Paciente de 43 anos. com sarcoma de Ewing apresentará metástases preferencialmente no(s) seguinte(s) órgão(s);

A. Cérebro
INCORRETO: As metástases mais frequentes do sarcoma de Ewing são nos pulmões. As metástases no cérebro são menos comuns.
B. Pulmões
CORRETO : O sítio preferencial das metástases do sarcoma de Ewing é o pulmão. De fato, até mesmo na época do diagnóstico é comum a sua ocorrência, sendo imperativa a tomografia computadorizada do tórax para afastar esta metástase precoce.
C. Fígado
INCORRETO : As metástases para o fígado são relativamente incomuns.
D. Supra-renais
INCORRETO : As metástases nos supra-renais são menos comuns.
E. Linfonodos
INCORRETO : Os linfonodos são menos acometidos pelas metástastases que o pulmão

Gabarito:  B

Cite 5 indicações de neuroimagem em uma criança com cefaleia. (0,5 pontos)

As cinco indicações clássicas de neuroimagem (preferencialmente RM, salvo instabilidade ou suspeita de hemorragia, quando a TC sem contraste é mais rápida) em criança com cefaleia são:

1. Exame neurológico anormal (0,14 p): déficit focal, ataxia, paralisia de nervo craniano, papiledema ou rebaixamento de consciência. É o preditor mais forte de lesão estrutural; quase todas as crianças com tumor têm alguma alteração no exame no momento do diagnóstico.
2. Sinais de hipertensão intracraniana (0,12 p): cefaleia que acorda do sono, vômitos matinais em jato, piora ao deitar ou ao Valsalva, papiledema. Levanta a hipótese de massa, hidrocefalia ou hipertensão intracraniana idiopática.
3. Início súbito de forte intensidade (0,10 p): “pior dor da vida”, thunderclap, máxima em minutos. Exige afastar hemorragia, dissecção ou trombose venosa; aqui a TC pode ser o primeiro exame.
4. Padrão progressivo ou mudança do tipo habitual da dor (0,08 p): aumento de frequência/intensidade em semanas ou cefaleia que “não é mais a de sempre”. Sugere processo expansivo em evolução.
5. Convulsão associada à cefaleia (0,06 p): crise nova, sobretudo focal, fora do contexto de convulsão febril simples. Indica imagem para excluir lesão irritativa.

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - CEFALEIAS NA INFÂNCIA

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

• Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
• Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
• Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
• Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).

Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

• Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
• Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
• Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

• Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
• EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
• Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
• Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

• Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
• Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
• Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
• Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).