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TALASSEMIAS (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

Dois pesquisadores, um nos Estados Unidos, outro na Grécia, descreveram uma forma de anemia microcítica e hipocrômica associada a quantidades variáveis de uma hemoglobina de migração mais rápida.

A surpresa constou no fato que essa variante era um tetrâmero constituído por quatro cadeias β normais. Ou seja, alguma coisa estava errada, porque é conhecido o fato que a hemoglobina tem obrigatoriamente duas cadeias alfa e duas de outra categoria (dependendo de tipo de hemoglobina)

Posteriormente, essa hemoglobina foi denominada hemoglobina H.

OBJETIVA: (1421026 votos)..........96.16% das questões objetivas receberam votos.
Um clínico foi chamado para avaliar uma idosa de 85 anos de idade que está no segundo dia do pós‐operatório da correção de fratura do fêmur. Detectou que a paciente está intensamente desidratada, em delirium hipoativo, com PA de 90 x 70 mmHg e sem respiração de Kussmaul. Tem os seguintes exames: glicemia capilar 680 mg/dL; Na 163 mEq/L; pH sanguíneo 7,41; e bicarbonato sérico 16,3 mEq/L. Com base nesse caso hipotético, o diagnóstico CORRETO é:
A. de cetoacidose diabética
B. de acidose lática
C. de estado hiperosmolar hiperglicêmico
D. impossível de se determinar, pois não há os resultados de creatinina e ureia
E. impossível de se determinar, pois não há a concentração do potássio sérico.

  RATING: 2.81

Um clínico foi chamado para avaliar uma idosa de 85 anos de idade que está no segundo dia do pós‐operatório da correção de fratura do fêmur. Detectou que a paciente está intensamente desidratada, em delirium hipoativo, com PA de 90 x 70 mmHg e sem respiração de Kussmaul. Tem os seguintes exames: glicemia capilar 680 mg/dL; Na 163 mEq/L; pH sanguíneo 7,41; e bicarbonato sérico 16,3 mEq/L. Com base nesse caso hipotético, o diagnóstico CORRETO é:

A. de cetoacidose diabética
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. de acidose lática
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. de estado hiperosmolar hiperglicêmico
CORRETO : glicemia capilar 680 mg/dL (hiperglicemia); Na 163 mEq/L (hipernatremia provavelmente pela desidratação); pH sanguíneo 7,41; e bicarbonato sérico 16,3 mEq/L são parâmetros que sugerem um estado hiperosmolar hiperglicemico
D. impossível de se determinar, pois não há os resultados de creatinina e ureia
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. impossível de se determinar, pois não há a concentração do potássio sérico.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.81)

DISCURSIVA: (198741 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).
B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).


RATING: 3.09

A) As causas de falência hepática aguda são esquematicamente agrupadas, nas crianças, em seis categorias principais. Quais são elas? (0,3 pontos).
B) Doença de Wilson com apresentação fulminante é um cenário específico da insuficiência hepática aguda, de prognóstico particularmente ruim. Enumeram pelo menos quatro sinais clinicos ou laboratoriais sugestivos.(0,2 pontos).

A) As categorias principais da FHA:

  • metabólica (0,05 p)
  • infecciosa (0,05 p)
  • tóxica (0,05 p)
  • autoimune (0,05 p)
  • vascular (0,05 p)
  • relacionada a doenças malignas (0,05 p)
B) Dados clínicos sugestivos de doença de Wilson de evolução hepática aguda: (0,05 cada certo da lista abaixo, se for mais de 4 certos, acorda-se a pontuação máxima)
  • idade>5 anos (0,05 p)
  • INR bastante alargado (0,05 p)
  • fosfatase alcalina baixa (0,05 p)
  • hemólise (0,05 p)
  • disfunção renal (0,05 p)
  • anel de Keiser-Fleischer (0,05 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.09)

CASO CLINICO: (230935 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
T.P.S. 11 meses, branca, natural e procedente de São Paulo, SP.
Queixa:
Olhos inchados há 5 dias. Mãe refere que a criança iniciou com dor, vermelhidão e secreção purulenta em ambos os olhos há 5 dias e progressivamente passou a apresentar edema bipalpebral e bilateral, irritabilidade, febre e recusa alimentar.
A febre tem-se manifestado desde o segundo dia de doença, com picos entre 38,5* a 39°C, 2 a 3 vezes ao dia, cedendo com dipirona. Entretanto a criança se mantém apática, irritada, sem se alimentar mesmo nos períodos em que se encontra afebril.
Nega sintomas respiratórios agudos ou gastrointestinais associados.

