Criança de 9 anos com proptose unilateral de rápida evolução.
O diagnóstico inicial mais provável é

A. retinoblastoma
INCORRETO: Retinoblastoma é um tumor maligno que se desenvolve na retina. O sintoma é a leucocoria, ou seja, um reflexo branco semelhante ao do olho do gato, quando um feixe de luz artificial ou de um flash incide através da pupila.
B. oftalmoplegia dolorosa
INCORRETO : A síndrome de Tolosa-Hunt, também conhecida como oftalmoplegia dolorosa, consiste em um raro distúrbio caracterizado pela presença de dor orbitária unilateral severa associada à paralisia de um ou mais nervos oculomotores (geralmente acomete o terceiro, quarto, quinto e sexto nervos cranianos).
A causa desta síndrome não foi elucidada até o momento. Todavia, acredita-se que, em muitos casos, ela está relacionada à inflamação dos seios cavernosos e fissura orbital superior.
Esta desordem afeta ambos os sexos igualmente e é mais rara nas primeiras duas décadas de vida, sendo observada em indivíduos a partir dos 20 anos de idade. Todavia, pode acometer crianças, sendo que as mesmas apresentam um quadro evolutivo semelhante ao do adulto.
Tipicamente, as manifestações clínicas são restritas a um lado da cabeça, sendo que a maior parte dos indivíduos acometidos por esta afecção descrevem dor intensa e paralisia da musculatura localizada ao redor do olho. Os sintomas podem desaparecer sem tratamento, além de poder reaparecer sem um padrão perceptível
C. neuroglioma
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. rabdomiossarcoma
CORRETO : Rabdomiossarcoma é um tumor maligno que surge de células que desenvolvem os músculos estriados da musculatura esquelética. Faz parte do grupo de sarcomas de partes moles, sendo o tipo mais comum na infância. Corresponde por 4 a 5% dos tumores malignos na faixa etária pediátrica.
Os principais locais acometidos são cabeça e pescoço, sistema urinário e extremidades, podendo, ainda, estar espalhado (com metástase) no momento do diagnóstico (cerca de 15 a 25%), sendo os principais locais encontrados: pulmão, medula óssea, linfonodo e ossos.
A apresentação clínica varia dependendo do local de origem, mas normalmente aparece uma massa indolor, com crescimento progressivo, sem história de trauma, aderidos na musculatura, medindo mais do que 2cm. Outros sinais e sintomas são: proptose ocular (tumor orbitário), obstrução nasal, podendo ocorrer secreção com sangue (localização nasofaringe/rinofaringe), obstrução do conduto auditivo médio com eliminação de pólipos ou secreção com sangue (tumor do ouvido médio), retenção de urina e/ou hematúria (tumor de bexiga ou próstata), aumento do volume da bolsa escrotal/testicular ou secreção vaginal com sangramento.
E. síndrome Claude-Bernard-Horner
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

Sobre os tumores uroteliais do trato urinário superior (cálices, pelve renal e ureter), discorra teoricamente:

1. Os aspectos epidemiológicos principais ........  0,10 pontos
2. Os fatores etiopatogênicos relevantes ...........  0,13 pontos
3. Os principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia ....  0,10 pontos
4. As cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas ..........  0,17 pontos

1. Aspectos epidemiológicos principais

• Correspondem a 5-10% de todos os tumores uroteliais, com predomínio das lesões pielocaliciais sobre as ureterais (0,02 p).
• Pico de incidência entre a 7ª e a 8ª décadas de vida; configuram-se como raros antes dos 40 anos (0,02 p).
• Predomínio no sexo masculino; as mulheres podem manifestar a doença em estádios mais avançados e com grau histológico elevado (0,02 p).
• Predominam em indivíduos brancos nos Estados Unidos; não existe predileção quanto ao lado afetado e a ocorrência de casos sincrônicos bilaterais é rara (0,02 p).
• A epidemiologia assemelha-se à do carcinoma urotelial da bexiga (0,02 p).

