Adolescente de 11 anos, sexo masculino, foi internado em unidade de terapia intensiva pediátrica por ter iniciado febre e mal-estar há 24 horas. Nas últimas 12 horas, passou a apresentar lesões purpúricas generalizadas e obnubilação mental, evoluindo com quadro de meningite e choque séptico, falecendo no terceiro dia após o início do quadro. As hemoculturas e a cultura de liquor foram positivas para Neisseria meningitidis, sorogrupo B. Na história patológica pregressa, não há relato de nenhum episódio de infecção grave ou necessidade de internação hospitalar. Em relação à história familiar, os pais relataram serem primos em primeiro grau e terem outros filhos: um menino de seis anos e uma menina de quatro anos, sem história de infecções graves. Os irmãos do paciente foram avaliados em serviço especializado de imunologia pediátrica, e foi estabelecido um diagnóstico de imunodeficiência no menino. Um dos tios paternos do paciente teve diagnóstico de artrite gonocócica aos 22 anos. Em relação a esse caso, a imunodeficiência mais provável é:

A. agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X
INCORRETO: A agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (doença de Bruton) é uma doença decorrente de imunodeficiência de tipo hereditária provocada por uma anomalia no cromossomo X. A doença resulta na diminuição ou ausência das células B (linfócitos) e quantidades muito baixas de anticorpos (imunoglobulinas). A agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X afeta somente as crianças do sexo masculino. Durante aproximadamente os primeiros 6 meses de vida, as imunoglobulinas da mãe protegem as crianças das infecções. A partir dessa idade, os níveis de imunoglobulinas começam a diminuir, e os bebês afetados começam a manifestar infecções reincidentes nos ouvidos, nos seios paranasais e nos pulmões, geralmente provocadas por bactérias como os pneumococos, os estreptococos e a bactéria Haemophilus . Podem surgir algumas infecções virais atípicas no cérebro. As amígdalas são bem pequenas e não se desenvolvem linfonodos.
B. deficiência de lectina ligante de manose (MBL)
INCORRETO : A MBL é uma proteína com importante participação no sistema imunológico inato e representa a proteína central da ativação da via das lectinas do complemento. A concentração plasmática da MBL é determinada geneticamente e varia significativamente entre os indivíduos. A MBL re conhece unidades de açúcares como N-acetil-glucosamina, manose, N-acetil-manosamina, fucose e glucose na superfície de microorganismos, possibilitando a interação com vírus, bactérias, leveduras, fungos e protozoários, levando à sua opsonização e fagocitose. Dados recentes mostram que a MBL participa na modulação da inflamação e apoptose ao ligar-se a receptores na superfície de fagócitos. A MBL apresenta papel complexo nas doenças. Sua deficiência tem sido associada a maior susceptibilidade a doenças infecciosas, especialmente por patógenos extracelulares. Por outro lado, altas concentrações de MBL sérica têm sido associadas a infecções por microorganismos intracelulares como Leishmania spp. e M. leprae. Há evidências que a MBL também tem participação em condições como abortos espontâneos, doenças autoimunes e inflamatórias. A MBL é considerada uma proteína de fase aguda, embora apresente aumentos séricos modestos quando comparada à proteína C reativa (PCR).
C. deficiência de componentes do complemento (C5 a C9)
CORRETO : Mais da metade dos indivíduos descritos com deficiência de C5 a C8 apresentaram meningite meningocócica ou infecção gonocócica extragenital. Pacientes com deficiência de C9, embora não tenham redução tão significativa da atividade do complemento, também apresentam risco aumentado para doença por Neisseria.O mecanismo desta associação não está bem esclarecido. Provavelmente a capacidade bacteriolítica sérica é crítica na defesa contra Neisseria. É importante destacar que alguns indivíduos com deficiência de C5 a C9 não apresentam doenças graves durante seu ciclo vital.
D. doença granulomatosa crônica, variante ligada ao cromossomo X
INCORRETO : A doença granuiomatosa crônica (DGC) é uma imunodeficiência caracterizada por infecções graves de repetição produzidas por bactérias e fungos, formação de granulomas, associados à incapacidade dos fagócitos (neutrófilos, eosinófilos, monócitos e macrófagos) de gerarem compostos reativos de oxigênio, necessários para morte intracelular dos microorganismos fagocitados. A principal característica clínica consiste no aparecimento de manifestações infecciosas antes do primeiro ano de vida, constituindo uma síndrome de infecção recorrente, que compromete a pele, sistemas digestivo e respiratório,gânglios e outros órgãos profundos como o fígado. Brigdes et al foram os primeiros a relatar um pacientecom DGC. Desde então muito se descobriu na fisiopatogenia e no campo terapêutico desta imunodeficiência, porém muitos aspectos ainda permanecem obscuros.
E. síndrome Chediak-Higashi
INCORRETO : A síndrome de Chediak-Higashi é definida como uma doença genética autossômica recessiva, que acomete diferentes partes do corpo, resultando de uma mutação do gene regulador de transporte lisossomal.
Esta síndrome é caracterizada por albinismo parcial óculo-cutâneo, neuropatia periférica, aumento da suscetibilidade às infecções e presença de inclusões gigantes em leucócitos.
Acomete não somente seres humanos, mas também algumas espécies de animais, como bovinos, tigres brancos, gatos persas azuis, ratos australianos e azuis, camundongos, raposas e a orca albina.
Portadores desta síndrome apresentam pele clara, cabelos prateados, fotofobia e nistagmo. É comum também que estes pacientes apresentem neutropenia e, consequentemente, infecções frequentes, que envolvem membranas mucosas, pele e aparelho respiratório. A ocorrência de infecções em pacientes com a síndrome de Chediak-Higashi coloca a vida dos mesmos em risco e, por esse motivo, indivíduos com esta desordem não costumam atingir a idade adulta.
Com a evolução da síndrome, muitas crianças alcançam a chamada fase acelerada, que é desencadeada por uma infecção viral. Nesta fase, os leucócitos defeituosos se dividem de maneira descontrolada e adentram vários órgãos do corpo. Neste período o paciente costuma apresentar febre, hemorragia nasal anormal, infecções recorrentes e problemas em alguns órgãos.

