PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1423164 votos)..........96.14% das questões objetivas receberam votos.
Pré-escolar de 18 meses, previamente hígido, após 14 horas de jejum por gastroenterite, apresenta letargia e glicemia de 38 mg/dL. A amostra crítica mostra insulina indetectável, peptídeo C suprimido, β-hidroxibutirato muito elevado, ácidos graxos livres elevados, lactato normal, amônia normal, cortisol alto e ausência de resposta hiperglicêmica robusta ao glucagon. Não há hepatomegalia. A interpretação sindrômica mais precisa é:
A. Hiperinsulinismo congênito de apresentação tardia, porque qualquer hipoglicemia grave em lactente implica insulina inapropriada
B. Deficiência de frutose-1,6-bisfosfatase, porque o jejum curto já bloqueia completamente a gliconeogênese com hiperlactatemia obrigatória
C. Hipoglicemia cetótica idiopática da infância (hipoglicemia cetótica acelerada), por esgotamento do glicogênio e gliconeogênese ainda imatura frente a jejum prolongado
D. Deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD), porque todo episódio após jejum é hipocetótico por definição
E. Doença de armazenamento de glicogênio tipo I, porque a ausência de resposta ao glucagon prova bloqueio da glicose-6-fosfatase

RATING: 3

Pré-escolar de 18 meses, previamente hígido, após 14 horas de jejum por gastroenterite, apresenta letargia e glicemia de 38 mg/dL. A amostra crítica mostra insulina indetectável, peptídeo C suprimido, β-hidroxibutirato muito elevado, ácidos graxos livres elevados, lactato normal, amônia normal, cortisol alto e ausência de resposta hiperglicêmica robusta ao glucagon. Não há hepatomegalia. A interpretação sindrômica mais precisa é:

A. Hiperinsulinismo congênito de apresentação tardia, porque qualquer hipoglicemia grave em lactente implica insulina inapropriada
INCORRETO: Hiperinsulinismo cursa com insulina ou peptídeo C inapropriados, hipocetose e ácidos graxos livres baixos, além de TIG frequentemente elevada. O perfil desta criança é o oposto
B. Deficiência de frutose-1,6-bisfosfatase, porque o jejum curto já bloqueia completamente a gliconeogênese com hiperlactatemia obrigatória
INCORRETO : Na deficiência de frutose-1,6-bisfosfatase espera-se hiperlactatemia importante, acidose e, com frequência, desencadeamento por infecção ou frutose/sacarose, não cetose exuberante com lactato normal
C. Hipoglicemia cetótica idiopática da infância (hipoglicemia cetótica acelerada), por esgotamento do glicogênio e gliconeogênese ainda imatura frente a jejum prolongado
CORRETO : Insulina e peptídeo C suprimidos, cetose intensa, ácidos graxos livres elevados, lactato e amônia normais, sem hepatomegalia e após jejum longo, configuram hipoglicemia cetótica da infância. Há depleção do glicogênio hepático e limite da gliconeogênese; o glucagon não eleva de forma consistente a glicemia quando o estoque de glicogênio já se esgotou
D. Deficiência de acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD), porque todo episódio após jejum é hipocetótico por definição
INCORRETO : Na deficiência de MCAD a hipoglicemia é hipocetótica ou hipocetótica relativa, com ácidos graxos livres altos, acilcarnitinas anômalas e risco de hiperamonemia; β-hidroxibutirato muito elevado fala contra esse diagnóstico
E. Doença de armazenamento de glicogênio tipo I, porque a ausência de resposta ao glucagon prova bloqueio da glicose-6-fosfatase
INCORRETO : Na GSD I há hepatomegalia, hiperlactatemia, hipertrigliceridemia e hiperuricemia; a não resposta ao glucagon isolada, sem esses sinais, após jejum de 14 horas, não estabelece GSD I

Gabarito: C

DISCURSIVA: (199037 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

O tratamento ideal da HIC visa a remoção da sua causa. Esse objetivo pode ser alcançado em alguns pacientes que apresentam lesões expansivas, que podem ser removidas. Muitas vezes, porém, isso não é possível e, então, medidas concomitantes ou de emergência devem ser tomadas, enquanto a causa não é removida. Entre elas, estão incluídas medidas de ordem geral e medidas específicas.

1) Citem 5 medidas de ordem geral indicadas nesta fase do atendimento.(0,25 pontos)

2) Citem 5 medidas de ordem especifico indicadas nesta fase de atendimento.(0,25 pontos)

RATING: 3.04

O tratamento ideal da HIC visa a remoção da sua causa. Esse objetivo pode ser alcançado em alguns pacientes que apresentam lesões expansivas, que podem ser removidas. Muitas vezes, porém, isso não é possível e, então, medidas concomitantes ou de emergência devem ser tomadas, enquanto a causa não é removida. Entre elas, estão incluídas medidas de ordem geral e medidas específicas.

