PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1416701 votos)..........96.03% das questões objetivas receberam votos.
A presença de febre e eritroderma difuso em uma criança deve levar à investigação de qual condição primária?
A. Pneumonia
B. Síndrome do choque tóxico
C. Bronquiolite
D. Gastroenterite viral
E. Abscesso peritonsilar

RATING: 2.86

A presença de febre e eritroderma difuso em uma criança deve levar à investigação de qual condição primária?

A. Pneumonia
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Síndrome do choque tóxico
CORRETO : Eritroderma difuso e febre são sinais clínicos clássicos que poderiam indicar a síndrome do choque tóxico, uma condição médica crítica. As outras alternativas não relacionam sintomas predominantes no quadro clínico de febre com eritroderma difuso.
C. Bronquiolite
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Gastroenterite viral
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Abscesso peritonsilar
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito: B

DISCURSIVA: (198043 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

RATING: 2.92

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

CASO CLINICO: (230224 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Um recém-nascido pré-termo limítrofe, com IG = 36 semanas, AIG, filho de mãe com swab positivo para Streptococcus do grupo B, PN = 2.850 g, Apgar = 9 e 9 no 1° e 5º minuto, respectivamente, além de pré-natal sem intercorrências e demais exames normais, inicia trabalho de parto 20 horas antes do nascimento e tem as membranas ovulares rotas artificialmente 1 hora após. Evolui clinicamente bem nas primeiras horas de vida, porém, com 18 horas de vida, o bebê apresenta um episódio de apneia central. Ao exame físico, 10 minutos após, apresenta-se eupneico, sem alterações, com Tax = 36,6ª C, FC= 160 bpm e FR = 55 irpm. (I) Conceitue apneia central. (0,12 pontos) (II) Caracterize esse episódio de apneia. (0,26 pontos) (III) Determine a conduta indicada para o caso. (0,12 pontos)

RATING: 3.13

(I) Conceito:

Apneia central (0,04 p) é a interrupção da ventilação alveolar por falha do drive respiratório no tronco encefálico (0,04 p), com cessação simultânea do esforço inspiratório e do fluxo aéreo (0,04 p), sem movimento da parede torácica.

(II) Caracterização do episódio:

Episódio isolado (0,03 p) de apneia central (0,02 p) nas primeiras 24 horas de vida (0,03 p) (18 h), em RN pré-termo limítrofe (0,02 p) (36 semanas), com recuperação espontânea (0,02 p) e exame posterior sem instabilidade térmica, bradicardia ou esforço respiratório anômalo (0,03 p). Não preenche o padrão usual da apneia da prematuridade (início típico após 24–48 h) (0,03 p). Deve ser interpretado como apneia secundária (0,02 p) até exclusão de sepse precoce (0,02 p), dados o swab materno positivo para GBS (0,02 p) e a rotura de membranas prolongada (~19 h) (0,02 p).

(III) Conduta:

Internação sob monitorização cardiorrespiratória contínua (0,015 p). Coleta imediata de hemocultura (0,015 p), hemograma e marcador inflamatório (0,015 p). Início de antibioticoterapia empírica (0,015 p) (ampicilina + aminoglicosídeo) (0,015 p) por sepse neonatal precoce suspeita (0,015 p). Suporte clínico (via aérea pérvia, normotermia, glicemia) (0,015 p). Reavaliação seriada; punção lombar se deterioração ou sinais de gravidade (0,015 p).