Uma paciente de 39 anos do sexo feminino com ganho de peso (15 Kg) e aparecimento de pelo e acne no rosto, há 5 anos. Há 8 meses surgimento de amenorreia e hipertensão. Ao exame físico, IMC- 28, fácies cushingoide e pletora facial. Na avaliação laboratorial, cortisol urinário 700 e 500 ug/24 h (normal de 30 a 300 ug/24h), cortisol sérico das 8 horas 20 ug/dl (normal 5 a 35 ug/dl), ACTH – 37 pg/ml (normal < 60 pg/ml) e cortisol sérico após 1 mg de dexametasona 15,7 ug/dl (normal < 3 ug/dl). Qual a afirmativa abaixo CORRETA a respeito desse caso?

A. O cortisol sérico das 8 horas normal descarta o diagnóstico de síndrome de Cushing
INCORRETO: Nem pensar. O cortisol serico as 8,00 horas normal não tem como descartar o Cushing. ele tem valores diferentes em função de cada individuo, sendo conhecido que as 8:00 horas é o pico de cortisol.
B. O ACTH sérico normal torna pouco provável o diagnóstico de doença de Cushing
CORRETO : Com certeza. Doença de Cusshin significa, de fato, adenoma hipofisária secretante de ACTH - no caso, não existe excesso de ACTH - não é nem baixo, nem alto, nem muito baixo
C. O ACTH acima de 15 pg/ml sugere uma síndrome de Cushing ACTH dependente, devendo-se diferenciar uma fonte ectópica ou hipofisária
INCORRETO : Níveis de ACTH situados na faixa inferior da normalidade (entre 10 e 20pg/mL) deverão ser repetidos, pois também podem indicar outras etiologias adrenais de síndrome de Cushing, tais como hiperplasia macro ou micronodular das adrenais e, mais raramente, adenoma hipofisário secretor de ACTH.
D. A próxima etapa na investigação seria uma tomografia computadorizada de adrenal, para localizar o tumor produtor de cortisol
INCORRETO : O início dos sintomas é gradual nos pacientes com adenomas e rápido naqueles com carcinomas, os quais podem apresentar dor abdominal e tumor palpável e, no caso do sexo feminino, sinais de virilização. Nos adenomas secretores de cortisol unicamente, o hirsutismo e incomum. Contudo, e bem estranho - pode ser um adenoma adrenal porém mais provável ser um carcinoma (virilização, hipertensão recente que pode ser uma invasão para medulosuprarenal), enfim, vamos ter que ver o que que é. O proximo passo seria o dosagem de S-DHEA, um dos testes que podem diferenciar se há tumor ou somente adenoma. No adenoma adrenal (produtor exclusivamente de glicocorticóides), o sulfato de dehidroepiandrosterona (S-DHEA) apresenta-se suprimido ou até mesmo indetectável, devido à supressão do ACTH e, con-seqüentemente, do restante da glândula. No carcinoma adrenal, o S-DHEA costuma estar muito elevado, pois o tumor também produz androgênios.
E. O caso clínico sugere o diagnóstico de uma síndrome de Cushing iatrogênico por corticoide exógeno, não necessitando de mais exames laboratoriais
INCORRETO : Essa é, provavel uma brincadeira - no caso que fosse iatrog~enico, o cortisol ur9nario deveria estar bem suprimido (pela inibição de eixo hipófiso´hipotálamo-adrenal, e fora disso, deveria ser mencionado a presença da prednisona ou prednisolona na urina

Gabarito:  B

1) Como verificamos o impacto pulmonar desse defeito? (0,3 p)
2) Como verificamos o impacto cardiovascular do mesmo? (0,2 p)

1) O impacto pulmonar:

A avaliação da função pulmonar basal pode ser obtida com:

1. testes de função pulmonar (0,1 p)
2. estudos radiológicos ou fisiológicos de exercício (0,1 p)
3. cintilografias de ventilação-perfusão (0,1 p)

2) O impacto cardiovascular:

A avaliação cardiovascular pode ser realizada utilizando-se:

1. ecocardiografia (0,1 p)
2. angiografia. (0,1p)

FONTE:

1) Apontem a principal suspeita diagnostica. (0,25 pontos)

Hipertermia é definida como uma elevação da temperatura corporal central acima de 37,5°C Ao contrário da febre, que é uma resposta inflamatória ativada por citocinas, a hipertermia é uma falha da termorregulação. Obviamente, na criança que apresenta uma temperatura elevada, frequentemente não é claro se você está lidando com uma febre inflamatória ou com um estado hipertérmico. Dada a ausência e um histórico de características inflamatórias ou clínicas de uma doença infecciosa, deve-se assumir que a criança descrita neste caso possui um estado hipertérmico associado a uma das medicações recebidas durante seu tratamento médico ou, talvez, a uma medicação ingerida por ele mesmo.

2) Julgando pela gasometria, que disturbio hidroeletrolitico é mais provável? (0,25 pontos)

Quando há uma alteração aguda na PCO₂ de 10 mmHg, haverá um deslocamento de 0,08 unidade de pH na direção oposta. Em outras palavras, ocorre queda no pH conforme a PCO₂ aumenta. A acidose ou alcalose presente é puramente respiratória, quando todas as alterações são explicadas por alterações na PCO₂. Quando há uma alteração no BE de 10 mEq/L, ocorre um deslocamento de 0,15 unidade de pH na mesma direção. O processo é inteiramente metabólico, quando todas as alterações são explicadas por uma alteração no BE. Assumindo uma gasometria normal de 7,40; PCO₂ de 40; PO₂ de 100; BE de 0, no caso apresentado, a PCO₂ está aproximadamente 35 mmHg acima da PCO₂ normal. Dividido por 10 e multiplicado por 0,08, é de se esperar que o pH seja 0,28 menor que o pH normal de 7,40, ou seja 7,12. Neste caso, o pH é de 7,07 com um déficit de base de -10, e uma acidose metabólica também está presente.

Em todos os estados hipertérmicos, é provável que o paciente apresente uma acidose mista. Uma elevação das enzimas musculares significativa o bastante para causar insuficiência renal, e elevação das concentrações séricas de potássio e fosfato também está provavelmente presente. Estas aberrações resultam em grande parte da lesão na membrana muscular, da subsequente liberação de conteúdos intracelulares, e do desafio hemodinâmico de uma hipertermia significativa.