Sobre o tratamento da acalásia e FALSO:

A. qualquer seja a técnica cirurgica a deterioração gradual da função esofágica ao longo do tempo e o desenvolvimento de refluxo gastroesofágico tardio e esofagite prejudicam os resultados a longo prazo
CORRETO: No tratamento cirurgico da acalásia existem questões técnicas não resolvidas a respeito da: extensão distai da esofagomiotomia e a necessidade de procedimento anti-refluxo concomitante. Com qualquer técnica, entretanto, a deterioração gradual da função esofágica ao longo do tempo e o desenvolvimento de refluxo gastroesofágico tardio e esofagite prejudicam os resultados a longo prazo
B. a ressecção esofágica nos estagios graves oferece tratamento definitivo da anormalidade esofagiana e elimina o risco tardio de carcinoma
CORRETO : Apenas dois terços dos pacientes submetidos à esofagomiotomia repetida se beneficiam da operação, e a fundoplicatura para os sintomas de refluxo apresenta resultados ainda piores. A ressecção esofágica oferece tratamento definitivo da anormalidade esofagiana e elimina o risco tardio de carcinoma.
C. a esofagomiotomia transtorácica tradicional tem a desvantagem potencial de oferecer resistência excessiva à passagem do alimento
INCORRETO : Não é a a esofagomiotomia transtorácica tradicional que provoca obstaculo, mas sim associando esta tecnica com fundoplicatura frouxa de 360 graus, onde o estômago passa a envolver o esôfago inferior, surge a desvantagem potencial de oferecer resistência excessiva à passagem do alimento
D. a eficácia da pneumo­dilatação a longo prazo é considerada superior em relação com a tecnica da injeção do Botox
CORRETO : A dilatação pneumática foi comparada com o tratamento com Botox em um estudo duplo-cego, randomizado, mostrando remissão completa dos sintomas em 38% com Botox versus 89% com dilatação pneumática após 1 ano. Em resumo, as injeções de Botox e a pneumodilatação apresentam resultados precoces semelhantes, entretanto a eficácia da pneumo­dilatação a longo prazo é considerada superior
E. o tratamento exclusivamente medicamentoso da acalásia não tem encontrado repercussão
CORRETO : Finalmente, o tratamento exclusivamente medicamentoso da acalásia não tem encontrado repercussão, na verdade, somente o tratamento intervencional pode melhorar a função esofagica dos pacientes

Gabarito:  C

1) Quais são os critérios clinicos diagnosticos, conforme a Sociedade Europeia de Reumatologia? 
Critérios Diagnósticos (Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica):

• Presença de púrpura palpável com predomínio do membro inferior (0,05 p),
  além de pelo menos dois dentre:
• Dor abdominal difusa; (0,05 p)
• Biópsia mostrando vasculite leucocitoclástica típica ou glomerulonefrite proliferativa com deposição predominante de imunoglobulina A (IgA). Apesar de parte dos critérios, a biópsia cutânea ou renal raramente é necessária: a doença é tipicamente um diagnóstico clínico. (0,05 p)
• Artrite ou artralgia; (0,05 p)
• Envolvimento renal (presença de hematúria e / ou proteinúria). (0,05 p)

FONTE:

1. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS: Considerar 0,1 pontos por qualquer um das combinações:

1. Calazar: Causada pela Leishmania donovani. Mais comum entre 1-4 anos de vida;Maior prevalência no sexo masculino. SINAIS E SINTOMAS: febre prolongada , palidez, distensão abdominal, perda de peso, anorexia, associados a tosse e/ou diarréia.LABORATÓRIO: pancitopenia, inversão albumina/globulina, TGP e TGO normais, alteração em TP, TTPA; proteinúria e microhematúria discretas e transitórias. Mielograma pode confirmar, caso seja demonstrada a leishmânia
   
