No tratamento cirúrgico da poliposa adenomatosa familiar, podemos afirmar:

A. proctocolectomia total com confecção de bolsa ileoanal e anastomose ao ânus é sempre a melhor escolha
INCORRETO: Embora a proctocolectomia total com reservoir ileoanal (IPAA) seja o padrão-ouro para muitos pacientes com PAF clássica — eliminando o cólon e reto inteiros e restaurando a continência via bolsa em J ou S —, ela não é ”sempre” a melhor escolha. Em pacientes jovens ou com doença retal mínima, opções menos invasivas como a IRA podem ser preferíveis para evitar complicações como pouchite (inflamação da bolsa, ocorrendo em até 50% dos casos), disfunção sexual ou incontinência fecal noturna. A escolha deve ser personalizada; afirmar ”sempre” ignora a variabilidade clínica e as evidências de que a IPAA tem taxas de falha funcional em 10-15% dos casos, conforme meta-análises publicadas no Journal of the American College of Surgeons.
B. proctocolectomia total com ileostomia definitiva é o tratamento de escolha porque elimina totalmente a possibilidade de câncer colônico
INCORRETO : Embora essa cirurgia elimine completamente o risco de CCR ao remover todo o cólon e reto, ela não é o tratamento de escolha primário na maioria dos casos devido ao impacto significativo na qualidade de vida — pacientes ficam com uma ileostomia permanente, o que pode levar a problemas psicológicos, sociais e complicações como prolapso ou dermatite periestomal. Guidelines internacionais, como os da World Society of Emergency Surgery, reservam essa opção para pacientes com contraindicações à reconstrução (ex.: disfunção esfincteriana pré-existente) ou recusa à vigilância. Além disso, a afirmativa ignora que o risco extracolônico (como pólipos duodenais ou desmoides) persiste, e opções restaurativas são preferidas para preservar a função intestinal.
C. ressecção do segmento que contenha neoplasia maligna e continuar vigiando o restante do cólon com colonoscopias periódicas
INCORRETO : A doença é difusa, com pólipos distribuídos por todo o cólon e reto, tornando a ressecção segmentar ineficaz e perigosa. Vigilância colonoscópica isolada falha em prevenir o CCR devido ao alto número de pólipos (frequentemente >1000), risco de transformação maligna múltipla e dificuldade em remover todos endoscopicamente. Estudos como o do St. Mark´s Hospital Polyposis Registry mostram que essa estratégia leva a taxas de CCR de até 100% até os 40-50 anos sem cirurgia profilática. É mais apropriada para condições esporádicas ou síndromes com menor carga poliposa, como a síndrome de Lynch.
D. em casos selecionados, pode ser feito colectomia total com anastomose ileorretal e seguimento endoscópico periódico do reto
CORRETO : Em casos selecionados de PAF — particularmente na forma atenuada (aFAP) ou quando há baixo carga poliposa no reto (menos de 20 pólipos, por exemplo, e ausência de displasia grave) —, a colectomia total com anastomose ileorretal (IRA) é uma opção viável. Essa abordagem preserva a continência anal e evita as complicações associadas a procedimentos mais extensos, como a bolsa ileoanal. No entanto, exige vigilância endoscópica rigorosa do reto remanescente (a cada 6-12 meses) para detectar e remover pólipos residuais, uma vez que o risco de câncer retal persiste em cerca de 10-30 % ao longo da vida. Essa recomendação é respaldada por guidelines da American Society of Colon and Rectal Surgeons (ASCRS) e da European Society of Coloproctology (ESCP), que enfatizam a individualização do tratamento com base na extensão da doença, idade do paciente e preferências quanto à qualidade de vida. Estudos longitudinais, como os do Cleveland Clinic Polyposis Registry, demonstram que, quando bem selecionados, pacientes com IRA têm taxas de sobrevivência livres de câncer comparáveis às de procedimentos mais radicais, com menor morbidade funcional.
E. o uso de agentes quimiopreventivos, como inibidores de COX-2, pode substituir a cirurgia como tratamento principal para controlar a progressão da doença
INCORRETO : A a quimioprevenção é apenas adjuvante, não substitutiva da cirurgia. Ela não previne o CCR a longo prazo na PAF clássica, devido ao risco genético inerente, e tem efeitos colaterais como risco cardiovascular (inibidores de COX-2) ou gastrointestinal. Guidelines da American Gastroenterological Association recomendam-na para pós-operatório (ex.: reto remanescente após IRA) ou em pacientes inoperáveis, mas a cirurgia permanece essencial para erradicação do risco colônico primário.

Gabarito:  D

1. glornerulonefrite aguda (0,05 p)
2. abuso de drogas (0,05 p)
3. doença vascular do colágeno (0,05 p)
4. hipertensão renovascular (0,05 p)
5. trauma craniano (0,05 p)

1. redução do peso corpóreo em indivíduos com excesso de peso (0,025 p)
2. aumento do consumo de vegetais frescos (0,025 p), frutas (0,025 p) e leite/derivados desnatados (0,025 p)
3. redução do consumo diário de sódio (0,025 p)
4. moderação no consumo do álcool (0,025 p)
5. atividade física regular (30 a 60 min e atividade física vigorosa na maioria dos dias da semana) (0,025 p)
6. redução das atividades sedentárias (assistir à televisão, jogos eletrônicos) para menos de 2 h diárias (0,025 p)
7. cessação do hábito de fumar (0,025 p) e o incentivo para nunca iniciar esse hábito (0,025 p)

FONTE:

(I) Quais são as primeiras suspeitas?

Atrasos isolados de linguagem podem ser sugestivos de um problema de audição (0,0625 p), estimulação ambiental inadequada (0,0625 p), retardo mental (0,0625 p) ou transtorno do espectro do autismo (0,0625 p).

(II) Qual é o primeiro passo no plano de acompanhamento?

O primeiro passo deve ser avaliar esta criança quanto à perda de audição (0,0625 p) usando teste comportamental (0,0625 p), teste de emissões otoacústicas (0,0625 p) ou audiometria de resposta evocada de tronco cerebral (0,0625 p).