O estádio final do síndrome de Alport consta em:

A. necrose tubular bilateral
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. layering da membrana basal glomerular e túbulos
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. a esclerose glomerular progressiva
CORRETO : Durante a primeira década de vida, a biópsia renal apresenta pequenas alterações quando analisadas por microscopia óptica. Posteriormente, pode haver desenvolvimento de proliferação mesangial e espessamento da parede capilar, levando à esclerose glomerular progressiva.
D. nefrolise causada de repetidos ataques auto-imunes
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. trombose de veia renal
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

(I) Define e descreva o choque compensado.

O choque é classificado como compensado ou descompensado (0,013 p) , de acordo com seu efeito na pressão arterial. (0,013 p)

O choque é definido como compensado (0,013 p) quando os mecanismos compensatórios (0,013 p) são capazes de manter a pressão arterial normal (0,013 p), ou seja, o paciente apresenta sinais e sintomas de perfusão tecidual inadequada (0,013 p), mas a pressão arterial sistólica é normal (0,013 p).

(II) Define e descreva o choque hiperdinâmico.

O choque é classificado segundo o débito cardíaco (0,013 p) em hipodinâmico ou frio (0,013 p) e hiperdinâmico ou quente (0,013 p).

O choque hiperdinâmico ou quente se associa a alto débito cardíaco (0,013 p) e baixa resistência vascular sistêmica (0,013 p). Caracteriza-se por extremidades quentes (0,013 p), avermelhadas (0,013 p), com alargamento da pressão de pulso (0,013 p) e perfusão periférica rápida (0,013 p). O fluxo sanguíneo é distribuído inadequadamente (0,013 p). Alguns tecidos recebem fluxo sanguíneo insuficiente (p.ex., a circulação esplâncnica) (0,013 p), enquanto outros (p.ex., pele e músculos) recebem fluxo sanguíneo excessivo em relação às suas demandas metabólicas (0,013 p).

(III) Classifique os choques segundo a etiologia.

O choque é classificado segundo a etiologia (0,013 p) em hipovolêmico (0,013 p), cardiogênico (0,013 p), distributivo (0,013 p), obstrutivo (0,013 p) e séptico (0,013 p).

(IV) Cite 3 cardiopatias congênitas que são causas de choque cardiogênico em crianças.

São as cardiopatias congênitas que evoluem com obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (0,013 p) - Interrupção do arco aórtico (0,021 p), coarctação da aorta (0,021 p), estenose aórtica crítica (0,021 p), síndrome do coração esquerdo hipoplásico (0,021p).

(V) Em caso de pneumotórax hipertensivo que tipo de choque que se encontra, frequentemente?

No pneumotórax hipertensivo, a compressão do pulmão (0,013 p) causa falência respiratória (0,013 p), e a compressão das estruturas mediastinais (coração e grandes vasos) (0,013 p) leva à diminuição do retorno venoso (0,013 p) e do débito cardíaco (0,013 p). Em crianças, geralmente, ocorre choque obstrutivo (0,013 p).

FONTE:

1) Fratura de fêmur visível no Rx (0,1 pontos)
2) Osteogênese imperfeita (0,05 pontos), Raquitismo (0,05 pontos), osteoporose idiopática juvenil (0,05 pontos), maus-tratos (0,05 pontos).
3) Osteogênese imperfeita (0,1 pontos)
DISCUSSÃO: O diagnóstico de OI deve ser considerado em qualquer criança com fraturas de repetição aos mínimos traumas. História familiar, exame clínico e achados radiológicos são importantes para a confirmação diagnóstica. O diagnóstico de OI é predominantemente clínico : baixa estatura, escoliose, deformidade basilar do crânio, esclera azul, déficit auditivo também sugerem o diagnóstico