Recém-nascido de área com circulação comprovada de flavivírus apresenta microcefalia grave, excesso de pele em couro cabeludo, artrogripose, hipoplasia do nervo óptico e calcificações predominantemente subcorticais. O liquor é pouco celular. Para distinguir esse fenótipo do citomegalovírus congênito e reconhecer o agente mais provável, o achado de maior valor discriminatório é:

A. Calcificações estritamente periventriculares associadas a petéquias e trombocitopenia intensa
INCORRETO: O padrão periventricular com petéquias e trombocitopenia é o cartão-postal do citomegalovírus, não do Zika, e portanto não discrimina a favor do flavivírus
B. Catarata nuclear bilateral com persistência do canal arterial, sem microcefalia
INCORRETO : Catarata nuclear e persistência do canal arterial formam o núcleo da rubéola congênita, não da síndrome da Zika
C. Padrão de calcificações subcorticais com desproporção craniofacial e artrogripose, compatível com infecção congênita pelo vírus Zika
CORRETO : A síndrome congênita do Zika caracteriza-se por microcefalia grave, pele redundante no escalpo, artrogripose, lesões oculares (hipoplasia de nervo óptico e atrofia corioretiniana macular) e calcificações de predomínio subcortical, distintas das periventriculares do citomegalovírus
D. Hidrocefalia hipertensiva com calcificações difusas em anel e coriorretinite necrosante macular isolada de toxoplasmose, sem microcefalia
INCORRETO : A toxoplasmose privilegia hidrocefalia e calcificações disseminadas com coriorretinite, conjunto diferente da desproporção craniofacial com artrogripose da Zika
E. Rinite sanguinolenta e periostite diafisária, que definem qualquer microcefalia infecciosa
INCORRETO : Rinite hemorrágica e periostite apontam para sífilis e não explicam o padrão de calcificação subcortical com artrogripose

Gabarito:  C

Discorra, de forma exclusivamente teórica, sobre o bócio subesternal, respondendo de modo objetivo e fundamentado aos itens abaixo.

1. Defina bócio subesternal e diferencie as formas primária e secundária quanto à origem, continuidade anatômica e vascularização. (0,12 pontos)
2. Explique os fatores anatômicos e mecânicos que favorecem a descida mediastinal do bócio. (0,08 pontos)
3. Relacione as manifestações clínicas compressivas clássicas e descreva o sinal de Pemberton. (0,10 pontos)
4. Compare o papel da radiografia de tórax e da tomografia computadorizada no diagnóstico e no planejamento cirúrgico. (0,10 pontos)
5. Fundamente o tratamento de escolha, a via de acesso predominante e as situações em que se considera esternotomia. (0,10 pontos)

1. Definição e classificação em primário e secundário

Bócio subesternal (também denominado retrosternal, mergulhante ou endotorácico) é o aumento tireoidiano que se estende abaixo do estreito torácico superior / incisura esternal. (0,03 p)

Critério frequentemente adotado (Katlic): mais de 50% do volume glandular situa-se abaixo do opérculo torácico. (0,02 p)

Forma secundária (a grande maioria, ≈99%): resulta da descida caudal de um bócio de origem cervical, mantém continuidade com a tireoide do pescoço e é nutrida pelas artérias tireóideas. (0,03 p)

Subtotal do item 1: 0,12 p

2. Fisiopatologia da descida mediastinal

O pescoço é limitado por estruturas rígidas (esterno, clavículas, musculatura e fácias), de modo que o crescimento glandular encontra menor resistência no sentido caudal, em direção ao mediastino. (0,02 p)

Predomina a localização no mediastino anterior; a extensão posterior é menos frequente.

3. Manifestações compressivas e sinal de Pemberton

Sinal de Pemberton: ao elevar os membros superiores, ocorre rubor facial, turgência venosa cervical e dispneia, por obstrução do retorno venoso no estreito torácico. (0,02 p)

Parte dos pacientes permanece oligo ou assintomática, sendo o achado incidental em exame de imagem.

