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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1386455 votos)..........94.9% das questões objetivas receberam votos.
Uma hemoglobina mais baixa durante a gestação normal é um achado fisiológico. Ele deve-se principalmente a:
A. baixos depósitos de ferro
B. perda sangüínea para a placenta e o feto
C. aumento do volume plasmático
D. aumento da fração de ejeção cardíaca resultando em maior destruição de células vermelhas
E. diminuição da reticulocitose

  RATING: 2.88

Uma hemoglobina mais baixa durante a gestação normal é um achado fisiológico. Ele deve-se principalmente a:

A. baixos depósitos de ferro
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. perda sangüínea para a placenta e o feto
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. aumento do volume plasmático
CORRETO : Apesar de a quantidade total de hemoglobina aumentar na gestação, o volume plasmático aumenta numa maior extensão, e o hematócrito e a hemoglobina caem. O volume sangüíneo aumenta em 45%, enquanto o hematócrito, num total, aumenta em somente 33%. Suplementação adequada de ferro deve reduzir esta disparidade.
D. aumento da fração de ejeção cardíaca resultando em maior destruição de células vermelhas
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. diminuição da reticulocitose
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.88)

DISCURSIVA: (194608 votos) ..........96.91% das questões discursivas receberam votos.
(I) Quais são os intervalos de pontuação do índice de Apgar e o significado? (0,25 pontos)
(II) Quais são os métodos de avaliação da frequência cardíaca nos primeiros minutos de vida? (0,25 pontos)


RATING: 3.05

(I) Quais são os intervalos de pontuação do índice de Apgar e o significado? (0,25 pontos)
(II) Quais são os métodos de avaliação da frequência cardíaca nos primeiros minutos de vida? (0,25 pontos)

(I) Quais são os intervalos de pontuação do índice de Apgar e o significado?
  • Apgar 8 a 10, presente em cerca de 90% dos recém - nascidos, significa que o bebê nasceu em ótimas condições; (0,0625 p)
  • Apgar 5 a 7, significa que o bebê apresentou uma dificuldade leve (0,0625 p)
  • Apgar 3 a 4, traduz uma dificuldade de grau moderado (0,0625 p)
  • Apgar 0 a 2, aponta uma dificuldade de ordem grave. (0,0625 p)

(II) Quais são os métodos de avaliação da frequência cardíaca nos primeiros minutos de vida?

Os métodos de avaliação da FC nos primeiros minutos de vida incluem:
  • palpação do cordão umbilical - subestima a FC (0,0625 p)
  • a ausculta do precórdio com estetoscópio - subestima a FC (0,0625 p)
  • a detecção do sinal de pulso pela oximetria - detecta de forma contínua a frequência de pulso, mas demora para detectá-la e subestima a FC (0,0625 p)
  • atividade elétrica do coração pelo monitor cardíaco - permite a detecção acurada, rápida e contínua da FC (0,0625 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.05)

CASO CLINICO: (226707 votos)..........96.85% dos casos clinicos receberam votos.
T.P.S. 11 meses, branca, natural e procedente de São Paulo, SP.
Queixa:
Olhos inchados há 5 dias. Mãe refere que a criança iniciou com dor, vermelhidão e secreção purulenta em ambos os olhos há 5 dias e progressivamente passou a apresentar edema bipalpebral e bilateral, irritabilidade, febre e recusa alimentar.
A febre tem-se manifestado desde o segundo dia de doença, com picos entre 38,5* a 39°C, 2 a 3 vezes ao dia, cedendo com dipirona. Entretanto a criança se mantém apática, irritada, sem se alimentar mesmo nos períodos em que se encontra afebril.
Nega sintomas respiratórios agudos ou gastrointestinais associados.

Gestação e Parto: Criança é fruto de primeira gestação. Mãe realizou pré-natal que transcorreu sem patologias, parto cesárea por desporoporção céfalo-pélvica. Idade gestacional 39 semanas PN = 2.900g Comp = 49 cm. Apgar de 9 e 10.
Alimentação: Recebeu leite materno somente no primeiro mês de vida porque o leite secou. A partir de então usou fórmulas lácteas alternadas com leite fluido. Alimentação com frutas e papa de legumes desde os 4 meses. Atualmente recebe dieta da família, almoço e jantar com legumes, carne arroz e feijão ou similares diariamente, frutas 2 vezes ao dia e leite integral 200ml 3 vezes ao dia.
Vacinação: segundo a mãe completa, não trouxe a carteira de vacinação.
DNPM: senta sem apoio e está tentando engatinhar. "Prefere ficar no berço brincando" (sic).
Patologias anteriores: Diarréia aguda e desidratação por duas vezes aos 2 meses e aos 7 meses, ambas com internação para hidratação, alta sem complicações.

Antecedentes familiares: mãe 25 anos saudável tabagista de 1 maço de cigarros por dia. Pai 30 anos, saudável, tabagista. Condições sociais e de moradia: Casa de alvenaria com 3 cômodos, onde moram a mãe, o pai e a criança, em região urbana com saneamento básico, sem animais domésticos, ensolarada. A criança permanece sempre em casa com a mãe, não freqüenta a creche. Eventualmente fica com a avó materna quando a mãe faz algum serviço de limpeza em casa de família. Renda familiar de dois salários mínimos aproximadamente.
Exame Físico:
Paciente em regular aspecto geral, descorada +/4+, hidratada, acianótica, anictérica, eupnéica e afebril, sem edemas, com perfusão periférica normal, sem adenomegalias.
Peso = 8.600 g Comp = 72 cm FC = 110 bpm FR - 32 ipm T= 36.8° C
Segmento cefálico: edema de pálpebras inferiores e superiores bilateral 4+/4+, com hiperemia e calor locais e dor à palpação. Impossibilidade de verificar região de conjuntivas e córnea em razão ao edema.

Orofaringe e otoscopia normais.
Tórax : sem anormalidades.
ACV: ritmo cardíaco regular a 2 tempos, sem sopros
AR: Murmúrio Vesicular presente sem ruídos adventícios
Abdome: plano flácido sem visceromegalias.
Membros: normais
Neurológico: discreta rigidez de nuca. chorosa à flexão do pescoço.

1) Quais são os diagnosticos dessa criança? 0,2 pontos;

2) Qual é a conduta inicial neste caso? 0,2 pontos;

3) Quais são as avaliações á ser feitas em seguida? 0,1 pontos


RATING: 3.1

1) Quais são os diagnosticos dessa criança?

Os diagnósticos iniciais foram:
- Desenvolvimento ponderoestatural adequado (0,05 p)
- Desenvolvimento neuropsicomotor atrasado (0,05 p)
- Vacinação adequada (?) (0,05 p)
- Alimentação atual adequada (0,05 p)
- Celulite periorbitária bilateral. (0,05 p)

2) Qual é a conduta inicial neste caso?

Em razáo da gravidade do processo infeccioso, foram coletados hemograma (0,025 p), hemocultura (0,025 p), LCR (0,025 p), bioquímica de sangue (0,025 p) e tomografia de órbitas (0,025 p).

O tratamento inicial foi dieta para a idade (0,025 p), ceftriaxone 100mg/kg/dia (0,025 p), sintomáticos. (0,025 p)

3) Avaliação oftalmologica (0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.1)




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