2. Toxoplasmose: Zoonose causada por protozoário (T. gondii).TRANSMISSÃO: carne mal cozida com cistos nos tecidos, inalação de oocistos das fezes de gatos, transfusão de sangue ou transplante de órgãos.Assintomática em 90% dos casos. Febre, insidiosa, astenia, faringite, cefaléia, mal-estar, mialgia, linfoadenopatia periférica (cervical), hepatoesplenomegalia, rash cutâneo, meningoencefalite e confusão mental. Gânglios duros, móveis, não aderentes a planos profundos, sem tendência à fistulização. LABORATÓRIO: aumento dos LNF, VHS , TGO e TGP. DIAGNÓSTICO: Detecção de IgM e IgG por imunofluorescência indireta e ELISA; fixação de complemento e inibição da hemaglutinação.
3. Mononucleose infecciosa Hiperplasia linfóide inespecífica. Picos na 1ª. infância. Causada pelo EBV. Depende de fatores socioeconômicos.TRANSMISSÃO: saliva, utensílios contaminados e hemotransfusão. Autolimitada. Febre, astenia, anorexia, faringite, linfoadenopatia cervical, edema periorbitário, petéquias no palato mole, esplenomegalia, erupção macular, hepatomegalia, náuseas, vômitos, diarréia, obstipação. Linfonodos hipersensíveis e simétricos, não fixados a planos profundos. LABORATÓRIO: aumento de LEUCO (com aumento de LNF >50%, 10% atípicos), aumento de TGO e TGP, FA e bilirrubinas. Anticorpos heterófilos +. DIAGNÓSTICO: isolar EBV em hemocultura, culturas de nasofaringe e linfonodos.
   
4. Doença da Arranhadura do Gato Mais freqüente em menores de 20 anos (60% em crianças). Contato com gato em 95% dos casos.
   Evolução subaguda e autolimitada. Pápulas eritematosas que evoluem para crostas (local da inoculação). Linfoadenopatia regional (cervicais), febre, mal-estar, anorexia, dor abdominal, cefaléia, náuseas, astenia, perda ponderal. Linfonodos móveis, dolorosos, pele tensa no local, eritematosa e quente. Supura em 15%. Contato com gatos + linfoadenopatias + lesão cutânea. DIAGNÓSTICO: imunofluorescência indireta, ELISA e exame histopatológico.
5. Linfoma Hodgkin: Maior risco em imunodeficiências. Predisposição genética; relação com o EBV. Aumento progressivo dos linfonodos; dissemina-se pelo sistema linfático para linfonodos contíguos. 5% dos linfomas da infância. 3:2 em meninos; mais comum a partir dos 10 anos. Curso indolente; adenopatia por muitos anos antes do diagnóstico. 80% com linfoadenopatia (consistência fibroelástica, sem sinais inflamatórios, indolor) acima do diafragma (cervical). DOENÇA AVANÇADA: comprometimento extranodal (baço, fígado, medula óssea, ossos, pulmões). Tosse, dispnéia, arritmias, disfagia, sintomas do TGI, hepatoesplenomegalia. Febre diária, emagrecimento, sudorese, anorexia, astenia. Anemia, aumento das LEUCO , aumento do VHS e cobre sérico. DIAGNÓSTICO: Mielograma (célula de Reed-Sternberg), anatomopatológico e imuno-histoquímica. CLASSIFICAÇÃO: Predominância linfocitária nodular, esclerose nodular, rico em linfócitos, celularidade mista e depleção linfocitária.
6. Linfoma Não-Hodgkin: Desorganização proliferativa maligna de linfócitos e/ou sistema macrofágico. 2:1 em meninos; pico entre 4-11 anos. Maior risco em imunodeficiências e imunossupressão; QTX e RTX no passado; infecções virais; relação com o H. pylori. Acomete mais abdome, mediastino, rinofaringe e gânglios periféricos. Mais comum doença sistêmica. GRUPOS: Burkitt, linfoblástico e grandes células. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA: Indolentes ou agressivos. ABDOME: região ileocecal, apêndice e colo ascendente. Aumento do volume abdominal, vômitos, alterações do hábito intestinal e massa abdominal. MEDIASTINO: tosse seca, dispnéia, insuficiência respiratória. Síndrome de compressão da veia cava (obstrução do retorno venoso, edema de face, ingurgitamento venoso). GÂNGLIOS PERIFÉRICOS: linfonodos periféricos (cervicais; 1 ou + cadeias ganglionares, de crescimento rápido, sem sinais flogísticos). CABEÇA E PESCOÇO: parótida, cavidade nasal, tireóide, laringe, adenóides, tonsilas e faringe. OUTROS SÍTIOS: pulmões, testículos, ossos, partes moles e pele. SINTOMAS B: febre, emagrecimento, sudorese e astenia. INDOLENTES: evolução lenta, linfoadenopatia não dolorosa, esplenomegalia e pancitopenia. AGRESSIVOS: linfoadenopatia ou tumoração extranodal, rapidamente progressivo.
   
