Uma paciente de 39 anos do sexo feminino com ganho de peso (15 Kg) e aparecimento de pelo e acne no rosto, há 5 anos. Há 8 meses surgimento de amenorreia e hipertensão. Ao exame físico, IMC- 28, fácies cushingoide e pletora facial. Na avaliação laboratorial, cortisol urinário 700 e 500 ug/24 h (normal de 30 a 300 ug/24h), cortisol sérico das 8 horas 20 ug/dl (normal 5 a 35 ug/dl), ACTH – 37 pg/ml (normal < 60 pg/ml) e cortisol sérico após 1 mg de dexametasona 15,7 ug/dl (normal < 3 ug/dl). Qual a afirmativa abaixo CORRETA a respeito desse caso?

A. O cortisol sérico das 8 horas normal descarta o diagnóstico de síndrome de Cushing
INCORRETO: Nem pensar. O cortisol serico as 8,00 horas normal não tem como descartar o Cushing. ele tem valores diferentes em função de cada individuo, sendo conhecido que as 8:00 horas é o pico de cortisol.
B. O ACTH sérico normal torna pouco provável o diagnóstico de doença de Cushing
CORRETO : Com certeza. Doença de Cusshin significa, de fato, adenoma hipofisária secretante de ACTH - no caso, não existe excesso de ACTH - não é nem baixo, nem alto, nem muito baixo
C. O ACTH acima de 15 pg/ml sugere uma síndrome de Cushing ACTH dependente, devendo-se diferenciar uma fonte ectópica ou hipofisária
INCORRETO : Níveis de ACTH situados na faixa inferior da normalidade (entre 10 e 20pg/mL) deverão ser repetidos, pois também podem indicar outras etiologias adrenais de síndrome de Cushing, tais como hiperplasia macro ou micronodular das adrenais e, mais raramente, adenoma hipofisário secretor de ACTH.
D. A próxima etapa na investigação seria uma tomografia computadorizada de adrenal, para localizar o tumor produtor de cortisol
INCORRETO : O início dos sintomas é gradual nos pacientes com adenomas e rápido naqueles com carcinomas, os quais podem apresentar dor abdominal e tumor palpável e, no caso do sexo feminino, sinais de virilização. Nos adenomas secretores de cortisol unicamente, o hirsutismo e incomum. Contudo, e bem estranho - pode ser um adenoma adrenal porém mais provável ser um carcinoma (virilização, hipertensão recente que pode ser uma invasão para medulosuprarenal), enfim, vamos ter que ver o que que é. O proximo passo seria o dosagem de S-DHEA, um dos testes que podem diferenciar se há tumor ou somente adenoma. No adenoma adrenal (produtor exclusivamente de glicocorticóides), o sulfato de dehidroepiandrosterona (S-DHEA) apresenta-se suprimido ou até mesmo indetectável, devido à supressão do ACTH e, con-seqüentemente, do restante da glândula. No carcinoma adrenal, o S-DHEA costuma estar muito elevado, pois o tumor também produz androgênios.
E. O caso clínico sugere o diagnóstico de uma síndrome de Cushing iatrogênico por corticoide exógeno, não necessitando de mais exames laboratoriais
INCORRETO : Essa é, provavel uma brincadeira - no caso que fosse iatrog~enico, o cortisol ur9nario deveria estar bem suprimido (pela inibição de eixo hipófiso´hipotálamo-adrenal, e fora disso, deveria ser mencionado a presença da prednisona ou prednisolona na urina

Gabarito:  B

Sobre os tumores uroteliais do trato urinário superior (cálices, pelve renal e ureter), discorra teoricamente:

1. Os aspectos epidemiológicos principais ........  0,10 pontos
2. Os fatores etiopatogênicos relevantes ...........  0,13 pontos
3. Os principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia ....  0,10 pontos
4. As cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas ..........  0,17 pontos

1. Aspectos epidemiológicos principais

• Correspondem a 5-10% de todos os tumores uroteliais, com predomínio das lesões pielocaliciais sobre as ureterais (0,02 p).
• Pico de incidência entre a 7ª e a 8ª décadas de vida; configuram-se como raros antes dos 40 anos (0,02 p).
• Predomínio no sexo masculino; as mulheres podem manifestar a doença em estádios mais avançados e com grau histológico elevado (0,02 p).
• Predominam em indivíduos brancos nos Estados Unidos; não existe predileção quanto ao lado afetado e a ocorrência de casos sincrônicos bilaterais é rara (0,02 p).
• A epidemiologia assemelha-se à do carcinoma urotelial da bexiga (0,02 p).

2. Fatores etiopatogênicos relevantes

• Tabagismo configura a etiologia mais comum identificável no hemisfério ocidental, com relação direta com a dose e a duração do consumo; após cessação, o risco diminui de forma parcial, mas permanece aumentado em ex-fumantes (0,03 p).
• Exposição ocupacional a produtos químicos industriais (tintas, derivados de petróleo, plásticos, borracha, couro) e irritação crônica do trato urinário decorrente de cálculos e infecções (0,02 p).
• Abuso crônico de analgésicos contendo fenacetina: associa-se a nefropatia com necrose papilar e capilaroesclerose (alteração histológica patognomônica); efeito combinado eleva de maneira importante o risco, com clara relação dose-resposta; nos casos vinculados, a proporção entre homens e mulheres torna-se menor e a idade de apresentação tende a ser mais precoce (0,03 p).
• Nefropatia endêmica balcânica (países dos Bálcãs, áreas rurais): alta frequência de tumores uroteliais do trato superior, sem modificar de modo equivalente o risco para neoplasias da bexiga; maior possibilidade de bilateralidade e de múltiplos tumores; diagnóstico costuma ocorrer em faixas etárias mais jovens (0,02 p).
• Outros: nefropatia associada à erva chinesa (ácido aristolóquico, descrita em mulheres belgas em programas de redução de peso); doença de Blackfoot (exposição crônica ao arsênico em Taiwan); diversas síndromes familiares (carcinoma colorretal hereditário não poliposo, incluindo síndrome de Lynch II e Muir-Torre) (0,03 p).

3. Principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia

• Urografia excretora: método tradicional; detecta alterações no sistema pielocalicial (distorções arquiteturais, obstruções e falhas de enchimento); acurácia diagnóstica de cerca de 75% quando realizada isoladamente (0,02 p).
• Tomografia computadorizada: atualmente o padrão-ouro; oferece sensibilidade de até 96% e especificidade de 99% na identificação de lesões papilíferas com diâmetro entre 5 e 10 mm; lesões menores que 5 mm, porém, podem não ser visualizadas; permite ainda avaliação linfonodal, detecção de metástases em vísceras toracoabdominais e no esqueleto, além da determinação da funcionalidade do rim contralateral (0,04 p).
• Ressonância magnética: permite avaliação linfonodal (embora com resultados limitados para linfonodos < 1 cm), metástases e funcionalidade renal contralateral (0,02 p).
• Quando o diagnóstico permanece incerto: ureteroscopia combinada à pielografia retrógrada torna-se necessária para refinamento da caracterização lesional (0,02 p).

4. Cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas

• Objetivo principal: evitar a morbidade de uma nefroureterectomia radical, preservando a função renal sempre que possível (0,03 p).
• Indicadas em situações imperativas: pacientes com insuficiência renal crônica ainda não dialítica, portadores de rim único e indivíduos com alto risco cardiovascular; quando o rim contralateral é normal e saudável, podem ser escolhidas em casos selecionados – especialmente tumores de baixo grau histológico e baixo estágio clínico (0,03 p).
• Ureterectomia segmentar: técnica que fornece espécimes anatomopatológicos de melhor qualidade; indicada em tumores ureterais que não podem ser retirados por via endoscópica, quando as técnicas endoscópicas não estão disponíveis e em tumores multicêntricos (desde que haja intenção de manter a unidade renal); reconstrução do ureter depende da localização (ureteroureterostomia nos tumores do ureter superior e médio; ureterectomia distal com ressecção de pequeno segmento de bexiga – cuff vesical – e ureteroneocistostomia nos tumores distais; pode ser necessário técnica de bexiga psoica ou retalho de Boari para anastomose sem tensão) (0,03 p).
• Tratamento ureteroscópico: excelente opção em casos bem selecionados; principal vantagem é a menor morbidade cirúrgica, pois não viola o sistema urinário fechado; utiliza ureteroscópios rígidos (maior campo visual, ressecções maiores, porém dificuldade para ureter superior/renal) ou flexíveis (acesso a regiões proximais, porém campo visual menor e espécimes menores); técnica recomendada é ressecção a frio da lesão seguida de cauterização do leito tumoral com laser (no ureter, laser de escolha é o Holmium-YAG – penetração tecidual ~0,5 mm, cortes precisos, excelente hemostasia e baixo risco de perfuração) (0,04 p).
• Acesso percutâneo: opção minimamente invasiva especialmente útil para tumores de grande volume no rim ou em localizações que impedem o acesso ureteroscópico; ressecção a frio seguida de cauterização com laser no leito tumoral; ao final deixa-se nefrostomia no local da punção (permite segunda avaliação endoscópica local e via de acesso para tratamento tópico adjuvante) (0,04 p).

FONTE:

TUMORES UROTELIAIS DO TRATO URINÁRIO SUPERIOR - PLATAFORMA MISODOR

(I) Quais os 3 métodos, quando estão todos positivos, que confirmam a ruptura de membranas?

O exame especular (0,025 p) revelando uma coleção vaginal com pH alcalino na fita de nitrazina (0,025 p) e cristalização no exame microscópico (0,025 p) após o ressecamento numa lâmina (0,025 p), vai confirmar a ruptura das membranas (0,025 p).

O exame pélvico também pode sugerir esse diagnóstico (0,025 p) porque, à medida que o colo se dilata (0,025 p), a palpação das membranas amnióticas revestindo o pólo de apresentação(0,025 p) (ou ausência das membranas) (0,025 p), em geral, é possível.

O teste de Coombs (0,025 p) é um teste sorológico (0,025 p) que avalia a sensibilização materna às hemácias fetais.(0,025 p)

(II) Qual é a melhor conduta neste período?

Esta paciente apresenta ruptura prematura das membranas (0,025 p). Usando a abordagem com base no risco (0,025 p), ela deve fazer uma profilaxia contra os estreptococo do grupo B (SGB) (0,025 p), já que a ruptura das membranas é superior a 18 horas (0,025 p). Outros critérios para a administração de antibióticos seriam a febre materna superior ou igual a 38ºC (0,025 p) ou uma história de parto anterior de um bebê portador de SGB (0,025 p). Para minimizar complicações infecciosas tanto para a paciente como para seu bebê, devemos realizar o parto imediatamente (0,025 p), mas há indicação de aceleração do trabalho de parto (0,025 p) em vez de cesariana.