Sobre a imunodeficiência variável comum e INCORRETO afirmar:

A. Manifesta-se apenas na idade adulta
INCORRETO: A imunodeficiência variável comum (IDVC) consiste no grupo heterogêneo de alterações marcadas pela deficiência na síntese de anticorpos em resposta a diversas moléculas antigênicas. Esta imunodeficiência requer uma grande atenção médica. IDVC pode manifestar-se em qualquer idade por recorrentes infecções bacterianas, em especial, das vias aéreas, enfermidades autoimunes e neoplasias. A maioria dos casos é esporádico, 10% são familial, com predomínio de formas autossômicas dominantes. Essa doença apresenta prejuízos quanto á sobrevivência de células B, número de células B de memória CD₂₇⁺ (incluindo IgM + CD₂₇^-) circulantes, ativação de células B, sinalização de células T e expressão de citocinas. A heterogeneidade dos sintomas clínicos deve-se a diversidades das causas dessa enfermidade. A deficiência de IgA (DlgA) é apontada como a imunodeficiência predominante, caracterizada pela ausência ou níveis muito baixos (<7mg/dL) de IgA sérica. Pacientes assintomáticos são predispostos a recorrentes infecções, principalmente, sinopulmonar e gástrica. As bases moleculares de IgA na maioria dos casos de IDVC permanecem desconhecidas
B. Há heterogeneidade das manifestações clínicas
CORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Entre suas principais manifestações incluem-se recorrentes infecções bacterianas, enfermidades auto-imunes e neoplasias
CORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. A maioria dos casos e esporádica
CORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Nos casos familiares, há predomínio de formas autossômicas dominantes
CORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

FONTE:

I. Suspeita diagnóstica: Febre tifóide (febre entérica por S. entérica sorotipo typhi)

• Quadro clássico de febre entérica com cronologia de semanas: Semana I (febre elevada, cefaleia, mal-estar, anorexia, constipação intestinal) (0,03 p)
• Semana II: toxemia mais evidente, febre sustentada até 40 °C, bradicardia relativa (pouca elevação do pulso contrastando com febre alta), abdome distendido, esplenomegalia palpável em até 80 % dos casos, roséolas tíficas (pápulas avermelhadas 2-4 mm no abdome superior e tronco) (0,03 p)
• Semana III: diarreia líquida, distensão abdominal proeminente e astenia profunda (0,03 p)
• Fatores facilitadores no hospedeiro: gastrite atrófica + uso de inibidor de bomba de prótons permitem infecção com inóculo menor que 10⁵ microrganismos (0,03 p)

II. Possível causa da doença diagnosticada: Ingestão de alimentos contaminados por Salmonella entérica sorotipo typhi (adaptada ao homem)

• Transmissão principal: ingestão de água e alimentos contaminados com as bactérias (ex.: ovos crus por via transovariana, carcaças de frango contaminadas no abate/evisceração) (0,04 p)
• Fatores favorecedores: saneamento básico inadequado e contaminação fecal de frutas/legumes/queijos artesanais (0,03 p)
• Dose infectante mínima de 10⁵ microrganismos, reduzida pela barreira gástrica vencida em gastrite atrófica ou uso de inibidores da bomba de prótons (0,03 p)
• Sorotipos typhi/paratyphi adaptados ao homem e causadores de febres entéricas (diferentes dos sorotipos não-typhi, adaptados a animais) (0,03 p)

III. Melhor modalidade para confirmar o diagnóstico: Isolamento da bactéria por hemocultura (primeiras 2 semanas) ou mielocultura

• Hemoculturas positivas na maioria dos casos (> 80 %) nas primeiras 2 semanas de doença (0,04 p)
• Mielocultura (aspirado de medula óssea): permite isolamento em mais de 90 % dos casos e permanece positiva durante todo o período, mesmo após antibióticos prévios (0,04 p)
• Coproculturas positivam-se geralmente após 2 semanas (técnicas modernas podem detectar na 1ª semana); reação de Widal tem baixa sensibilidade (60 %) e especificidade (0,04 p)

IV. Tratamento de escolha: Quinolonas (ex.: ciprofloxacina) por 14 dias + medidas de suporte e precauções entéricas

• Quinolonas são as drogas de escolha modernas: excelente atividade bactericida e penetração intracelular (onde as salmonelas se multiplicam) (0,05 p)
• Ciprofloxacina 500 mg VO ou 400 mg IV 12/12 h por 14 dias nas febres entéricas (0,03 p)
• Alternativas: ceftriaxona 2 g IV a cada 24 h por 14 dias ou azitromicina (0,03 p)
• Suporte: hidratação; precauções entéricas rigorosas e lavagem das mãos para evitar disseminação (0,02 p)