Um paciente de 45 anos, com AIDS não controlada e contagem de linfócitos T CD4+ abaixo de 200 células/mm³, desenvolve múltiplas lesões violáceas nodulares na pele do tronco e membros inferiores, com crescimento lento, sem ulceração inicial, mas com tendência a coalescência e formação de placas elevadas, associadas a linfedema local progressivo no membro afetado. Exame histopatológico revela proliferação de células fusiformes com vasos irregulares e extravasamento de hemácias. Considerando as características clínicas sugestivas de sarcoma de Kaposi, o diagnóstico diferencial com outras neoplasias imunossupressão-relacionadas e as opções terapêuticas para lesões disseminadas em pacientes com deficiência imunológica profunda, qual das seguintes afirmativas melhor orienta o manejo terapêutico inicial e o seguimento oncológico nesse contexto?

A. A quimioterapia sistêmica com doxorrubicina lipossomal deve ser instituída imediatamente como monoterapia, visando redução rápida das lesões nodulares, com follow-up dermatológico anual para monitorar apenas progressão cutânea, sem necessidade de otimização da terapia antirretroviral para restaurar a contagem de CD4+.
INCORRETO: A otimização da terapia antirretroviral altamente ativa eleva a contagem de linfócitos T CD4+, restaurando parcialmente a vigilância imunológica contra antígenos tumorais, o que frequentemente resulta em regressão espontânea das lesões do sarcoma de Kaposi ao mitigar a imunossupressão, com redução no tamanho das lesões e resolução histológica sem necessidade de intervenção adicional; o acompanhamento dermatológico trimestral permite monitorar não apenas recidivas locais ou progressão, mas também o surgimento de novas neoplasias cutâneas, considerando a propensão marcante ao desenvolvimento de carcinoma espinocelular em indivíduos imunodeprimidos, onde o sistema imune comprometido falha em eliminar células pré-malignas ou tumorais incipientes, elevando o risco em 3 a 5 vezes em comparação à população geral.
B. A radioterapia local fracionada é a abordagem primária para lesões coalescentes com linfedema, promovendo involução tecidual com doses totais de 30 Gy, complementada por biópsia repetida se persistência, e vigilância multidisciplinar limitada a semestral para avaliar metástases viscerais raras.
INCORRETO : A radioterapia local é indicada para lesões sintomáticas isoladas ou dolorosas, não como abordagem primária para lesões coalescentes disseminadas com linfedema, onde pode agravar o edema tecidual, e a biópsia repetida não é rotineira se houver regressão com restauração imune; a vigilância multidisciplinar limitada a semestral desconsidera a ênfase em monitoramento trimestral para metástases viscerais raras, mas potenciais, em contextos de imunodeficiência profunda.
C. A otimização da terapia antirretroviral altamente ativa para elevar a contagem de linfócitos T CD4+ é prioritária, frequentemente levando à regressão espontânea das lesões sem intervenção adicional, integrada a acompanhamento dermatológico trimestral para detectar recidivas ou novas neoplasias cutâneas associadas à imunodeficiência persistente.
CORRETO : A otimização da terapia antirretroviral altamente ativa eleva a contagem de linfócitos T CD4+, restaurando parcialmente a vigilância imunológica contra antígenos tumorais, o que frequentemente resulta em regressão espontânea das lesões do sarcoma de Kaposi ao mitigar a imunossupressão, com redução no tamanho das lesões e resolução histológica sem necessidade de intervenção adicional; o acompanhamento dermatológico trimestral permite monitorar não apenas recidivas locais ou progressão, mas também o surgimento de novas neoplasias cutâneas, considerando a propensão marcante ao desenvolvimento de carcinoma espinocelular em indivíduos imunodeprimidos, onde o sistema imune comprometido falha em eliminar células pré-malignas ou tumorais incipientes, elevando o risco em 3 a 5 vezes em comparação à população geral.
D. A excisão cirúrgica com margens amplas de 1 cm é recomendada para lesões nodulares isoladas, garantindo controle histológico preciso, seguida de imunoterapia tópica com imiquimode para prevenção de coalescência, com protocolo de screening anual para carcinoma pulmonar em pacientes com tabagismo concomitante.
INCORRETO : A excisão cirúrgica com margens amplas é apropriada para lesões pequenas e localizadas, não para múltiplas nodulares disseminadas, onde o risco de morbidade é alto sem benefício cosmético, e a imunoterapia tópica com imiquimode não é eficaz para sarcoma de Kaposi, sendo melhor para carcinomas basocelulares superficiais; o protocolo de screening anual para carcinoma pulmonar ignora a probabilidade elevada de neoplasias cutâneas adicionais, demandando acompanhamento mais rigoroso integrado a fatores ambientais persistentes.
E. A criocirurgia repetida com nitrogênio líquido deve ser priorizada para placas elevadas com linfedema, induzindo necrose seletiva via ativação de células NK, com descontinuação do follow-up após resolução clínica, pois o risco de progressão visceral é negligible em contextos de AIDS controlada.
INCORRETO : A criocirurgia é adequada para lesões superficiais pequenas, não para placas elevadas com linfedema extenso, onde o controle é impreciso e pode piorar o edema por inflamação local, sem ativação seletiva de células NK para regressão tumoral em sarcomas imunossupressão-dependentes; descontinuar o follow-up após resolução clínica contradiz a necessidade de vigilância contínua para progressão visceral ou novas lesões, especialmente em AIDS não controlada onde a deficiência imunológica compromete a resposta antitumoral.

