Hidropisia fetal pode ser resultado da:

A. beta-talassemia major
INCORRETO: A talassemia β maior é definida pelos níveis de hemoglobina reduzidos (inferior a 6g/dL) e dependência de transfusões sangüíneas,
B. alfa-talassemia com Hb Constant Springs
INCORRETO : Constant Spring é uma talassemia alfa aonde as cadeias de aminoacidos são cumpridas demais
C. homozigotos da talassemia α+ (- α/- α)
INCORRETO : Os homozigotos da talassemia α+ (- α/- α) apresentam hemácias com aspecto hipocrômico e microcítico, discreta anisopoiquilocitose, presença da Hb Bart's ao nascimento (5 a 10%). Aqui, a Hb H formada na vida adulta é rapidamente proteolisada pela célula e não chega, normalmente, a ser detectada ou causar dano hematológico.
D. forma homozigótica da talassemia α°
CORRETO : A forma homozigótica da talassemia α° é a forma mais grave das síndromes talassêmicas. Ela causa hidropisia fetal por Hb Bart's, sendo causa constante de abortos ou morte logo após o nascimento em populações nas quais a talassemia α° tem alta prevalência.
E. as síndromes ATR-16 e ATR-X
INCORRETO : ATR-16 e ATR-X são duas formas de talassemia α com retardo mental

Gabarito:  D

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FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.78)

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

Dada a proximidade deste evento a um anestésico geral, a primeira causa de hipertermia a ser considerada é hipertermia maligna (MH). Os achados clínicos iniciais na MH incluem espasmos do músculo masseter, rigidez muscular generalizada, taquicardia sinusal, aumento na produção de CO2, resultando em hipercarbia e elevação na temperatura corporal. Instabilidade hemodinâmica, anormalidades eletrolíticas e coagulação intravascular disseminada ocorrem posteriormente. Apropriadamente tratada, a MH apresenta uma mortalidade inferior a 5%.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO₂ de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO₂ aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO₂. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO₂ de 40; PO₂ de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO₂ está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO₂ normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.

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