Sobre a falência hepática aguda é CORRETO afirmar:

A. é quase sempre benigna e sem risco em pacientes previamente saudáveis
INCORRETO: A falência hepática aguda (FHA) é uma condição clínica rara, porém devastadora em um paciente previamente saudável.
B. ás vezes, requer internação e acompanhamento em unidade de terapia intensiva (UTI)
INCORRETO : Trata-se de uma doença multissistêmica, que requer abordagem multidisciplinar e internação em unidade de terapia intensiva (UTI) para tratar ou prevenir as complicações (sangramento, infecção, síndrome hepatorrenal, encefalopatia, edema cerebral, hipertensão intracraniana e falências orgânicas).
C. é uma indicação de transplante hepático de urgência
INCORRETO : A FHA é uma indicação de transplante hepático de urgência nos casos de regeneração improvável do fígado. Representa cerca de 10 a 15% das indicações de transplante hepático.
D. apesar de quadro grave, a morte é excepcional e só em crianças com doenças invalidantes
INCORRETO : É considerada uma emergência pediátrica que acarreta elevada mortalidade, que pode chegar a taxas elevadas (70%) nos casos de manejo inadequado ou não realização de transplante hepático.
E. a presença da encefalopatia hepática não é obrigatória no quadro clinico
CORRETO : Em crianças, a FHA é definida como um quadro multissistêmico agudo, no qual se observa alteração grave da função hepática, com ou sem encefalopatia, em um paciente sem história prévia de doença hepática ou com doença crônica do fígado não reconhecida previamente.

Gabarito:  E

Cite 5 indicações de neuroimagem em uma criança com cefaleia. (0,5 pontos)

As cinco indicações clássicas de neuroimagem (preferencialmente RM, salvo instabilidade ou suspeita de hemorragia, quando a TC sem contraste é mais rápida) em criança com cefaleia são:

1. Exame neurológico anormal (0,14 p): déficit focal, ataxia, paralisia de nervo craniano, papiledema ou rebaixamento de consciência. É o preditor mais forte de lesão estrutural; quase todas as crianças com tumor têm alguma alteração no exame no momento do diagnóstico.
2. Sinais de hipertensão intracraniana (0,12 p): cefaleia que acorda do sono, vômitos matinais em jato, piora ao deitar ou ao Valsalva, papiledema. Levanta a hipótese de massa, hidrocefalia ou hipertensão intracraniana idiopática.
3. Início súbito de forte intensidade (0,10 p): “pior dor da vida”, thunderclap, máxima em minutos. Exige afastar hemorragia, dissecção ou trombose venosa; aqui a TC pode ser o primeiro exame.
4. Padrão progressivo ou mudança do tipo habitual da dor (0,08 p): aumento de frequência/intensidade em semanas ou cefaleia que “não é mais a de sempre”. Sugere processo expansivo em evolução.
5. Convulsão associada à cefaleia (0,06 p): crise nova, sobretudo focal, fora do contexto de convulsão febril simples. Indica imagem para excluir lesão irritativa.

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - CEFALEIAS NA INFÂNCIA

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

• Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
• Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
• Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
• Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).

Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

• Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
• Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
• Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

• Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
• EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
• Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
• Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

• Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
• Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
• Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
• Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).