Subtotal do item 3: 0,10 p

4. Métodos de imagem

A radiografia de tórax (PA e perfil) funciona como exame de rastreio: pode revelar alargamento do mediastino ântero-superior e desvio ou estreitamento traqueal. (0,03 p)

A ultrassonografia avalia bem o componente cervical, mas não delimita adequadamente o mediastino.

5. Tratamento e vias de acesso

O tratamento de escolha é cirúrgico (tireoidectomia), inclusive em muitos casos assintomáticos, diante do risco de compressão progressiva, de dificuldade anestésica futura e de malignidade oculta. (0,03 p)

A via predominante é a cervicotomia: a maioria dos bócios secundários pode ser extraída por via cervical, pois a vascularização permanece cervical. (0,03 p)

Esternotomia (parcial ou total) deve ser considerada quando houver: bócio primário sem conexão cervical; extensão abaixo do arco aórtico ou para o mediastino posterior; recidiva após cirurgia prévia; suspeita de invasão maligna; ou impossibilidade de mobilização segura apenas pelo pescoço. (0,04 p)

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - BÓCIO SUBSTERNAL

I. Suspeita diagnóstica: Febre tifóide (febre entérica por S. entérica sorotipo typhi)

• Quadro clássico de febre entérica com cronologia de semanas: Semana I (febre elevada, cefaleia, mal-estar, anorexia, constipação intestinal) (0,03 p)
• Semana II: toxemia mais evidente, febre sustentada até 40 °C, bradicardia relativa (pouca elevação do pulso contrastando com febre alta), abdome distendido, esplenomegalia palpável em até 80 % dos casos, roséolas tíficas (pápulas avermelhadas 2-4 mm no abdome superior e tronco) (0,03 p)
• Semana III: diarreia líquida, distensão abdominal proeminente e astenia profunda (0,03 p)
• Fatores facilitadores no hospedeiro: gastrite atrófica + uso de inibidor de bomba de prótons permitem infecção com inóculo menor que 10⁵ microrganismos (0,03 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada: Ingestão de alimentos contaminados por Salmonella entérica sorotipo typhi (adaptada ao homem)

• Transmissão principal: ingestão de água e alimentos contaminados com as bactérias (ex.: ovos crus por via transovariana, carcaças de frango contaminadas no abate/evisceração) (0,04 p)
• Fatores favorecedores: saneamento básico inadequado e contaminação fecal de frutas/legumes/queijos artesanais (0,03 p)
• Dose infectante mínima de 10⁵ microrganismos, reduzida pela barreira gástrica vencida em gastrite atrófica ou uso de inibidores da bomba de prótons (0,03 p)
• Sorotipos typhi/paratyphi adaptados ao homem e causadores de febres entéricas (diferentes dos sorotipos não-typhi, adaptados a animais) (0,03 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico: Isolamento da bactéria por hemocultura (primeiras 2 semanas) ou mielocultura

• Hemoculturas positivas na maioria dos casos (> 80 %) nas primeiras 2 semanas de doença (0,04 p)
• Mielocultura (aspirado de medula óssea): permite isolamento em mais de 90 % dos casos e permanece positiva durante todo o período, mesmo após antibióticos prévios (0,04 p)
• Coproculturas positivam-se geralmente após 2 semanas (técnicas modernas podem detectar na 1ª semana); reação de Widal tem baixa sensibilidade (60 %) e especificidade (0,04 p)

IV. Tratamento de escolha: Quinolonas (ex.: ciprofloxacina) por 14 dias + medidas de suporte e precauções entéricas

• Quinolonas são as drogas de escolha modernas: excelente atividade bactericida e penetração intracelular (onde as salmonelas se multiplicam) (0,05 p)
• Ciprofloxacina 500 mg VO ou 400 mg IV 12/12 h por 14 dias nas febres entéricas (0,03 p)
• Alternativas: ceftriaxona 2 g IV a cada 24 h por 14 dias ou azitromicina (0,03 p)
• Suporte: hidratação; precauções entéricas rigorosas e lavagem das mãos para evitar disseminação (0,02 p)