Em todas as crianças com alteração da função hepática precisa ser obrigatoriamente investigada:

A. a alteração da coagulação
CORRETO: O grau de icterícia e encefalopatia varia, mas todos os pacientes apresentam coagulopatia. Dessa forma, alteração da coagulação deve ser investigada em todas as crianças com alteração da função hepática (elevação das transaminases e dos níveis de bilirrubina conjugada), mesmo naquelas que aparentam bom estado geral e não têm história prévia de lesão hepática.
B. a imagem dos gânglios basais, através da ressonância magnética cerebral
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. o nível da bilirrubina conjugada
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. a produção de lactato
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. os níveis de glutamato, aspartato e taurina
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

• distensão e ingurgitamento das veias da região cervical;
• edema facial;
• pletora facial;
• paralisia de corda vocal esquerda;
• Síndrome de Claude-Bernard-Horner;
• cianose;
• aparecimento de circulação colateral tipo cava superior-cava inferior;
• arritmia cardíaca,
• taquicardia,
• hipotensão.

• mediastinoscopia cervical com biópsia,
• mediastinotomia e Chamberlain com biópsia,
• videotoracoscopia com biópsia,
• biópsia torácica transparietal dirigida por tomografia,
• toracotomia minimamente invasiva longitudinal axilar.

• Confirmação de patologia benigna: tratamento cirúrgico (ressecção ou derivação atriocaval).
• Confirmação de patologia maligna, irressecável: radioterapia e quimioterapia. 

• Não puncionar veia e não infundir volume em veias do segmento cefálico (pescoço e membros superiores);
• decúbito elevado tanto quanto possível;
• uso de corticosteróides;
• uso de diuréticos em pequenas doses;
• dar preferência à punção e/ou dissecção venosa em membros inferiores;
• utilização de heparina de baixo peso molecular quanto não houver outra contra-indicação.

FONTE:

1) Qual seria a primeira suspeita diagnóstica?
Megaesôfago chagásico.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O principal sintoma que o paciente apresenta é a disfagia. Dentre as principais causas de disfagia, poderíamos citar:

• neoplasias malignas
• megaesôfago
• estenoses pépticas

Como causas mais raras, haveriam

• os tumores benignos
• outras doenças motoras
• Síndrome de Plummer-Vinson
• a disfagia lusória

Associadamente, o paciente tem regurgitação, história sugestiva de broncoaspiração e perda lenta de peso. Não há história prévia de sintomas pépticos que indique DRGE grave, nem perda acentuada de peso ou hemorragia que sugiram a neoplasia como principais hipóteses.
Assim, pelo caráter lento de aparecimento e pela procedência do paciente, o mais provável é que haja megaesôfago chagásico.
2) Dos exames abaixo, qual é o MENOS útil para o diagnóstico? (0,1 p)
A ph-metria (variante D)
DISCUSSÃO: Os primeiros exames a serem solicitados na suspeita de disfagia são a radiografia contrastada de esôfago e a endoscopia digestiva alta, geralmente nesta ordem.

• A primeira nos dá uma correta idéia da forma do esôfago, da presença de alterações anatômicas, do esvaziamento do contraste, sendo útil em todas os casos de disfagia.
• A segunda tem papel primordial nas estenoses orgânicas, em que o exame anátomo-patológico é obrigatório, além de ser o que melhor avalia a mucosa esofágica.
• A manometria esofágica é o exame que confirma as alterações funcionais motoras do esôfago, tendo achados característicos para cada uma das doenças, incluindo o megaesôfago.
• A tomografia computadorizada é útil para o estadiamento das neoplasias, identificação de massas esofágicas e para-esofágicas, nem sempre visualizadas por outros métodos.
• A ph-metria é utilizada para o estudo do refluxo gastroesofágico e, mesmo nos casos de disfagia por estenose péptica, não é capaz de trazer nenhuma informação objetiva acerca da causa da disfagia ou da presença de estenose.