletiva se carga viral desconhecida ao final da gestação ou se maior que 1.000 cópias/ml, em exame realizado após 34 semanas. (0,15 p)
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