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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1482509 votos)..........97.12% das questões objetivas receberam votos.
Numa criança com fibrose cística, a colonização das vias aéreas ocorre comumente devido aos seguintes germes:
A. Candida albicans e Klebsiella pneumoniae
B. Haemophilus influenzae e Candida albicans
C. Klebsiella pneumoniae e Staphylococcus aureus
D. Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa
E. Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae

  RATING: 3.02

Numa criança com fibrose cística, a colonização das vias aéreas ocorre comumente devido aos seguintes germes:

A. Candida albicans e Klebsiella pneumoniae
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Haemophilus influenzae e Candida albicans
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Klebsiella pneumoniae e Staphylococcus aureus
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa
CORRETO : Por razões ainda não esclarecidas, as crianças com fibrose cística possuem uma incidência alta de colonização das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. Acredita-se que as alterações da viscosidade do muco possam contribuir.
E. Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.02)

DISCURSIVA: (202604 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Sobre o diabetes mellitus tipo I respondam ás seguintes perguntas:

1. Quais são os defeitos metabolicos no diabetes mellitus? 0,2 p.
2. Qual é a finalidade da insulinoterapia intensiva? 0,2 p. 
3. Quais são os fatores etiologicos incluidos no triangulo etiologico do diabetes mellitus? 0,1 p


RATING: 2.57

Sobre o diabetes mellitus tipo I respondam ás seguintes perguntas:

1. Quais são os defeitos metabolicos no diabetes mellitus? 0,2 p.
2. Qual é a finalidade da insulinoterapia intensiva? 0,2 p. 
3. Quais são os fatores etiologicos incluidos no triangulo etiologico do diabetes mellitus? 0,1 p

1. Quais são os defeitos metabolicos no diabetes mellitus?

Primeiro, teremos uma HIPERGLICEMIA DE JEJUM 0,05 p

Segundo, teremos uma HIPERGLICEMIA PÓS-PRANDIAL 0,05 p

Terceiro, vamos ter altas concentrações de ACIDOS GRAXOS LIVRES 0,05 p

Quarto, aparece HIPERAMINOACIDEMIA. 0,05 p

2. Qual é a finalidade da insulinoterapia intensiva?

Então, a insulinoterapia intensiva é UM PRINCIPIO, indicado para se obter o controle glicêmico necessário para se evitar as microangiopatias: 0,05 p

  • glicemias de jejum e pré-prandial: 70-120 mg/dL, 0,05 p
  • glicemias pós-prandiais: <180 mg/dL, 0,05 p
  • HbA1C <7,0%. 0,05 p

3. Quais são os fatores etiologicos incluidos no triangulo etiologico do diabetes mellitus?

Podermos considerar o diabetes como causado por um triangulo formado de fatores GENETICOS, AMBIENTAIS E AUTOIMUNES. 0,1 p

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.57)

CASO CLINICO: (234876 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Um menino de 16 anos de idade é levado ao pronto-socorro pelo EMS com uma temperatura de 42°C e atividade convulsiva. Ele foi transferido de um centro cirúrgico às 9 da manhã após extrações dentárias, para qual ele recebeu um breve anestésico geral e estava da sala de recuperação quando se tornou
febril e hemodinamicamente instável. O paciente apresenta ritmo cardíaco e pulso, porém mínimo esforço respiratório. Antes de sua chegada, ele estava entubado, e o acesso IV foi estabelecido. Uma dose de lorazepam foi administrada no menino antes do transporte. Ele apresenta um histórico de depressão, para a qual ele toma fenelzina, um inibidor da monoamina oxidase (MAO). Uso de drogas foi negado pelos seus pais.

O menino é irresponsivo no exame físico. Seus sinais vitais são: pressão sanguínea de 150/86, pulso de 140, frequência respiratória de 22 (ventilação manual), temperatura de 42,5°C. A auscultação do tórax revela sons respiratórios normais. O ritmo é de taquicardia sinusal, com ondas T apiculadas. Não há sopros cardíacos. Outra parte do exame físico que se mostra anormal é o exame neurológico. O menino permanece irresponsivo à dor ou voz. Ambas as pupilas apresentam um diâmetro de 4 mm, são simétricas e reativas à luz. O tônus muscular está aumentado com hiperreflexia generalizada e mioclonia. Os resultados da gasometria são: pH de 7,07, PCO2 de 74, P02 de 98, excesso de base (BE) de -8.

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)




RATING: 3.08

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

Dada a proximidade deste evento a um anestésico geral, a primeira causa de hipertermia a ser considerada é hipertermia maligna (MH). Os achados clínicos iniciais na MH incluem espasmos do músculo masseter, rigidez muscular generalizada, taquicardia sinusal, aumento na produção de CO2, resultando em hipercarbia e elevação na temperatura corporal. Instabilidade hemodinâmica, anormalidades eletrolíticas e coagulação intravascular disseminada ocorrem posteriormente. Apropriadamente tratada, a MH apresenta uma mortalidade inferior a 5%.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO2 de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO2 aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO2. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO2 de 40; PO2 de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO2 está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO2 normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.08)




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