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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1382160 votos)..........94.76% das questões objetivas receberam votos.
Uma mulher de 40 anos apresenta, após acidente automobilístico, fratura exposta da diáfise umeral direita, acompanhada de diminuição dos pulsos radial e ulnar além de queda do punho. Você suspeita de lesão arterial e de nervo periférico associado à fratura de úmero, e a encaminha para ortopedia. Após avaliação inicial, a paciente é admitida rapidamente no Centro Cirúrgico. A seqüência de reparo a ser realizada pelo ortopedista é:
A. artéria, nervo e osso
B. osso, artéria e nervo
C. nervo osso e artéria
D. artéria, osso e nervo
E. a seqüência deve ficar a critério do ortopedista

  RATING: 3.07

Uma mulher de 40 anos apresenta, após acidente automobilístico, fratura exposta da diáfise umeral direita, acompanhada de diminuição dos pulsos radial e ulnar além de queda do punho. Você suspeita de lesão arterial e de nervo periférico associado à fratura de úmero, e a encaminha para ortopedia. Após avaliação inicial, a paciente é admitida rapidamente no Centro Cirúrgico. A seqüência de reparo a ser realizada pelo ortopedista é:

A. artéria, nervo e osso
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. osso, artéria e nervo
CORRETO : Esse paciente com fratura aberta da diáfise do úmero apresenta de forma indiscutível, lesão associada da artéria braquial e do nervo radial. A seqüência de intervenção deve ser: reparar a fratura para estabilizar a região de lesão tecidual e, a seguir, corrigir a lesão vascular para evitar isquemia distal do membro superior acometido. A correção da lesão nervosa não é uma emergência e deve ser deixada por último. Caso se corrija primeiro a lesão neurovascular, pode haver uma nova ruptura dessas estruturas quando se reduz a fratura.
C. nervo osso e artéria
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. artéria, osso e nervo
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. a seqüência deve ficar a critério do ortopedista
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.07)

DISCURSIVA: (194051 votos) ..........99.47% das questões discursivas receberam votos.
A adolescência é uma verdadeira e autêntica fase evolutiva do ser humano e que deve ser considerada desde os vértices biológico, social e psicológico. Nessa fase, o indivíduo adota comportamentos considerados anormais ou patológicos em outras fases do desenvolvimento, o que caracteriza o que se denomina de síndrome de adolescência normal.  Para que alcance a identidade adulta o adolescente passa por três perdas fundamentais deste período evolutivo. Pede-se:
1) Cite as três perdas fundamentais por que passa o adolescente. - 0,1875 pontos
2) Cite cinco características de comportamento do adolescente que fazem parte da síndrome da adolescência normal. - 0,3125 pontos


RATING: 3.51

A adolescência é uma verdadeira e autêntica fase evolutiva do ser humano e que deve ser considerada desde os vértices biológico, social e psicológico. Nessa fase, o indivíduo adota comportamentos considerados anormais ou patológicos em outras fases do desenvolvimento, o que caracteriza o que se denomina de síndrome de adolescência normal.  Para que alcance a identidade adulta o adolescente passa por três perdas fundamentais deste período evolutivo. Pede-se:
1) Cite as três perdas fundamentais por que passa o adolescente. - 0,1875 pontos
2) Cite cinco características de comportamento do adolescente que fazem parte da síndrome da adolescência normal. - 0,3125 pontos

1) Cite as três perdas fundamentais por que passa o adolescente.
Perda do corpo infantil (0,0625 p); Perda dos pais da infância (0,0625 p); perda da identidade e do papel infantil (0,0625 p).

2) Cite cinco características de comportamento do adolescente que fazem parte da síndrome da adolescência normal. 

DEVE CITAR CINCO DAS DEZ ELENCADAS ABAIXO:  (0,0625 p de cada uma correta)
busca de si mesmo e da identidade adulta;

Tendência grupal;

  1. necessidade de intelectualizar e fantasiar;
  2. crises religiosas;
  3. deslocação temporal;
  4. evolução sexual desde o auto-erotismo até a heterossexualidade;
  5. atitude social reivindicatória;
  6. contradições sucessivas em todas as manifestações da contuta;
  7. separação progressiva dos pais;
  8. constantes flutuações do humor e do estado de ânimo.

FONTE:

Medicina do adolescente. Venorica Coates et al. Editora Sarvier, 1a Edição, 1993. p. 30-34.

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.51)

CASO CLINICO: (226119 votos)..........98.14% dos casos clinicos receberam votos.
Paciente S.E.C., 11 anos, cor branca, 1,37 m de altura, 28 kg, do sexo feminino apresenta-se ás 02:00 h de madrugada no PS, com queixa principal dispnéia aos pequenos esforços, tosse freqüente e ansiedade. É a terceira vez este mes que acontece isto, sempre de madrugada. Apresenta assimetria de tórax, padrão ventilatório misto com predomínio abdominal e retração subcostal, frequência respiratória 36/minuto, tosse úmida, eficaz e purulenta em grande quantidade. O frêmito tóraco vocal apresentava-se aumentado em ápices pulmonares. Na percussão havia macicez em ápices pulmonares. Ausculta pulmonar apresentava-se com sibilos em inspir e expir, bem audíveis. Sem cianose, fala frases incompletas, parciais. T = 37,5°C.

