Um menino de 7 anos apresenta ao seu pediatra com aumento do sangramento gengival após a escovação seus dentes. A mãe do paciente nega história de hematomas fáceis ou sangramento prolongado. O menino também relata um episódio de inchaço doloroso e prolongado do joelho após uma queda com trauma neste lugar. O histórico familiar do paciente é significativo para um avô materno que morreu de hemorragia maciça após uma pequena cirurgia procedimento. No exame físico, não há equimoses ou petéquias. Suas conjuntivas são rosadas, e o exame físico completo não é relevante. Seu tempo de tromboplastina parcial ativada é de 63 segundos, o tempo de protrombina é 12 segundos, o tempo de sangramento é de 4 segundos e o tempo de coagulação é prolongado. Qual dos seguintes resultados laboratoriais adicionais é mais provável de ser visto neste paciente?

A. Diminuição das concentrações de fator VIII
CORRETO: Este paciente tem hemofilia. Este diagnóstico é baseado em uma história de sangramento da mucosa e hemartrose ao longo do tempo, com histórico familiar de distúrbio hemorrágico que é consistente com um padrão de herança recessiva ligada ao X (a mãe do paciente é uma portadora da doença). Pacientes com hemofilia geralmente não se apresentam com equimoses ou petéquias como pode ser visto em outros distúrbios hemorrágicos, como como a doença de von Willebrand. A hemofilia se apresenta com um tempo de tromboplastina parcial ativada aumentado devido a deficiências nos componentes da via intrínseca. o tempo de protrombina é normal nesses pacientes porque sua via de coagulação extrínseca permanece intacta. Finalmente, o tempo de sangramento é normal nestes pacientes porque nem suas plaquetas (nem a contagem, nem a função são alteradas).
B. Diminuição das concentrações de plaquetas
INCORRETO : Pacientes com hemofilia geralmente não apresentam contagem baixa de plaquetas. Seria de se esperar que um paciente com diminuição da concentração de plaquetas pode ter tempo de sangramento prolongado e pode ter sangramento espontâneo. A baixa concentração de plaquetas não explicaria um tempo prolongado de tromboplastina parcial ativada, como visto neste paciente.
C. Diminuição da contagem de leucócitos
INCORRETO : Leucopenia, ou diminuição da contagem de leucócitos, não é um achado associado com hemofilia. Isso pode ser visto em imunodeficiências
D. Concentrações aumentadas de fator V
INCORRETO : O fator V Leiden é uma desordem em que o fator de coagulação V é resistente à degradação pela proteína C ativada. Concentrações aumentadas de fator V não estão associadas à hemofilia, mas sim a um aumento da tendência de coagulação, levando a derrames, embolia pulmonar e abortos espontâneos frequentes.
E. Aumento de hemoglobina
INCORRETO : A hemofilia não está associada ao aumento da hemoglobina. A deficiência que leva à hemofilia envolve fatores de coagulação (VIII ou IX).

Gabarito:  A

1. dor abdominal (0,0360 p) + vômitos intermitentes (0,0355 p) + bebê inquieto e que não pode ser consolado (0,0355 p)
2. massa irredutível (0,0355 p), dolorosa (0,0355 p) e às vezes eritematosa (0,0355 p) é observada na virilha (0,0355 p)
3. distensão abdominal (0,0355 p)e fezes com sangue (0,0355 p)- sinais tardios

FONTE:

1) Podem ser sugeridas diversas hipóteses diagnósticas:

• viroses,  (0,0125 p)
• dengue,  (0,0125 p)
  
• influenza,  (0,0125 p)
  
• Hantavírus,  (0,0125 p)
  
• apendicite aguda,  (0,0125 p)
  
• bacteremias,  (0,0125 p)
  
• septicemias,  (0,0125 p)
  
• colagenoses,  (0,0125 p)
  
• colecistite aguda,  (0,0125 p)
  
• febre tifóide,  (0,0125 p)
  
• infecção de vias aéreas superiores e inferiores,  (0,0125 p)
  
• malária,  (0,0125 p)
  
• pielonefrite aguda,  (0,0125 p)
  
• riquestsioses,  (0,0125 p)
  
• toxoplasmose,  (0,0125 p)
  
• meningites  (0,0125 p)
  

2) Qual é o diagnóstico mais pertinente?

