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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (943354 votos)..........94.04% das questões objetivas receberam votos.
Os procedimentos de derivação porto-cava mais eficientes para o alívio da ascite são:
A. anastomose portocava terminolateral (fístula de Eck)
B. a anastomose portocava laterolateral,
C. derivações de interposição de largo calibre
D. anastomose esplenorrenal convencional
E. anastomose da veia gástrica esquerda à cava

  RATING: 2.96

Os procedimentos de derivação porto-cava mais eficientes para o alívio da ascite são:

A. anastomose portocava terminolateral (fístula de Eck)
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. a anastomose portocava laterolateral,
CORRETO : Porque o fígado e o intestino são ambos contribuintes importantes à formação de ascite, as derivações portossistêmicas laterolaterais são os procedimentos de derivação mais eficientes para o alívio da ascite, bem como para a eficaz prevenção de recidiva de sangramento de varizes.
C. derivações de interposição de largo calibre
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. anastomose esplenorrenal convencional
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. anastomose da veia gástrica esquerda à cava
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

DISCURSIVA: (172449 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).
B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).


RATING: 3.1

A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).
B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).

A) As categorias principais da FHA:

  • metabólica (0,05 p)
  • infecciosa (0,05 p)
  • tóxica (0,05 p)
  • autoimune (0,05 p)
  • vascular (0,05 p)
  • relacionada a doenças malignas (0,05 p)
B) Dados clínicos sugestivos de doença de Wilson de evolução hepática aguda: (0,05 cada certo da lista abaixo, se for mais de 4 certos, acorda-se a pontuação máxima)
  • idade>5 anos (0,05 p)
  • INR bastante alargado (0,05 p)
  • fosfatase alcalina baixa (0,05 p)
  • hemólise (0,05 p)
  • disfunção renal (0,05 p)
  • anel de Keiser-Fleischer (0,05 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.1)

CASO CLINICO: (199609 votos)..........99.47% dos casos clinicos receberam votos.

Uma criança de 10 anos de idade chega ao seu consultório para um exame físico escolar de rotina. Na revisão dos sistemas, a criança tem-se queixado de fadiga, porém está indo bem na escola. A criança não está tomando medicação e está saudável. Há um histórico de problema tireoidiano na avó materna e tia paterna. No exame físico, você nota que a criança possui um bócio sem nódulos palpáveis

1) Quais são os testes laboratoriais que você solicitaria primeiro? (0,125 p)

2) A glândula tireóide é macia à palpação, e a criança relata que ele/ela teve uma infecção do trato respiratório superior nos últimos dias. Qual condição estaria no topo de seu diagnóstico diferencial? (0,125 p)

3) Qual seria o diagnóstico mais provável se o nível de T4 total fosse 4,5 mU/L (normal: 5-11,5 mU/L) e o de T4 livre 3mU/L (normal: 6,0-10,5 mU/L)? (0,125 p)

4) No caso assinalado na questão 3, qual a provável concentração de TSH para essa criança (normal: TSH 0,4-6,4 mU/L)? (0,125 p)




RATING: 3.25

1) Quais são os testes laboratoriais que você solicitaria primeiro?

T4 total, indice de T4 livre, TSH e anticorpos tireoidianos.

  • A T4 total sérica é o principal hormônio tireoidiano no sangue, e testes laboratoriais medem as frações ligadas e não ligadas da T4. Pelo fato de grande parte da T4 estar ligada à globulina ligadora de tiroxina (TBG), transtiretina ou albumina, os níveis das proteínas de ligação afetam a concentração de T4 total. Portanto, os níveis dos hormônios tireoidianos livre e total podem não corresponder.
  • O índice de tiroxina livre é um cálculo que reflete a biodisponibilidade do hormônio tireoidiano, pois leva em consideração a quantidade de proteína de ligação.
  • O TSH é secretado pela hipófise sob o controle do hormônio liberador de tireotrofina (TRH) secretado pelo hipotálamo e, através do feedback negativo, dos hormônios tireoidianos.
  • Vários anticorpos contra os antígenos tireoidianos foram demonstrados na tireoidite autoimune crônica, e estes níveis devem ser determinados em uma criança com bócio.(0,125 p)

2) A glândula tireóide é macia à palpação, e a criança relata que ele/ela teve uma infecção do trato respiratório superior nos últimos dias. Qual condição estaria no topo de seu diagnóstico diferencial?

Tireoidite subaguda. A tireoidite subaguda é uma inflamação autolimitante da glândula tireóide, a qual geralmente ocorre em associação a uma infecção do trato respiratório superior. A glândula tireóide pode ser muito macia à palpação. Frequentemente, há um padrão de hipertireoidismo secundário à liberação inapropriada do hormônio tireoidiano. Sinais e sintomas do hipertireoidismo podem persistir por 1-4 semanas, após o qual há geralmente o desenvolvimento de hipotireoidismo transitório com restauração da glândula. O ciclo total da enfermidade pode durar de 2 a 9 meses. O tratamento é normalmente com drogas anti-inflamatórias. (0,125 p)

3) Qual seria o diagnóstico mais provável se o nível de T4 total fosse 4,5 mU/L (normal: 5-11,5mU/L) e o de indice de T4 livre 3mU/L (normal: 6,0-10,5 mU/L)?

Tireoidite de Hashimoto. A anomalia mais comum da função da tireóide em crianças é o hipotireoidismo, geralmente causado pela tireoidite autoimune (Hashimoto). A tireoidite de Hashimoto é caracterizada por anticorpos antitireoidianos circulantes e graus variados de disfunção tireoidiana. Pode-se manifestar com ou sem bócio. É mais prevalente em meninas, e muitos pacientes possuem um histórico familiar de doença tireoidiana autoimune. A remissão espontânea foi relatada. Outras causas de hipotireoidismo adquirido incluem disgenesia tireoidiana de início tardio ou disormonogênese, deficiência de TSH, lesão da tireóide e deficiência de iodo. Reposição de T4 é o tratamento de escolha para hipotireoidismo. (0,125 p)

4) No caso assinalado na questão 3, qual a provável concentração de TSH para essa criança (normal: TSH 0,4-6,4 mU/L)

A resposta é 15 mU/L. O TSH estará elevado no tireoidismo secundário à tireoidite de Hashimoto. (0,125 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.25)




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