LKSF, 8 anos, masculino, procurou atendimento com quadro de febre diária aferida persistente há 20 dias, máxima de 39ºC, concomitante a diminuição do apetite, prostração, dispneia a moderados esforços, sendo internado para melhor elucidação diagnóstica. Na admissão, apresentava-se em regular estado geral, hipocorado, com linfonodomegalias em cadeias cervicais, taquicardíaco com sopro sistólico, cicatriz umbilical retificada e fígado palpável cerca de 3 cm abaixo do rebordo costal, sem outras alterações. Aos exames laboratoriais apresentava anemia moderada, leucopenia, EAS com proteinúria e hemoglobinúria, com cilindros granulosos e hialinos, sorologias (dengue, HIV, hepatites B e C, sífilis, Epstein-barr, citomegalovírus e toxoplasmose) e BAAR negativos. Ao exame de ecocardiograma, apresentava cardiomegalia leve e insuficiência mitral e tricúspide. Além desses exames, trouxe consigo ultrassom de abdome total mostrando a presença de hepatoesplenomegalia leve e dilatação de alças, e teste rápido para COVID-19 negativo. Diante disso, foi iniciado furosemida devido ecocardiograma. Três dias após a internação, evoluiu com piora importante da dor torácica e da dispnéia, principalmente ao decúbito, apresentando ao exame físico murmúrio vesicular diminuído em lobo médio esquerdo e abolido em base esquerda, sendo solicitado raio-x de tórax que evidenciou velamento em hemitórax esquerdo, compatível com derrame pleural, sendo necessário realização de drenagem pleural em selo d´agua e iniciado antibioticoterapia. Uma semana depois, evoluiu com nova piora, apresentando nova queda do estado geral, anasarca, proteinúria e picos pressóricos. Avaliado pela nefrologia pediátrica que aventou a hipótese diagnóstica de LES, corroborada após com FAN e anti-DNA positivos, e consumo de complemento C3 e C4. Na evolução do quadro, apresentou piora da anemia, plaquetopenia, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Frente a essa evolução, o exame que seria mais adequado para o acompanhamento do caso é:

A. mielograma
CORRETO: O LES é uma doença autoimune crônica que pode afetar qualquer órgão. Apesar da semelhança com o quadro no adulto, crianças com LES apresentam maior gravidade e impacto. A síndrome hematofagocitica é uma síndrome hiperinflamatória grave, agressiva, potencialmente fatal, caracterizada pela excessiva e ineficaz ativação e proliferação de linfócitos e macrófagos, resultando em tempestade de citocinas, causando febre, disfunção orgânica, pancitopenia e coagulopatia. As infecções, principalmente as virais, são os principais desencadeantes da síndrome hematofagocitica. Apesar de incomum, o LES é importante causa reumatológica de síndrome hematofagocitica. No caso de doenças sistêmicas autoimunes, como a Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) e menos comumente o LES, alguns autores usam a nomenclatura Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM). Nosso paciente se enquadrava nos critérios diagnósticos para LES, apresentando 6 (serosite, proteinúria persistente, pancitopenia, antiDNA e FAN positivos e convulsão) dos 11 critérios estabelecidos pelo American College Rheumatology (ACR). Com relação aos critérios diagnósticos de síndrome hematofagocitica, no início da internação, o paciente apresentava febre, esplenomegalia e bicitopenia. Posteriormente, evoluiu com pancitopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia eo que falta é comprovar a hemofagocitose pela mielograma.
B. eletroforese das proteinas plasmaticas
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. dimero-D
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. endoscopia digestiva alta
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. teste de imunofluorescência indireta em células HEp-2
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

FONTE:

1) Qual é a principal suspeita diagnóstica?
O diagnóstico mais provável é de um acidente vascular cerebral, possivelmente isquêmico na região irrigada pela artéria cerebral média. Os AVC-s devem ser diferenciados da maioria dos processos expansivos cerebrais (neoplasias, abscessos, granulomas, hematomas subdurais) por estes terem uma instalação mais lenta e gradual no decorrer de semanas, geralmente sem regressão do quadro, a não ser que recebem tratamentos específicos. (0,1 p)
2) Justifiquem o diagnóstico.
Os AVC-s devem ser diferenciados da maioria dos processos expansivos cerebrais (neoplasias, abscessos, granulomas, hematomas subdurais) por estes terem uma instalação mais lenta e gradual no decorrer de semanas, geralmente sem regressão do quadro, a não ser que recebem tratamentos específicos. (0,2 p)
Os AVC-s se caracterizam por:
- Seu perfil evolutivo, com início abrupto dos sintomas, instalando-se o máximo do défice em horas, com posterior regressão.
- Evidência de lesão focal no sistema nervoso central.
- Quadro clínico correspondente a disfunção do território de irrigação de determinada artéria ou ramo arterial cerebral
3) Quais são as causas prováveis?
Hemiplegia, hemi-hipoestesia, hemianopsia homônima contra lateral, cegueira monocular ipsilateral passageira (amaurose fugaz) e afasia (em se tratando do hemisfério dominante para a fala, geralmente o esquerdo), antecedentes de amaurose fugaz, mais o sopro carotidiano bem audivel sugerem uma obstrução carotidiana, ou seja uma insuficiencia circulatoria extracraniana. (0,2 p)