Gestação e Parto: Criança é fruto de primeira gestação. Mãe realizou pré-natal que transcorreu sem patologias, parto cesárea por desporoporção céfalo-pélvica. Idade gestacional 39 semanas PN = 2.900g Comp = 49 cm. Apgar de 9 e 10.
Alimentação: Recebeu leite materno somente no primeiro mês de vida porque o leite secou. A partir de então usou fórmulas lácteas alternadas com leite fluido. Alimentação com frutas e papa de legumes desde os 4 meses. Atualmente recebe dieta da família, almoço e jantar com legumes, carne arroz e feijão ou similares diariamente, frutas 2 vezes ao dia e leite integral 200ml 3 vezes ao dia.
Vacinação: segundo a mãe completa, não trouxe a carteira de vacinação.
DNPM: senta sem apoio e está tentando engatinhar. "Prefere ficar no berço brincando" (sic).
Patologias anteriores: Diarréia aguda e desidratação por duas vezes aos 2 meses e aos 7 meses, ambas com internação para hidratação, alta sem complicações.

Antecedentes familiares: mãe 25 anos saudável tabagista de 1 maço de cigarros por dia. Pai 30 anos, saudável, tabagista. Condições sociais e de moradia: Casa de alvenaria com 3 cômodos, onde moram a mãe, o pai e a criança, em região urbana com saneamento básico, sem animais domésticos, ensolarada. A criança permanece sempre em casa com a mãe, não freqüenta a creche. Eventualmente fica com a avó materna quando a mãe faz algum serviço de limpeza em casa de família. Renda familiar de dois salários mínimos aproximadamente.
Exame Físico:
Paciente em regular aspecto geral, descorada +/4+, hidratada, acianótica, anictérica, eupnéica e afebril, sem edemas, com perfusão periférica normal, sem adenomegalias.
Peso = 8.600 g Comp = 72 cm FC = 110 bpm FR - 32 ipm T= 36.8° C
Segmento cefálico: edema de pálpebras inferiores e superiores bilateral 4+/4+, com hiperemia e calor locais e dor à palpação. Impossibilidade de verificar região de conjuntivas e córnea em razão ao edema.

Orofaringe e otoscopia normais.
Tórax : sem anormalidades.
ACV: ritmo cardíaco regular a 2 tempos, sem sopros
AR: Murmúrio Vesicular presente sem ruídos adventícios
Abdome: plano flácido sem visceromegalias.
Membros: normais
Neurológico: discreta rigidez de nuca. chorosa à flexão do pescoço.

1) Quais são os diagnosticos dessa criança? 0,2 pontos;

2) Qual é a conduta inicial neste caso? 0,2 pontos;

3) Quais são as avaliações á ser feitas em seguida? 0,1 pontos


RATING: 3.1

1) Quais são os diagnosticos dessa criança?

Os diagnósticos iniciais foram:
- Desenvolvimento ponderoestatural adequado (0,05 p)
- Desenvolvimento neuropsicomotor atrasado (0,05 p)
- Vacinação adequada (?) (0,05 p)
- Alimentação atual adequada (0,05 p)
- Celulite periorbitária bilateral. (0,05 p)

2) Qual é a conduta inicial neste caso?

Em razáo da gravidade do processo infeccioso, foram coletados hemograma (0,025 p), hemocultura (0,025 p), LCR (0,025 p), bioquímica de sangue (0,025 p) e tomografia de órbitas (0,025 p).

O tratamento inicial foi dieta para a idade (0,025 p), ceftriaxone 100mg/kg/dia (0,025 p), sintomáticos. (0,025 p)

3) Avaliação oftalmologica (0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.1)




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