2. Fatores etiopatogênicos relevantes

• Tabagismo configura a etiologia mais comum identificável no hemisfério ocidental, com relação direta com a dose e a duração do consumo; após cessação, o risco diminui de forma parcial, mas permanece aumentado em ex-fumantes (0,03 p).
• Exposição ocupacional a produtos químicos industriais (tintas, derivados de petróleo, plásticos, borracha, couro) e irritação crônica do trato urinário decorrente de cálculos e infecções (0,02 p).
• Abuso crônico de analgésicos contendo fenacetina: associa-se a nefropatia com necrose papilar e capilaroesclerose (alteração histológica patognomônica); efeito combinado eleva de maneira importante o risco, com clara relação dose-resposta; nos casos vinculados, a proporção entre homens e mulheres torna-se menor e a idade de apresentação tende a ser mais precoce (0,03 p).
• Nefropatia endêmica balcânica (países dos Bálcãs, áreas rurais): alta frequência de tumores uroteliais do trato superior, sem modificar de modo equivalente o risco para neoplasias da bexiga; maior possibilidade de bilateralidade e de múltiplos tumores; diagnóstico costuma ocorrer em faixas etárias mais jovens (0,02 p).
• Outros: nefropatia associada à erva chinesa (ácido aristolóquico, descrita em mulheres belgas em programas de redução de peso); doença de Blackfoot (exposição crônica ao arsênico em Taiwan); diversas síndromes familiares (carcinoma colorretal hereditário não poliposo, incluindo síndrome de Lynch II e Muir-Torre) (0,03 p).

3. Principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia

• Urografia excretora: método tradicional; detecta alterações no sistema pielocalicial (distorções arquiteturais, obstruções e falhas de enchimento); acurácia diagnóstica de cerca de 75% quando realizada isoladamente (0,02 p).
• Tomografia computadorizada: atualmente o padrão-ouro; oferece sensibilidade de até 96% e especificidade de 99% na identificação de lesões papilíferas com diâmetro entre 5 e 10 mm; lesões menores que 5 mm, porém, podem não ser visualizadas; permite ainda avaliação linfonodal, detecção de metástases em vísceras toracoabdominais e no esqueleto, além da determinação da funcionalidade do rim contralateral (0,04 p).
• Ressonância magnética: permite avaliação linfonodal (embora com resultados limitados para linfonodos < 1 cm), metástases e funcionalidade renal contralateral (0,02 p).
• Quando o diagnóstico permanece incerto: ureteroscopia combinada à pielografia retrógrada torna-se necessária para refinamento da caracterização lesional (0,02 p).

4. Cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas

• Objetivo principal: evitar a morbidade de uma nefroureterectomia radical, preservando a função renal sempre que possível (0,03 p).
• Indicadas em situações imperativas: pacientes com insuficiência renal crônica ainda não dialítica, portadores de rim único e indivíduos com alto risco cardiovascular; quando o rim contralateral é normal e saudável, podem ser escolhidas em casos selecionados – especialmente tumores de baixo grau histológico e baixo estágio clínico (0,03 p).
• Ureterectomia segmentar: técnica que fornece espécimes anatomopatológicos de melhor qualidade; indicada em tumores ureterais que não podem ser retirados por via endoscópica, quando as técnicas endoscópicas não estão disponíveis e em tumores multicêntricos (desde que haja intenção de manter a unidade renal); reconstrução do ureter depende da localização (ureteroureterostomia nos tumores do ureter superior e médio; ureterectomia distal com ressecção de pequeno segmento de bexiga – cuff vesical – e ureteroneocistostomia nos tumores distais; pode ser necessário técnica de bexiga psoica ou retalho de Boari para anastomose sem tensão) (0,03 p).
• Tratamento ureteroscópico: excelente opção em casos bem selecionados; principal vantagem é a menor morbidade cirúrgica, pois não viola o sistema urinário fechado; utiliza ureteroscópios rígidos (maior campo visual, ressecções maiores, porém dificuldade para ureter superior/renal) ou flexíveis (acesso a regiões proximais, porém campo visual menor e espécimes menores); técnica recomendada é ressecção a frio da lesão seguida de cauterização do leito tumoral com laser (no ureter, laser de escolha é o Holmium-YAG – penetração tecidual ~0,5 mm, cortes precisos, excelente hemostasia e baixo risco de perfuração) (0,04 p).
• Acesso percutâneo: opção minimamente invasiva especialmente útil para tumores de grande volume no rim ou em localizações que impedem o acesso ureteroscópico; ressecção a frio seguida de cauterização com laser no leito tumoral; ao final deixa-se nefrostomia no local da punção (permite segunda avaliação endoscópica local e via de acesso para tratamento tópico adjuvante) (0,04 p).

FONTE:

TUMORES UROTELIAIS DO TRATO URINÁRIO SUPERIOR - PLATAFORMA MISODOR

Em toda questão ou caso clinico de distúrbio acido básico tem que seguir o  algoritmo seguinte:

• Para cada 10 mm Hg CO2 retido quando distúrbio e cronico a queda do pH e de 0,03. (0,025 p)
• Para cada 10 mm Hg CO2 retido quando o distúrbio e agudo a queda de pH e de 0,08. (0,025 p)