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Paciente de 45 anos apresenta fraqueza muscular progressiva,quedas freqüentes e fasciculações musculares há 6 meses. Não apresenta alterações cognitivas ou alterações da musculatura ocular extrínseca. Os níveis de CPK são normais. O diagnóstico mais provável é:
A. polimiosite
INCORRETO: Sintomas: fraqueza muscular, músculos proximais (ombros, quadris, etc.), dor muscular, dificuldade de deglutição, falta de ar, tremor manual. Sinais e exames: CPK elevada, então essa alternativa pode ser eliminada.
B. miastenia gravis
INCORRETO : Sintomas: alterações visuais, visão dupla, dificuldade para fixar o olhar, pálpebra caída, dificuldade de deglutição, ânsia de vômito freqüente ou asfixia, fraqueza ou paralisia que piora com esforço no fim do dia, cabeça pendente, postura desalinhada, dificuldade em subir, escadas, dificuldade em levantar objetos, necessidade de usar as mãos para levantar-se da posição sentada ou deitada, dificuldade de fala, dificuldade de mastigação, fraqueza ou paralisia que melhora com o repouso, a função muscular melhora após o repouso, a função muscular piora no fim do dia, hipotonia, Sintomas adicionais que podem estar associados a esta doença: inchaço generalizado, atrofia muscular, rouquidão ou mudança de voz, fadiga, paralisia facial, babar em excesso, ausência temporária de respiração, dificuldade respiratória. Não apresentando sintomas oftalmologicos provavelmente que não é miastenia.
C. esclerose lateral amiotrófica.
CORRETO : Sintomas: fraqueza muscular ou diminuição da força e da coordenação muscular que afeta o ombro e os braços ou o quadril e as coxas, tem aparecimento gradual e há piora progressiva geralmente acomete uma extremidade (como a mão), depois progride para dificuldade de levantar-se, subir escadas e outras, possível paralisia, cãibras musculares, mudanças na voz, rouquidão, problemas da fala, fala vagarosa ou de padrão anormal, dificuldade de deglutição, engasga com facilidade, dificuldade em respirar (aumento do esforço necessário à respiração)
Sintomas adicionais que podem estar associados a esta doença: aumento da freqüência ou urgência urinária, contrações musculares, atrofia muscular, inchaço nos tornozelos, pés e pernas
D. miopatia por hipocalemia.
INCORRETO : Os efeitos adversos da hipocalemia sobre o músculo são múltiplos e incluem alterações no transporte iônico, diminuição da síntese e armazenamento de glicogênio e diminuição do fluxo sangüíneo, sem o aumento compensatório induzido pelo exercício. O potássio é necessário à glicogenólise e à síntese de fosfocreatina. Modelos in vitro e in vivo não mostraram, contudo, que a geração de energia seja comprometida, mesmo naquelas doses que se acompanham de rabdomiólise. Durante a contração muscular e o exercício, os íons K+ são liberados para o interstício e, provavelmente, causam vasodilatação; a rabdomiólise induzida pela hipocalemia poderia, assim, ser causada por isquemia do músculo. O quadro clínico é variável, a maioria dos pacientes desenvolve quadriparesia proximal transitória, com reflexos e sensibilidade preservados. Jejum prolongado, temperatura ambiente excessiva e exercício potencializam os efeitos da hipocalemia sobre o músculo. Os níveis de CK estão usualmente aumentados de forma marcada. As biópsias mostram achados leves, como edema e vacuolização de fibras, de forma multifocal e esparsa. Nos casos mais intensos ocorrem mionecrose, miofagocitose e fenômenos de regeneração acompanhados de mioglobinúria. O quadro clínico e, mesmo em certa medida, o histopatológico são revertidos com a reposição de potássio.
E. polirradiculoneurite
INCORRETO : A polirradiculoneurite (ou síndrome de Guillain-Barre) é uma inflamação das raízes nervosas, levando a alterações de sensibilidade (formigamentos, dores) e da motricidade (paralisias de membros, músculos da face e mesmo dos músculos da respiração). A causa da doença é desconhecida, podendo ocorrer após infecções virais (cerca de 2 semanas). Os maiores riscos são insuficiência respiratória (por paralisia dos músculos da respiração) e crises de alterações neuro-vegetativas (alterações de pressão arterial e ritmo cardíaco, principalmente). O tratamento inclui repouso, suporte ao paciente (com respiração mecânica se necessário) e imunoterapia, aonde se inclui a plasmaferese (a 'lavagem do sangue'). O objetivo da plasmaferese é retirar da circulação os anticorpos e substancias inflamatórias que causam a doença. A doença é de evolução arrastada, podendo durar de 2 a 6 semanas na maior parte dos casos.
Gabarito: C
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FONTE:
Você avalia um paciente portador de Síndrome de Down na urgência pediátrica, do sexo masculino, com 5 anos de idade, trazido pela genitora. A mãe refere cansaço, polis (poliúria, polidipsia), além de emagrecimento de 3 kg nas últimas 2 semanas, mesmo com alimentação normal, ou até mesmo aumentada.
Considerando a hipótese de cetoacidose diabética, responda as questões a seguir:
A) Quais as outras duas condições genéticas que predispõem ao diabete? - 0,08 pontos
B) Quais os critérios diagnósticos para a cetoacidose diabética? - 0,16 pontos
C) Qual a base do tratamento da cetoacidose diabética? - 0,2 pontos
D) Após a compensação, qual a dose de insulina (em U/kg/dia) preconizada para o uso ambulatorial? - 0,06 pontos
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