Uma infante de 4 meses de idade é levada ao pronto-socorro em virtude de inapetência, um choro fraco e letargia. Não houve outros sintomas, como doença do trato respiratório superior, febre, vômito ou diarreia. Na verdade, ela não evacua há 4 dias. Ela normalmente bebe 180 a 240 mL de fórmula infantil de uma vez, porém nos últimos dias ela parece cansada após beber somente 60 mL. Durante as 2 semanas anteriores, ela se tornou menos ativa. A mãe também relata que a criança não sustenta mais a cabeça sozinha. A frequência cardíaca da criança está modestamente elevada a 130 batimentos por minuto (bpm), e os sinais vitais restantes estão normais. O tônus muscular está notoriamente reduzido. No exame físico, a menina parece alerta, porém muito tranquila. A fontanela anterior está macia. Não há sopros cardíacos. Os sons respiratórios estão normais. O exame abdominal está normal. Ambas as pupilas apresentam um diâmetro de 3 mm e são reativas à luz. Ela possui uma fraqueza generalizada com reflexos faríngeo e da tosse reduzidos, intensa falta de controle da cabeça e redução dos reflexos tendinosos profundos.
Sobre esse caso podemos afirmar:

A. A causa mais provável de fraqueza desta criança é a poliomielite
INCORRETO: Este caso aumenta o amplo diagnóstico diferencial de 'infante hipotônico', ou hipotonia. Esta criança em particular apresentou um histórico eminente e concomitante de constipação, que pode direcionar os médicos para um diagnóstico de botulismo infantil ou hipotireoidismo. Embora a poliomielite endêmica seja praticamente inexistente nos Estados Unidos no século 21, um histórico de viagem internacional para uma área endêmica pode sugerir o diagnóstico de pólio. O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré também deve ser considerado. Em um infante de 4 meses de idade, a síndrome de Guillain-Barré também é incomum. Embora o hipotireoidismo congênito ou infantil se torne aparente nesta idade, é improvável que não seja detectado pelo rastreamento neonatal (teste de pezinho).
B. Uma tomografia de crânio é indispensável para diagnostico
INCORRETO : O diagnóstico de botulismo infantil baseia-se em grande parte em uma suspeita clínica significativa. Um diagnóstico presuntivo deve ser feito com base na apresentação clínica, enquanto estudos confirmatórios estão pendentes. Quando suspeito, amostras de fezes podem ser enviadas ao Centers for Disease Control and Prevention para identificação da toxina produzida pelo C. botulinum. No entanto, lembre-se que estes pacientes são frequentemente constipados e, portanto, a aquisição desta amostra de fezes pode demorar e nem sempre render resultados positivos.
C. o agente patógeno desta moléstia é de natureza autoimune
INCORRETO : Botulismo é uma doença neuroparalítica rara, porém potencialmente fatal, que resulta da ação de uma neurotoxina sintetizada pelo G botulinum. Observado em apenas 100 crianças americanas por ano, o botulismo infantil é uma doença que ocorre no primeiro ano de vida. A apresentação e a gravidade da doença são muito variáveis.
D. a terapia com altas doses de aminoglicosideos é mandatoria
INCORRETO : A administração de aminoglicosídeos para o tratamento de infecção intercorrente pode exacerbar a fraqueza muscular e, portanto, é relativamente contraindicada.A falência neuromuscular associada ao uso de aminogli- cosídeos e à hipermagnesemia resulta do bloqueio da liberação pré-sináptica de acetilcolina, aumentando desse modo os sintomas do botulismo.
E. um resultado normal da eletromiografia pode ser esperado
CORRETO : Uma EMG pode ser realizada em infantes com suspeita de botulismo. Os achados clássicos incluem amplitude reduzida do potencial de ação muscular composto, facilitação tetânica e ausência de exaustão pós-tetânica.Todavia, estes achados de EMG não são patognomônicos, e a EMG pode ser normal no início do curso da doença.

Gabarito:  E

FONTE:

1) Citam pelo menos 4 alternativas de diagnostico diferencial (0,125 p)
- Eritema tóxico neonatal - erupção neonatal benigna comum, porém tende a poupar as palmas das mãos e solas dos pés e exibir uma mancha eritematosa com pústulas centrais minúsculas. Um esfregaço dos conteúdos da pústula demonstra eosinófilos.
- Células gigantes multinucleadas são observadas nos esfregaços de Tzanck de lesões herpéticas. Um infante com infecção neonatal pelo herpes-vírus aparenta estar doente, com letargia e nutrição deficiente. Um infante com uma apresentação limitada à pele pode ser assintomático, porém pode desenvolver sinais e sintomas neurológicos mais tarde. Este diagnóstico é uma exclusão importante. As lesões são geralmente erosadas.
- Candidíase congênita pode manifestar-se com pústulas, porém tipicamente se manifesta nas primeiras 24 horas de vida e é mais disseminada com lesões confluentes e escamas.
- Escabiose pode causar uma erupção intensa em infantes, porém a descrição de pústulas deixando máculas hiperpigmentadas e bordas de escamas é menos clássica para escabiose, em que vesículas, crostas e alterações dermatíticas podem ser mais evidentes.
- Melanose transitória pustulosa neonatal aparece em recém-nascidos a termo, caracterizada pela presença ao nascimento de pústulas ou vesículas sem eritema circundante. Essas vesicopústulas rompem com facilidade, com subseqüente formação de máculas pigmentadas que são circundadas de forma característica por um colarete de escamas. Essas máculas podem persistir por meses mas geralmente desaparecem espontaneamente dentro de 3 a 4 semanas. As áreas mais afetadas são fronte, parte posterior das orelhas, queixo, pescoço, parte superior do tórax, costas, nádegas, abdômen e coxas, mas todas as áreas podem ser acometidas, inclusive as regiões palmar e plantar. Formas puramente maculares podem indicar erupção vesico-pustulosa intrauterina. A etiologia da MPTN é desconhecida.

2) Qual é o nome desta lesão descrita acima? (0,125 p)
O momento desta erupção, a boa saúde da paciente e a descrição das lesões sugerem uma melanose pustulosa transitória neonatal. Esta erupção neonatal benigna classicamente se manifesta na primeira semana de vida, com lesões em múltiplos estágios, incluindo vesículas, pústulas, colaretes de escamas e máculas hiperpigmentadas. É mais comum em infantes de pele escura. Os esfregaços dos conteúdos de uma pústula demonstram neutrófilos, podendo ser diagnósticos.

3) O diagnostico requer que técnica e o que vai ser provavelmente achado? (0,125 p)
Um esfregaço de uma pústula precisa ser obtido e corado com corante de Wright. Os achados microscópicos revelam feixes de neutrófilos.

4) Qual seria a medida terapêutica mais adequada? (0,125 p)
Simplesmente tranquilizar a mãe e dar alta. A melanose pustulosa transitória neonatal é uma erupção neonatal benigna em que um tratamento não é necessário. Não há desenvolvimento de novas lesões durante a primeira semana de vida. A hiperpigmentação pós-inflamatória pode persistir por semanas a meses. O reconhecimento desta erupção neonatal comum é importante para poupar estes infantes de procedimentos desnecessários, como um rastreio séptico e medicamentos desnecessários. Culturas destas pústulas, tanto bacteriana como virai, são estéreis.