Um homem de 22 anos que se mudou recentemente da África Oriental para Brasil apresenta-se no departamento de emergência com forte dor abdominal. Ele afirma que a dor começou 30-40 minutos antes e que atualmente é 10 de 10 na escala de dor. Ele nega vômito ou diarreia. Durante o atendimento, ele expele fezes com sangue. Como os sinais sugerem abdome agudo e o paciente é levado para a sala de cirurgia. Na laparotomia, uma intussuscepção causada por tremendo inchaço da parede intestinal é achada. Uma grande parte do intestino é ressecada. O exame patológico de cortes congelados revela tecido linfoide. Qual é o diagnóstico mais provável?

A. linfoma de Burkitt
CORRETO: A presença de intussuscepção em um adulto ou criança mais velha deve levantar suspeita de linfoma de Burkitt. Esta doença é mais comum em pacientes que vivem em África, uma associação que se acredita ser devido ao alta taxa de infecção pelo vírus Epstein-Barr. A forma africana tende a envolver a maxila e mandíbula em vez do abdômen. No entanto, a forma africana do linfoma de Burkitt pode afetar as placas de Peyer do intestino, causando um enorme inchaço que leva a focos para intussuscepção. A translocação 8; 14, que está associado ao oncogene c-myc, é comumente encontrado no linfoma de Burkitt. Esta doença é um linfoma de alto grau que é muito responsivo à quimioterapia.
B. Leucemia linfocítica crônica
INCORRETO : A idade média para apresentação de leucemia linfocítica crônica é de 60 anos. Quando sintomático, esta condição se apresenta classicamente com linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e linfocitose. Além disso, a leucemia linfocítica crônica raramente envolve a mucosa gastrointestinal. Portanto, leucemia linfocítica crônica é não é o diagnóstico mais provável.
C. Leucemia mielóide crônica
INCORRETO : Leucemia mielóproliferativa crônica geralmente afeta pacientes com mais de 50 anos. CML é um distúrbio mieloproliferativo frequentemente descoberto na rotina exames de sangue onde a leucocitose e a trombocitose são presentes. Quando sintomático, fadiga, perda de peso, mal-estar, desconforto abdominal e sangramento devido à disfunção plaquetária são comuns. A translocação t (9; 22) cria o cromossomo Filadélfia, que muitas vezes é visto na leucemia mielóproliferativa crônica. Porque leucemia mielóproliferativa crônica é menos provável causar intussuscepção ou afetar um paciente em seus 20 anos, esta resposta não é a melhor resposta
D. Sarcoma de Ewing
INCORRETO : O sarcoma de Ewing pode desenvolver em qualquer osso ou tecido mole, mas é a maioria comum nos ossos planos e longos. Esta condição é caracterizada por dor localizada e inchaço ao invés de envolvimento intestinal, então este não é o diagnóstico mais provável.
E. Síndrome de Sézary
INCORRETO : Síndrome de Sézary é um termo usado para descrever uma forma sistêmica de linfoma cutâneo de células T (CTCL), durante quais células de Sézary são visíveis na periferia sangue e toda a superfície da pele é afetada por lesões eritematosas. A apresentação desta paciente não é consistente com a síndrome de Sézary, o estágio mais avançado do CTCL. A síndrome de Sézary geralmente ocorre após a síndrome mais localizada estágios (patch, placa e tumor) persistiram por vários anos. Células de Sézary são reconhecidas por seus núcleos convolutos ou cerebriformes e citoplasma escasso.

