Uma menina de 8 anos apresenta lesões de pele caracterizadas como pápulas de Gottron, heliotropo, fraqueza muscular proximal e febre. As enzimas musculares estão elevadas. Podemos afirmar que:

A. o diagnóstico de dermatomiosite está confirmado
INCORRETO: Embora o quadro seja altamente sugestivo de DMJ (com critérios clínicos e laboratoriais parciais), o diagnóstico definitivo requer critérios de Bohan e Peter (1975, ainda usados) ou os atualizados da EULAR/ACR (2017), que incluem lesões cutâneas, fraqueza muscular, enzimas elevadas, plus achados em biópsia muscular, eletromiografia (EMG) ou RM confirmatória. Aqui, faltam EMG, biópsia ou anticorpos específicos (ex.: anti-Mi-2, anti-TIF1-γ, comuns na DMJ), tornando o diagnóstico provável, mas não confirmado sem investigação complementar para excluir mimetizadores como polimiosite, lúpus ou infecções.
B. a calcinose é uma complicação sem associação à gravidade da doença
INCORRETO : A calcinose (depósitos de cálcio subcutâneos ou musculares) ocorre em 20 - 40 % das DMJ, mas está diretamente associada à gravidade da doença, curso prolongado, atraso diagnóstico/tratamento e pior prognóstico (pode causar dor, ulcerações, contraturas e incapacidade funcional). Estudos como os da SBR e literatura pediátrica (ex.: Ravelli et al.) mostram que calcinose é mais comum em casos graves ou refratários, não sendo uma complicação 'neutra' ou independente da intensidade da inflamação.
C. a associação a malignidade é mais frequente na infância
INCORRETO : A associação de dermatomiosite com malignidade (paraneoplásica) é rara na infância (< 5 %, geralmente linfomas ou sarcomas), sendo muito mais frequente em adultos (> 15-25 %, especialmente > 40 anos, com tumores como ovário, pulmão ou colorretal). Diretrizes da ACR e SBR recomendam screening oncológico rotineiro apenas em adultos com DM, não em crianças, onde a etiologia é mais autoimune idiopática ou pós-infecciosa, invertendo a afirmação.
D. a ressonância magnética é útil no seguimento
CORRETO : Esse caso descreve uma criança de 8 anos com quadro sugestivo de dermatomiosite juvenil (DMJ), uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por lesões cutâneas clássicas (pápulas de Gottron nas articulações interfalângicas e erupção heliotrópica periorbitária), fraqueza muscular proximal, febre (como manifestação sistêmica) e elevação de enzimas musculares (como CK, AST e LDH, refletindo dano muscular). De acordo com diretrizes da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) e da American College of Rheumatology (ACR), a ressonância magnética (RM) de músculos é útil não apenas no diagnóstico inicial (detectando edema muscular em sequências T2 e STIR, com sensibilidade > 90 %), mas especialmente no seguimento da doença, para monitorar a resposta ao tratamento (redução do edema inflamatório), avaliar atividade residual e guiar ajustes terapêuticos sem necessidade de biópsias repetidas, que são invasivas. Isso é particularmente relevante na infância, onde a RM evita procedimentos dolorosos e ajuda a prever prognóstico, sendo recomendada em protocolos como os do CARRA (Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance).
E. o envolvimento respiratório nessa doença é mais frequente na infância
INCORRETO : O envolvimento respiratório na DM (doença pulmonar intersticial, fraqueza dos músculos respiratórios ou pneumonite) é mais comum em adultos (10-30 %, associado a anticorpos anti-sintetase como anti-Jo-1), enquanto na DMJ é menos frequente (5-10 %), geralmente leve e relacionado a aspiração por fraqueza faríngea ou infecções secundárias. Protocolos pediátricos enfatizam que complicações pulmonares graves são raras em crianças, com maior ênfase em cutâneas e musculares, contrariando a afirmação.

Gabarito: 

FONTE:

1) Qual é a primeira suspeita?
A primeira suspeita seria uma dissecção de aorta, havendo hipertensão sistolo-diastólica. Os fenômenos vaso-vagais (transpirações geladas, desmaio, fraqueza) não são específicos - 0,1 p
DISCUSSÂO:
Dor intensa retrosternal com caráter lancinante pode aparecer no infarto de miocárdio, mas neste caso ela apareceu de repente (em IMA tem caráter progressivo).
Embolia pulmonar ou pneumotórax espontâneo poderiam entrar em discussão, por causa da dor brusca + hemoptise, mas raramente evoluem com dor retrosternal - geralmente a dor e torácica, com caráter de pontada.
2) Quais são as modificações elétricas e radiológicas e qual é o diagnóstico sugerido?
A electrocardiografia pode ate sugerir um infarto, sendo as modificações: ST supradenivelada em II, III, AVF, e subdenivelação 'em espelho' do ST nas derivações I, aVL, V6. O diagnostico poderia ser de infarto agudo de miocárdio, mais considerando a sintomatologia (dor surgida de repente, ausência do pulso, o carácter da dor) ainda não podemos eliminar a possibilidade da dissecção de aorta, especialmente porque se for dissecção coronariana associada o EKG teria mesmo modificações de tipo infartoide. - 0,05 p
A radiografia de tórax, obtida no leito, e sugestiva de cardiomegalia e alargamento do mediastino, observando-se ainda ateroma calcificado na croça da aorta, projetando-se a 2 cm do bordo externo do vaso, sugerindo dupla luz aórtica Praticamente, confirma-se a suspeita de dissecção aortica tipo A Stanford (com envolvimento da aorta ascendente). - 0,05 p
3) Qual é o tratamento imediato, sendo que a suspeita vascular se confirma?
Tratamento Clínico - Terapêutica anti-impulso.
1) Metoprolol 5 mg EV a cada 5 min até 15 a 20 mg,- 0,06 p Propranolol 1 mg de 5/5 min até 6 doses, s/n repetir de 2/2h.- 0,06 p
2) Nitroprussiato de Sódio 0,5 a 5 ug/kg/min (manter PA média de 60-70 mmhg).- 0,06 p
Deve-se ter como meta: o controle de pressão arterial e da dor, com parada do processo de dissecção. - 0,06 p
Se PA estiver muito baixa sem medicação pensar em tamponamento pericárdico. - 0,06 p.