A radiografia de tórax está normal. O leucograma demonstrou 8.100 leucócitos com 14% de eosinófilos. Glicemia normal, exame de urina I normal.

Questões:

1) Formulam o diagnóstico correto desta paciente considerando a forma de gravidade da moléstia crônica atual. (0,1 pontos)

2) Utilizando a escala adequada de gravidade do episódio agudo atual justifiquem o risco de falência respiratoria (0,1 pontos)

3) Foi necessário mesmo o pedido de Rx toracico? Qual seria a justificativa? (0,1 pontos)

4) Quais são os argumentos pro e contra uma pneumonia estreptococica? (0,1 pontos)

5) Qual é a primeira atitude terapêutica no PS para esse caso? (0,1 pontos)




RATING: 3.03

1) Formulam o diagnóstico correto desta paciente considerando a forma de gravidade da moléstia crônica atual. (0,1 pontos)

Qualquer um pode ver, então, que, no caso, estamos frente na frente com a tríade: tosse crônica ou recorrente acompanhada de sibilância e dispneia. Ou seja, trata-se e uma crise de asma bronquica, em exacerbação aguda.

Entretanto, a questão pede a forma de gravidade da molestia crônica. A criança tem sintomas noturnos, não cada semana, mas de qualquer jeito, mais de duas vezes por mês.

Diagnóstico correto: ASMA BRONQUICA PERSISTENTE LEVE EM EXACERBAÇÃO AGUDA

2) Utilizando a escala adequada de gravidade do episódio agudo atual justifiquem o risco de falência respiratoria (0,1 pontos)

A disfunção respiratória está mais relacionada com os parâmetros de uso de musculatura acessória. A freqüência respiratória e a presença de sibilância são importantes, são dados obrigatórios na inspeção e ausculta, mas não são definitorios.

Então, como quantificar PRECISAMENTE a crise?

Um instrumento útil é o escore de Wood e Downes, muito utilizado em pediatria.

ESCORE WOOD:

0 PONTOS
1 PONTO
2 PONTOS

ENTRADA DE AR

Simetrica
Assimetrica
Diminuida

SIBILOS

Poucos e geralmente expiratorios
Podem estar inspiratórios e expiratorios
Ou muito intensos ou bem diminuidos, com respiração paradoxal e MV bem diminuido também

MUSCULATURA ACESSORIA

não utilizada ou bem pouco
Significativamente utilizada
Intensamente utilizada ou respiração paradoxal,

ESTADO NEUROLOGICO

Normal
Euforia ou depressão
Torpor, coma

CIANOSE

Sem cianose
Presente em ar ambiente, regride com oxigênio
Presente com FiO2 de 40%
  • menor ou igual a 2 considera-se crise asmática leve
  • entre 3 e 4, asma moderada
  • maior ou igual a 5, asma grave com falência respiratória provável
  • um índice maior ou igual a 7 indica falência respiratória.
3) Foi necessário mesmo o pedido de Rx toracico? Qual seria a justificativa? (0,1 pontos)

Sua indicação deve ser baseada na história e no exame físico e reservada para:

  • suspeita clínica de pneumonia
  • pneumotórax
  • pneumomediastino
  • atelectasia
  • aspiração de corpo estranho
  • internação por crise grave
A radiografia de tórax (póstero-anterior e incidências laterais) frequentemente parece ser normal em crianças com asma, a não ser por sutis alterações não-específicas de hiperinsuflação (p. ex., retificação do diafragma) e espessamento peribrônquico. A radiografia de tórax é útil para identificar anormalidades que são marcadores de mimetizadores de asma (p. ex., pneumonites de aspiração, campos pulmonares hiperlucentes em bronquiolite obliterante) e as complicações durante as exacerbações da asma (p. ex., atelectasia e pneumotórax). 4) Quais são os argumentos pro e contra uma pneumonia estreptococica no caso apresentado? (0,1 pontos)

Argumentos pro:

  • macicez apical
  • tosse com expectoração
Se tivesse sido pneumonia a febre deveria estar alta, o Rx deveria estar caracteristico (velamento lobular ou pelo menos aumento da intensidade).

Argumentos contra:

  • T 37,5°C
  • Rx normal
  • Sonoridade e frêmito pectoral normal
  • Sibilãncia generalizada que indica mais breve crise de broncoespasmo que problema do parenquima
5) Qual é a primeira atitude terapêutica no PS para esse caso? (0,1 pontos)

A primeira atitude terapêutica: 3 doses de droga agonista de curta duração, em um período entre 1-2 horas.

A criança deve ser encaminhada ao hospital quando apresentar ausência de resposta clínica a 3 doses de droga agonista de curta duração, em um período entre 1-2 horas.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.03)




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