Gabarito:  C

• Uma alta proporção de funcionários/alunos (1:1 ou 1:2) (0, 02 p);
  
• Programação individualizada para cada criança; (0, 02 p)
  
• Professores com experiência especial em trabalhar com crianças com autismo; (0, 02 p)
  
• Mínimo de 25 horas por semana de serviços; (0, 02 p)
  
• Avaliação e ajuste contínuo do programa; (0, 02 p)
  
• Um currículo enfatizando atenção, imitação, comunicação, brincadeira, interação social, regulamentação e auto-defesa.; (0, 02 p)
• Um ambiente de ensino altamente favorável (0, 02 p)
  
• Previsibilidade (0, 02 p) e estrutura (0, 02 p)
  
• Análise funcional de problemas de comportamento (0, 02 p)
  
• Planejamento de transição (0, 02 p)
  
• Envolvimento familiar (0, 02 p)
  
• Monitoramento e modificação rigorosos conforme as necessidades da criança mudam (0, 02 p)

• Hiperatividade (0, 02 p), desatenção (0, 02 p) e impulsividade (0, 02 p)
  
• Agressão (0, 02 p), impulsividade (0, 02 p) e autolesões (0, 02 p)
  
• Ansiedade (0, 02 p)
  
• Comportamentos obsessivo-compulsivos (0, 02 p), rigidez (0, 02 p) e comportamentos repetitivos (0, 02 p)
  
• Sintomas depressivos (0, 02 p)
  
• Disfunção do sono (0, 02 p)

FONTE:

1) Qual é a principal suspeita diagnóstica? A maior suspeita é de acidente escorpiônico............0,3 p;

Os acidentes por Tityus serrulatus são mais graves que os produzidos por outras espécies de Tityus no Brasil.

A dor local, uma constante no escorpionismo, pode ser acompanhada por parestesias. Nos acidentes moderados e graves, observados principalmente em crianças, após intervalo de minutos até poucas horas (duas, três horas), podem surgir manifestações sistêmicas. As principais são:

• Gerais: hipo ou hipertermia e sudorese profusa.
• Digestivas: náuseas, vômitos, sialorréia e, mais raramente, dor abdominal e diarréia
• Cardiovasculares: arritmias cardíacas, hipertensão ou hipotensão arterial, insuficiência cardíaca congestiva e choque
• Respiratórias: taquipnéia, dispnéia e edema pulmonar agudo.
• Neurológicas: agitação, sonolência, confusão mental, hipertonia e tremores.

O eletrocardiograma é de grande utilidade no acompanhamento dos pacientes.