Gabarito:  A

Fatores que favorecem essa evolução (0,1 p para cada um):

1. pequeno diâmetro das vias aéreas que produz uma maior tendência à obstrução; a
2. função muscular intercostal e a diafragmática menos maduras favorecendo à exaustão;
3. poros de ventilação colateral (Canais de Lampert e Poros de Kohn) pobremente desenvolvidos favorecendo à formação de atelectasias;
4. caixa torácica mais complacente;
5. incoordenação tóraco-abdominal durante o sono REM que prejudica a higiene brônquica;
6. pulmões com menos elastina nas crianças pequenas levando à diminuição na propriedade de recolhimento elástico com conseqüente diminuição na complacência pulmonar;
   
7. o sistema imunológico em desenvolvimento favorecendo às infecções
   
8. taxas metabólicas são mais altas, enquanto que a capacidade residual funcional (CRF) e a reserva de oxigênio são mais baixas. Assim, em razão de disfunção respiratória, as crianças tornam-se rapidamente hipoxêmicas.

FONTE:

1) Qual a hipótese diagnóstica?

Febre maculosa - (0,1 p)

Comentário: Exantema máculo-papular, de evolução centrípeta e predomínio nos membros inferiores, podendo acometer região palmar e plantar, Início abrupto e os sintomas são inespecíficos de início (febre, em geral alta; cefaleia; mialgia intensa; mal-estar generalizado). Edema de membros inferiores, hepatoesplenomegalia, manifestações renais com olligúria, manifestações hemorrágicas, como petéquias e sangramento muco-cutâneo, digestivo e pulmonar, junto com o importante dado, uma doença infecciosa febril aguda, transmitida por carrapatos, de gravidade variável, que pode cursar com formas leves e atípicas até formas graves com elevada taxa de letalidade.

2) Qual é o agente etiológico?

Agente etiológico: bactéria gram-negativa intracelular obrigatória: Rickettsia rickettsii, Rickettsia parkeri. (0,1 p)

Comentário: No Brasil, os principais vetores e reservatórios são os carrapatos do gênero Amblyomma, tais como A. cajennense, A. cooperi (dubitatum) e A. aureolatum. Entretanto, potencialmente, qualquer espécie de carrapato pode ser reservatório, por exemplo, o carrapato do cão, Rhipicephalus sanguineus. Os equídeos, roedores como a capivara (Hydrochaeris hydrochaeris), e marsupiais como o gambá (Didelphys sp) têm importante participação no ciclo de transmissão da febre maculosa e há estudos recentes sobre o envolvimento destes animais como amplificadores de riquétsias, assim como transportadores de carrapatos potencialmente infectados.

3) Qual o exame especifico para confirmar a moléstia suspeitada?

Sorologia (IgG) para febre maculosa. (0,1 p)

Comentário: Reação de imunofluorescência indireta (RIFI) Método sorológico mais utilizado para o diagnóstico das riquetsioses (padrão ouro). Em geral, os anticorpos são detectados a partir do 7o até o 10o dia de doença. Os anticorpos IgM podem apresentar reação cruzada com outras doenças (dengue, leptospirose, entre outras) e, portanto, devem ser analisados com critério. Já os anticorpos IgG aparecem pouco tempo depois dos IgM e são os mais específicos e indicados para interpretação diagnóstica.

4) Qual o tratamento especifico neste caso?

Doxiciclina Para crianças com peso inferior a 45kg, a dose recomendada é 2,2mg/kg de 12 em 12 horas, por via oral ou endovenosa, a depender da gravidade do caso, devendo ser mantido por 3 dias após o término da febre. Sempre que possível seu uso deve ser priorizado. (0,05 p)

Cloranfenicol 50 a 100mg/kg/dia, de 6 em 6 horas, até a recuperação da consciência e melhora do quadro clínico geral, nunca ultrapassando 2g por dia, por via oral ou endovenosa, dependendo das condições do paciente. (0,05 p)

5) Quais são as complicações desta doença?

Se não tratado, o paciente pode evoluir para um estágio de torpor e confusão mental, com frequentes alterações psicomotoras, chegando ao coma profundo. Icterícia e convulsões podem ocorrer em fase mais avançada da doença. Nesta forma, a letalidade, quando não ocorre o tratamento, pode chegar a 80%. (0,1 p)