PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1420826 votos)..........96.15% das questões objetivas receberam votos.
Sobre a vacina contra sarampo, consideram as afirmações:
(I) tem que evitar expor o frasco á luz solar
(II) a infecção induzida pela vaccinação pode virar transmissivel
(III) hoje em dia não precisa mais guardar o frasco de vacina na geladeira
(IV) a administração de vacina desencadeia somente resposta umoral, mas não celular
A. I, II, III, IV
B. I, II, III
C. I, III
D. IV
E. I

RATING: 3.1

Sobre a vacina contra sarampo, consideram as afirmações:

(I) tem que evitar expor o frasco á luz solar
CORRETO: A luz solar direta interfere na potência da vacina contra o sarampo.
(II) a infecção induzida pela vaccinação pode virar transmissivel
INCORRETO: A vacina contra o sarampo produz uma inaparente ou moderada infecção não transmissível.
(III) hoje em dia não precisa mais guardar o frasco de vacina na geladeira
INCORRETO: Alterações na formulação da vacina, a partir de 1980, tornaram-na mais termoestável, no entanto é recomendado rigoroso controle das temperaturas de estocagem.
(IV) a administração de vacina desencadeia somente resposta umoral, mas não celular
INCORRETO: A resposta imune após a vacinação é similar à infecção natural, com indução de resposta humoral, celular e produção de interferon.

A. I, II, III, IV
INCORRETO: veja os comentários acíma
B. I, II, III
INCORRETO : veja os comentários acíma
C. I, III
INCORRETO : veja os comentários acíma
D. IV
INCORRETO : veja os comentários acíma
E. I
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Gabarito: E

DISCURSIVA: (198711 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula. (0,12 pontos)
Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina. (0,15 pontos)
Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma. (0,13 pontos)
Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)

RATING: 3.13

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula. (0,12 pontos)
Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina. (0,15 pontos)
Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma. (0,13 pontos)
Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)

1. A medula adrenal e o sistema nervoso simpático originam-se da crista neural, que migra ventralmente para formar os gânglios simpáticos (0,03 p).

Na sexta semana embrionária, células mesodérmicas celômicas condensam-se, originando o precursor do córtex adrenal (0,03 p).

Na sétima semana, células neurogênicas ectodérmicas (simpatogônias) provenientes da crista neural invadem esse precursor, constituindo os primórdios da medula adrenal (0,03 p).

A glândula adrenal pesa em média 5 a 7 g e localiza-se no polo superior de cada rim; o córtex apresenta três camadas (glomerulosa – mineralocorticoides; fasciculada – glicocorticoides; reticular – androgênios), enquanto a medula ocupa 8% a 10% da glândula, é altamente vascularizada e formada por grandes células cromafins poliédricas que contêm grânulos citoplasmáticos armazenadores de epinefrina (0,03 p). Pequenos aglomerados de células cromafins persistem como paragânglios ao longo da vida.

2. As catecolaminas derivam do aminoácido tirosina por sucessivas hidroxilações e descarboxilações (0,02 p).

A via bioquímica ocorre da seguinte forma:

L-Tirosina → L-DOPA: reação limitante catalisada pela enzima tirosina-hidroxilase (TH) no citoplasma, requerendo O₂, BH₄ (betahidrobiopterina) e Fe²⁺ como cofatores (0,04 p).
L-DOPA → Dopamina: catalisada pela DOPA descarboxilase (DDC/AADC) no citoplasma, com cofator piridoxal-5-fosfato (PLP / vitamina B₆) (0,03 p).
Dopamina → Noradrenalina: catalisada pela dopamina β-hidroxilase (DBH) localizada nas vesículas secretórias (grânulos cromafins), requerendo O₂, ácido L-ascórbico (vitamina C) e Cu²⁺ (0,03 p).
Noradrenalina → Adrenalina (epinefrina): catalisada pela feniletanolamina N-metiltransferase (PNMT) no citoplasma da medula adrenal, com cofator S-adenosil-L-metionina (SAM); a adrenalina representa 80% das catecolaminas da medula adrenal (0,03 p).

A PNMT existe apenas no citoplasma da medula adrenal, permitindo a conversão final em epinefrina, enquanto a norepinefrina predomina nos terminais simpáticos periféricos.

3. Cerca de 10-25% dos feocromocitomas têm origem genética, envolvendo os genes VHL, SDHB, SDHD, SDHC, NF1, RET e TMEM127 (0,03 p).

As principais síndromes são:

NEM tipo 2A (mutação no proto-oncogene RET no cromossomo 10q11.2 – códons 609, 611, 618 e 634): carcinoma medular de tireoide em 95%, feocromocitoma em 30-50% e hiperparatireoidismo em 20-30% (0,04 p).
NEM tipo 2B (mutação RET nos códons 918 e 883): carcinoma medular de tireoide 90%, feocromocitoma 45%, neuromas mucosos 100% e hábito marfanoide 65% (0,03 p).
Síndrome de von Hippel-Lindau (mutação no gene supressor VHL no cromossomo 3p25-26): feocromocitoma com apresentação precoce e bilateralidade nos subtipos 2A, 2B e 2C; a neurofibromatose tipo 1 (mutação NF1 no cromossomo 17q11.2) associa-se em 0,1-5,7% dos casos, geralmente solitário. Mutações em subunidades do complexo SDH (principalmente SDHD e SDHB) causam paragangliomas familiares pela perda de função que gera hipóxia crônica e proliferação celular (PGL1 – SDHD, cabeça/pescoço; PGL4 – SDHB, tórax/abdome, frequentemente maligno) (0,03 p).

