Uma criança de dois anos de idade, previamente hígida, foi levada ao pronto‐socorro com história de febre diária, elevada, há seis dias, acompanhada de aparecimento de tumoração na região cervical direita. A mãe referiu que, no segundo dia da febre, notara os olhos da criança vermelhos e lacrimejando, mas que logo melhoraram. Ao exame clínico, a criança se encontrava febril, irritada, com presença de um rash eritematoso, generalizado, com acentuação na virilha. Os lábios estavam rachados e com intensa hiperemia e as mãos e os pés estavam edemaciados e eritematosos. Exames mostram hemoglobina 9,5 g%, leucócitos 18.500, com 80% de neutrófilos, plaquetas de 400.000, PCR 10 mg%, VHS 85 mm/h, TGP 120 e albumina 2,5 g%. A suspeita diagnóstica era de doença de Kawasaki. Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa correta.

A. Apesar do tratamento imediato com imunoglobulina endovenosa e AAS, cerca de 20% dos pacientes tratados desenvolvem aneurismas coronarianos
INCORRETO: O início do tratamento com imunoglobulina humana i. v. nos primeiros 10 dias altera a história natural da doença.
B. Além da lesão coronariana, a cardite da doença de Kawasaki pode acometer o miocárdio, o pericárdio e o endocárdio
CORRETO : As metaloproteinases de matriz (MMP) são endopeptidases zincodependentes produzidas pelas células musculares lisas da parede arterial durante resposta inflamatória envolvidas na degradação de matriz extracelular como as fibras de colágeno e elásticas. Essas enzimas são e sofrem up-regulation pelo fator de necrose tumoral alfa. Estudos evidenciam que a MMP-9 está relacionada ao dano vascular coronariano, endocardico e pericardico.
C. O pico de incidência da doença de Kawasaki ocorre em crianças de dois a cinco anos de idade, faixa etária em que se observa mais de 75% dos casos da doença
INCORRETO : A doença de Kawasaki é uma vasculite febril aguda da infância, e substituiu a febre reumática aguda como a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos Estados Unidos e Japão. Ela atinge todas as faixas etárias pediátricas, ainda que em 85% dos casos crianças com menos de cinco anos.
D. Aproximadamente 40% das crianças tratadas apresentam resistência ao tratamento, com manutenção da febre após 36 horas da infusão da imunoglobulina
INCORRETO : O principal medicamento na doença de Kawasaki: imunoglobulina intravenosa, preferencialmente nos primeiros sete a 10 dias da doença. Após o oitavo dia de doença, reduz as chances de sucesso terapêutico. Beneficios:
a) diminuir a prevalência de anormalidades das artérias coronárias
b) abreviar a duração dos sintomas clínicos
c) normalizar mais rapidamente as proteínas inflamatórias de fase aguda - mas não a velocidade de hemossedimentação (VHS)
d) melhorar a função miocárdica.
E. O tratamento de escolha do Kawasaki consiste no uso de imunoglobulina endovenosa associada à pulsoterapia com metilprednisolona.
INCORRETO : Os corticosteróides têm sido usados nos casos em que os pacientes não responderam ao tratamento inicial com imunoglobulina humana intravenosa mais aspirina. Os resultados após uso de corticóides são controversos.

Gabarito:  B

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A doença falciforme representa a enfermidade hereditária mais prevalente no mundo (um caso novo da doença para cada 700 nascidos vivos). Relacionado á isso, responda ás seguintes perguntas:
1) Qual é o modelo de paciente com anemia falciforme? (0,1 p)
2) O que que é o traço falcemico? (0,2 p) 
3) Que tipo de hemoglobina apresenta um eritrócito em foice e qual é a mutação correspondente? (0,2 p)

1) O estereótipo do paciente falcêmico é o indivíduo negro que apresenta anemia hemolítica crônica, hipodesenvolvimento e sofrendo várias crises álgicas por ano. (0,10 p)
2) A Anemia Falciforme não deve ser confundida com o traço falciforme. Traço falciforme significa que a pessoa é tão somente portadora da doença, com vida social normal. Constitui o traço falcêmico = heterozigose da hemoglobina S com a hemoglobina A - tem fenótipo semelhante ao normal - não está enquadrado dentro do grupo das doenças falciformes (0,2 p)<
3) A mutação genética, responsável pela formação da hemoglobina S, resulta da troca da valina por ácido glutàmico na posição 6 da cadeia da globina β. Essa mudança resulta no aparecimento da hemoglobina S que tem a propriedade de formar polímeros quando deso-xigenada. Dentro dos vasos sangüíneos, esses polímeros causam oclusão vascular. (0,2 p)

FONTE:
MISODOR - ANEMIA FALCIFORME

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