Quanto ao tratamento do Hipotireoidismo Congênito, assinale a alternativa CORRETA :

A. Pode se iniciar o tratamento medicamentoso com tri-iodotironina na dose de 5 - 10 mcg/kg/dia
INCORRETO: Essa alternativa está incorreta porque o tratamento padrão para o hipotireoidismo congênito é com levotiroxina, e não com tri-iodotironina. A levotiroxina é preferida porque é convertida em tri-iodotironina (a forma ativa do hormônio) no organismo de maneira controlada.
B. O tratamento deve ser realizado com levotiroxina o mais precoce possível, para evitar sequelas neurológicas e atrasos do desenvolvimento neuropsicomotor
CORRETO : É fundamental iniciar o tratamento com levotiroxina precocemente, de preferência nas primeiras semanas de vida, para prevenir sequelas permanentes e garantir um desenvolvimento neuropsicomotor adequado.
C. O uso de medicamentos pode ser suspenso aos 3 anos de idade para reavaliação etiológica nos casos de agenesia tireoidiana confirmada ao nascimento
INCORRETO : Nos casos de agenesia tireoidiana, a criança não tem a glândula tireoide ou parte dela, portanto, precisará de reposição hormonal permanente. Assim, a suspensão do tratamento aos 3 anos não é indicada nesses casos.
D. O uso de levotiroxina é mandatário no tratamento e a substância pode ser manipulada para facilitar a administração em gotas ao recém-nascido
INCORRETO : Enquanto o uso de levotiroxina é sim mandatório, geralmente não se recomenda a manipulação da forma em comprimido. A manipulação para a forma líquida pode ser feita em situações necessárias, mas a administração correta em comprimidos esmagados acompanhados de líquidos é o método preferido.
E. O jejum não é importante para a ingestão de levotiroxina.
INCORRETO : A absorção de levotiroxina pode ser afetada pela presença de alimentos no trato gastrointestinal, por isso, recomenda-se a administração do medicamento em jejum, geralmente 30 a 60 minutos antes da primeira refeição do dia.

Gabarito:  B

1) Como verificamos o impacto pulmonar desse defeito? (0,3 p)
2) Como verificamos o impacto cardiovascular do mesmo? (0,2 p)

1) O impacto pulmonar:

A avaliação da função pulmonar basal pode ser obtida com:

1. testes de função pulmonar (0,1 p)
2. estudos radiológicos ou fisiológicos de exercício (0,1 p)
3. cintilografias de ventilação-perfusão (0,1 p)

2) O impacto cardiovascular:

A avaliação cardiovascular pode ser realizada utilizando-se:

1. ecocardiografia (0,1 p)
2. angiografia. (0,1p)

FONTE:

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.