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ESTENOSE MITRAL CONGÊNITA (ÁREA DE PEDIATRIA)

Trata-se duma anomalia rara, que pode ser isolada ou associada a outros defeitos. As associações mais comuns são a estenose aórtica e a coarctação da aorta.

Os defeitos estenoticos encontrados são:

  • valva mitral afunilada
  • valva mitral com folhetos espessados
  • valva mitral com cordoalhas tendíneas encurtadas e deformadas
  • valva mitral em pára-quedas
  • valva mitral com duplo orifício.

A estenose mitral congênita supravalvar é uma anomalia rara, descrita por Fisher 1 em 1902, e caracterizada, anatomicamente, pela presença de uma membrana fibrosa circunferencial que recobre a valva mitral. Essa membrana apresenta um ou dois pequenos orifícios, obstruindo o fluxo de saída do átrio esquerdo. A valva mitral subjacente pode ser normal ou deformada.

OBJETIVA: (1272971 votos)..........97.09% das questões objetivas receberam votos.
Criança, 2 anos, com roncos, respiração bucal e crises de apnéia. Sem história de amigdalites de repetição. Exame da cavidade oral: amígdalas hipertrofiadas quase se encostando na linha média. RX de cavum: adenóides hipertrofiadas com via aérea quase totalmente obstruída.
A. a conduta cirúrgica deverá ser tomada só após os 3 anos de idade
B. fazer somente adenoidectomia
C. fazer adenoamigdalectomia bilateral
D. pesquisar a apnéia com polissonografia antes da indicação cirúrgica
E. não ha nenhuma indicação de cirurgia nesta criança

  RATING: 2.83

Criança, 2 anos, com roncos, respiração bucal e crises de apnéia. Sem história de amigdalites de repetição. Exame da cavidade oral: amígdalas hipertrofiadas quase se encostando na linha média. RX de cavum: adenóides hipertrofiadas com via aérea quase totalmente obstruída.

A. a conduta cirúrgica deverá ser tomada só após os 3 anos de idade
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. fazer somente adenoidectomia
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. fazer adenoamigdalectomia bilateral
CORRETO : Este é um dos casos nos quais a adenoamigdalectomia está indicada: obstrução respiratória alta grave (apnéia). Outra indicação seria a presença de uma massa amigdaliana na qual a hipótese diagnóstica de neoplasia estivesse sendo considerada.
D. pesquisar a apnéia com polissonografia antes da indicação cirúrgica
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. não ha nenhuma indicação de cirurgia nesta criança
CORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.83)

DISCURSIVA: (190397 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Enumeram os principais indices hematimetricos, valores normais e significância para o diagnóstico da anemia ferropriva.


RATING: 3.44

Enumeram os principais indices hematimetricos, valores normais e significância para o diagnóstico da anemia ferropriva.

Os principais indices hematimetricos, valores normais e significância
  1. Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) Índice hematimétrico que corresponde àmédia de hemoglobina por eritrócito. Pode estar elevado na presença de macrocitose e diminuído na presença de hemácias microcíticas. (0,1 p)
  2. volume corpuscular médio (VCM) Avalia a média do tamanho (volume) das hemácias, que podem estar em seu tamanho normal, quando são ditas normocíticas,diminuídas (microcíticas) ou aumentadas (macrocíticas). (0,05 p)
    O achado de microcitose é comum em anemias por deficiência de ferro, nas doenças crônicas e nas talassemias. O aparecimento de macrocitose pode estar associado à presença de um grande número de reticulócitos, ao tabagismo e à deficiência de vitamina B12 e de ácido fólico. (0,1 p)

    A interpretação dos valores do VCM leva ao diagnóstico do tipo de anemia, classificando-as em:

    • Anemia Microcítica - VCM menor que 80 fl
    • Anemia Normocítica - VCM entre 80 e 100 fl
    • Anemia Macrocítica - VCM maior que 100 fl             (0,1 p)

      Cálculo do VCM

      VCM = Hematócrito/Nº de hemácias

      Valores de Referência

      É considerado normal valores entre: 80 a 100 fl (fentolitros) (0,05 p)

  3. concentração hemoglobínica corpuscular média (CHCM) é a avaliação da hemoglobina encontrada em 100 mL de hemácias. Esse índice permite a avaliação do grau de saturação de hemoglobina no eritrócito. A saturação da hemoglobina normal indica a presença de hemácias ditas normocrômicas. Quando diminuída, teremos hemácias denominadas hipocrômicas e, quando aumentadas, hemácias hipercrômicas.Os valores considerados normais variam de 32 à 36 g/100 ml, mas sua interpretação depende da correlação de outros dados do exame para estabelecer um diagnóstico por um profissional de saúde. (0,1 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.44)

CASO CLINICO: (222633 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Moça de 17 anos, foi atendida no serviço de emergência queixando-se de que suas extremidades estavam ficando 'azuladas'. Apresentava história de ingestão deliberada de grandes quantidades de 'remédio', não se sabendo qual nem a dose. Ao exame físico inicial apresentava apenas discreta cianose perioral e de extremidades. Nas horas que se seguiram houve aumento progressivo da cianose, alcançando máxima intensidade onze horas após a admissão (+ + +/ + + + +), ao tempo em que a freqüência do pulso se elevava para 120 b.p.m. A paciente não apresentou queixa de dispneia. A administração de oxigênio a 100% durante dez minutos não reverteu o quadro.
1) Que diagnostico e o mais provável para este caso? (0,2 pontos)
2) A mãe chegou no hospital meia hora depois da entrada e disse que tinha em casa uma caixa de Pyridium (fenazopiridina), uma caixa de vitamina complexo B e uma caixa de Neosaldina. Qual desses três remédios poderia ter dado esse quadro clínico em caso de overdose? (0,1 pontos)
3) Qual o tratamento, neste caso? (0,2 pontos)


RATING: 2.96

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.96)




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