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Uma menina de 2 anos de idade apresenta, desde o nascimento, algumas manchas hipocrômicas no tronco, braços e pernas, de 2 cm, alongadas. Tem crises convulsivas de difícil controle, caracterizadas por crises focais no membro superior direito e o neurologista encaminha para sua avaliação. Em relação ao caso apresentado, assinale a alternativa correta.
A. A hipótese mais provável é neurofibromatose e é necessária uma avaliação renal
B. Trata-se de incontinência pigmentar e pode cursar com alterações cardíacas
C. Provavelmente é um vitiligo congênito e pode estar associado a tumor renal
D. Pode tratar-se de esclerose tuberosa e é importante a avaliação oftalmológica
E. A suspeita é de hipomelanose de Ito e as alterações dentárias são comuns.
RATING: 3.15 
Uma menina de 2 anos de idade apresenta, desde o nascimento, algumas manchas hipocrômicas no tronco, braços e pernas, de 2 cm, alongadas. Tem crises convulsivas de difícil controle, caracterizadas por crises focais no membro superior direito e o neurologista encaminha para sua avaliação. Em relação ao caso apresentado, assinale a alternativa correta.
A. A hipótese mais provável é neurofibromatose e é necessária uma avaliação renal
INCORRETO: Normalmente apresenta manchas café-com-leite, neurofibromas e problemas ósseos. As manchas hipocrômicas não são típicas.
B. Trata-se de incontinência pigmentar e pode cursar com alterações cardíacas
INCORRETO : Surpreende-se mais frequentemente por lesões cutâneas em padrão de linhagem e pode afetar os dentes e o cabelo, mas não é associada a manchas hipocrômicas.
C. Provavelmente é um vitiligo congênito e pode estar associado a tumor renal
INCORRETO : Não costuma se manifestar com convulsões ou estar associado a tumor renal
D. Pode tratar-se de esclerose tuberosa e é importante a avaliação oftalmológica
CORRETO : Caracterizada por manchas hipocrômicas (conhecidas como manchas em 'folha de freixo'), convulsões de difícil controle e possível envolvimento neurológico. A avaliação oftalmológica é importante porque a esclerose tuberosa pode estar associada a hamartomas retinianos.
E. A suspeita é de hipomelanose de Ito e as alterações dentárias são comuns.
INCORRETO : Esta condição envolve geralmente alterações na pigmentação seguindo linhas de Blaschko e pode se associar a anomalias dentárias, mas não é tão diretamente ligada a convulsões como a esclerose tuberosa.
Gabarito: D
RATING: 3.43
- A icterícia obstrutiva é caracterizada pelo predomínio da elevação da bilirrubina direta, semelhante à icterícia colestática intra-hepática. (0,05 p)
- Diferencia-se das icterícias hepatocelulares pela ausência de elevação ou elevação em níveis menores das aminotransferases (TGO e TGP). (0,05 p)
- Apresenta por outro lado elevação das enzimas canaliculares, fosfatase alcalina e gama glutamil-transferase. (0,05 p)
- Na icterícia obstrutiva, ocorre prolongamento do tempo de atividade da protrombina o qual normaliza-se com reposição de vitamina K por não existir doença parenquimatosa. (0,05 p)
- Na história clínica, alguns sintomas e sinais podem sugerir icterícia obstrutiva: dor no abdome superior, principalmente no hipocôndrio direito, febre, prurido e colúria, podendo existir na dependência da causa a presença de massa ou vesícula biliar palpáveis. (0,05 p)
- Os métodos de imagem permitem a diferenciação entre icterícia obstrutiva e colestase intra-hepática ao identificar o calibre das vias biliares, a causa e o local de uma obstrução. (0,05 p)
- Os métodos de imagem atualmente disponíveis e utilizados para a investigação são os seguintes: ultrassonografia, endossonografia, colangiografia transparieto hepática percutânea, colângio-pancreatografia endoscópica retrógrada, colangioressonância nuclear magnética, tomografia computadorizada. (0,05 p)
