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ANEMIA SIDEROBLASTICA (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

A anemia sideroblástica (AS) representa um grupo de desordens heterogêneas que possuem como característica comum, além de anemia, a presença de depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos.
A mitocôndria “carregada” de ferro assume localização perinuclear nessas células vermelhas jovens, que recebem por isso o nome de Sideroblastos em Anel.

OBJETIVA: (1212998 votos)..........99.06% das questões objetivas receberam votos.
Sobre uma queimadura pálida, mosqueada, que não empalidece ao toque, dolorosa á apalpação pode se afirmar que:
A. provavelmente não contém apêndice dérmico ou epidérmico
B. reepiteliza-se a partir das bordas cutâneas
C. requer enxerto de pele
D. há uma alta probabilidade de deixar cicatrizes inestéticos
E. o uso tópico de pomadas emolientes, e anti-inflamatórios orais é suficiente para cicatrização normal

  RATING: 2.99

Sobre uma queimadura pálida, mosqueada, que não empalidece ao toque, dolorosa á apalpação pode se afirmar que:

A. provavelmente não contém apêndice dérmico ou epidérmico
INCORRETO: Queimaduras de terceiro grau são de espessura total através da derme e epiderme e se caracterizam por uma escara dura, semelhante ao couro, indolor e preta, branca ou cor de cereja. Nenhum apêndice dérmico ou epidérmico resta; desta forma, essas queimaduras devem reepitelizar-se a partir das bordas cutâneas.
B. reepiteliza-se a partir das bordas cutâneas
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. requer enxerto de pele
INCORRETO : Queimaduras dérmicas profundas e de espessura total requerem enxertos de pele do paciente para cicatrizarem em tempo hábil.
D. há uma alta probabilidade de deixar cicatrizes inestéticos
CORRETO : Queimaduras dérmicas profundas na derme reticular mostram-se mais pálidas e mosqueadas, não empalidecem mais ao toque, mas permanecem dolorosas aos estímulos táteis. Essas queimaduras cicatrizam em duas a cinco semanas por reepitelização a partir de ceratinócitos dos folículos pilosos e das glândulas sudoríparas, muitas vezes formando cicatrizes graves devido à perda da derme.
E. o uso tópico de pomadas emolientes, e anti-inflamatórios orais é suficiente para cicatrização normal
INCORRETO : Queimaduras dérmicas profundas na derme reticular cicatrizam em duas a cinco semanas por reepitelização a partir de ceratinócitos dos folículos pilosos e das glândulas sudoríparas.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.99)

DISCURSIVA: (186651 votos) ..........99.43% das questões discursivas receberam votos.
I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?(0,15 pontos)
II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?(0,20 pontos)
III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese.(0,15 pontos)


RATING: 2.95

I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?(0,15 pontos)
II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?(0,20 pontos)
III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese.(0,15 pontos)

I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?
RESPOSTA: A classificação funcional da anemia tem três categorias principais:
(1) defeitos na produção medular (hipoproliferação)(0,05 p)
(2) defeitos na maturação dos eritrócitos (eritropoiese ineficaz)(0,05 p)
(3) diminuição da sobrevida dos eritrócitos (perda de sangue/hemólise).(0,05 p)

II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?
RESPOSTA: Os corpúsculos de Howell-Jolly são remanescentes de material nuclear presentes no interior dos eritrócitos.(0,05 p)
Aparecem no sangue periférico após esplenectomia (0,05 p) ou em situações de hipoesplenismo (0,05 p) ou asplenia funcional, por exemplo, nas doenças falciformes.(0,05 p)

III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese
RESPOSTA:
(1) produção de EPO (0,0375 p)
(2) disponibilidade de ferro (0,0375 p)
(3) capacidade de proliferação da medula óssea (0,0375 p)
(4) maturação efetiva dos precursores eritroides (0,0375 p)

FONTE:

Hematologia e oncologia de Harrison [recurso eletrônico] / Organizador, Dan L. Longo; Equipe de tradução do Medicina Interna de Harrison 18. ed.: Adernar Valadares Fonseca ... [et al.]; [Equipe de revisão técnica do Medicina Interna de Harrison 18. ed.: Almir Lourenço da Fonseca ... et al.]. - 2. ed. - Dados eletrônicos. - Porto Alegre: AMGH, 2015.

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

CASO CLINICO: (218727 votos)..........99.51% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo feminino, 42 anos, previamente hígida, procura atendimento por quadro progressivo de 8 meses de evolução caracterizado por amenorreia secundária, hirsutismo de padrão androgênico (face, tórax e abdome), acne severa, clitoromegalia, ganho ponderal de 12 kg, fraqueza muscular proximal, hipertensão arterial de difícil controle (PA 168/104 mmHg) e dor em flanco direito.
Ao exame físico evidencia-se fácies cushingoide, giba dorsal, estrias violáceas abdominais largas, atrofia muscular proximal e massa abdominal palpável em hipocôndrio/flanco direito de consistência firme.
Exames laboratoriais revelam: cortisol sérico basal elevado (28 µg/dL) sem supressão no teste com 1 mg de dexametasona; ACTH plasmático indetectável; testosterona total 285 ng/dL; DHEAS 1.850 µg/dL; potássio 2,9 mEq/L; glicemia de jejum 148 mg/dL.
Tomografia computadorizada de abdome demonstra massa adrenal direita de 11,8 cm, heterogênea, com áreas de necrose, calcificações grosseiras, densidade elevada e realce heterogêneo, além de trombo tumoral em veia cava inferior.

Questões:

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,15 pontos)
II. Qual a possível causa etiológica da doença diagnosticada? (0,10 pontos)
III. Qual a melhor modalidade para confirmação do diagnóstico? (0,13 pontos)
IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,05 pontos)
V. Qual é o tratamento de escolha desta doença?  (0,07 pontos)





RATING: 2.96

I. Suspeita diagnóstica
Carcinoma adrenocortical secretor misto (cortisol + andrógenos). (0,08 p)
Quadro clínico de síndrome de Cushing ACTH-independente associado a virilização franca e massa adrenal > 6 cm com características de agressividade (necrose, calcificações, invasão vascular). (0,07 p)
II. Possível causa da doença
Na grande maioria dos casos a etiologia é esporádica (mutações somáticas em genes como TP53, CTNNB1, IGF2). (0,06 p)
Pode associar-se a síndromes genéticas hereditárias (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, MEN1, FAP). (0,04 p)
III. Melhor modalidade de confirmação diagnóstica
Confirmação histopatológica definitiva após ressecção cirúrgica (adrenalectomia), com avaliação dos critérios de Weiss (≥ 3 critérios). (0,08 p)
A imagem (TC/RM) e o perfil hormonal são altamente sugestivos, porém o diagnóstico de certeza é anatomopatológico. (0,05 p)
IV. Principal diagnóstico diferencial e tratamento
Principal diagnóstico diferencial: adenoma cortical funcionante (ou, menos frequentemente, feocromocitoma e metástase adrenal). (0,05 p)
V. Tratamento de escolha:
Ressecção cirúrgica completa (adrenalectomia aberta ou laparoscópica em casos selecionados) + mitotano adjuvante nos estádios I–III de alto risco e quimioterapia (EDP-M) nos casos avançados/metastáticos. (0,07 p)


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.96)




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