Criança de 3 anos de idade, parda, portadora de anemia falciforme, foi avaliada no pronto-socorro com quadro de palidez, hipoatividade e dor abdominal nas últimas 24 horas. Ao exame: consciente, descorada +++/++++, frequência respiratória = 32 irpm, frequência cardíaca = 150 bpm, pulsos periféricos finos, icterícia conjuntiva! +/++++; pulmões: sem alterações; coração: bulhas rítmicas, taquicárdicas, com sopro sistólico+/++++; abdome: globoso, doloroso em hipocôndrio esquerdo, sem sinais de peritonismo, fígado a 3 em reborda costal direita (RCD) e baço a 7 em reborda costal esquerda (RCE). Qual é o diagnóstico mais provável para esse caso?

A. Colecistite aguda.
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Crise de vasoclusão mesentérica.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Síndrome torácica aguda
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Crise de aplasia medular.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Crise de sequestro esplênico
CORRETO : O sequestro esplênico ocorre nas crianças com drepanocitose, que ainda não foram autoesplenectomizadas por sucessivos infartos esplênicos, por causa das crises de vasoclusão. Acontece até os 5 anos nas crianças SS e, nas SC e S-beta thal, durante toda a infância. O quadro é súbito, caracterizado por esplenomegalia dolorosa e progressiva e com evolução rápida para o choque hipovolêmico. Surge especialmente após um quadro infeccioso, mas pode ser espontânea. Além da clínica, o hemograma é bastante sugestivo: anemia grave, muito mais significativa que a habitual da criança e plaquetopenia por volta de 80.000, insuficiente para causar hemorragia. ~uma emergência pediátrica e o tratamento é feito por transfusão de glóbulos vermelhos (10 mUkg, que pode ser repetida de acordo com a necessidade).
Também são necessários reposição de líquidos e eletrólitos e tratamento da infecção, se for o caso.
Após o tratamento da criança, a melhora é rápida: em poucos dias, o baço involui e a plaquetopenia regride. A recorrência acontece em 50% e, geralmente, ocorre até 4 meses após o primeiro episódio. Dessa forma, se a crise se apresentar como quadro grave, está indicada a esplenectomia.

Gabarito:  E

FONTE:

1) Qual é a primeira suspeita?
A primeira suspeita seria uma dissecção de aorta, havendo hipertensão sistolo-diastólica. Os fenômenos vaso-vagais (transpirações geladas, desmaio, fraqueza) não são específicos - 0,1 p
DISCUSSÂO:
Dor intensa retrosternal com caráter lancinante pode aparecer no infarto de miocárdio, mas neste caso ela apareceu de repente (em IMA tem caráter progressivo).
Embolia pulmonar ou pneumotórax espontâneo poderiam entrar em discussão, por causa da dor brusca + hemoptise, mas raramente evoluem com dor retrosternal - geralmente a dor e torácica, com caráter de pontada.
2) Quais são as modificações elétricas e radiológicas e qual é o diagnóstico sugerido?
A electrocardiografia pode ate sugerir um infarto, sendo as modificações: ST supradenivelada em II, III, AVF, e subdenivelação 'em espelho' do ST nas derivações I, aVL, V6. O diagnostico poderia ser de infarto agudo de miocárdio, mais considerando a sintomatologia (dor surgida de repente, ausência do pulso, o carácter da dor) ainda não podemos eliminar a possibilidade da dissecção de aorta, especialmente porque se for dissecção coronariana associada o EKG teria mesmo modificações de tipo infartoide. - 0,05 p
A radiografia de tórax, obtida no leito, e sugestiva de cardiomegalia e alargamento do mediastino, observando-se ainda ateroma calcificado na croça da aorta, projetando-se a 2 cm do bordo externo do vaso, sugerindo dupla luz aórtica Praticamente, confirma-se a suspeita de dissecção aortica tipo A Stanford (com envolvimento da aorta ascendente). - 0,05 p
3) Qual é o tratamento imediato, sendo que a suspeita vascular se confirma?
Tratamento Clínico - Terapêutica anti-impulso.
1) Metoprolol 5 mg EV a cada 5 min até 15 a 20 mg,- 0,06 p Propranolol 1 mg de 5/5 min até 6 doses, s/n repetir de 2/2h.- 0,06 p
2) Nitroprussiato de Sódio 0,5 a 5 ug/kg/min (manter PA média de 60-70 mmhg).- 0,06 p
Deve-se ter como meta: o controle de pressão arterial e da dor, com parada do processo de dissecção. - 0,06 p
Se PA estiver muito baixa sem medicação pensar em tamponamento pericárdico. - 0,06 p.