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A síndrome da hiperexcitabilidade neonatal é caracterizada pela presença de:
A. tremores finos de alta frequência e baixa amplitude, hiperreflexia e Moro com limiar aumentado
INCORRETO: Ambora os tremores finos de alta frequência e baixa amplitude sejam comuns em jitteriness neonatal benigna (um fenômeno fisiológico em até 44% dos recém-nascidos), na síndrome da hiperexcitabilidade específica, os tremores são grosseiros (baixa frequência e alta amplitude). Além disso, o reflexo de Moro com limiar aumentado (mais difícil de elicitar) contradiz a hiperatividade reflexa típica, onde o limiar é diminuído (mais sensível e excessivo). A hiperreflexia está presente, mas o conjunto não representa a síndrome.
B. tremores grosseiros com baixa amplitude, Moro com limiar diminuído e ausência de clono de pé
INCORRETO : Os tremores grosseiros com baixa amplitude, são uma contradição interna – tremores grosseiros são definidos por alta amplitude. Embora o Moro com limiar diminuído esteja correto (reflexo excessivo e facilmente eliciado), a ausência de clono de pé ignora um sinal frequente de hiperreflexia na síndrome, onde clono sustentado é comum. Essa descrição poderia se aproximar de outras condições transitórias, mas não captura a amplitude alta dos tremores característicos.
C. hiperreflexia miotática, tremores desencadeados pelo manuseio e Moro com limiar aumentado
INCORRETO : Apesar de mencionar hiper-reflexia miotática (correta) e tremores desencadeados pelo manuseio (um aspecto possível, pois os tremores podem ser sensíveis a estímulos), o Moro com limiar aumentado é oposto ao esperado – na síndrome, o Moro é excessivo com limiar diminuído. Essa alternativa mistura elementos verdadeiros, mas o erro no limiar do Moro a invalida como caracterização precisa.
D. tremores grosseiros de baixa frequência e alta amplitude, hiper-reflexia miotática e presença de clono de pé
CORRETO : Os tremores grosseiros de baixa frequência e alta amplitude (conhecidos como 'coarse tremors') são típicos dessa síndrome, especialmente em contextos de asfixia leve ou distúrbios metabólicos, diferenciando-se da jitteriness benigna comum. A hiper-reflexia miotática (aumento dos reflexos tendinosos) reflete a hiperexcitabilidade do sistema nervoso central, e a presença de clono de pé é um sinal associado frequente, indicando hipertonia e hiperreflexia sustentada (por exemplo, clono sustentado em 4-5 batidas, como observado em casos de deficiência de vitamina D ou anoxia). Essa combinação captura a essência da síndrome, que envolve movimentos involuntários amplos e lentos, aliados a reflexos exacerbados, sem necessariamente depender de estímulos externos para manifestação plena. Evidências de artigos científicos, como aqueles publicados na Early Human Development e na Paediatrics & Child Health, corroboram que esses sinais persistem além das primeiras 72 horas de vida e resolvem gradualmente, com bom prognóstico em casos de baixo risco.
E. tremores finos de alta frequência e baixa amplitude, Moro com limiar diminuído e ausência de clono de pé
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
Gabarito: D
RATING: 2.88 ![]()
(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?
(II) O segundo insulto é considerado como o evento (ex. hipotensão, hipóxia) ao qual o paciente pode ser submetido após a lesão primária e que determinaria o aumento na gravidade da lesão cerebral secundária, e seria responsável por pior prognóstico. (0,15 p) Como exemplo - a hipotensão e a hipóxia quase dobram a taxa de mortalidade em pacientes pediátricos com Glasgow 3, após trauma craniencefálico.
- efeito de massa
- elevação da Pressão Intracraniana (PIC)
- movimentação mecânica do cérebro (herniação)
- hipóxia (pela oxigenação inadequada do cérebro)
- hipotensão
- fluxo sanguíneo cerebral (FSC) inadequado;
- mecanismos celulares, incluindo insuficiência de energia. (0,05 p para cada uma dos quatro enumeradas)
1) Qual a principal suspeita diagnóstica?
A criança apresenta um quadro clinico e anamnestico compastivel com a Sindrome de Guillain-Barré. Classicamente: aguda, monofásica, poucas semanas (em geral 2 a 4 semanas) após doença viral aguda, caracterizada por paralisia flácida progressiva ascendente – que mais comumente se inicia com parestesias em membro inferior – simétrica ou pouco assimétrica. (0,1 pontos)
2) Cite pelo menos 3 dados anamnesticos ou clinicos que apoiam seu diagnostico.
- paralisia flácida progressiva ascendente;
- inicio com parestesias em membro inferior – simétrica;
- doença viral aguda (diarréia) uma semana atrás;
- ausência de febre inicial;
- sintomas neurológicos progressivos;
- simetria das manifestações; (0,1 pontos para cada uma desta lista)
3) Qual é o tratamento mais comum utilizado nestes casos?
A Imunoglobulina é a mais utilizada, por ser mais disponível. A imunoglobulina é indicada para todos os pacientes que apresentem progressão da fraqueza muscular, acometimento da musculatura respiratória, necessidade de ventilação mecânica e incapacidade de deambulação. Dose de 2g/kg: 0.5g/kg por 2 dias, 400mg/kg/dia por 5 dias. Repetição do ciclo de imunoglobulina em casos refratários é controversa. 0,1 pontos
Há vários outros metodos de terapia, mas não existe comprovação de superioridade de um tratamento em relação ao outro:
- tipo de suporte necessário relacionado á gravidade do comprometimento muscular
- casos moderados a graves são manejados com imunoglobulina e/ou plasmaferese
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