No entanto, confirmamos o diagnóstico da leptospirose (0,0125 p) através o incremento substancial (maior do que quatro vezes o normal) (0,0125 p) dos títulos de anticorpos de hemaglutinação indireta.(0,0125 p)

3) Tratamentoi da leptospirose:

• Penicilina G, 2.4 a 3.6 milhões de U/dia  (0,0125 p)
• Tetraciclina, 2.0 g/dia por via oral   (0,0125 p)

DISCUSSÃO: Os antibióticos devem ser iniciados de forma empírica, antes da confirmação sorológica (Cecil, 2002). “O tratamento visa, de um lado, a combater o agente causal (antibioticoterapia) e, de outro, a debelar as principais complicações, principalmente o desequilíbrio hidro-eletrolítico, as hemorragias, as insuficiências respiratórias e renal agudas e perturbações cardiovasculares, incluindo arritmias, insuficiência cardíaca, hipotensão e choque. As medidas terapêuticas de suporte constituem-se nos aspectos de maior relevância e devem ser iniciadas precocemente, na tentativa de evitar complicações da doença, principalmente as renais.” (FUNASA, Guia de Vigilância Epidemiológica).

4) Segundo o Ministério da Saúde, as medidas de controle devem ser:

• Controle da população de roedores por meio de medidas de anti-ratização e desratização;  (0,0125 p)
• Redução do risco de exposição de ferimentos às águas/lama de enchentes ou situação de risco;  (0,0125 p)
• Medidas de proteção individual para trabalhadores ou indivíduos expostos a risco, através do uso de roupas especiais, luvas e botas;  (0,0125 p)
• Uso de sacos plásticos duplos amarrados nas mãos e nos pés representam alguma proteção, quando for possível usar luvas e botas;  (0,0125 p)
• Limpeza e desinfecção com hipoclorito de sódio de áreas físicas domiciliares ou que não estejam contaminadas  (0,0125 p)
• Utilização de água filtrada, fervida ou clorada para ingestão;  (0,0125 p)
• Vigilância sanitária dos alimentos, descartando os que entraram em contato com águas contaminadas;  (0,0125 p)
• Armazenagem correta dos alimentos em locais livres de roedores  (0,0125 p)
• Armazenagem e destino adequado do lixo, principal fonte de alimento e abrigo do roedor;  (0,0125 p)
• Eliminar entulho, materiais de construção ou objetos em desuso que possam oferecer abrigo a roedores;  (0,0125 p)
• Desassoreamento, limpeza e canalização de córregos;  (0,0125 p)
• Construção e manutenção permanente das galerias de águas pluviais e esgoto em áreas urbanas;  (0,0125 p)
• Emprego de técnicas de drenagem de águas livres supostamente contaminadas;  (0,0125 p)
• Ações permanentes de educação em saúde alertando sobre as formas de transmissão, medidas de prevenção, manifestações clínicas, tratamento e controle da doença;  (0,0125 p)
• Em caso de suspeita clínica, procurar orientação médica, relatando a história epidemiológica nos vinte dias que antecederam os sintomas.  (0,0125 p)
• A critério médico, poderá ou não ser indicado o uso de antibioticoterapia em casos de exposição de alto risco;  (0,0125 p)
• Tratamento de animais doentes, com especial atenção para o uso de procedimentos terapêuticos que sustem a eliminação urinária de leptospiras;  (0,0125 p)
• Vacinação de animais (caninos, bovinos e suínos) através do uso de bacterinas preparadas com as variantes sorológicas prevalentes na região;  (0,0125 p)
• Higiene, remoção e destino adequado de excretas animais e desinfecção permanentes dos canis ou locais de criação de animais.  (0,0125 p)