4. Todo paciente com tumor secretor de catecolaminas deve receber preparo farmacológico pré-operatório, sendo a preparação cuidadosa o fator mais importante para o sucesso da cirurgia e a prevenção de crises hipertensivas intraoperatórias; a estratégia mais utilizada é o bloqueio combinado alfa- e beta-adrenérgico, nesta ordem (0,03 p).

O bloqueio alfa deve preceder o beta porque as catecolaminas em excesso causam vasoconstrição intensa e contração do volume intravascular; o bloqueio alfa relaxa os vasos e permite a expansão volêmica, enquanto o betabloqueador iniciado primeiro ou isoladamente deixa a estimulação alfa sem oposição, podendo piorar drasticamente a hipertensão (0,03 p).

Os cinco princípios que norteiam a adrenalectomia e devem ser seguidos rigorosamente são:

I. Ressecção completa do tumor (evitar recidiva local (0,008 p) ).

II. Manipulação mínima do tumor (evitar liberação abrupta de catecolaminas) (0,008 p) .

III. Controle precoce e ordenado do suprimento vascular (ligar primeiro as veias drenantes, especialmente a veia adrenal) (0,008 p) .

IV. Exposição cirúrgica adequada (identificar veia cava inferior à direita, aorta à esquerda, pâncreas, baço, fígado e cólon) (0,008 p) .

V. Em doença associada à NEM: adrenalectomia bilateral total ou subtotal com preservação do córtex adrenal (0,008 p).

A via laparoscópica é o procedimento de escolha para tumores suprarrenais solitários com menos de 8 cm.

FONTE:

MISODOR - FEOCROMOCITOMA

CASO CLINICO: (230910 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo masculino, 52 anos, agricultor da região litorânea de Santa Catarina (área de suficiência iódica), tabagista de longa data, com história familiar positiva para bócio na mãe e em uma irmã.
Há aproximadamente 8 anos notou aumento discreto e bilateral do volume cervical anterior, inicialmente assintomático. Nos últimos 6 meses evoluiu com rouquidão progressiva, disfagia a líquidos e sensação de compressão noturna, sem perda ponderal, intolerância térmica, tremores ou palpitações.
Ao exame físico: tireoide visivelmente aumentada, multinodular, com nódulo dominante no lobo esquerdo de consistência firme, deslocando a traqueia para a direita, sem frêmito, sopro ou linfonodomegalias. Voz rouca, sem estridor.
TSH 2,1 mUI/L (VR 0,4–4,0), T4 livre 1,2 ng/dL, anticorpos anti-TPO e anti-Tg negativos. Tomografia de pescoço e tórax: glândula de volume estimado 95 mL, múltiplos nódulos bilaterais, extensão substernal esquerda com compressão traqueal e do nervo laríngeo recorrente ipsilateral.

Questões

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,12 pontos)

II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,08 pontos)

III. Qual a melhor modalidade para confirmar o diagnóstico? (0,11 pontos)

IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,07 pontos)

V. Qual o tratamento da moléstia? (0,12 pontos)

RATING: 3.11

(I) Suspeita diagnóstica

A principal suspeita diagnóstica é bócio multinodular atóxico com extensão substernal e compressão do nervo laríngeo recorrente. (0,06 p)

A eutiroidia laboratorial, a ausência de autoanticorpos e o caráter crônico multinodular confirmam a forma atóxica. (0,04 p)

A rouquidão e o deslocamento traqueal indicam comprometimento local compressivo. (0,02 p)

(II) Possível causa

A causa mais provável é a predisposição genética familiar associada a fatores de crescimento tireoidiano locais, mesmo em área de suficiência iódica. (0,05 p)

O tabagismo e a idade contribuem para a progressão nodular e a extensão mediastinal. (0,03 p)

(III) Melhor modalidade de confirmação diagnóstica

A tomografia computadorizada de pescoço e tórax é a melhor modalidade para confirmar a extensão substernal e o grau de compressão traqueal/nervosa. (0,06 p)

Ela complementa a ultrassonografia ao mapear a relação com estruturas mediastinais. (0,03 p)

A cintilografia não acrescenta informação útil na eutiroidia. (0,02 p)

(IV) Principal diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é o carcinoma tireoidiano multicêntrico com invasão do nervo laríngeo recorrente. (0,05 p)

A longa evolução, a eutiroidia e a ausência de linfonodos patológicos tornam menos provável a tireoidite de Hashimoto nodular. (0,02 p)

(V) Tratamento da moléstia

O tratamento de escolha é a tireoidectomia total com exploração mediastinal, indicada pela compressão nervosa e substernal. (0,06 p)

A cirurgia visa descomprimir o nervo laríngeo recorrente e a traqueia. (0,04 p)

Reposição com levotiroxina no pós-operatório é obrigatória. (0,02 p)