Pode mostrar taquicardia ou bradicardia sinusal, extra-sístoles ventriculares, distúrbios da repolarização ventricular como inversão da onda T em várias derivações, presença de ondas U proeminentes, alterações semelhantes às observadas no infarto agudo do miocárdio (presença de ondas Q e supra ou infradesnivelamento do segmento ST) e bloqueio da condução atrioventricular ou intraventricular do estímulo.

Estas alterações desaparecem em três dias na grande maioria dos casos, mas podem persistir por sete ou mais dias.

O encontro de sinais e sintomas mencionados impõe a suspeita diagnóstica de escorpionismo, mesmo na ausência de história de picada e independente do encontro do escorpião. A gravidade depende de fatores, como a espécie e tamanho do escorpião, a quantidade de veneno inoculado, a massa corporal do acidentado e a sensibilidade do paciente ao veneno. Influem na evolução o diagnóstico precoce, o tempo decorrido entre a picada e a administração do soro e a manutenção das funções vitais. Com base nas manifestações clínicas, os acidentes podem ser inicialmente classificados como:

• Leves: apresentam apenas dor no local da picada e, às vezes, parestesias.
• Moderados: caracterizam-se por dor intensa no local da picada e manifestações sistêmicas do tipo sudorese discreta, náuseas, vômitos ocasionais, taquicardia, taquipneia e hipertensão leve.
• Graves: além dos sinais e sintomas já mencionados, apresentam uma ou mais manifestações como sudorese profusa, vômitos incoercíveis, salivação excessiva, alternância de agitação com prostração, bradicardia, insuficiência cardíaca, edema pulmonar, choque, convulsões e coma. Os óbitos estão relacionados a complicações como edema pulmonar agudo e choque.

Tratamento Sintomatico

Consiste no alívio da dor por infiltração de lidocaína a 2% sem vasoconstritor (1 ml a 2 ml para crianças; 3 ml a 4 ml para adultos) no local da picada ou uso de dipirona na dose de 10 mg/kg de peso a cada seis horas. (0,025 p)

Os distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos devem ser tratados de acordo com as medidas apropriadas a cada caso.(0,025 p)

Tratamento especÌfico

Consiste na administração de soro antiescorpiônico (SAEEs) ou antiaracnídico (SAAr) aos pacientes com formas moderadas e graves de escorpionismo, que são mais freqüentes nas crianças picadas pelo Tityus serrulatus (8% a 10 % dos casos). Deve ser realizada, o mais precocemente possível, por via intravenosa e em dose adequada, de acordo com a gravidade estimada do acidente. O objetivo da soroterapia específica é neutralizar o veneno circulante. (0,025 p)

A dor local e os vômitos melhoram rapidamente após a administração da soroterapia específica.

A sintomatologia cardiovascular não regride prontamente após a administração do antiveneno específico.

Entretanto, teoricamente, a administração do antiveneno específico pode impedir o agravamento das manifestações clínicas pela presença de títulos elevados de anticorpos circulantes capazes de neutralizar a toxina que está sendo absorvida a partir do local da picada. A administração do SAEEs é segura, sendo pequena a freqüência e a gravidade das reações de hipersensibilidade precoce. A liberação de adrenalina pelo veneno escorpiônico parece proteger os pacientes com manifestações adrenérgicas contra o aparecimento destas reações.

Manutenção

Os pacientes com manifestações sistêmicas, especialmente crianças (casos moderados e graves), devem ser mantidos em regime de observação continuada das funções vitais, objetivando o diagnóstico e tratamento precoces das complicações.(0,025 p)

A bradicardia sinusal associada a baixo débito cardíaco e o bloqueio AV total devem ser tratados com injeção venosa de atropina na dose de 0,01 a 0,02 mg/kg de peso. (0,025 p)

A hipertensão arterial mantida associada ou não a edema pulmonar agudo é tratada com o emprego de nifedipina sublingual, na dose de 0,5 mg/kg de peso. (0,025 p)

Nos pacientes com edema pulmonar agudo, além das medidas convencionais de tratamento, deve ser considerada a necessidade de ventilação artificial mecânica, dependendo da evolução clínica. (0,025 p)

O tratamento da insuficiência cardíaca e do choque é complexo e geralmente necessita do emprego de infusão venosa contínua de dopamina e/ou dobutamina (2,5 a 20 mg/kg de peso/ min), além das rotinas usuais para estas complicações.(0,025 p)