- Perdas volêmicas devem ser identificadas e repostas evitando-se que o paciente desenvolva hipotensão e insuficiência renal sobretudo no período per-operatório. (0,015 p)
- O controle da eficácia de reposição é realizado através da mensuração do volume urinário. (0,015 p)
- Distúrbios da coagulação devem ser investigados realizando-se hemograma com contagem de plaquetas o qual permite a identificação de indícios de infecção e distúrbio da coagulação. (0,015 p)
- Deve ser realizada a aferição do tempo de protrombina e de tromboplastina parcial ativada. (0,015 p)
- Em pacientes eletivos com tempo de protrombina alargado, deve-se repor vitamina K por 3 dias. (0,015 p)
- Em situações de urgência ou quando houver falta de resposta à vitamina K, deverá ser reposto plasma fresco e ocasionalmente crioprecipitado. (0,015 p)
- É importante também manter correto equilíbrio eletrolítico, principalmente do sódio e do potássio. (0,015 p)
- Devem ser avaliados e corrigidos os níveis de escórias nitrogenadas através de reposição hídrica ou de medidas de suporte à função renal. (0,015 p)
- Pacientes sem infecção deverão receber antibioticoprofilaxia e os portadores de colangite deverão receber antibioticoterapia. (0,015 p)
- Evitar o uso de drogas anestésicas hepatotóxicas e manutenção de estabilidade hemodinâmica no período intraoperatório. (0,015 p)
FONTE:
Homem, 21 anos, negro, garçom, evangélico, procurou o serviço médico queixando-se de febre baixa há 30 dias, diária, vespertina, cedendo com antitérmicos, acompanhada de sudorese noturna profusa. Refere emagrecimento de 4 kg no período, tosse seca e sensação de “cansaço de fôlego” nos últimos três dias. Ao exame físico, apresenta-se em regular estado geral, regular estado nutricional, normocorado, desidratado ++/++++, anictérico e acianótico. Língua com leucoplasia pilosa. ACV – ausculta cardíaca normal. PA 100/70 mmHg. FC 110 bpm. Ap. respiratório – tiragem intercostal. Estertores subcrepitantes esparsos. FR 32 irpm. Abdome – normal. Cromatográfico positivo.
1) Cite três hipóteses diagnósticas mais prováveis para justificar o quadro pulmonar, em ordem decrescente de probabilidade. (0,15 pontos)
2) Cite seis exames complementares necessários para o embasamento das suas hipóteses e proposição do plano terapêutico inicial. (0,15 pontos)
3) Trace o plano terapêutico inicial (imediato), justificando cada item. (0,2 pontos)
RATING: 3.51
1) Três hipóteses diagnósticas mais prováveis:
- Pneumocistose; (0,05 p)
- Doença infecciosa granulomatosa (tuberculose, histoplasmose ou micose) disseminada ou não; (0,05 p)
- Pneumonia comunitária (típica ou atípica). (0,05 p)
2) Para embasamento das hipóteses e proposição do tratamento inicial:
- RX Tórax (0,025 p)
- Gasometria arterial (0,025 p)
- LDH (0,025 p)
- Escarro (BAAR/Fungos/Histoplasma) com ou sem culturas (tardia) (0,025 p)
- Hemograma (0,025 p)
- Bioquímica (função renal, ionograma, PCR / VHS) (0,025 p)
3) Plano terapêutico inicial:
- Internação, pelo risco de falência respiratória. (0,0285 p)
- Bactrim venoso em dose terapêutica, pelo risco de pneumocistose. (0,0285 p)
- Oxigenioterapia, pelos sinais de esforço ventilatório. (0,0285 p)
- Hidratação venosa para correção dos distúrbios hidro-eletrolíticos e ácido-básicos. (0,0285 p)
- Antibioticoterapia para germes comunitários (Exemplos: amoxilina, azitromicina, ceftriaxone ou outra associação), para cobertura de gram-negativo, gram-positivo e anaeróbio. (0,029 p)
- Corticoides poderão ser aceitos pelo quadro pulmonar. (0,0285 p)
- Tuberculostáticos com justificativa fundamentada (0,0285 p)
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