1) Citem 5 medidas de ordem geral indicadas nesta fase do atendimento.(0,25 pontos)

2) Citem 5 medidas de ordem especifico indicadas nesta fase de atendimento.(0,25 pontos)

1) Citem 5 medidas de ordem geral indicadas nesta fase do atendimento.

a) posição em decúbito dorsal e com a cabeça elevada a 30º (0,05 p)

b) desobstrução de vias aéreas (0,05 p)

c) manutenção da homeostase (especialmente hidratar e corrigir hiponatremia) (0,05 p)

d) ventilação mecânica se a respiração espontânea do paciente não é suficiente para manter a PO₂ acima de 60-70 mmHg e a PCO₂ arterial entre 30-40 mmHg (0,05 p)

e) aliviar a dor e o desconforto (0,05 p)

2) Citem 5 medidas de ordem especifico indicadas nesta fase de atendimento.

a) Inibição da produção de líquido cefalorraquidiano (corticosteróides e inibidores da anidrase carbônica)
b) Drenagem de lÌquido cefalorraquidiano (LCR)
c) Hiperventilação
d) Uso de direticos
e) Barbituricos
f) Solução Salina Hipertónica
g) Hipotermia (cada uma 0,05 pontos, se incluidas nesta lista)

FONTE:

HIPERTENSÃO INTRACRANIANA

CASO CLINICO: (231285 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo masculino, 52 anos, agricultor da região litorânea de Santa Catarina (área de suficiência iódica), tabagista de longa data, com história familiar positiva para bócio na mãe e em uma irmã.
Há aproximadamente 8 anos notou aumento discreto e bilateral do volume cervical anterior, inicialmente assintomático. Nos últimos 6 meses evoluiu com rouquidão progressiva, disfagia a líquidos e sensação de compressão noturna, sem perda ponderal, intolerância térmica, tremores ou palpitações.
Ao exame físico: tireoide visivelmente aumentada, multinodular, com nódulo dominante no lobo esquerdo de consistência firme, deslocando a traqueia para a direita, sem frêmito, sopro ou linfonodomegalias. Voz rouca, sem estridor.
TSH 2,1 mUI/L (VR 0,4–4,0), T4 livre 1,2 ng/dL, anticorpos anti-TPO e anti-Tg negativos. Tomografia de pescoço e tórax: glândula de volume estimado 95 mL, múltiplos nódulos bilaterais, extensão substernal esquerda com compressão traqueal e do nervo laríngeo recorrente ipsilateral.

Questões

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,12 pontos)

II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,08 pontos)

III. Qual a melhor modalidade para confirmar o diagnóstico? (0,11 pontos)

IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,07 pontos)

V. Qual o tratamento da moléstia? (0,12 pontos)

RATING: 3.11

(I) Suspeita diagnóstica

A principal suspeita diagnóstica é bócio multinodular atóxico com extensão substernal e compressão do nervo laríngeo recorrente. (0,06 p)

A eutiroidia laboratorial, a ausência de autoanticorpos e o caráter crônico multinodular confirmam a forma atóxica. (0,04 p)

A rouquidão e o deslocamento traqueal indicam comprometimento local compressivo. (0,02 p)

(II) Possível causa

A causa mais provável é a predisposição genética familiar associada a fatores de crescimento tireoidiano locais, mesmo em área de suficiência iódica. (0,05 p)

O tabagismo e a idade contribuem para a progressão nodular e a extensão mediastinal. (0,03 p)

(III) Melhor modalidade de confirmação diagnóstica

A tomografia computadorizada de pescoço e tórax é a melhor modalidade para confirmar a extensão substernal e o grau de compressão traqueal/nervosa. (0,06 p)

Ela complementa a ultrassonografia ao mapear a relação com estruturas mediastinais. (0,03 p)

A cintilografia não acrescenta informação útil na eutiroidia. (0,02 p)

(IV) Principal diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é o carcinoma tireoidiano multicêntrico com invasão do nervo laríngeo recorrente. (0,05 p)

A longa evolução, a eutiroidia e a ausência de linfonodos patológicos tornam menos provável a tireoidite de Hashimoto nodular. (0,02 p)

(V) Tratamento da moléstia

O tratamento de escolha é a tireoidectomia total com exploração mediastinal, indicada pela compressão nervosa e substernal. (0,06 p)

A cirurgia visa descomprimir o nervo laríngeo recorrente e a traqueia. (0,04 p)

Reposição com levotiroxina no pós-operatório é obrigatória. (0,02 p)