Gabarito:  C

(I) Define e descreva o choque compensado.

O choque é classificado como compensado ou descompensado (0,013 p) , de acordo com seu efeito na pressão arterial. (0,013 p)

O choque é definido como compensado (0,013 p) quando os mecanismos compensatórios (0,013 p) são capazes de manter a pressão arterial normal (0,013 p), ou seja, o paciente apresenta sinais e sintomas de perfusão tecidual inadequada (0,013 p), mas a pressão arterial sistólica é normal (0,013 p).

(II) Define e descreva o choque hiperdinâmico.

O choque é classificado segundo o débito cardíaco (0,013 p) em hipodinâmico ou frio (0,013 p) e hiperdinâmico ou quente (0,013 p).

O choque hiperdinâmico ou quente se associa a alto débito cardíaco (0,013 p) e baixa resistência vascular sistêmica (0,013 p). Caracteriza-se por extremidades quentes (0,013 p), avermelhadas (0,013 p), com alargamento da pressão de pulso (0,013 p) e perfusão periférica rápida (0,013 p). O fluxo sanguíneo é distribuído inadequadamente (0,013 p). Alguns tecidos recebem fluxo sanguíneo insuficiente (p.ex., a circulação esplâncnica) (0,013 p), enquanto outros (p.ex., pele e músculos) recebem fluxo sanguíneo excessivo em relação às suas demandas metabólicas (0,013 p).

(III) Classifique os choques segundo a etiologia.

O choque é classificado segundo a etiologia (0,013 p) em hipovolêmico (0,013 p), cardiogênico (0,013 p), distributivo (0,013 p), obstrutivo (0,013 p) e séptico (0,013 p).

(IV) Cite 3 cardiopatias congênitas que são causas de choque cardiogênico em crianças.

São as cardiopatias congênitas que evoluem com obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (0,013 p) - Interrupção do arco aórtico (0,021 p), coarctação da aorta (0,021 p), estenose aórtica crítica (0,021 p), síndrome do coração esquerdo hipoplásico (0,021p).

(V) Em caso de pneumotórax hipertensivo que tipo de choque que se encontra, frequentemente?

No pneumotórax hipertensivo, a compressão do pulmão (0,013 p) causa falência respiratória (0,013 p), e a compressão das estruturas mediastinais (coração e grandes vasos) (0,013 p) leva à diminuição do retorno venoso (0,013 p) e do débito cardíaco (0,013 p). Em crianças, geralmente, ocorre choque obstrutivo (0,013 p).

FONTE:

1) Frente á esse quadro qual é o exame de laboratório que não foi solicitado e tem que ser pedido em seguida? (0,125 pontos)
O INR!!! Estamos na frente duma alta suspeita de encefalopatia com hepatopatia. INR >2 deve ser sempre um sinal de alarme: Vitamina K deve ser administrada e INR repetido em 6 horas. Na auseência de melhora, o pediatra deve contatar especialista/ centro de referência em transplante para que o paciente seja precocemente encaminhado e admitido em local que possa receber suporte adequado.
2) Qual o grau de encefalopatia apresentada pela criança no momento da internação (0,125 pontos)

Provavelmente uma encefalopatia grau I (conforme a tabela, há mudança de comportamento com reflexos normais).
3) O que pode ter piorado o quadro clinico desde a primeira apresentação na UPA? (0,125 pontos)
Observa-se que a criança recebeu tanto na UPA quanto para tratamento domiciliar o acetaminofeno - um 'inimigo' do figado - mesmo que a dose está correta, se algum outro fator causou a hepatopatia, o paracetamol com certeza contribuiu na piora do quadro.
4) Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,125 pontos)
Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças menores, que podem apresentar apenas irritabilidade). É um evento raro, mas com alta letalidade. Em geral mesmo grandes centros, transplantam em média 5-8 casos por insuficiencia hepática aguda por ano. O correto é que esses centros recebam e manejem essas crianças, ainda que na evolução elas não vão à transplante. Letalidade chega a ultrapassar 1/3 dos casos. História natural é dificil de ser discutida. Crianças são listadas para transplante e se tornam prioridade em nível nacional.