O síndrome de Pendred se caracteriza por:

I) surdez congénita neurossensorial
CORRETO: uma das caracteristicas do síndrome de Pendred é a surdez congênita
II) deformidade de Mondini
CORRETO: a deformidade de Mondini é a causa do surdez congênito do sindrome de Pendred. Ela é, de fato, uma malformação coclear.
III) bócio
CORRETO: o bócio, presente em muitas formas de hipotireoidismo, também se associa ao hipotireoidismo do síndrome de Pendred
IV) hipotireoidismo
CORRETO: 50% dos casos com sindrome de Pendred apresentam hipotireoidismo

A. I, II e III
INCORRETO: veja os comentarios acima
B. II, III e IV
INCORRETO : veja os comentarios acima
C. apenas I e II
INCORRETO : veja os comentarios acima
D. todas
CORRETO : veja os comentarios acima
E. nenhuma
INCORRETO : veja os comentarios acima

Gabarito:  D

Indicações de entubação traqueal em crianças:

• Insuficiência respiratória com pouca probabilidade de reversão rápida, especialmente se houver hipoxemia apesar da administração de oxigênio < 60%. 0,1 p
• Apnéia, hipoventilação ou exaustão respiratória progressiva com necessidade de ventilação mecânica 0,1 p
• Proteção de via aérea para crianças com obstrução de via aérea superior ou incapacidade de proteger a via aérea de aspiração 0,1 p
• Desejo de redução do trabalho respiratório para pacientes em choque. Em circunstâncias normais, o trabalho respiratório consome menos de 5% do gasto total de energia, porém, no sofrimento respiratório, pode gastar até 50%. No estado de choque, a energia pode ser melhor utilizada para outras funções corporais essenciais 0,1 p
• Intervenções terapêuticas. Hiperventilação para reduzir a pressão intracraniana, administração de medicações intratraqueais e aspiração para limpeza pulmonar necessitam de entubação endotraqueal e de ventilação mecânica 0,1 p

FONTE:

Resposta I – Suspeita Diagnóstica Principal (Carcinoma de Células Escamosas – CEC / Carcinoma Espinocelular)

• Lesão ulcerovegetante em cicatriz crônica de queimadura na parede abdominal, com crescimento acelerado em semestres e infiltração longitudinal palpável maior que o visível, altamente sugestiva de CEC (0,08 p).
• Origem em pele previamente alterada por processo patológico crônico (úlcera de Marjolin), padrão clássico do CEC (0,07 p).
• Ausência de bordas peroladas translúcidas e crescimento lento exclui carcinoma basocelular como principal hipótese (0,05 p).

Resposta II – Possível Causa Etiológica Principal

• Cicatriz antiga de queimadura (úlcera de Marjolin) é lesão precursora clássica do CEC, com risco de malignização de 17% (0,10 p).
• Exposição solar crônica cumulativa (radiação UVB) atua como fator etiológico direto, promovendo danos no DNA dos queratinócitos basais e supressão da vigilância imune cutânea (0,08 p).
• Imunossupressão relativa por idade avançada e trauma repetitivo crônico favorece progressão de clone iniciado (0,02 p).

Resposta III – Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico

• Biópsia excisional ou incisional precoce é o exame de escolha, obrigatória em lesão ceratósica de crescimento progressivo em adulto, permitindo diagnóstico histológico preciso e exclusão de ceratoacantoma ou hiperplasia pseudocarcinomatosa (0,05 p).
• Histopatologia revela proliferação desordenada de células epiteliais em ninhos compactos ou cordões infiltrativos, com pérolas córneas e grau de diferenciação pela classificação de Broders (0,05 p).

Resposta IV – Tratamento de Eleição

• Cirurgia excisional com margens histológicas livres (4-6 mm para lesões de baixo risco) é a abordagem terapêutica de eleição, alcançando taxas de cura >95% em estágios iniciais (0,05 p).
• Evitar curetagem isolada; eletrodissecção combinada com curetagem pode ser usada apenas em lesões pequenas ≤10 mm (0,03 p).
• Em lesão única na parede abdominal sem linfonodos acometidos, não há indicação inicial de esvaziamento ganglionar ou adjuvantes (0,02 p).