Uma mulher de 57 anos apresenta-se ao seu médico de família queixando-se de falta de fôlego. Esses sintomas começaram após exercícios extenuantes há cerca de 6 meses, mas no último mês ela sentiu falta de ar depois de subir 10 degraus e às vezes sente até em repouso. Ela não tem problemas médicos conhecidos, mas também não passou no médico faz 5 anos. Não está tomando nenhum medicamento e não fuma. Os dedos dela são brilhantes, inchados e endurecidos. Ela também tem várias telangiectasias nas mãos e , nódulos duros subcutâneos nas pontas dos dedos. A avaliação laboratorial é significativa para anticorpos anticentroméricos elevados, com anticorpo antitopoisomerase I normal.
Qual é o diagnóstico mais provável neste paciente?

A. Esclerose cutânea sistêmica difusa
INCORRETO: A esclerose cutânea difusa sistêmica (DCSS) é diferenciada de esclerose cutânea sistêmica limitada, com base na extensão da esclerose proximal ao pulsos. É comumente associada à doença pulmonar, mas geralmente causa intersticial fibrose pulmonar. Os pacientes também podem apresentar com dispneia aos esforços, mas raio-x do tórax irá mostrar infiltrados reticulo-nodulares basilares simétricos. Além disso, os pacientes com DCSS geralmente apresentam anticorpos elevados antitopoisomerase ou antiScl-70, e não anticorpos anticentrômero .
B. Esclerose cutânea sistêmica limitada
CORRETO : Este paciente tem sinais sugestivos de esclerose sistêmica ou esclerodermia. A doença pulmonar ocorre em até 70% de pacientes com esclerodermia, e é a principal causa de mortalidade nesses pacientes. A hipertensão pulmonar é uma complicação mais rara da esclerodermia, mas os pacientes com essa complicação podem apresentar dispneia e evidência radiográfica de artéria pulmonar aumentada. Provavelmente tem esclerose cutânea sistêmica limitada, que é limitada a esclerose distal aos pulsos e é frequentemente associada à síndrome CREST (consistindo em Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias) e anticorpos anticentrômero.
C. Artrite reumatóide
INCORRETO : A artrite reumatóide também pode causar doença pulmonar que se manifesta com dispneia. A manifestação mais comum de artrite reumatoide pulmonar é a fibrose pulmonar intersticial, mas os pacientes também tem doença pleural, nódulos e vasculite pulmonar. Pacientes com artrite reumatoide apresentam inchaço doloroso das articulações e rigidez matinal que classicamente afeta o articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais das mãos. Pacientes com artrite reumatoide não tem pele brilhante e firme. Além disso, o anticorpo anticentrômero não é tipicamente elevado em pacientes com artrite reumatoide.
D. Lúpus eritematoso sistêmico
INCORRETO : Pacientes com LES podem ter uma ampla gama de manifestações pulmonares, incluindo hipertensão pulmonar, fibrose intersticial, pneumonite, pleuresia e hemorragia alveolar. SLE normalmente afeta mulheres jovens e pode causar doença sistêmica generalizada, incluindo febre, fadiga, peso perda, erupção malar, fotossensibilidade, alopecia, artrite, mialgias, alterações neurológicas e insuficiência renal. Este paciente não tem nenhum outros sinais clínicos sugestivos de LES. Além disso, os pacientes com LES apresentam níveis elevados de anticorpos antinucleares, anti-DNA de fita dupla e / ou anti-Smith, não anticorpo anticentrômero .
E. Granulomatose de Wegener
INCORRETO : A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistêmica de médio e pequeno porte que classicamente afetam o pulmões e rins. Os sintomas pulmonares incluem tosse, dispneia e hemoptise. O raio X do tórax pode mostrar nódulos cavitantes, infiltrados alveolares e opacidades nebulosas difusas. Pacientes com doença de Wegener normalmente não têm hipertensão pulmonar. Wegener está associado com níveis elevados de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos.

Gabarito:  B

a. manter junto a mãe; (0,06 p)

b. secar e proteger com campos secos; (0,06 p)

c. posicionar o recém-nascido sobre o abdome da mãe ou ao nível da placenta por, no mínimo, um minuto, até o cordão umbilical parar de pulsar (aproximadamente 3 minutos após o nascimento), para só então realizar-se o clampeamento; (0,06 p)

d. favorecer e estimular, sempre que a mãe desejar, sucção ao seio materno; (0,06 p)

e. observar continuamente: respiração e a frequência cardíaca (para determinar a necessidade de intervenções). (0,06 p)

FONTE:

a) Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Anemia aplásica. (0,0625 p)
b) Como confirmar o diagnóstico?
Biópsia de medula óssea (0,0625 p)
c) Qual o tratamento de suporte? Iniciar Cefepime venoso (0,0625 p), após coleta de hemoculturas (0,0625 p)
Reposição de concentrado de plaquetas (0,0625 p)
NÃO transfundir hemácias (0,0625 p) (aumenta o risco de rejeição ao transplante de células-tronco (0,0625 p)
d) Qual o tratamento específico mais indicado?
Transplante alogênico de células-tronco (medula óssea) (0,625 p)