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Um menino de 7 anos apresenta ao seu pediatra com aumento do sangramento gengival após a escovação seus dentes. A mãe do paciente nega história de hematomas fáceis ou sangramento prolongado. O menino também relata um episódio de inchaço doloroso e prolongado do joelho após uma queda com trauma neste lugar. O histórico familiar do paciente é significativo para um avô materno que morreu de hemorragia maciça após uma pequena cirurgia procedimento. No exame físico, não há equimoses ou petéquias. Suas conjuntivas são rosadas, e o exame físico completo não é relevante. Seu tempo de tromboplastina parcial ativada é de 63 segundos, o tempo de protrombina é 12 segundos, o tempo de sangramento é de 4 segundos e o tempo de coagulação é prolongado. Qual dos seguintes resultados laboratoriais adicionais é mais provável de ser visto neste paciente?
A. Diminuição das concentrações de fator VIII
CORRETO: Este paciente tem hemofilia. Este diagnóstico é baseado em uma história de sangramento da mucosa e hemartrose ao longo do tempo, com histórico familiar de distúrbio hemorrágico que é consistente com um padrão de herança recessiva ligada ao X (a mãe do paciente é uma portadora da doença). Pacientes com hemofilia geralmente não se apresentam com equimoses ou petéquias como pode ser visto em outros distúrbios hemorrágicos, como como a doença de von Willebrand. A hemofilia se apresenta com um tempo de tromboplastina parcial ativada aumentado devido a deficiências nos componentes da via intrínseca. o tempo de protrombina é normal nesses pacientes porque sua via de coagulação extrínseca permanece intacta. Finalmente, o tempo de sangramento é normal nestes pacientes porque nem suas plaquetas (nem a contagem, nem a função são alteradas).
B. Diminuição das concentrações de plaquetas
INCORRETO : Pacientes com hemofilia geralmente não apresentam contagem baixa de plaquetas. Seria de se esperar que um paciente com diminuição da concentração de plaquetas pode ter tempo de sangramento prolongado e pode ter sangramento espontâneo. A baixa concentração de plaquetas não explicaria um tempo prolongado de tromboplastina parcial ativada, como visto neste paciente.
C. Diminuição da contagem de leucócitos
INCORRETO : Leucopenia, ou diminuição da contagem de leucócitos, não é um achado associado com hemofilia. Isso pode ser visto em imunodeficiências
D. Concentrações aumentadas de fator V
INCORRETO : O fator V Leiden é uma desordem em que o fator de coagulação V é resistente à degradação pela proteína C ativada. Concentrações aumentadas de fator V não estão associadas à hemofilia, mas sim a um aumento da tendência de coagulação, levando a derrames, embolia pulmonar e abortos espontâneos frequentes.
E. Aumento de hemoglobina
INCORRETO : A hemofilia não está associada ao aumento da hemoglobina. A deficiência que leva à hemofilia envolve fatores de coagulação (VIII ou IX).
Gabarito: A
RATING: 3.04 ![]()
- dor abdominal (0,0360 p) + vômitos intermitentes (0,0355 p) + bebê inquieto e que não pode ser consolado (0,0355 p)
- massa irredutível (0,0355 p), dolorosa (0,0355 p) e às vezes eritematosa (0,0355 p) é observada na virilha (0,0355 p)
- distensão abdominal (0,0355 p)e fezes com sangue (0,0355 p)- sinais tardios
FONTE:
1) Podem ser sugeridas diversas hipóteses diagnósticas:
2) Qual é o diagnóstico mais pertinente?
No entanto, confirmamos o diagnóstico da leptospirose (0,0125 p) através o incremento substancial (maior do que quatro vezes o normal) (0,0125 p) dos títulos de anticorpos de hemaglutinação indireta.(0,0125 p)
3) Tratamentoi da leptospirose:
DISCUSSÃO: Os antibióticos devem ser iniciados de forma empírica, antes da confirmação sorológica (Cecil, 2002). “O tratamento visa, de um lado, a combater o agente causal (antibioticoterapia) e, de outro, a debelar as principais complicações, principalmente o desequilíbrio hidro-eletrolítico, as hemorragias, as insuficiências respiratórias e renal agudas e perturbações cardiovasculares, incluindo arritmias, insuficiência cardíaca, hipotensão e choque. As medidas terapêuticas de suporte constituem-se nos aspectos de maior relevância e devem ser iniciadas precocemente, na tentativa de evitar complicações da doença, principalmente as renais.” (FUNASA, Guia de Vigilância Epidemiológica).
4) Segundo o Ministério da Saúde, as medidas de controle devem ser:
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