A anemia hipoplásica congênita (anemia de Diamond--Blackfan) torna-se sintomática cedo, na infância. A idade na qual, em média, é feito o diagnóstico e o medicamento benéfico são, respectivamente:

A. 6 meses; hidroxiureia
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. 9 meses; pirimetamina
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. 3 meses; prednisona
CORRETO : A anemia hipoplásica congênita é uma aplasia eritroide comum na infância. Os pacientes apresentam anemia sem alterações das demais séries sanguíneas, plaquetas e glóbulos brancos. A doença é caracterizada por diminuição das células formadoras de eritrócitos na medula, e a anemia acontece por essa razão. Ela se manifesta, normalmente, no período neonatal. Porém, normalmente se desenvolve até o final do lQ trimestre. Existem algumas malformações que se associam ao quadro: malformações cranianas, defeitos cardíacos e urogenitais, entre outras. A medicação de escolha para essa doença é o corticosteroide.
D. 12 meses; indometacina
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. 12 meses; ciclofosfamida
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

• distensão e ingurgitamento das veias da região cervical;
• edema facial;
• pletora facial;
• paralisia de corda vocal esquerda;
• Síndrome de Claude-Bernard-Horner;
• cianose;
• aparecimento de circulação colateral tipo cava superior-cava inferior;
• arritmia cardíaca,
• taquicardia,
• hipotensão.

• mediastinoscopia cervical com biópsia,
• mediastinotomia e Chamberlain com biópsia,
• videotoracoscopia com biópsia,
• biópsia torácica transparietal dirigida por tomografia,
• toracotomia minimamente invasiva longitudinal axilar.

• Confirmação de patologia benigna: tratamento cirúrgico (ressecção ou derivação atriocaval).
• Confirmação de patologia maligna, irressecável: radioterapia e quimioterapia. 

• Não puncionar veia e não infundir volume em veias do segmento cefálico (pescoço e membros superiores);
• decúbito elevado tanto quanto possível;
• uso de corticosteróides;
• uso de diuréticos em pequenas doses;
• dar preferência à punção e/ou dissecção venosa em membros inferiores;
• utilização de heparina de baixo peso molecular quanto não houver outra contra-indicação.

FONTE:

(I)  Enumeram os passos iniciais do atendimento desse recém-nascido.

• Clampeamento e secionamento do cordão ........ (0,03125 p);
• Levar o recém-nascido para a mesa de reanimação........ (0,03125 p);
• Fonte de calor radiante........ (0,03125 p);
• Manter normotermia........ (0,03125 p);
• Secar........ (0,03125 p);
• Estimulo tátil........ (0,03125 p);

(II) Após os passos iniciais, o neonato ainda não começou a respirar. Qual será a primeira medida a ser imediatamente aplicada?

• Iniciar ventilação com pressão positivo (0,03125 p) com oxigênio ambiente (21%) (0,03125 p);
• Monitorar a frequência cardíaca........ (0,03125 p);
• Monitorar os movimentos respiratorios........ (0,03125 p);
• Monitorar a saturação com oximetro de pulso......... (0,03125 p);

(III) Aplicada a medida da questão (II), outro profissional da equipe ausculta a frequência cardíaca e comunica que está 70 batimentos por minuto (bpm) e não está aumentando. Qual é o próximo passo?

Corrigir a ventilação:

• Reaplicar a máscara na face do bebê........ (0,03125 p);
• Reposicionar a cabeça e o pescoço........ (0,03125 p);
• Ventilar novamente........ (0,03125 p);
• Observar o tórax do recém-nascido........ (0,03125 p);
• Aspirar a boca e o nariz com o bulbo.......(0,03125 p);