Uma mulher de 44 anos de idade procura assistência para avaliação de ressecamento dos olhos e da boca. Ela percebeu esses sintomas pela primeira.vez há mais de cinco anos, e os sintomas foram piorando com o passar do tempo. Descreve uma sensação de aspereza nos olhos, como se tivesse entrado areia. Algumas vezes, os olhos queimam e fica difícil permanecer onde haja luz solar intensa. Além disso, a boca é muito seca. No emprego, ela frequentemente precisa dar palestras e tem cada vez mais dificuldade em completar uma apresentação de 30 a 60 minutos. Ela carrega água o tempo todo. Embora declare ter uma boa higiene dentária, sem problema recente, o dentista teve de fazer obturações em duas ocasiões nos últimos três anos, devido a cáries dentárias. A historia clínica pregressa revela apenas tuberculose tratada, que contraiu enquanto estava no Corpo da Paz no sudeste asiático em torno dos 20 anos de idade. Não toma nenhum medicamento regularmente e não fuma. O exame ocular revela ulcerações puntiformes da córnea na coloração com Rosa Bengala, e o teste de Schirmer demonstra um fluxo de mais de 5 mm após 5 minutos. A mucosa oral é seca, com secreções mucosas espessas e há aumento bilateral das glândulas parótidas. O exame laboratorial revela anticorpos anti-Ro e anti-La (SS-A e SS-B) positivos. Além disso, os exames de bioquímica revelam: sódio de 142 mEq/l, potássio de 2,6 mEq/l, cloreto de 115 mEq/L e bicarbonato de 15 mEq/L. Qual e a causa mais provável da hipopotassemia e acidemia dessa paciente?

A. Diarreia
INCORRETO: A diarreia pode causar anormalidades eletrolíticas semelhantes com acidose sem hiato aniônico, porém a paciente deste caso estaria sintomática. Além disso, não é comum a ocorrência de sintomas gastrintestinais na síndrome de Sjôgren.
B. Acidose tubular real distal (tipo I)
CORRETO : A paciente dessa questão apresenta ressecamento acentuado dos olhos e da boca na presença de autoanticorpos anti-Ro e anti-La (SS-A e SS-8, antígenos nucleares e citoplasmáticos extraíveis), um quadro compatível com o diagnóstico de síndrome de Sjôgren. Essa doença autoimune está associada à infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, resultando em diminuição da produção de lágrimas e de saliva como sintoma mais proeminente. A síndrome de Sjôgren acomete mulheres nove vezes mais frequentemente do que homens e, em geral, ocorre na meia-idade. Outras doenças autoimunes frequentemente apresentam xerostomia e olhos secos associados (síndrome de Sjôgren secundária). Os títulos elevados de anticorpos anti-Ro e anti-La estão associados a maior duração da doença, aumento das glândulas salivares e comprometimento extra-glandular, particularmente vasculite cutânea e síndromes desmielinizantes. Um terço dos pacientes com síndrome de Sjôgren apresenta comprometimento extra-glandular, mais comumente nos pulmões e nos rins. Nessa paciente com acidemia e hipopotassemia, deve-se considerar a possibilidade de doença renal devido à síndrome de Sjôgren. A nefrite intersticial constitui uma manifestação renal comum da síndrome de Sjôgren. A acidose tubular renal distal (tipo I) também é frequente e ocorre em 25% dos indivíduos com síndrome de Sjôgren. O diagnóstico pode ser confirmado pela determinação dos eritrócitos urinários, com demonstração de um hiato aniônico urinário positivo. Não há necessidade de biópsia renal. O tratamento não exige imunossupressão, visto que a acidemia pode ser tratada mediante reposição do bicarbonato.
C. Hipoaldosteronismo
INCORRETO : O hipoaldosteronismo está associado à acidose tubular renal tipo IV, que resulta em hiperpotassemia e acidose sem hiato aniônico.
D. Purgação com anorexia nervosa subjacente
INCORRETO : A purgação da anorexia nervosa pode resultar em hipopotassemia e risco aumentado de cáries dentárias, porém está associada à alcalose metabólica, e não à acidose.
E. Compensação renal da alcalose respiratória crônica
INCORRETO : A compensação renal da alcalose respiratória não resulta em hipopotassemia.

Gabarito:  B

Tipos de fissuras esternais:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

Os defeitos esternais superiores (ectopia corais cervical) estão associados a um defeito amplo que se estende até a quarta cartilagem costal em uma aparência em U ou em V. O reparo envolve a união das bandas esternais na linha média após a realização de condrotomias oblíquas para proporcionar uma cobertura protetora ao coração e aos grandes vasos.

Em casos graves, é necessária a reconstrução do defeito com material prostético (p. ex., tela de Marlex) para evitar uma compressão excessiva do coração, o que levaria a uma bradi-cardia, ou hipotensão. (0,2 p)

ECTOPIA CORDIS TORÁCICA 

As fissuras completas (ectopia corais torácica) são mais extensas e frequentemente associadas a um defeito diafragmático anterior em forma crescêntica e diásta-se dos retos, o que resulta em uma comunicação livre entre as cavidades peritoneais e pericárdicas. (0,1 p)

ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL 

As fissuras esternais distais (ectopia corais toracoabdominal) são os defeitos mais extensos e estão associados à pentalogia de Cantrell. Este grupo de anomalias é caracterizado por fissura distai no esterno, onfalocele, fenda diafragmática, defeito pericárdico e doença cardíaca congénita (comunicação interventricular, tetralogia de Fallot) (0,1 p)

ESTERNO BÍFIDO 

O esterno bífido é a anomalia menos grave do esterno e pode estar associada a hemangiomas faciais. (0,1 p)

FONTE:

PLTAFORMA MISODOR: PAREDE TORACICA E PLEURA

1) Qual é o diagnóstico de maior probabilidade?
Hipocalcemia neonatal (0,06 p) precoce (0,05 p). DISCUSSÃO: cálcio total 6 mg%, cálcio ionizado 1,3 mg% numa criança prematura (35 semanas) que surge com os sintomas descritos nos primeiros 3 dias é suficiente para diagnosticar a hipocalcemia neonatal

2) Qual é o protocolo de atendimento e tratamento para esse caso?
Ataque: Infusão de gluconato de Ca⁺² 10% (0,05 p), 4,5 a 9 ml (1-2 ml/kg) (0,05 p). IV lento, com monitorização cardíaca atenta. (0,05 p)
Manutenção: Infusão de gluconato de Ca⁺² 10% IV (0,03 p)
Esquema:
I° dia: 8 ml/dia (1,8 ml/kg/dia) (72 mg/kg/día) por 24 h (0,03 p)
II° dia: 12 ml/dia (2.6 ml/kg/dia) (54 mg/kg/dia) por 24 h (0,03 p)
III° dia: 18 ml/dia (4 ml/k/dia) (36 mg/kg/dia) por mais 24 h (0,03 p)
Controles 24 a 48 h após essa ultima dose (0,03 p).

3) Enumeram pelo menos 3 efeitos colaterais do tratamento.
Elevação rápida da calcemia, levando a bradicardia e outras arritmias. (0,03 p)
Extravasamento de sol. de cálcio em tecido subcutâneo pode causar necrose. (0,03 p)
Quando infundido por veia umbilical pode levar à necrose hepática. (0,03 p)