7. Paracoccidioidomicose: Micose sistêmica; causada pelo Paracoccidioides brasiliensis. Solos úmidos com vegetação abundante e clima temperado. BRASIL: predomina no sudeste, sul e centro-oeste (zonas endêmicas rurais). Rara em crianças. INFECÇÃO: inalatória. Linfoadenomegalia (cervical; duros, móveis e indolor), hepatoesplenomegalia, febre, alterações do TGI, osteoarticulares, cutâneas. Anemia,  LEUCO (neutrofilia com desvio à esquerda), granulações tóxicas, eosinofilia, ↓LNF ou  LNF discreta, monocitose, inversão da albumina/globulina. Diagnóstico: cultura de secreções ou tecidos.
   
8. Leucemia DIAGNÓSTICO: anemia, plaquetopenia. Oscilação desde baixo LEUCO a alto LEUCO, com linfoblastos. Medula óssea hipercelular. Mais freqüente em pediatria (80-85% em <15 anos). Infiltrado leucêmico no baço, fígado, linfonodos, SNC e gônadas. Palidez, astenia, manifestações hemorrágicas (epistaxe), febre, linfoadenomegalia, hepatoesplenomegalia, dor óssea, artralgia, cefaléia e vômitos. Proliferação clonal de células mielóides primitivas na medula óssea. ETIOLOGIA: quebras cromossômicas, radiação, produtos tóxicos e distúrbios hematopoéticos. Freqüência aumenta com a idade. Astenia, febre, fenômenos hemorrágicos (epistaxe), comprometimento do estado geral, hepatoesplenomegalia, linfoadenopatia. DIAGNÓSTICO: anemia, neutropenia (presença de mieloblastos), plaquetopenia. Mielograma analisa morfologia da medula óssea (hipercelular). Biópsia de medula óssea quantifica a celularidade.
   
9. Sarcoidose: Doença granulomatosa; afeta primariamente os pulmões. Adenopatia hilar bilateral, eritema nodoso, uveíte, lesões de pele, doença intersticial difusa, astenia, depressão, mal-estar, anorexia, perda de peso, febre, tosse, dispnéia, sibilância, linfoadenopatia periférica, hipercalcemia e hipercalciúria. Linfonodos não-aderentes, firmes, fibroelásticos, indolor, não ulceram. Baixo LNF, eosinofilia, aumento do VHS, hipoglobulinemia, aumento da ECA. Anormalidades no Rx de tórax. DIAGNÓSTICO: achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos.
   

2. O proximo exame a ser requerido, já que temos adenopatia vai ser BIÓPSIA DE LINFONODO CERVICAL

3. TUBERCULOSE GANGLIONAR - PROVAVELMENTE NÃO! Motivos: Causada pelo M. tuberculosis. Freqüente em crianças. LINFONODOS: firmes, móveis e separados. Depois, fixam-se entre si, inflamam e apresentam fístula com material caseoso. Pode haver ou não doença pulmonar concomitante. DIAGNÓSTICO: PAAF ou biópsia ou secreção de fístula. 50% com BAAR. Febre, não acomete o estado geral, linfoadenopatia. PPD+ é sugestivo. Somente tem três sinais clinicos inespecificos.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.89)