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TETRALOGIA FALLOT (ÁREA DE PEDIATRIA)

Niels Stenson descreveu o malformação num feto com ectopia cordis (uma malformação congénita rara caracterizada pela localização do coração fora da cavidade torácica do recém-nascido). Na ectopia cordis o coração pode estar localizado na superfície externa anterior (na frente) da cavidade torácica ou deslocado para a cervical ou para o abdómen.
A palavra tetralogia é emprestada, na verdade da literatura, significando geralmente uma historia em 4 (tetra) capitulos, mas o apelido ficou assim mesmo.


OBJETIVA: (1121407 votos)..........99.51% das questões objetivas receberam votos.
Os casos de diabetes insipidus em crianças são, mais frequentemente, causados por:
A. tumores não-operados
B. ressecção tumoral intracraniana
C. trauma craniano não-cirúrgico
D. trauma craniano cirúrgico
E. trombose de seio cavernoso

  RATING: 3

Os casos de diabetes insipidus em crianças são, mais frequentemente, causados por:

A. tumores não-operados
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. ressecção tumoral intracraniana
CORRETO : Em crianças, 37% dos casos de DI são decorrentes de cirurgias de ressecção tumoral intracraniana, 10% são causados por tumores antes de cirurgia e outros 3% são decorrentes de trauma craniano não-cirúrgico.
C. trauma craniano não-cirúrgico
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. trauma craniano cirúrgico
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. trombose de seio cavernoso
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

DISCURSIVA: (181530 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Respondam ás seguintes questões:
1) Como é definida a apneia? (0,25 p)
2) Como é definida e respiração periódica? (0,25 p)


RATING: 3

Respondam ás seguintes questões:
1) Como é definida a apneia? (0,25 p)
2) Como é definida e respiração periódica? (0,25 p)

1) Como é definida a apneia?

A apneia é definida como pausa respiratória que dura mais de 15 segundos Ou como qualquer pausa respiratória associada á cianose, palidez, bradicardia. (0,25 p)

2) Como é definida e respiração periódica?

A respiração periódica é um padrão de respiração comum em crianças que consta em pausa respiratória curta seguida pelo aumento da frequência respiratória.(0,25 p)

FONTE:

Segredos em emergência pediátrica : respostas necessárias ao dia-a-dia em rounds, na clínica, em exames orais e escritos / Steven M. Selbst ; Kate Cronan. - Porto Alegre : Ed. ArtMed, 2003. - 524 p - ISBN 85-7307-983-5

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

CASO CLINICO: (211520 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Um lactente de 6 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido até os 4 meses, é trazido ao serviço de urgência pediátrica por episódios repetidos de contrações breves, maciças e simétricas, caracterizadas por flexão súbita da cabeça, abdução dos membros superiores e flexão das pernas, ocorrendo em salvas de dezenas a centenas de vezes ao dia, principalmente durante a vigília e ao despertar, frequentemente precedidas por um grito. A mãe refere atraso recente nos marcos do desenvolvimento (perda de controle cefálico) e hipotonia axial. História de gravidez e parto sem intercorrências; sem febre, infecção de SNC ou alterações metabólicas. Exame físico: hipotonia axial acentuada, perímetro cefálico normal, fundo de olho sem alterações, ausência de lesões neurocutâneas ou faciais incomuns.

Questões:
I. Qual é a suspeita diagnóstica principal? (Total parcial desta questão: 0,18 p)

II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (Total parcial desta questão: 0,15 p)

III. Qual a melhor modalidade para confirmar o diagnóstico?  (Total parcial desta questão: 0,17 p)

IV. Qual o tratamento de escolha? (Total parcial desta questão: 0,10 p)





RATING: 2.93

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

  • Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
  • Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
  • Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
  • Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).


Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

  • Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
  • Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
  • Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

  • Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
  • EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
  • Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
  • Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

  • Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
  • Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
  • Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
  • Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.93)




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